0 %

Клінічний випадок оперативного лікування заочеревинної лімфангіоми у дорослого

14.06.2017
В.П. Перепелиця В.П. Перепелиця

Лімфангіоми – гетерогенна група доброякісних судинних мальформацій, що розвивається внаслідок проліферації клітин лімфатичних судин і спричинена аномаліями ембріогенезу або травмою [10].
В основі її розвитку лежить проксимальна обструкція лімфатичної судини дистально та кістозної дилатації проксимальніше. Загалом заочеревинні кістозні утворення вважаються рідкісними – їх частота варіює в межах 1 випадок на 5,750-250 тис. [7]. У світовій літературі описано 186 клінічних спостережень ретроперитонеального розміщення лімфангіом у дорослих (Tapaн і співавт.). Ретроперитонеальна локалізація лімфангіом доволі рідкісна і становить близько 1% випадків [2, 3, 6, 9].

В.Т. Поліщук В.Т. Поліщук

Найчастіше останні локалізуються в ділянці шиї, аксилярній ділянці та в органах середостіння, що в цілому становить 95% клінічних спостережень [6, 9, 10]. Менш ніж у 5% випадків лімфангіома локалізується інтраабдомінально, вражаючи при цьому печінку, селезінку, брижу кишківника та підшлункову залозу.
У світовій літературі описано 3 випадки розміщення лімфангіоми в сальниковій сумці. Так, Trindade і співавт. повідомляють про рідкісний випадок лапароскопічної діагностики лімфангіоми тонкої кишки, J.-Y. Choi і співавт. описали випадок діагностики лімфангіоми жовчного міхура [5].

В.С. Хоменко В.С. Хоменко

Зазвичай заочеревинні лімфангіоми діагностують у перші два роки життя, проте їх можуть виявляти і у більш старшій віковій категорії, що пов’язано зі збільшенням пухлини в розмірах та розвитком синдрому компресії. У цілому лімфангіоми становлять близько 6% від доброякісних пухлин у дитячій популяції [1].
  Клінічні прояви залежать від анатомічної локалізації та розмірів утворення. Перші симптоми виявляють у випадку розвитку компресійного синдрому суміжних органів, проте слід зауважити, що в разі ретроперитонеальної локалізації симптоми здавлення виявляють лише у третини па­цієнтів [7]. Інтраабдомінальна локалізація асоційована з розвитком симптоматики гострої кишкової непрохідності або гострого апендициту.
  За даними Тhrupp, у 57,2% випадків виявляли «пухлинну масу» в черевній порожнині, у 23,8% хворих були виявлені геморагічні або гнійно-септичні ускладнення, у 19%  лімфангіому було виявлено посмертно. Серед ймовірних ускладнень розглядають її розрив і розвиток асциту.
  Лімфангіоми поділяють на капілярні, кавернозні та кістозні [4].
Диференційну діагностику проводять з уретральними кістами, псевдокістами підшлункової залози, заочеревинними гематомами, абсцесами, дуплікаційними кістами, малігнізованими заочеревинними пухлинами [3, 6, 10].
  Гістопатологічні особливості в поєднанні з імуногістохімічними маркерами, такими як лімфатичний ендотеліальний рецептор‑1, судинний ендотеліальний фактор росту‑3, prox‑1 і моноклональні антитіла D2-40, допомагають у проведенні точної діагностики [6].
  Комп’ютерну томографію розглядають як найбільш оптимальний метод діагностики, оскільки вона має низку переваг над іншими методами, серед яких, зокрема, точна оцінка розмірів, поширення, вміст новоутворення, ступінь компресії магістральних судин. Можливе використання ультразвукової та магнітно-резонансної діагностики, хоча їхня роль обмежена.
  Хірургічна корекція вважається пріоритетною і полягає в хірургічній енуклеації пухлини. Проте існують повідомлення про використання аргонової коагуляції та склеротерапії лімфангіом у хворих з об’ємним поширенням та високими ­хірургічними ризиками.
  Hauser і співавт. зазначають, що перев’язка ніжки кістозної лімфангіоми і лімфатичних каналів здатна запобігти розвитку рецидивів [5].
Прогноз захворювання обнадійливий через вкрай низьку схильність до малігнізації [8].

 

Клінічний випадок
Хвора Б, 1964 р.н., госпіталізована в ­хі­рургічне відділення Житомирської об­лас­ної клінічної лікарні ім. О.Ф. Гер­­­­ба­чев­ського зі скаргами на біль постійного характеру в лівих відділах живота. Згідно з даними анамнезу, вважає себе хворою протягом декількох місяців, відколи з’явився біль. Амбулаторно обстежена: комп’ютерна томографія органів черевної порожнини із в/в контрастуванням. Висновок: кіста заоче­ревинного простору; езофагогастро­дуоденоскопія: еритематозна гастропатія. Огляд кардіо­лога: без ознак соматичної патології. Оглядова рентгенографія органів грудної клітки: серце не розширене, легені без вогнищево-інфільтративних змін.
  Під час госпіталізації загальний стан задовільний, притомна, орієнтується в часі та просторі, нормостенічної тілобудови. Шкіра та слизові оболонки блідо-рожевого забарвлення, язик вологий. Дихання везикулярне, частота дихальних рухів 16 за хв, серцева діяльність ритмічна, ЧСС  70 уд/хв. При огляді живіт симетричний, бере участь в акті дихання, не болючий при пальпації, симптоми подразнення очеревини негативні, перистальтика вислуховується, фізіологічні випорожнення не порушені. Периферичні набряки відсутні. Ректальний огляд – без патології.
  При лабораторному обстеженні – основні показники лабораторних досліджень без відхилень від норми.
Загальний аналіз крові: гемоглобін – 138 г/л; еритроцити – 4,5 × 1012/л; кольоровий показник 0,9; лейкоцити – 5,0 × 109/л; паличкоядерні – 2%; сегменти – 62%; еози­нофіли – 2%; лімфоцити – 32%; моноцити – 2%; ШОЕ – 10 мм/год.
  Загальний аналіз сечі: солом’яно-жовтого кольору, прозора, питома вага 1010, білок та глюкоза не виявлені; рН – 5, лейкоцити 2-3 в полі зору; еритроцити 0-1 в полі зору.
Коагулограма: протромбіновий індекс – 100%; активований час рекальцифікації – 50 с; фібриноген плазми – 4 г/л. Глюкоза крові – 3,2 ммоль/л.
  Біохімічний аналіз крові: АЛТ – 0,28 мкмоль/л; АСТ – 0,17 мкмоль/л; загальний білірубін – 14,3 мкмоль/л; загальний білок – 74 г/л; альбумін – 48 г/л; сечовина – 3,4 ммоль/л.
  З урахуванням скарг, результатів огляду, інструментальних методів обстеження хворій встановлено передопераційний діагноз: кіста заочеревинного простору. З огляду на симптоми компресії, які проявлялись у вигляді стійкого больового синдрому, хворій встановлені абсолютні показання до оперативного втручання в об’ємі лапаротомії із визначенням остаточного об’єму втручання інтраопераційно.

Рис. 1. Інтраопераційний вигляд пухлини
Рис. 1. Інтраопераційний вигляд пухлини
 

В асептичних умовах 30.01.2017 виконана середньо-серединна лапаротомія. При ревізії в ділянці дуоденоєюнального переходу заочеревинно пальпаторно та візуально визначається м’якоеластична кістозна пухлина близько 8 см у діаметрі (рис. 1). Розсічена парієтальна очеревина в ділянці пухлини, при мобілізації останньої розкрито просвіт, виділилося до 100 мл лімфи білого кольору (рис. 2). Кістозний утвір мобілізовано та видалено (рис. 3). Дефект парієтальної очеревини ушито. Черевна порожнина дренована ­поліхлорвініловим дренажем. Лапаро­томна рана пошарово ушита. Інтра­операційна крововтрата становила 100 мл. У після­операційному періоді призначено знеболення ненаркотичними аналге­тиками й низькомолекулярні гепарини в профілактичних дозах. Перебіг післяопераційного періоду – без ускладнень, дренаж забрано на 2-гу добу. Хвора в задовіль­ному стані виписана зі стаціонару на 4-ту добу ­після оперативного втручання під ам­бу­латорне спостереження ­хірурга поліклініки.
  Патогістологічне дослідження: кістозна лімфангіома (рис. 4).

Рис. 3. Макропрепарат
Рис. 3. Макропрепарат
 
Рис. 4. Гістологічна картина
Рис. 4. Гістологічна картина
 

Висновки
Лімфангіоми заочеревинного простору – рідкісна патологія, особливо серед дорослого населення.
Диференційно-діагностичний спектр доволі широкий і охоплює диференціа­цію з кістозними новоутвореннями шлунково-кишкового тракту, сечової системи, тератомами, гематомами тощо.
  Специфічні клінічні прояви відсутні, що ускладнює діагностику.
Використання комп’ютерної томографії із в/в контрастуванням вважається найбільш точним і раціональним методом у разі підозри на заочеревинну нео­плазію.
Хірургічна корекція – основний і практично безальтернативний метод лікування.

 

Література
1. Alqahtani A. et al. (1999) 25 years’ experience with lymphangiomas in children. Journal of Pediatric Surgery., 34 (7): 1164-1168.
2. Aminian A. et al. (2008) Retroperitoneal cystic lymphangioma. Indian J. Surg., 70: 150-151.
3. Black T. et al. (2013) Retroperitoneal cystic lymphangioma diagnosed ultrasound-guided fine needle aspiration by endoscopic. Clin Endosc., 46: 595-597.
4. Chan I.Y.F., Khoo J. (2003) Retroperitoneal Lymphangioma in an Adult. J HK Coll Radiol., 6: 94-96.
5. Fanae S. et.al. (2011) Retroperitoneal cystic lymphangioma: case report. Surgical Science., 2: 209-211.
6. Mathew M. et al. (2013) Giant cystic retroperitoneal lymphangioma in an adult. J Interdiscipl Histopathol., 1 (3): 172-174.
7. Sahoo M. et al. (2014) A huge retroperitoneal lymphatic cyst presenting as a mesenteric cyst, managed laparoscopically. Int J Case Rep Images. 5 (9): 642-645.
8. Sook H. et al. (2009) Asymptomatic lymphangioma involving the spleen and retroperitoneum in adults. World J Gastroenterol., 15 (44): 5620-23.
9. Tengli M. et al. (2015) Ossifying retroperitoneal cystic lymphangioma in a pregnant woman. Int J Med Res Health Sci., 4 (3): 705-707.
10.Unver M. et al. (2014) Laparoscopic treatment of retro­peritoneal lymphangioma in an adult: A rare case. advances in surgical sciences., 2 (2): 9-11.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Хірургія, ортопедія та анестезіологія

Светоч хирургии, мученик эпохи 10.10.2017 Хірургія, ортопедія та анестезіологія Светоч хирургии, мученик эпохи

«Сотворю великое и неизвестное…» – этот завет простирается прежде всего на феномен необыкновенной в своих творческих потенциалах личности. Жизнь и судьба выдающегося хирурга ХХ столетия и одновременно архиепископа, но доктора медицины Валентина Феликсовича Войно-Ясенецкого – дивный пример, но и строгий образец....

22.07.2017 Онкологія та гематологія Хірургія, ортопедія та анестезіологія Клінічний випадок оперативного лікування заочеревинної лімфангіоми у дорослого

В.С. Хоменко, В.Т. Поліщук, А.В. Сироткін, В.П. Перепелиця, Л.В. Хоменко, КУ «Житомирська обласна клінічна лікарня ім. О.Ф. Гербачевського»Лімфангіоми – гетерогенна група доброякісних судинних мальформацій, що розвивається внаслідок проліферації клітин лімфатичних судин і спричинена аномаліями ембріогенезу або травмою [10]. В основі її розвитку лежить проксимальна обструкція лімфатичної судини дистальн...

22.07.2017 Онкологія та гематологія Хірургія, ортопедія та анестезіологія Клінічний випадок оперативного лікування заочеревинної лімфангіоми у дорослого

В.С. Хоменко, В.Т. Поліщук, А.В. Сироткін, В.П. Перепелиця, Л.В. Хоменко, КУ «Житомирська обласна клінічна лікарня ім. О.Ф. Гербачевського»Лімфангіоми – гетерогенна група доброякісних судинних мальформацій, що розвивається внаслідок проліферації клітин лімфатичних судин і спричинена аномаліями ембріогенезу або травмою [10]. В основі її розвитку лежить проксимальна обструкція лімфатичної судини дистальн...