Клінічне спостереження пігментної меланоми тонкої кишки

Меланома (синоніми: злоякісна меланома, меланобластома, меланокарцинома, меланоцитома, невокарцинома, меланомалігнома) є однією з найбільш злоякісних пухлин людини, яка розвивається, як правило, з клітин, що синтезують пігмент меланін. Термін «меланома» походить від грецького melas, melanos (темний, чорний), хоча існує й безпігментний варіант меланоми. Найчастіше меланома вражає шкіру (70-87,1%), око (5-7%) [3, 5-7], зовнішні статеві органи – вульву, піхву – у жінок та статевий член – у чоловіків (2,7-5,6%) [3, 8], пряму кишку (1,0-5,6%) [3, 9] та інші локалізації – м’які мозкові оболонки головного та спинного мозку та інші органи – 0,2% [3]. 

Цікаво, що меланома була відома медикам ще у глибоку давнину, але за даними О.П. Шаніна [5], тільки в 1864 р. R. Virchov виділив меланому як самостійну злоякісну пухлину. При цьому М.М. Нівінська [3] вважає, що термін «меланома» був уперше сформульований Carswell ще в 1838 р.
Згідно з матеріалами 6-го всесвітнього засідання міждисциплінарних центрів з лікування меланоми (2012) [2], щорічно у світі на меланому захворюють близько 160 тис. осіб, з них близько 48 тис. за рік помирають. Практично в усіх країнах світу зберігається тенденція до росту захворюваності на меланому, кількість випадків якої за останні 20 років збільшилась у 4 рази [2]. Небезпечним ускладненням меланоми є її раннє метастазування в реґіонарні лімфатичні вузли та віддалені органи, а також низька чутливість до хіміо- та променевої терапії.
У зв’язку з тим, що меланома розвивається з клітин, які синтезують пігмент меланін – меланобластів, – вона може зустрічатись в усіх органах і тканинах. Меланобласти – це клітини нейроектодермального походження, які походять з різних джерел: з нервової пластинки (меланобласти епітелію сітківки) та з гангліонарних гребінців (меланобласти судинної оболонки ока, мозкових оболонок, дерми). В якості гетеротопічних меланобласти зустрічаються в тканинах наднирників, кишечнику, носоглотки, вуха, гортані, ока, печінки, жовчного міхура, жовчних протоків, слинних залоз, селезінки, сечовивідних шляхів, статевого члена, очеревини, нервів. Цим можна пояснити порівняно рідку ектопічну локалізацію меланоми в цих органах [1].
Меланома шлунково-кишкового тракту зустрічається досить рідко, переважно в стравоході, тонкій та прямій кишці. Клінічно меланома тонкої кишки проявляється ознаками кишечної кровотечі, анемією, непрохідністю тонкого кишечника. Ця пухлина характеризується переважно швидким ростом, причому вона може бути як одиничною, так і множинною, з виникненням перфорації стінки кишки та розвитком перитонеального меланоматозу і перитоніту, раннім метастазуванням у лімфатичні вузли брижі тонкої кишки [5].
Основним методом лікування меланоми тонкого кишечника є хірургічний – радикальна резекція кишки разом з пухлиною.
На жаль, при аналізі літературних даних нам не вдалося знайти описів клінічних випадків первинної меланоми тонкого кишечника, тому дозвольте поділитись інформацією про недавній випадок цієї рідкісної форми меланоми у пацієнта, за яким ми спостерігали у Житомирському обласному онкологічному диспансері.
Хворий С., 50 років, поступив до хірургічного відділення Житомирського обласного онкологічного диспансеру (ЖООД) 2.11.2015 р. зі скаргами на виражену загальну слабкість, анемію, схуднення, періодичні темні випорожнення. З анамнезу захворювання: хворіє з червня 2014 р., коли вперше з’явились темні випорожнення та знизився гемоглобін до 42 г/л. Хворий обстежувався в ЦРЛ, обласних лікувально-діагностичних закладах, але причину анемії виявлено не було. Протягом 16 міс хворий за місцем проживання неодноразово лікував анемію народними методами, отримував препарати заліза, але стан не покращився, і 21.10.2015 хворий поступив до хірургічного відділення відділкової лікарні станції Коростень зі скаргами на виражену загальну слабкість, біль внизу живота, зниження гемоглобіну до 38 г/л. Хворому проведено 5-разове переливання одногрупної еритроцитарної маси, протианемічна терапія. Після покращення загального стану він був направлений до ЖООД.
При огляді в ЖООД: хворий зниженого харчування, шкіра бліда, патологічних новоутворень на шкірі та слизових не виявлено, живіт м’який, болючий при пальпації в гіпогастральній ділянці, де пальпується щільна, обмежено рухома болюча пухлина без чітких меж, діаметром до 11 см, при ректальному обстеженні в ампулі прямої кишки сліди темного калу.
Результати обстеження:
УЗД органів черевної порожнини (ОЧП): В гіпогастральній ділянці визначається tumor з нерівним чітким контуром на 2/3 солідної структури, з ділянками підвищеної щільності розмірами 11,0×5,6×9,3 см, в центрі пухлини визначається деформований просвіт кишки з перистальтичними рухами рідини, поруч з пухлиною візуалізується лімфатичний вузол з частково збереженою структурою розмірами 1,3×1,1 см. Висновок: УЗ-ознаки tumorа тонкого кишечника з mts в поодинокі лімфовузли брижі, гепатомегалії, дифузних змін паренхіми печінки.
ФКС: Органічних змін в товстому кишечнику не виявлено.
ЕФГДС: Еритематозна гастропатія.
Рентген-дослідження органів грудної порожнини: без патологічних змін.
УЗД ОМТ: УЗ-ознаки хронічного простатовезикуліту, локального фіброзу простати; сечовий міхур не змінений.
КТ ОЧП з в/в підсиленням: на рівні дистальних петель тонкої кишки визначається нерівномірне циркулярне потовщення її стінок до 12,3-29,3 мм з посиленим накопиченням контрасту, протяжністю умовно до 101 мм, збільшені 7-9 мезентеріальних лімфатичних вузлів розмірами від 11×10 до 12,4×10,6 мм з посиленим накопиченням контрасту. Висновок: КТ-ознаки об’ємного утворення тонкої кишки (Са? GIST? Лімфома?) з ознаками локальної неопластичної інвазії, аденопатія мезентеріальних лімфатичних вузлів вторинного ґенезу.
Лабораторні показники:
Загальний аналіз крові: Hb – 87 г/л, еритроцити – 3,28×10¹²/л, КП – 0,8, Ht – 35 %, тромбоцити – 273,2×10⁹/л, лейкоцити – 7,9×10⁹/л: паличкоядерні – 9%, сегментоядерні – 67%, еозинофіли – 1%, лімфоцити – 14%, моноцити – 9%; токсогенна зернистість нейтрофілів; анізоцитоз, пойкілоцитоз, анізохромія еритроцитів; ШОЕ – 35 мм/год.
Загальний аналіз сечі, біохімічний аналіз крові, коагулограма в межах норми.
Висновок терапевта: Анемія важкого ступеню. Синусова тахікардія. СН 0 ст.
Після 3-денної передопераційної підготовки (фізрозчин 200 мл + суфер 10,0 в/в; фізрозчин 400 мл + глутаргін 40% – 5,0 в/в; розчин Рінгера 400 мл + корглікон 0,06% – 0,5 мл в/в; реосорбілакт 200 мл в/в; феррум-лек 4,0 в/м) було проведено в/в вливання 283 мл одногрупної еритроцитарної маси. Хворий С. був прооперований в плановому порядку 5.11.2015 р.
Під час операції після серединної лапаротомії виявлено пухлину, яка виходить зі стінки тонкої кишки на відстані 20 см від зв’язки Трейця, чорного кольору, з ознаками розпаду. Пухлина виходить за межі кишки, проростає в навколишні тканини, інфільтрує парієтальну очеревину, брижу сигмовидної кишки; збільшені лімфатичні вузли брижі тонкої кишки діаметром до 1 см; на відстані 60 см дистальніше в стінці тонкої кишки виявлено ще одну пухлину чорного кольору 0,8 см у діаметрі, що не проростає в серозну оболонку кишки; видимих віддалених mts під час ревізії ОЧП та ОМТ не виявлено; у порожнині малого тазу виявлено біля 200 мл прозорого випоту, який було евакуйовано та відправлено на цитологічне дослідження. Результат цитологічного дослідження: пухлинних клітин не виявлено. Ділянки тонкої кишки з пухлинами мобілізовано та резеційовано з дотриманням критеріїв радикальності хірургічного втручання, накладено 2 тонко-тонкокишечних анастомози «бік-в-бік», встановлено трубчасті дренажі до анастомозів та в малий таз, черевну порожнину зашито пошарово з накладанням внутрішньошкірного шва.

Вигляд макропрепарату представлений на рис.1.
На розрізі: циркулярна пухлина тонкої кишки чорного кольору довжиною 12 см з інвазією всіх шарів стінки кишки, щільної консистенції (рис. 2); в брижі тонкої кишки 4-5 збільшених лімфатичних вузлів чорного кольору щільної консистенції, найбільший з них діаметром близько 1 см.

Патогістологічний висновок: Злоякісна пігментна меланома тонкої кишки з проростанням всієї стінки кишки; по краях резекції кишки пухлинних елементів не виявлено (рис. 3,4); метастаз пігментної меланоми в лімфатичний вузол; метастаз пігментної меланоми в підслизовий шар та м’язову оболонку тонкої кишки (рис. 5,6).

Післяопераційний період перебігав без ускладнень. Дренажі видалено на 2 добу п/о періоду, хворий виписаний додому на 7 добу після операції, консультований хіміотерапевтом ЖООД, рекомендовано провести неоад’ювантні курси ПХТ та імунотерапії з наступним диспансерним спостереженням за хворим.

Висновки
Хоча меланома тонкої кишки є досить рідкісним захворюванням, проте про нього не слід забувати при обстеженні хворих з хронічними анеміями та шлунково-кишковими кровотечами неясної етіології.

Література
1. Богданович Н. Меланома. Этиология, патогенез, патологическая анатомия // ММЭ. – М.: Советская энциклопедия, 1967. – С. 814-817.
2. Кукушкина М.Н., Коровин С.И., Паливец А.Ю. Меланома кожи: современный взгляд на скрининг, диагностику и лечение (по материалам 8-го конгресса Европейской асоциации дерматоонкологов и 6-го всемирного заседания междисциплинарных центров по лечению меланомы и рака кожи) // Клиническая онкология. – 2012. – № 8. – С. 24-27.
3. Нивинская М.М. Клиника и лечение меланом. – М.: Медицина, 1970. – 183 с.
4. Фрадкин С.З., Залуцкий И.В. Меланома кожи: Практическое пособие для врачей. – Мн.: Беларусь. – 2000. – 221 с.
5. Шанин А.П. Меланома // БМЭ. – М.: Советская энциклопедия, – 1960. – Изд. 2-е. – Т. 17. – С. 938-950.
6. Clemmens J. Statistical studies in aetiology of malignant neoplasms. Review and results // Munksgaard. Koberhagen. – 1965.
7. Holcik L. Neoplasma // Sofia. – 1963. – P. 10, 5, 547.
8. Jorgsholm B., Engdahl L. Acta Radiol. – 1955. – P. 44, 4, 317.
9. Raven R. Acta Unio intern. contre cancrum. – 1953. – P. 9, 4, 826.