Болезнь Паркинсона в контексте нынешнего дня

В 1817 г. английский врач Джеймс Паркинсон описал симптоматику «дрожательного паралича», проявляющегося дрожанием рук и ног, нарушением равновесия, скованностью и замедленностью движений. Эта патология вскоре была названа именем ее первооткрывателя, в день рождения которого, 11 апреля, ежегодно отмечается Всемирный день болезни Паркинсона. Несмотря на то что болезнь описана довольно давно, в настоящее время она остается неизлечимой. Однако существующие методы терапии помогают справиться со значительными проявлениями этого заболевания.
16 апреля на базе Института геронтологии АМН Украины состоялось заседание Украинской ассоциации по борьбе с паркинсонизмом, приуроченное к Всемирному дню болезни Паркинсона, которое объединило в одном зале и врачей, и пациентов.

Заведующая отделом экстрапирамидной патологии нервной системы с Центром паркинсонизма Института геронтологии АМН Украины, президент Украинской ассоциации по борьбе с паркинсонизмом, доктор медицинских наук, профессор Ирина Николаевна Карабань рассказала о наболевших проблемах и возможностях лечения патологии.
– Болезнь Паркинсона (БП) представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание, обусловленное снижением синтеза медиатора дофамина в подкорковых структурах головного мозга – хвостатом ядре и черной субстанции. У пациентов, страдающих БП, может наблюдаться потеря до 80% дофаминпродуцирующих клеток черной субстанции. Вместе с тем с помощью современных методов установлено, что снижение синтеза дофамина в подкорковых структурах характерно не только для больных БП, но и для клинически здоровых лиц старшего возраста, отражая физиологический процесс старения нервной ткани. Кроме собственно болезни Паркинсона, которую связывают преимущественно с нейродегенеративным процессом, выделяют синдром паркинсонизма, который может проявляться характерными акинетико-ригидными расстройствами при различных повреждениях мозга. Заболевание развивается у пожилых людей, преимущественно диагностируется в возрасте 70-79 лет, однако зафиксированы отдельные случаи у лиц моложе 40 лет.
Большое значение в патогенезе паркинсонизма придается генетической предрасположенности, определяющей возникновение патологии в 20% случаев. Кроме того, во всех случаях развитию заболевания способствует психоэмоциональный стресс. Нередко первые признаки болезни Паркинсона появляются как последствия сильного психического напряжения. Немаловажными патогенетическими факторами признаны черепно-мозговые травмы, сосудистые патологии, лекарственные и эндогенные интоксикации. Основными признаками заболевания являются: тремор в состоянии покоя; тугоподвижность (ригидность), возникающая вследствие нарушения взаимодействия мышц-антагонистов; замедленность движений (брадикинезия); нарушение координации движения; изменение речи; затруднение глотания и жевания; нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта; депрессии, эмоциональные расстройства и нарушение сна. Для БП характерны одностороннее начало, асимметрия симптоматики и длительное течение.
В 1994 г. на базе Института геронтологии АМН Украины г. Киев создан Центр паркинсонизма, в котором пациенты, страдающие этой болезнью, могут получить адекватную помощь. В 1997 г. на Генеральной Ассамблее ООН в г. Страсбурге Центр принят в Европейскую ассоциацию болезни Паркинсона. К сожалению, на сегодняшний день проблемой паркинсонизма в Украине занимается только данная организация. И это притом, что, по данным 1997 г., в нашей стране регистрируется около 133 случаев заболевания на 100 тыс. населения, то есть в данный момент по самой приблизительной оценке в Украине насчитывается около 150 тыс. больных паркинсонизмом. Но следует учитывать, что далеко не все больные знают о своем заболевании, и лишь немногие получают соответствующее лечение.
Проблема социальной защиты пациентов с БП в нашей стране является очень актуальной. Сегодня всего 15-20% больных получают лечение, соответствующее мировым стандартам. Терапия болезни Паркинсона требует крайне внимательного и индивидуального подхода, поскольку чувствительность к препаратам у каждого пациента разная. Кроме того, нередко требуется психологическая реабилитация, также имеющая свои особенности.
Для правильного лечения паркинсонизма важна оценка общего состояния пациента и наличия сопутствующих заболеваний, что требует участия различных специалистов. Так, например, при назначении медикаментозной терапии важна консультация уролога, поскольку необходимо исключить побочные эффекты со стороны выделительной системы, осуществляющей выведение препаратов. Таким образом, врач должен составить индивидуальный план пожизненного ведения каждого больного на основе данных комплексной оценки его состояния, а также темпов прогрессирования, степени тяжести и клинической формы заболевания. Медикаментозное лечение не устраняет патологии, поскольку имеет симптоматический и заместительный характер, но оно необходимо для замедления ее развития. При условии адекватного лечения с использованием современных препаратов продолжительность жизни пациентов с БП может приближаться к таковой в общей популяции. Кроме регулярного приема препаратов, в образ жизни пациента входит правильное питание и специальный комплекс упражнений. Чрезвычайно важно избегать стрессовых ситуаций.
В настоящее время в терапии БП используется шесть классов препаратов, которые имеют специфические преимущества, недостатки и занимают определенную позицию в схемах лечения. Каждый из препаратов эффективен в том случае, когда назначен на соответствующем этапе болезни и пациент на него хорошо реагирует. Основным показателем эффективности препарата является улучшение двигательных функций пациента. Мишенью всех лекарственных средств, применяемых в терапии БП, является дофаминергический синапс.
Однако наличие нескольких групп лекарственных средств патогенетического действия так и не привело к решению проблемы паркинсонизма. Использование леводопасодержащих средств обеспечивает заметный клинический эффект, но со временем предполагает увеличение дозировки и формирование зависимости двигательных функций от приема препаратов, поэтому перспективы применения этого препарата в качестве монотерапии ограничены. Время действия одной дозы препарата не превышает 4 ч, что требует частого использования и чревато передозировкой. При повышении дозы возникают побочные эффекты в виде гиперкинезов или нарушений психической функции.
Холинолитики, часто назначаемые в нашей стране из-за их доступности для пациентов, действуют за счет снижения функциональной активности холинергических систем. Важно понимать, что монотерапия холинолитиками характеризуется выраженными побочными эффектами и недостаточной эффективностью, поэтому применение этих препаратов возможно лишь в комплексе с другими средствами. То же относится и к селективным ингибиторам моноаминоксидазы В, применяемым для потенцирования эффекта леводопы.
Более перспективны антагонисты NMDA-рецепторов, которые обеспечивают блокаду нейротоксического медиатора глутамата, стимулируют синтез дофамина, оказывают холинергическое и нейропротекторное действие. Однако любые препараты, способствующие выработке дофамина, не приводят к устойчивому улучшению при выраженных нейродегенеративных изменениях тканей мозга.
Ингибиторы катехоламинтрансферазы задерживают появление и уменьшают выраженность периферических осложнений при длительной терапии леводопой, в связи с чем показаны к применению в составе комплексной терапии.
В настоящее время одной из наиболее перспективных групп противопаркинсонических препаратов считаются агонисты дофаминовых рецепторов. Механизм их действия основан на уменьшении синаптического оборота дофамина путем влияния на постсинаптические дофаминергические рецепторы. Неэрголиновый препарат Мирапекс^® (прамипексола гидрохлорид) производства компании «Берингер Ингельхайм» является наиболее популярным представителем этой группы. Его преимущество состоит в возможности применения у больных на разных стадиях заболевания, а также с леводопаиндуцированными осложнениями. Мирапекс^® обладает высокой селективностью в отношении D2-дофаминовых рецепторов, что предполагает уменьшение побочных действий препарата. Он эффективен в отношении основных симптомов паркинсонизма: брадикинезии, ригидности и тремора; при этом следует выделить выраженное положительное влияние прамипексола на тремор. Также прамипексол благоприятно влияет на психоэмоциональное состояние больных, уменьшая при длительном применении проявления тревожности, апатии и депрессии. Кроме того, нейропсихологические исследования выявили достоверное уменьшение выраженности когнитивных нарушений у больных, получавших Мирапекс^®. Благодаря перечисленным свойствам лечение больных в возрасте 50-60 лет и моложе следует начинать с применения этого препарата, по возможности откладывая начало приема препаратов леводопы. Исключение составляет быстрый тип прогрессирования болезни, когда показано применение леводопы с постепенным повышением дозы до максимального показателя, составляющего 850 мг/сут.
Неизлечимость болезни Паркинсона средствами современной медицины требует поиска новых препаратов и методов лечения. Перспективы терапии БП лежат также в области генной инженерии – в настоящее время активно проводятся исследования, посвященные возможности введения в организм больного клеток, способных синтезировать недостающий дофамин. Большие надежды возлагаются и на трансплантацию стволовых клеток, получаемых от самого больного, однако возможные побочные эффекты и общая сложность прогнозирования результата делает этот метод пока недоступным.
По окончании доклада профессор И.Н. Карабань прокомментировала нашему корреспонденту вопросы, касающиеся организации и проведения обучающих мероприятий для врачей и пациентов, страдающих болезнью Паркинсона.
– Очень важен тот факт, что скорость развития заболевания напрямую зависит от сроков начала терапии. Поэтому важным аспектом является обучение врачей из различных регионов нашей страны, ведь от правильной диагностики зависит как эффективность лечения, так и продолжительность полноценной жизни пациента. Специалисты нашего центра принимают участие в образовательных программах, проводя лекции для врачей по всей Украине. Кроме того, при поддержке немецкой фармацевтической компании «Берингер Ингельхайм» нами изданы специальные пособия для врачей, а также руководство для пациентов, посвященное лечебной физкультуре; готовится к изданию справочник по рациональному питанию при болезни Паркинсона. Кроме того, компания всесторонне способствует тому, чтобы пациенты из всех областей Украины могли получать препарат Мирапекс^®, широко применяемый при паркинсонизме. Наши усилия направлены на обеспечение более продуктивного взаимодействия врачей и пациентов, позволяют медикам быть в курсе новейших достижений в этой области, а также способствуют осмысленному отношению пациентов к своему заболеванию. Правильное управление схемой лечения требует от врача серьезной подготовки, поэтому непрерывность образовательного процесса имеет огромное значение, ведь диагностика болезни Паркинсона очень сложная и требует адекватного анализа множества сопутствующих симптомов.
В заключение Ирина Николаевна Карабань подчеркнула, что наличие у пациента болезни Паркинсона предполагает кардинальное изменение образа его жизни и постоянное обучение. Важно понимать, что адекватное применение современных лекарственных средств позволяет с высоким уровнем эффективности контролировать течение патологии, сводя к минимуму негативные проявления болезни.
В рамках заседания также состоялась презентация обучающего фильма, ориентированного на пациентов, страдающих паркинсонизмом.

Подготовила Катерина Котенко