Застосування інтратекальної ін’єкції нусінерсену з передпроцедурним УЗД при тяжкій деформації хребта на тлі спінальної м’язової атрофії

27.01.2022

Стаття у форматі PDF

Спінальна м’язова атрофія (СМА) – ​це переважно автосомно-рецесивне генетичне захворювання, що характеризується м’язовою слабкістю внаслідок дегенерації переднього рогу спинного мозку. Нусінерсен нещодавно був схвалений як інтратекальний (ІТ) препарат для лікування СМА. Розглянемо ефективність та безпеку серії ІТ-ін’єкцій нусінерсену при СМА 2-го типу й деформації хребта з використанням ультразвукового дослід­жен­ня (УЗД) на прикладі клінічного випадку. Результати розміщені у виданні JA Clinical Reports (2020; 6: 61).

СМА – ​прогресувальне захворювання, що характеризується різним ступенем тяжкості. Виділяють п’ять типів СМА залежно від початку та найвищої моторної функції: від типу 0 – ​найтяжчої форми з обмеженою тривалістю життя, до типу 4 – ​найлегшої форми, яку зазвичай діагностують у дорослому віці [1].

Нусінерсен, нещодавно схвалений лікарський засіб при СМА, не проникає крізь гематоенцефалічний бар’єр, тому його потрібно вводити шляхом повторних ІТ-ін’єкцій, щоб запобігти прогресуванню хвороби [2]. У нормальних осіб ІТ-доступ зазвичай ініціюють із використанням методики анатомічних орієнтирів.

Пацієнти зі СМА страждають на тяжкий сколіоз і часто мають встановлені металеві конструкції у хребті [3‑5]. У таких хворих може бути важко ідентифікувати анатомічні орієнтири для ІТ-­доступу. Було показано, що одержати доступ до ІТ-простору допомагає пункція під контролем рентгеноскопії та КТ у реальному часі [6, 7]. Спінальна анестезія або пункція за допомогою УЗД є передопераційними процедурами, що передбачають менший вплив радіації, ніж рентгеноскопія або пункція під контролем КТ у реальному часі.

Розглянемо випадок пацієнтки зі СМА та тяжкою деформацією хребта, якій вводили повторні інтратекальні ін’єкції нусінерсену шляхом люмбальної пункції з передпроцедурним УЗД.

Клінічний випадок

Пацієнтка віком 21 рік зі СМА 2-го типу. Неврологи, що спостерігали за жінкою, склали план для отримання нусінерсену, який потрібно було вводити ІТ-шляхом регулярно, можливо, до кінця життя.

В анамнезі пацієнтки була хірургічна операція з імплантації зростального стрижня у віці шести років; стрижень збільшився втричі та був вилучений за чотири роки після хірургічного втручання через інфекцію. У жінки була тяжка деформація хребта зі сколіозом та ротацією хребців.

Для передпроцедурного дослід­жен­ня було одержано КТ-дані та рентгенівські знімки в одній проєкції (рис. 1). На КТ-знімку виявлено щільну губчасту кісткову тканину в задньому сегменті відносно нижніх грудних хребців до L3. Кут Кобба становив 60° (T5-L5). Через ці ускладнювальні чинники пацієнтку скерували в анестезіологічне відділення для отримання ІТ-ін’єкції нусінерсену. Щоб уникнути надмірного впли ву радіації, було заплановано пункцію з передпроцедурним УЗД замість КТ з урахуванням віку жінки.

Рис. 1. А – передньозадній рентгенівський знімок хребців у одній проєкції; Б – тривимірний реконструйований КТ-знімок

Рис. 1. А – передньозадній рентгенівський знімок хребців у одній проєкції; Б – тривимірний реконструйований КТ-знімок; на виді ззаду показано ротацію хребців та зрощення заднього сегмента

 

Процедуру проводили у стандартній операційній. Під седацією мідазоламом у дозі 1 мг пацієнтці надали положення лежачи на лівому боці. Ані остистий відросток, ані інші час­тини хребта в цій позицій не пальпувалися. Передпроцедурне УЗД виконували з використанням конвексного датчика 3‑8 МГц (LOGIQ e Premium; GE Healthcare, Японія), щоб знайти можливий доступ до ІТ-простору в сегментах L3-L4 і L4-L5 (рис. 2). 

Рис. 2. УЗД-знімок, одержаний безпосередньо перед пункцією

Рис. 2. УЗД-знімок, одержаний безпосередньо перед пункцією, коли датчик було поміщено в парамедіанну сагітальну косу площину

 

Після інфільтрації місцевого анестетика спінальну голку Квінке калібром 25 G було введено під кутом 45° до остистого відростка (парамедіанний підхід) (рис. 3). Під час другої спроби після невеликої зміни курсу порівняно з першою кінчик голки було успішно поміщено в ІТ-простір із підтверд­жен­ням зворотного відтоку спинномозкової рідини. Далі приблизно протягом 120 с відбувалося введення нусінерсену (в дозі 12 мг/5 мл).

Рис. 3. Введення спінальної голки

Рис. 3. Введення спінальної голки

 

Жодних ускладнень під час або після процедури не відзначали. Пізніше пацієнтку було виписано з лікарні. Станом на 31 травня 2020 р. жінка успішно отримала три ІТ-ін’єкції у такий самий спосіб без будь-яких проблем (другу та третю ін’єкції було виконано через 1 і 3 місяці після першої). Планується, що ІТ-введення нусінерсену відбуватиметься що півроку протягом усього життя пацієнтки.

Обговорення

У цьому звіті про клінічний випадок описане успішне встановлення ІТ-доступу за допомогою передпроцедурного УЗД. Оскільки спінальну анестезію із високим відсотком успіху виконують з використанням методики анатомічних орієнтирів, у рутинній клінічній практиці УЗД з цією метою застосовують нечасто. Проте нещодавно опубліковані звіти про клінічні випадки показали, що методика передпроцедурного УЗД зменшує кількість спроб та знижує частоту ускладнень [8]. За даними систематичного огляду досліджень, використання діагностичних люмбальних пункцій із передпроцедурним УЗД у відділеннях невідкладної допомоги асоціювалося з вищим показником успіху, менш травматичними люмбальними пункціями та нижчими витратами часу на процедуру [9].

Park et al. повідомили про скорочення кількості ходів голкою під час спінальної анестезії передпроцедурним УЗД у пацієнтів із переважно легким сколіозом і деяких осіб з помірним та тяжким сколіозом [10]. Chin et al. також виявили зменшення кількості ходів голкою при використанні передпроцедурного УЗД у хворих з ожирінням, помірним і тяжким сколіозом та раніше перенесеними операціями на хребті [11].

КТ та рентгенівські знімки показують, як виглядає хребет і де розміщений можливий прохід в інтратекальний простір. Проте ці зображення можуть бути неінформативними, коли пацієнт перебуває у положенні для виконання ІТ-пункції. УЗД безпосередньо перед пункцією, коли хворого поміщено в положення для виконання процедури, має поліпшити розуміння анатомії, допомогти зменшити кількість ходів голкою та ймовірні ускладнення. Це особливо важливо, якщо пацієнтам, можливо, доводиться повторно виконувати спінальні пункції.

ІТ-доступ не обмежується поперековим відділом хребта. У деяких медичних закладах для ІТ-ін’єкцій нусінерсену застосовували пункції шийки матки [3, 12]. Також нещодавно описано успішні пункції шийки матки з передпроцедурним УЗД для введення нусінерсену підліткам із тяжким сколіозом і спинномозковою металевою конструкцією в поперековому відділі хребта [4]. Однак пункції шийки матки проводять рідко, оскільки вони пов’язані з потенційним ризиком пошкод­жен­ня спинного мозку й неврологічних ускладнень. Натомість люмбальні пункції виконують набагато частіше, до того ж вони значно безпечніші. Тому варто спочатку спробувати виконувати їх за допомогою УЗД, навіть якщо доступ здається надзвичайно важким.

У розглянутому клінічному випадку процедуру під УЗД-конт­ролем у реальному часі не проводили через технічні складнощі. У дослід­жен­ні, в якому вивчали можливість спінальної анестезії під УЗД-контролем у реальних умовах, автори показали зменшення труднощів у пацієнтів, яким було заплановано операцію на нижніх кінцівках [13]. Пункція під УЗД-контролем у реальному часі має можливі переваги в осіб із тяжким сколіозом, оскільки передпроцедурне УЗД забезпечує тільки точку введення та кут, які оператор повинен запам’ятати. Однак можливість використання УЗД-контролю в рутинній практиці у пацієнтів із тяжким ско­ліозом ще належить вивчити.

Висновки

На прикладі клінічного випадку розглянуто серію успішних ІТ-ін’єкцій нусінерсену з передпроцедурним УЗД у пацієнтів із тяжкою деформацією хребта внаслідок СМА. Було глибше обґрунтовано функціональність додаткового використання УЗД тоді, коли ІТ-пункція потрібна хворим з ускладненим ІТ-доступом. Слід зауважити, що це перший звіт, у якому методику передпроцедурного УЗД застосовували для ін’єкції нусінерсену шляхом люмбальної пункції пацієнтам із тяжкою деформацією хребта. Таким чином, використання передопераційного УЗД настійно рекомендоване для лікування, яке потребує повторного ІД-доступу.

Список літератури знаходиться в редакції

CP-264554

 

Тематичний номер «Неврологія, Психіатрія, Психотерапія» № 4 (59) 2021 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Неврологія

26.03.2024 Неврологія Кардіоваскулярна безпека під час лікування нестероїдними протизапальними препаратами: збалансований підхід

Хоча нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) мають численні серйозні побічні ефекти, вони належать до найчастіше застосовуваних препаратів у всьому світі (McGettigan P., Henry D., 2013). Через часте застосування побічні дії НПЗП становлять значну загрозу для громадського здоров’я. Так, уже декілька декад тому було описано підвищення артеріального тиску та ризик загострень серцевої недостатності на тлі прийому цих препаратів (Staessen J. et al., 1983; Cannon P.J., 1986)....

24.03.2024 Неврологія Терапія та сімейна медицина Діагностика і лікування потиличної невралгії та цервікогенного головного болю

У лютому відбувся медичний форум Ukraine Neuro Global 2024, організований ГО «Українська асоціація медичної освіти» (м. Київ). Під час заходу обговорювалися найактуальніші проблеми сучасної неврології. У рамках форуму відбувся сателітний симпозіум «Актуальні питання фармакотерапії в неврології». Слово мала в.о. завідувача кафедри неврології Національного університету охорони здоров’я України ім. П.Л. Шупика (м. Київ), доктор медичних наук, професор Марина Анатоліївна Тріщинська з доповіддю «Краніоцервікалгії: особливості діагностики та лікування»....

24.03.2024 Неврологія Терапія та сімейна медицина Вестибулярні наслідки легкої черепно-мозкової травми і вибухової дії

Запаморочення є поширеним та іноді стійким симптомом після струсу мозку чи легкої черепно-мозкової травми (лЧМТ). Терміном «запаморочення» часто описують декілька симптомів, як-от головокружіння (вертиго; ілюзія руху), порушення рівноваги (нестійкість, нестабільність) і, власне, запаморочення (пресинкопальний стан). Запаморочення після струсу мозку є клінічним викликом, оскільки існує багато причин цього розладу, а його ведення залежить від етіології [1-3]. Однією з таких причин є пошкодження периферичної вестибулярної системи (внутрішнього вуха). У разі травм, отриманих під час війни, лЧМТ часто пов’язана з вибуховою дією, яка може пошкоджувати внутрішнє вухо. Лікарям важливо розуміти вестибулярні наслідки вибухової лЧМТ, оскільки ЧМТ є дуже характерною для сучасних війн [4]....

22.03.2024 Неврологія Терапія та сімейна медицина Урахування гендерних особливостей за призначення психофармакотерапії

Морфологічні й фізіологічні відмінності чоловічого і жіночого організму є підставою для гендерного підходу до вивчення та застосування лікарських засобів. Пропонуємо до вашої уваги огляд статті I. E. Sommer et al. «Sex differences need to be considered when treating women with psychotropic drugs» видання World Psychiatry (2024; 23 (1): 151–152), присвяченій дослі дженню питання вибору фармакотерапії з урахуванням фізіологічних, а відтак — фармакокінетичних і фармакодинамічних — особливостей у представників різних статей....