ДУ «Інститут патології крові та трансфузійної медицини НАМН України». Нариси до ювілею

75 років виповнилося Інституту патології крові і трансфузійної медицини НАМН України (далі – інститут). Проведення VI з’їзду гематологів і трансфузіологів України, який відбувся 23-25 вересня в м. Львові, було приурочене до ювілею.
Наукова та практична діяльність інституту спрямована на з’ясування механізмів виникнення і розвитку патологій крові, функціонування кровотворної та лімфоїдної систем, створення і впровадження сучасних методів діагностики, лікування та прогнозування перебігу цих захворювань. Тут займаються розробкою нових клінічних протоколів та настанов лікування хворих гематологічного профілю.
Про діяльність інституту в напрямку лікування гематологічних захворювань – в наступному нарисі. 

Найкраще, що нам дає історія, – це збуджуваний нею ентузіазм
Йоганн Вольфганг Гете

Інститут-ювіляр був заснований 5 травня 1940 року як філіал Київського інституту переливання крові та невідкладної хірургії. На жаль, через короткий термін після заснування його діяльність перервалася у зв’язку з початком Другої світової війни. Переживши складні часи, установа продовжила свою діяльність у липні 1944 року. Першим директором інституту став кандидат медичних наук Й.М. Сіомаш.
З часу заснування установи її діяльність, насамперед, була спрямована на організацію служби крові в західних областях України, створення матеріально-технічної бази для практичної та наукової роботи, підготовки кадрів з гематології та трансфузіології.
У 1964 році інститут перейменовано на Львівський науково-дослідний інститут гематології та переливання крові. З 1989 року він функціонував як філіал Київського науково-дослідного інституту гематології та переливання крові з огляду на єдність завдань цих двох наукових установ. У 1998 році інститут набув статусу самостійної установи і знову був перейменований у Львівський науково-дослідний інститут патології крові та трансфузійної медицини МОЗ України; у 2000 році за Постановою Кабінету Міністрів України він увійшов до складу Академії медичних наук. Остаточно сучасної назви та підпорядкування інститут набув у 2011 р. Тут сьогодні працює 288 співробітників, з них 142 у наукових підрозділах та 146 у практичних.
Вся його історія – це плеяда відомих вчених, створення потужних наукових шкіл, різноманіття напрямків досліджень та нестримний потяг до збільшення знань і навиків з єдиною метою – допомогти хворим. Це непростий шлях, адже до останнього часу більшість захворювань, якими займалася установа, мали поганий прогноз чи не підлягали виліковуванню. Сьогодні ситуація набагато більш оптимістична.

Масштаб лідера можна виміряти проблемами, за які він береться
Джон Максвелл

Починаючи з 1995 року установу очолює заслужений діяч науки і техніки України, доктор медичних наук, професор Василь Леонідович Новак – головний спеціаліст МОЗ України (1997-2014 рр.) та НАМН України з гематології та трансфузіології, член Європейської та Американської асоціацій гематологів, співкоординатор Європейської школи трансфузійної медицини, член Координаційної ради СНД з трансфузійної медицини. Василь Леонідович широко відомий в Україні та за її межами як відданий своїй справі професіонал, науковець найвищого рівня та людина з активною громадянською позицією.
Професор В.Л. Новак зробив вагомий внесок у теорію та практику гематології, виробничої та клінічної трансфузіології, розвиток екстракорпоральних методів детоксикації, еферентної терапії, парентерального харчування.
У 1985 р. завдяки його зусиллям вперше в Україні заснований Центр гравітаційної хірургії крові (сьогодні – Регіональний центр гемаферезу), в якому проведений перший в СРСР лікувальний плазмаферез на вітчизняному фракціонаторі крові. Відтоді тут впроваджено в клінічну практику лікувальні цитаферези, фотоферези, плазмосорбції та інші екстракорпоральні методи детоксикації, розроблено апаратуру, технологію, методи фракціонування крові та екстракорпоральної обробки при різноманітних захворюваннях, досліджений процес апоптозу еритроцитів в нормі та вплив на нього різних медикаментозних засобів.
Зокрема, починаючи з 1991 р., професором В.Л. Новаком та кандидатом медичних наук М.Г.Курганом вперше в країнах СНД був розроблений і впроваджений новий метод лікування Т-клітинних лімфом шкіри – фотоферез. Для проведення операцій фотоферезу було розроблено обладнання і, відповідно, режими самої процедури. Цей метод у запропонованому виконанні виявився особливо ефективним у лікуванні І-ІІ стадій грибоподібного мікозу.
Створений під керівництвом професора В.Л. Новака спосіб лікувального плазмаферезу поєднує цитаферез та плазмаферез в одному виконанні, що має клінічний та економічний ефекти. Лікувальний плазмаферез є ефективним у терапії синдрому дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові, зумовленого внутрішньосудинним гемолізом різного генезу.
Сьогодні, окрім керівництва інститутом, професор В.Л. Новак очолює відділення екстракорпоральної гематології, яке спеціалізується у застосуванні еферентних методів для лікування різноманітних захворювань, включаючи хвороби крові та кровотворної і лімфоїдної системи.
В січні 2002 року на базі інституту створена і успішно працює кафедра гематології та трансфузіології факультету післядипломної освіти Львівського національного медичного університету ім. Данила Галицького. Від моменту створення її очолював професор В.Л. Новак, з березня 2015 року обов'язки завідувача виконує доктор медичних наук, професор Володимир Володимирович Орлик. На кафедрі проводяться цикли спеціалізації та передатестаційної підготовки з трьох спеціальностей – «гематологія», «трансфузіологія», «дитяча гематологія», а також цикли тематичного удосконалення з трансфузіології, діагностики і лікування анемій та геморагічних захворювань. Щороку тут проходять навчання понад 300 лікарів з усіх регіонів України.

Кров прекрасна, немов коштовний камінь
Ґілберт Адер

Однією з засновників гематологічної школи інституту та головним спеціалістом з проблем гематології є доктор медичних наук, професор Ярослава Іллівна Виговська. За цим напрямком роботи ґрунтовно вивчаються епідеміологія і патогенез злоякісних захворювань крові, кровотворної та лімфоїдної системи; досліджуються імунні, цитогенетичні та молекулярно-генетичні аспекти пухлинної прогресії при гемобластозах, розробляються клінічні протоколи діагностики, прогнозування перебігу та лікувальної тактики при більшості гематологічних захворювань. Розроблено нові клінічні протоколи лікування, які постійно вдосконалюються та оновлюються.
Сьогодні відділення гематології з лабораторною групою – один з провідних підрозділів інституту, яке очолює доктор медичних наук, старший науковий співробітник Звенислава Володимирівна Масляк. Клінічною базою наукового підрозділу є гематологічне відділення клініки інституту та 5-ї міської комунальної клінічної лікарні м. Львова.
Більшість наукових розробок цього підрозділу присвячені дослідженню процесів клональної еволюції мієлоїдних пухлин крові (мієлодиспластичний синдром, хронічна мієлоїдна лейкемія, Ph-негативні хронічні мієлопроліферативні неоплазії). Тут ведеться пошук нових діагностичних та прогностичних маркерів для моніторингу перебігу множинної мієломи та інших лімфоїдних неоплазій.

Відділення гематології з лабораторною групою

Крім того, пріоритетним напрямком є вивчення цитокінового профілю крові (васкулярний ендотеліальний фактор росту, фактор некрозу пухлини та його розчинені рецептори Р55, Р75, IL-6, еритропоетин, трансформуючий фактор росту бета тощо) з метою практичного застосування результатів для удосконалення програм моніторингу та лікування хворих на множинну мієлому, хронічну мієлоїдну та лімфоїдну лейкемії, мієлодиспластичний синдром.
У клінічному відділенні гематології щорічно проходять лікування понад 900 хворих на лейкемії та лімфоми, множинну мієлому та інші захворювання крові, кровотворної та лімфоїдної системи. Тут впроваджено у медичну практику цілу низку нових методів: бортезоміб-вмісні режими лікування множинної мієломи, схеми високодозової хіміотерапії при злоякісних лімфомах, режими лікування індолентних та агресивних лімфом ритуксимабом та бендамустином, лікування хронічної мієлоїдної лейкемії інгібіторами тирозинкіназ. В тісній співпраці з фахівцями-трансплантологами центрів трансплантації м. Києва, Білорусі та Польщі у відділенні проводиться передтрансплантаційна підготовка хворих на множинну мієлому та лімфоми.
Впродовж 10 років відділення бере участь у міжнародних клінічних дослідженнях з вивчення нових препаратів та програм лікування за стандартами Належної Клінічної Практики, більшість яких уже зареєстрована в Європейському союзі та починає реєструватись в Україні. Це відкриває доступ пацієнтів до високоефективних методів лікування практично на рівні з провідними зарубіжними клініками.
Відділення дитячої гематології на даний момент очолює Лілія Петрівна Мазур. Співробітниками відділення вивчаються основні показники імунної системи у дітей, хворих на гостру лімфобластну лейкемію з урахуванням віку та статі, групи ризику, імунофенотипового підваріанту гемобластозу, режиму поліхіміотерапії, етапів лікування хвороби та термінів ремісії. Ці дослідження дозволяють пізнати механізми регенерації окремих ланок імунітету та з’ясувати біологічну роль імунокомпетентних клітин та інтерлейкінів у розвитку патологічних процесів на різних етапах гострої лімфобластної лейкемії у дітей.
Один з перспективних напрямків роботи відділення – вивчення стану ендокринної системи, яка першою в дитячому організмі реагує на зміни гомеостазу, що виникають внаслідок розвитку захворювання, а також при застосуванні протипухлинної терапії. Це розширює діапазон сучасних уявлень про ендокринні порушення у дітей, хворих на гостру лімфобластну лейкемію, відкриває нові перспективи їх корекції.
У відділенні дитячої гематології надається високоспеціалізована медична допомога дітям з патологією крові, кровотворної та лімфоїдної системи.

Дослідник повинен мати безмежну віру –
і при цьому все одно сумніватися
Клод Бернар

Цікаві дослідження та великий клінічний досвід накопичений інститутом в області розвитку хірургічних методів лікування. У хірургічній клініці інституту надається спеціалізована хірургічна допомога гематологічним хворим, впроваджено систему хірургічного лікування патології селезінки різноманітного походження. Розробляються покази і протипокази до хірургічних втручань, вивчаються імунологічні наслідки спленектомії, проблема гемофілії та інших спадкових і набутих коагулопатій.

Відділення хірургії

Відділення хірургії та клінічної трансфузіології очолює доктор медичних наук, старший науковий співробітник Ігор Йосифович Євстахевич. Під його керівництвом розроблені і впроваджені нові методи органозберігальних та малоінвазивних (відеохірургічних) операцій у гематологічних хворих. Активно вивчається роль селезінки в патогенезі первинних та вторинних автоімунних гемоцитопеній, з’ясовуються механізми лікувальної дії спленектомії з наступним аналізом віддалених клініко-гематологічних та імунологічних наслідків. Здійснюються пошуки шляхів підвищення ефективності операційного лікування різних хвороб крові, кровотворної та лімфоїдної систем (лімфоїдних та мієлоїдних неоплазій тощо). Ведеться пошук нових методів профілактики ускладнень аспленічного стану хворого після спленектомії з приводу як гематологічних захворювань, так і травми селезінки. Проводиться клінічне вивчення впливу на організм нових трансфузійно-інфузійних препаратів та компонентів крові, зокрема, створених в інституті. Розробляються методики інфузійно-трансфузійного забезпечення при хірургічних втручаннях, а також інфузійно-трансфузійної терапії шоку та гострої крововтрати.
В квітні 2014 р. на базі Інституту створена наукова лабораторія молекулярної генетики, яку очолив кандидат біологічних наук, старший науковий співробітник Мирослав Іванович Вороняк.
Основний напрям діяльності лабораторії – розробка нових методик з’ясування причин патологічного стану, встановлення діагнозу та контролю ефективності лікування на рівні геномної ДНК/РНК за допомогою методу полімеразно-ланцюгової реакції (ПЛР).
Лабораторія оснащена сучасним обладнанням. Дослідження здійснюються за допомогою ампліфікатора CFX 96 Real-Time System (Bio-Rad). На даний час спеціалісти лабораторії займаються кількісним визначенням експресії гену BCR-ABL при хронічній мієлоїдній лейкемії. Висока чутливість методу дає змогу визначати аномальну ДНК в мізерно малих кількостях, що дозволяє виявляти неопластичні клітини на доклінічній стадії пухлинного процесу та проводити моніторинг лікування інгібіторами тирозинкінази. При Ph-негативних мієлопроліферативних неоплазіях проводять визначення точкової мутації V617F гену JAK2. Освоюються інші методики визначення мутацій генів методом ПЛР у реальному часі при гематологічних та онкологічних захворюваннях.

Благополуччя кожного союзу тримається
аж на шести китах: з них перший – доля,
інші п’ять – довіра
Марк Аврелій

Цитогенетичне дослідження

Інститут підтримує тісні товариські та професійні зв’язки з гематологічною клінікою Ягеллонського університету (м. Краків) та кафедрою гематології Люблінської медичної академії, особливо з Польсько-Українським центром з трансплантації кісткового мозку, відкриття якого відбулося у 2004 році. За активної підтримки фахівців інституту проведено стажування науковців Інституту в науково-дослідних установах Польщі; практикуються консультації щодо лікувально-діагностичної тактики із спеціалістами Польщі, Італії, Ізраїлю, Росії, Білорусі, Великобританії.
У 2002 році у м. Львові, вперше в Україні, під патронатом співкоординатора Європейської школи професора В.Л. Новака проведено Європейську школу трансфузійної медицини на тему «Кровозберігальна медицина і хірургія: абсолютна потреба безпеки автологічної і гомологічної донації крові». Слід відзначити, що п’ять науковців інституту є активними членами Європейської асоціації гематологів (ЕНА): професор В.Л. Новак, доктор медичних наук З.В. Масляк, доцент В. Л. Матлан, кандидат медичних наук Л.М. Лукавецький та кандидат медичних наук О.М. Цяпка.
З метою підвищення кваліфікації, лікарі інституту проходять стажування у науково-дослідних установах як в Україні, так і за її межами, зокрема в Польщі, Ізраїлі, Великобританії, Австралії. Наприклад, у 2003 році провідні лікарі-хірурги інституту В.Ф. Інденко та Ю.Л. Євстахевич проходили Європейські курси лапароскопічної хірургії в м. Парижі (Франція), де мали нагоду переймати досвід особисто у Президента Європейської Асоціації лапароскопічних хірургів Д. Якимовича, а у 2006 році – курси у м. Данді (Шотландія), за участю видатного лапароскопічного хірурга, професора Альфреда Кушієрі. Завідувач хірургічного відділення І.Й. Євстахевич у 2007 році, на запрошення американських фахівців відвідав м. Чікаго (США), де обмінювався досвідом з колегами клініки «Northwestern Memorial Hospital».
Починаючи з 2010 року інститут є членом «Європейської Лейкемічної Мережі» (European Leukemia Net, ELN), яка визнана провідною гематологічною організацією у медичній галузі Європейського Союзу. З 2013 р. розпочато співпрацю в рамках ELN з питання дослідження репродуктивної функції хворих на хронічну мієлоїдну лейкемію. В поточну клінічну практику впроваджені сумісні консультації та консиліуми щодо вибору лікувально-діагностичної тактики з гематологами Польщі, Ізраїлю, Росії, Великобританії.
Починаючи з 2009 року інститут продовжує брати участь у виконанні восьми багатоцентрових досліджень з лікування неопластичних захворювань гематологічного профілю та семи багатоцентрових досліджень з лікування гемофілії А, В та хвороби Віллебранда.

Минуле й сьогодення – наші засоби, лише майбутнє – наша ціль
Блез Паскаль

У 1995 р. фахівцями-гематологами інституту було створено благодійну організацію – Львівський обласний Фонд розвитку гематології. Протягом двох десятиріч він активно допомагає відділенню гематології в налагодженні наукових розробок, проведенні конференцій, виданні посібників та інформаційних матеріалів, а також підтримує пацієнтів, які того потребують. У найближчих планах фонду – допомога в організації на базі інституту центру трансплантації стовбурових гемопоетичних клітин.
Слід зазначити: співпраця інституту з різними суспільними організаціями була і залишається дуже плідною. Зокрема, у 2014 р. членами «Ротарі-клуб Львів» підготований та узгоджений з органами влади м. Львова проект організації на базі інституту Центру трансплантації стовбурових гемопоетичних клітин, а у 2015 р. по цій програмі було придбане та передане установі необхідне медичне обладнання.
За погодженням з Івано-Франківською обласною державною адміністрацією, інститутом розроблено ескізний проект створення у м. Яремче спеціалізованого центру реабілітації хворих гематологічного профілю, який в майбутньому стане окремим структурним підрозділом інституту. Тут хворі, які перенесли трансплантацію стовбурових гемопоетичних клітин та деякі інші хірургічні втручання, зможуть тривало знаходитися під наглядом, проходити регулярну діагностику та отримувати профілактичне лікування. Це важливо, оскільки проведення трансплантації – це тільки частина справи. Не менш важливо запобігти відторгненню трансплантата, забезпечити пацієнту належну якість життя.
Сьогодні Інститут патології крові та трансфузійної медицини НАМН України – один з небагатьох провідних гематологічних центрів в нашій країні. Поєднуючи великий досвід, добрі традиції та нестримне прагнення розвиватися, установа демонструє високий рівень наукової і практичної роботи. Залишається побажати інституту та всім його співробітникам успіхів у роботі, підтримки з боку держави, успішного впровадження всіх починань.

Підготувала Катерина Котенко
за матеріалами, наданими ДУ «Інститут патології крові та трансфузійної медицини НАМН України».
Фото з архіву інституту