Нейроофтальмологія як вікно в мозок: значення, проблеми, перспективи

Захворювання зорового шляху належать як до офтальмології, так і до неврології. 

З одного боку, зоровий шлях є невід’ємною частиною зорового аналізатора,

з іншого – він є також частиною мозку.

Є. Ж. Трон

Останніми роками фахівці-офтальмологи досягли значних успіхів у лікуванні катаракти, глаукоми, порушень рефракції, запальних захворювань тощо. При цьому набагато менше здобутків і розробок спостерігається в нейроофтальмології – розділі офтальмології, який займається діагностикою та лікуванням захворювань зорового шляху на всіх його рівнях.

Якщо діагностика та лікування периферичного відділу зорової системи є більш вирішеним питанням, то при ураженні центральних рівнів зорового аналізатора хворі мають менше можливості отримати своєчасну кваліфіковану медичну допомогу.

Знання основних нейроофтальмологічних феноменів і адекватне оцінювання їх значення, вміння зіставляти зі станом неврологічного та загальносоматичного статусу – це важливо як для офтальмологів, так і для неврологів, нейрохірургів, радіологів та інших спеціа­лістів, які прагнуть вийти за традиційні межі своїх спеціальностей.

Як самостійний напрям нейроофтальмологія сформувалася з моменту описання А. фон Грефе (1860) застійних дисків зорових нервів. Щільні анатомічні зв’язки, спільність кровообігу ока та мозку пояснюють часте поєднання патологічного процесу зорового аналізатора, окорухової системи та патології центральної нервової системи. Відомо, що в зоровий процес залучаються більше ніж 30 ділянок мозку. Доречно згадати слова У. Блейка: «Посредством глаза, но не глазом смотреть на мир умеет разум». Зір – це не лише око, і офтальмологія не закінчується задньою межею очного яблука.

Об’ємні процеси супра- та субтенторіальної локалізації, запальні захворювання головного мозку, судинні мальформації, черепно-мозкові травми можуть спричиняти як порушення суб’єктивного характеру (обнубіляції, метаморфопсії), так і об’єктивні зміни зорових функцій. При несприятливому перебігу часто розвивається грізне ускладнення – атрофія зорових нервів. Є такий вислів, що офтальмологія рятує зір, а нейроофтальмологія іноді рятує життя. Це пов’язано з тим, що нейроофтальмологічні симптоми можуть бути першими ознаками важких інтракраніальних уражень (пухлини головного мозку, аневризми мозкових судин, гостре порушення мозкового крово­обігу, демієлінізуючі захворювання). Саме тому всі зусилля лікарів-офтальмологів мають бути направлені на ранню діагностику нейроофтальмологічної симптоматики.

Сумна статистика останніх років свідчить про те, що поширеність, захворюваность на атрофію зорових нервів зросли майже на 30%. При цьому інвалідність унаслідок атрофії зорових нервів займає одне з провідних місць у структурі сліпоти та слабкозорості, поступаючись лише глаукомі та дегенеративній короткозорості. Фактором, що призводить до постійно зростаючої кількості інвалідів через зір унаслідок атрофії зорових нервів, є пізня стадія захворювання на момент виявлення, коли функції зору значно знижені, а лікування стає малоефективним.

Особливо хотілося б відзначити важливість ранньої діагностики низхідної атрофії зорових нервів. Серед нейрохірургічної патології, яка призводить до розвитку атрофії зорових нервів, превалюють пухлини супратенторіальної локалізації (аденоми гіпофізу, краніофарингіоми, супратенторіальні менінгеоми) – 78,0%. Зазначене можна пояснити анатомічними особливостями розташування новоутворення біля перехресту зорових нервів – хіазми. При безпосередньому тиску пухлини на ділянку турецького сідла здавлюються зорові нерви та розвивається хіазмальний синдром – зниження гост­роти зору, низхідна атрофія зорових нервів і зміни полів зору за хіазмальним типом. На жаль, лише 30% хворим діагноз встановлюється на ранніх строках. Складність ранньої діагностики полягає в тому, що гострота зору знижується та виявляються зміни в полях зору при невеликих змінах очного дна чи їх відсутності. Така дисоціація між офтальмоскопічною картиною та зоровими функціями зумовлена тим, що патологічний процес локалізується далеко за очним яблуком (внутрішньочерепна частина зорового нерва, хіазма, зоровий тракт). Разом з тим атрофія зорових нервів «спускається» на диск зорового нерва не зразу. У таких ситуаціях часто трап­ляються діагностичні помилки, коли пацієнтів лікують з діагнозами «глаукома низького тиску», «макулодистрофія», «ретробульбарний неврит» тощо. При цьому призначаються препарати, які при новоутвореннях головного мозку протипоказані та призводять до більш активного росту пухлини та втрати зорових функцій.

Спектр захворювань та синдромів, що потребують консультації нейроофтальмолога, досить широкий: атрофії зорових нервів різної етіології; судинні та запальні захворювання зорового нерва; застійні диски (при новоутвореннях головного мозку, внутрішньочерепній гіпертензії, гідроцефалії); окорухові порушення (ураження n. oculomotorius, n. abducens, n. trochlearis) та зіничні розлади (синдром Еді, Горнера, Арджил-Робертсона); варіабельні зміни полів зору (геміанопсії, скотоми); больові синдроми ретробульбарної та періорбітальної локалізації. Будь-яка раптова гостра втрата зору, у тому числі транзиторна, потребує ретельної діагностики із залученням нейроофтальмолога, нев­ролога та інших суміжних спеціалістів.

Напади транзиторної бінокулярної втрати зору можуть бути проявом вертебробазилярної ішемії, а саме ішемії в басейні задньої мозкової артерії. Також мігрень часто асоціюється з офтальмологічними проявами, такими як очний біль, зорові розлади та офтальмоплегія. Типова мігренозна аура проявляється миготливою скотомою, що розцінюється хворим як раптова нетривала втрата зору, стереоскопічними зоровими галюцинаціями, мікропсіями (симптом «Аліси в країні чудес»), звуженням полів зору. Кластерні головні болі можуть супроводжуватися гіперемією кон’юнктиви, сльозотечею, фотофобією та наб­ряком повік.

Іноді в практиці офтальмолога може трапитися ситуація, коли хворий раптово втратив зір за відсутності офтальмологічних змін. Такий стан пов’язаний з ураженням центрального нейрону зорового аналізатора. При білатеральній ішемії чи інфаркті потиличної ділянки виникає кортикальна сліпота. Масивне двобічне ушкодження потиличної ділянки іноді супроводжується розвитком синдрома Антона-Бабінського (різновид анозогнозії) – неусвідомлення своєї сліпоти.

Біль в оці та періорбітальній ділянці (офтальмалгії) може бути як проявом офтальмологічних захворювань (глаукома, ретробульбарний неврит, запальні захворювання), так і проявом невралгії гілок трійчастого нерва, синдрому Баре-Л’єу (синдром хребтової артерії), тригемінальних автономних цефалгій. Болюча офтальмоплегія часто супроводжує пацієнтів із судинними розладами, такими як аневризми мозкових судин, каротидно-кавернозне співустя, гігантоклітинний артеріїт, саркоїдоз, псевдотумор орбіти та синдром Толоза-Ханта.

Починаючи від гангліозних клітин сітківки і закінчуючи потиличною ділянкою кори головного мозку, зоровий аналізатор тісно контактує зі структурами мозку. Безпосередня компресія, підйом внут­рішньочерепного тиску, ішемія мозкових ділянок, травматична дія – основні патогенетичні механізми впливу на зоровий аналізатор. При діагностиці офтальмологами таких станів необхідні широке клінічне мислення та наявність знань із суміжних спеціальностей.

Чому в лікарів-офтальмологів виникають складнощі з діагностикою нейроофтальмологічних захворювань та симптомів? Проблема полягає в тому, що в підготовку як студентів-медиків, так і лікарів питання нейроофтальмології не входять. На курсах підвищення кваліфікації цей розділ представлений фрагментарно, без розбору складних клінічних випадків. Інша ситуація склалась за кордоном. Нейроофтальмологічні спілки, тренінги, школи існують у багатьох країнах світу. Скажімо, Південноамериканська нейроофтальмологічна спілка (NANOS) видає Journal of Neuro-Ophthalmology, де висвітлюються актуальні новітні розробки щодо діагностики та лікування нейроофтальмологічних захворювань; представлено міждисциплінарні клінічні випадки, які стосуються офтальмології, неврології, ендокринології, нейрохірургії. У США та країнах Європи існують спеціальні fellowship programs для офтальмологів і неврологів з питань нейроофтальмології, на яких розглядаються теоретичні та практичні питання захворювань зорового нерва, хіазми, постхіазмальні порушення, окорухові та зіничні розлади.

Нейроофтальмологія навчає глибокому клінічному мисленню та вмінню зіставляти дані інструментальних, лабораторних досліджень, результатів консультацій спеціалістів суміжних спеціальностей (неврологів, нейрохірургів, нейрорадіологів, ендокринологів) зі станом зорових функцій.

Цей напрям є замкненою скринькою в офтальмології, яка містить у собі багато таємниць щодо регенерації нервової тканини загалом та тканини зорового нерва, протезування різних ланок зорової системи, починаючи від сітківки і закінчуючи зоровою корою. Розв’язання цих питань надалі дозволить зберегти та поліпшити найважливішу людську комунікативну функцію – зір.

Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 23 (444), грудень 2018 р.