5 мая – Всемирный день легочной гипертензии

Ежегодно 5 мая 30 ассоциаций – членов Европейской ассоциации легочной гипертензии (PHA Europe)
из 28 стран мира проводят мероприятия, посвященные данному заболеванию. И в этом году в очередной раз профессиональные и пациентские организации обратят внимание общества на проблемы больных легочной гипертензией (ЛГ). В Украине акции, приуроченные ко Дню легочной гипертензии, помимо образовательной и информационной целей преследуют еще одну, не менее важную: донести до общества, органов власти и организаторов в системе здравоохранения, насколько трудно в одиночку бороться со смертельным заболеванием; как больно осознавать, что ты один на баррикадах и даже близкие и любящие люди не в силах помочь, потому что лечение, которое могло бы продлить твою жизнь на несколько драгоценных лет, недоступно. Почему так важно об этом говорить? Наверное, потому, что современное устройство мира подразумевает участие государства и бизнеса в жизни общества, а значит – каждого человека.

Нынешняя ситуация, когда дорогостоящее лечение становится проблемой только пациента и его семьи, вызывает вопрос: «Почему нас оставили одних на этой войне?». Этот вопрос справедлив, и вряд ли кто-то сможет дать на него достойный ответ в стране, выбравшей европейский путь развития, что предполагает обоюдную ответственность за выполнение своих обязанностей – и гражданина, и государства. Сложные моменты в становлении государства не являются оправданием для того, чтобы не предпринимать никаких мер для помощи тем, кто оказался в меньшинстве. Для Украины данная тема особенно актуальна. Поэтому сегодня мы решили привлечь к ее обсуждению тех, кто помогает больным ЛГ бороться за право дышать и жить.

Первые вопросы мы адресовали руководителю отдела симптоматических артериальных гипертензий ГУ «ННЦ «Институт кардиологии им. Н.Д. Стражеско» НАМН Украины», доктору медицинских наук, профессору Юрию Николаевичу ­Сиренко.

– Юрий Николаевич, в интервью с Вами, опубликованном в прошлом выпуске тематического номера газеты, мы затронули тему реимбурсации и импортозамещения применительно к проблеме обеспечения пациентов с ЛГ доступными препаратами для эффективного патогенетического лечения. С того времени прошли почти три месяца. Удалось ли продвинуться в этом направлении?

– Напомню, что вопросы реимбурсации и импортозамещения в области препаратов для лечения ЛГ стоят очень остро, поскольку сегодня даже сумма, эквивалентная одной тысяче евро (а именно такова приблизительная стоимость лечения в месяц оригинальным силденафилом с дозировкой 20 мг), является неподъемной для большинства больных. Мы говорим о силденафиле потому, что среди специфических средств для лечения ЛГ именно этот препарат является наиболее известным и доступным в Украине. Силденафил включен в европейские рекомендации и украинский протокол по лечению ЛГ. При этом обе проблемы – и создание системы реимбурсации, и обеспечение импортозамещения – сегодня решить чрезвычайно трудно: первую – в связи с экономической ситуацией в стране, вторую – учитывая трудности регистрации новой формы силденафила и небольшое количество больных, у которых этот препарат будет востребован. Тем не менее нам удалось прийти к соглашению с одним из украинских производителей – компанией Микрохим, и в настоящее время наметился прогресс в решении данной проблемы. Сегодня компания Микрохим проводит разработку спреевой формы силденафила, специально ориентированной на лечение легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), и мы наде­емся, что в ближайшем будущем наши пациенты будут обеспечены доступным лечением. Отмечу, что появление силденафила украинского производства с показанием для применения в лечении ЛАГ будет способствовать снижению стоимости терапии для наших больных в несколько раз. Думаю, что нет необходимости напоминать, что это значит для украинских пациентов сегодня, когда бюджет многих семей с трудом покрывает только необходимые расходы и выделить из него средства для серь­езного длительного лечения является невыполнимой задачей. Проявление социальной ответственности отечественного фармацевтического бизнеса в этот трудный период особенно важно для всех пациентов с редкими заболеваниями, и мы рассчитываем, что это начинание будет продолжено другими украинскими производителями лекарственных средств. Мы также надеемся, что в нашей стране будут созданы более благоприятные условия для импортозамещения препаратов, применяющихся в лечении редких заболеваний.

– Почему разрабатывается именно спреевая форма силденафила и каковы ожидания от применения данной формы препарата?

– Мы уже говорили о том, что пациенты склонны самостоятельно изменять режим приема таблеток – и с целью экономии, и с целью уменьшения риска развития побочных эффектов. Последние встречаются не очень часто, но тем не менее при приеме силденафила могут наблюдаться головная боль, расстройства пищеварения, временное нарушение зрения, покраснение кожи. Дозированный спрей на основе силденафила имеет ряд преимуществ по сравнению с твердыми формами для перорального применения. Более высокая системная экспозиция препарата в виде спрея позволяет достигать сравнимых терапевтических эффектов при приеме более низких доз, и, соответственно, спреевая форма имеет лучший профиль безопасности. Спреевые формы любых препаратов – это всегда возможность уменьшить вероятность системных эффектов и обеспечить прием точных доз без риска вмешательства пациентов. С помощью спрея на основе силденафила обеспечивается доставка 10 мг действующего вещества с каждым впрыскиванием. Следует отметить и удобство применения спреевой формы, которое не требует запивания водой, что очень важно, учитывая необходимость трехкратного приема силденафила в течение суток для лечения ЛГ.

– Специалисты в области ЛГ активно сотрудничают с украинской ассоциацией пациентов с данным заболеванием. Расскажите немного об этом сотрудничестве.

– Действительно, представители ассоциации и ее глава Оксана Владимировна Александрова принимают активное участие в решении самых разных вопросов, таких как создание единого реестра пациентов с ЛГ, обеспечение больных эффективным лечением, включение их в государственную программу с целью осуществления трансплантации легких за рубежом. Вместе с другими организациями, отстаивающими права больных с орфанными заболеваниями, ассоциация добилась принятия закона о редких заболеваниях, и 15 апреля 2014 года был принят Закон Украины № ­1213-VII «Про внесення змін до основ законодавства України про охорону здоров’я щодо запезпечення, профілактики та лікування рідкісних (орфанних) захворювань», который обеспечил больных ЛГ законодательной базой для реализации своих прав. На сегодняшний день ЛГ внесена в утвержденный Министерством здравоохранения (МЗ) Украины перечень редких заболеваний, а в 2016 году впервые была утверждена программа по обеспечению больных ЛГ лекарственными препаратами. Ассоциация добивалась этого в течение двух лет неустанной борьбы: проводились акции под Кабмином, Министерством финансов, этот вопрос обсуждался в телеэфирах и СМИ. Однако время работает против наших пациентов, и не все они дожили до утверждения этой программы. К сожалению, закупки препаратов для лечения ЛГ, запланированные на 2016 год, были перенесены на 2017-й, и мы надеемся, что в дальнейшем удастся их проводить вовремя.

В числе приоритетных вопросов, которыми сегодня занимается ассоциация, – работа над продвижением закона, разрешающего трансплантацию органов в Украине. Рано или поздно многие пациенты с ЛАГ сталкиваются с необходимостью пересадки легких или комплекса сердце-легкие, потому что на определенном этапе развития заболевания только эта операция может спасти им жизнь. Хочется верить, что и в данном вопросе удастся достичь успеха, а пока даже такой шаг, как разработка и в скором времени производство в Украине новой формы силденафила для лечения ЛГ в самой удобной – спреевой форме, можно расценивать как прорыв, учитывая, в каких условиях нам пришлось этого добиваться.

Всемирный день легочной гипертензии – прекрасный повод для того, чтобы пригласить к участию в беседе главу Украинской ассоциации больных легочной гипертензией Оксану Владимировну ­Александрову, которую мы попросили рассказать подробнее о деятельности ассоциации.

– Масштабные цели и задачи любой ассоциации пациентов известны, как известно и то, что за каждой победой – маленькой и большой – месяцы и даже годы кропотливой рутинной работы. Расскажите, чем живет сегодня Украинская ассоциация больных легочной гипертензией.

– Достижение глобальных целей каждой пациентской ассоциации возможно только при условии объединения больных, осознанного понимания, что эффективное лечение и спасение жизни возможно, и очень многое зависит от них самих. Поэтому наша первоочередная повседневная задача – поиск пациентов с ЛГ, предоставление им информации о том, как получить квалифицированную медицинскую помощь, необходимые для лечения препараты, психологическую поддержку и многое другое. В настоящее время для пациентов создан чат, где они общаются, получают ответы на свои вопросы по лечению или решению повседневных проблем. Также созданы группы в популярных социальных сетях, где есть возможность привлечения внимания к проблемам больных ЛГ и обмена информацией на международном уровне со многими подобными пациентскими сообществами мира.

Первая большая встреча пациентов состоялась 16 мая 2014 года в Киеве во время проведения Всемирного дня легочной гипертензии. Пациенты и их родственники, встретившись с волонтерами и врачами, убедились, что не остались наедине со своей бедой. Тогда же они приняли участие в акции под Кабинетом Министров, чтобы заявить о своем праве на жизнь.

Все эти мероприятия получили большой резонанс в СМИ, что стало началом активной борьбы пациентов за доступность лечения. И самым важным на тот момент достижением стало то, что пациенты познакомились друг с другом, наладили контакты между собой, ведь лучшая психологическая и социальная поддержка – это они сами друг для друга. C тех пор ежегодно в мае пациенты и их родственники собираются вместе, чтобы отметить Всемирный день легочной гипертензии.

В 2015 году они стали участниками группы поддержки ЛГ в киевском полумарафоне, участники которого бежали вместо пациентов и продемонстрировали, что одышка, которую спортсмены испытывают во время марафона, близка к тому состоянию, с которым больные ЛГ живут постоянно.

В 2016 году на Михайловской площади в Киеве состоялся сальса-марафон, собравший тысячи людей, решивших поддержать пациентов с ЛГ. На информационных площадках рассказывали о данном заболевании, о жизни пациентов, о проблемах, с которыми столкнулся Киевский детский центр кардиохирургии, на базе которого в 2015 году был создан единственный в стране детский специализированный центр по диагностике и лечению ЛГ.

Самым запоминающимся было выступление девушки – пациентки с ЛГ Антонины Ересько с танцем о жизни с этим заболеванием. В акции участвовал также известный танцор и хореограф Амадор Хосе Лопес Род­ригес. Это было красивое и радостное мероприятие, которое привлекло внимание многих людей к проблеме ЛГ и подарило нашим пациентам ощущение, что они не одиноки в своей борьбе за жизнь.

Среди наших серьезных достижений хотелось бы также отметить то, что ассоциация стала членом международной организации Eurordis, принимает участие в ее работе, проводит конференции в Украине с участием международных организаций, на которые приглашаются представители МЗ Украины. Ассоциация больных легочной гипертензией как общественная организация принимает участие в рабочих группах МЗ, входит в состав общественного совета при министерстве.

C 2013 года ежегодно представители нашей ассоциации участвуют в Европейской конференции пациентских организаций, которая проходит в Барселоне, получая возможность обменяться опытом с другими европейскими ассоциациями и послушать доклады ведущих мировых специалистов о новых методах диагностики и лечения ЛГ.

В марте 2016 года ассоциацией был организован в МЗ Украины круглый стол, посвященный проблемам трансплантации в нашей стране, участие в котором приняли народные депутаты, украинские хирурги, специалисты зарубежных клиник. Мы очень надеемся, что сможем содействовать тому, чтобы сдвинуть эту проблему с мерт­вой точки.

В целом 2016 год прошел под лозунгом «Орфанные пациенты – приоритет государства», и за этот период были проведены встречи и конференции с представителями областных администраций, врачами и пациентами прак­тически во всех областях Украины.

Есть еще и другие задачи, которыми готовы заняться члены ассоциации. Например, перспективным направлением является внедрение программ реабилитации пациентов, получающих консервативное лечение или перенесших трансплантацию легких. Мы уже знакомы с опытом других стран, демонстрирующим, что программы реабилитации помогают не только повысить качество жизни пациентов, но и улучшить клиническое течение заболевания.

Мы очень благодарны всем энтузиастам и в практической медицине, и в МЗ Украины, и в общественных организациях, которые помогают в нашей деятельности и всем пациентам с ЛГ. Благодаря их поддержке сделаны первые существенные шаги: выделены бюджетные средства на приобретение дорогостоящих препаратов и разработана украинским производителем спреевая форма силденафила. Отдельное спасибо – сотрудникам экспертного консультативно-диагностического центра легочной гипертензии и его руководителю – профессору Юрию Николаевичу Сиренко за их работу и внимание к проб­лемам наших больных. И конечно же, мы не можем не поблагодарить за многолетнюю помощь нашим больным профессора Лидию Федоровну Коноплеву, которая одна из первых стала заниматься проблемой ЛГ в Украине, имеет колоссальный опыт и знания в этой области и с удовольствием делится ими.

Доктора медицинских наук, профессора кафедры внутренних болезней № 2 Национального медицинского университета им. А.А. ­Богомольца Лидию ­Федоровну Коноплеву мы также попросили принять участие в нашей беседе, посвященной Всемирному дню легочной гипертензии.

– Лидия Федоровна, Вы долгое время были в числе тех немногих специалистов в Украине, которые занимались проблемой ЛГ. Как, на Ваш взгляд, изменилось за несколько последних десятилетий состояние проблемы и отношение к ней?

– В свое время, когда я выбирала тему для диссертации и остановилась на ЛГ, мне советовали подобрать другую тему: эффективного лечения ЛГ тогда не было, диагностировали заболевание только на поздних стадиях, и врачам фактически оставалось только наблюдать, как больные медленно умирают. Возможно, именно малоизученность проблемы и потребность в разработке методов ранней диагностики и эффективного лечения привлекли мое внимание. За время, прошедшее с того момента, многое изменилось: стало широко использоваться в клинической практике эхокардиографическое исследование, результаты которого позволяют заподозрить развитие ЛГ, стал доступен и наиболее точный и информативный метод диагностики и определения степени ЛГ – катетеризация полости правого желудочка с измерением давления в легочной артерии. В 1990-х годах в лечении ЛГ стали использовать аналоги простациклина, продемонстрировавшие в клинических исследованиях влияние на выживаемость и качество жизни пациентов с ЛГ; несколько позже появились ингибиторы 5-фосфодиэстеразы – ФДЭ (силденафил, тадалафил и варденафил) и антагонисты рецепторов эндотелина‑1, которые сегодня наряду с аналогами простациклина включены в рекомендации по лечению ЛГ. Еще 30 лет назад даже представить себе было нельзя, что мы сможем продлевать жизнь пациентов с ЛГ на 10-12 лет, а при условии проведения трансплантации легких – и на более долгие сроки. Сегодня все это ­возможно, и ­наконец-то исчезло чувство полной безысходности, которое возникало каждый раз, когда приходилось диагностировать ЛГ. К сожалению, в Украине методы точной диагностики ЛГ и средства для ее эффективного лечения стали доступны намного позже, чем в западных странах. И даже сегодня из всех препаратов для лечения ЛГ в нашей стране можно приобрести только аналог простациклина илопрост и ингибитор ФДЭ силденафил, при этом оба препарата малодоступны для наших больных. Трудно сказать, что тяжелее осознавать: факт отсутствия эффективного лечения для заболевания в принципе или невозможность помочь пациентам ввиду высокой стоимости такого лечения. Поэтому для меня как врача скорое появление отечественного силденафила, зарегистрированного для лечения ЛГ и выпускающегося в удобной спреевой форме,  – настоящее событие. Каждый такой шаг сегодня – результат длительной борьбы пациентов и тех, кто рядом с ними: врачей, родственников, общественных деятелей, за такие простые, но самые важные вещи – свободное дыхание, возможность жить обычной жизнью. И это пример для пациентов с другими редкими заболеваниями, подтверждающий, что нельзя опускать руки даже в самых, казалось бы, безнадежных ситуациях.

От редакции
В мировом сообществе сегодня как никогда популярны идеалы справедливости, гуманизма, гармонизации отношения между отдельной личностью и обществом в целом, а человек и его основные права и свободы рассматриваются как конечная цель вмешательства государства в общественную жизнь. Кажется невероятным, что в европейской цивилизованной стране, каковой Украина, безусловно, является, могут оставаться без эффективной медицинской помощи люди с редкими заболеваниями.

Радует то, что сегодня общественные организации имеют возможность повлиять на решения государства, что пациенты могут добиваться реализации своих прав, и хочется верить, что в ближайшем будущем нам удастся увидеть работу четкой системы обеспечения всех украинских пациентов квалифицированной медицинской помощью и эффективным лечением, права на которые отражены в нашей Конституции.

Подготовила Наталья Очеретяная