Вопросы легочной гипертензии

27.03.2015

Легочная гипертензия — довольно распространенное состояние, диагностировать которое, особенно на ранних этапах развития, и лечить очень непросто. С легочной гипертензией сталкивается в своей практике каждый врач-терапевт, а зачастую и педиатр.

Легочная гипертензия (ЛГ) определяется как повышение среднего давления в легочной артерии (ЛА) более 25 мм рт. ст. в покое или более 30 мм рт. ст. при нагрузке. В настоящее время известно более ста заболеваний, при которых развивается ЛГ, вторичная в этих случаях, т. е. осложнение основного заболевания. Известна и эссенциальная ЛГ, причина которой остается невыясненной. Согласно рекомендациям ВОЗ (1961) это заболевание носит название «первичная легочная гипертензия» (ПЛГ). Это — быстропрогрессирующая болезнь с распространенностью 1-2 на миллион человек. Она становится причиной инвалидизации и при отсутствии лечения приводит к преждевременной смерти больного. Диагностика ПЛГ базируется на исключении других известных и более распространенных причин повышения давления в малом круге кровообращения. Большинство исследователей выделяют две формы ПЛГ — врожденную и приобретенную [И. К. Есипова, 1976; Л. С. Матвеева и соавт., 1982].

В зависимости от локализации первичного повышения давления различают: прекапиллярную (артериальную) и посткапиллярную (венозную) ЛГ.

Причины прекапиллярной (артериальной) ЛГ следующие.

  1. Хронические бронхолегочные заболевания:
    • обструктивные (хронический обструктивный бронхит, эмфизема легких);
    • рестриктивные (пневмосклероз, милиарный туберкулез, саркоидоз, фиброзирующий альвеолит и другие).
  2. Поражение артериальных сосудов легких (ПЛГ, тромбозы и эмболии легочной артерии, системные васкулиты, врожденные пороки сердца с увеличенным легочным кровотоком (синдром Эйзенменгера).
  3. Торакодиафрагмальные заболевания:
    • нервно-мышечные (миастения);
    • деформации скелета (кифосколиоз и другие).
  4. Угнетение дыхательного центра (синдром Пикквика и другие).
  5. Заболевания, сопровождающиеся гиперкинетическим типом кровообращения (врожденные пороки сердца с увеличенным легочным кровотоком вследствие шунтирования крови слева направо, болезнь Педжета, тиреотоксикоз, тяжелая анемия и другие).

Причинами посткапиллярной (венозной) ЛГ являются:

  • левожелудочковая недостаточность любой этиологии;
  • нарушения наполнения левого желудочка (митральный стеноз, миксома или шаровидный тромб левого предсердия и другие).

Патогенез

Различают функциональные и органические патогенетические механизмы легочной гипертензии. К функциональным механизмам относят сужение артериол при низком парциальном давлении кислорода в альвеолярном воздухе, что приводит к развитию гипоксической вазоконстрикции, в основе которой лежит рефлекс Эйлера и Лильестранда (1946). На тонус сосудов малого круга влияют также альвеолярная гиперкапния и гипоксемия. Существенное значение имеют нарушения процессов микроциркуляции. Вазоконстрикторное действие на легочные сосуды оказывают различные гуморальные факторы (гистамин, ангиотензин, катехоламины, лейкотриены, серотонин, простагландины, выделяющиеся при гипоксии). Возникает дисфункция эндотелия, что ведет к снижению уровня активного вазодилататора простациклина. Легочной гипертензии способствуют повышение давления в бронхах, компенсаторное увеличение минутного объема кровообращения, повышение вязкости крови. Причиной ЛГ могут быть врожденные или приобретенные нарушения в системе гемостаза, которые приводят к тромбозу [K. Moser и соавт., 1983]. Нарушения реологических свойств и агрегатного состояния крови ухудшают внутриорганную микроциркуляцию, тканевую гипоксию, центральную и периферическую гемодинамику. Вследствие этого происходит прогрессирование признаков легочно-сердечной недостаточности, увеличение количества осложнений с частым развитием ДВС-синдрома [Л. Ф. Коноплева, 1990]. К анатомическим механизмам легочной гипертензии относят редукцию сосудистого русла легких в результате закрытия просвета легочной артерии при эмболии, васкулите, при уменьшении объема легочной паренхимы. В ряде случаев имеет значение комбинация анатомических и функциональных факторов.

В патогенезе первичной легочной гипертензии ведущим является повреждение эндотелия легочных сосудов с вазоконстрикторными нарушениями и тромбозами in situ. В некоторых случаях имеет место врожденная патология стенок легочных сосудов, в основе ее лежат органические изменения в мелких легочных сосудах, которые приводят к повышению легочно-сосудистого сопротивления при сохранении нормального давления заклинивания. Для ПЛГ характерно наличие выраженной ЛГ при отсутствии признаков поражения паренхимы легких, заболеваний сердца, а также тромбоэмболий ветвей легочной артерии (ТЭЛА).

Основная причина ЛГ при ТЭЛА — редукция сосудистого русла легочной артерии; причиной прогрессирования являются не столько повторные ТЭЛА, сколько рост нерастворившегося тромба. При острой ТЭЛА механическое перекрытие эмболом сосуда — не единственная причина возникновения легочной гипертензии. Имеют значение реакции легких на эмбол и выделение ими и агрегатами клеток биологически активных веществ. Основой патогенеза хронической ТЭЛА является повреждение эндотелия сосудов с гиперпродукцией вазоконстрикторных и прокоагулянтных веществ.

В то же время у больных с хроническими обструктивными заболеваниями легких (ХОЗЛ) при клинических признаках правожелудочковой недостаточности давление в ЛА может быть в покое нормальным или немного повышенным. Даже у пациентов с выраженными вентиляционными нарушениями повышение давления редко превышает 40 мм рт. ст. Только у 5-40% больных хроническим обструктивным бронхитом (ХОБ) встречается ЛГ [Л. И. Волкова, Ю. И. Штейнгардт, 1995]. Это связано с тем, что у ряда больных гипертрофии правого желудочка в ответ на повышение легочно-артериального давления (постнагрузки) предшествует токсическая и гипоксическая миокардиодистрофия, что приводит к раннему развитию правожелудочковой недостаточности. Проведенные в последние годы исследования свидетельствуют, что в патогенезе застойной сердечной недостаточности у больных ХОБ важное значение играют внесердечные факторы — повышение внутригрудного давления с экстраторакальным депонированием крови и уменьшение ее венозного возврата к правым отделам сердца [Н. Р. Палеев и соавт., 1997, 1999; K. Yamamoto et al., 1996].

Классификация

В настоящее время существует несколько классификаций ЛГ, составленных по различным принципам. В классификациях, предложенных патологоанатомами [И. К. Есипова, 1976; А. П. Милованов, 1981], основным классификационным признаком является уровень наибольшего поражения сосудов малого круга кровообращения. Классификация экспертов ВОЗ (1960), обозначаемая как классификация легочного сердца, и ее модификация Б.Е. Вотчала вызывают ряд возражений в связи с неидентичностью понятий «легочная гипертензия» и «легочное сердце». В 1980 году W. rossman и Е. Braunwald сделали попытку объединить все известные формы ЛГ в классификацию, построенную в форме перечисления основных заболеваний, при которых может возникнуть ЛГ. Однако она не содержит патогенетической и клинической характеристик отдельных форм ЛГ. Таким образом, единой общепринятой классификации ЛГ в настоящее время нет.

Известно, что острые ЛГ всегда вторичны, являются осложнением различных патологических состояний. Обычно в клинической картине этих болезней синдром ЛГ не выступает на первый план и не требует специального лечения. Легочное артериальное давление нормализуется, как только стихают проявления основного заболевания. Поэтому в данном случае речь идет о классификации ЛГ, протекающей хронически. Рабочая классификация ЛГ в зависимости от особенностей клинического течения была предложена сотрудниками кафедры госпитальной терапии № 1 НМУ им. А. А. Богомольца (1976) преимущественно для сосудистых форм ЛГ, а Н. Р. Палеевым (1990) по этому же принципу — для ЛГ при хронических неспецифических заболеваниях легких. Классификация, представленная в таблице 1, прошла клиническую апробацию в течение многих лет диспансерного наблюдения больных с различными формами ЛГ и оказалась удобной для клинической практики.

На основании клинико-морфологических данных выделяют три стадии течения ЛГ. Первая стадия лабильной или транзиторной ЛГ характеризуется повышением давления в ЛА при повышенной нагрузке, а у больных ХОЗЛ — при обострении воспалительного процесса, усугублении гипоксии. Систолическое давление в ЛА в покое может быть в пределах 30-35 мм рт. ст., при нагрузке повышается до 60-70 мм рт. ст. Вторая стадия ЛГ (стабильная) отличается устойчивым повышением давления в ЛА. Анатомически ей соответствуют гипертрофия правого желудочка, начальные проявления склеротических дистрофических изменений в сосудах. Третья стадия необратимой ЛГ и склеротических дистрофических изменений в сосудах ЛА осложняется развернутой клинической картиной ЛГ. Анатомически ей соответствует гипертрофия правого желудочка с расширением его полости, атеросклерозом основного ствола и ветвей ЛА, отмечается правожелудочковая недостаточность. В связи с этим систолическое давление в ЛА имеет тенденцию к снижению.

В зависимости от величины систолического давления в ЛА выделяется четыре степени ЛГ:

  1. от 25 до 50 мм рт. ст.
  2. 51-75.
  3. 76-110.
  4. выше 110 мм рт. ст.

По характеру течения различают быстропрогрессирующую, медленно прогрессирующую и рецидивирующую ЛГ. Заболевание может быть в фазах обострения (например, при ХОЗЛ, рецидивирующей ТЭЛА, ПЛГ и других), ремиссии обратного развития, что характерно для первой стадии заболевания, а также после успешного хирургического лечения порока сердца или лекарственной терапии. Описаны случаи полного выздоровления, подтвержденного катетеризацией сердца в динамике даже при тяжелой ПЛГ [D. V. Bourdion, 1976; A. Fuji et al., 1981].

Диагноз должен отражать имеющиеся осложнения: сердечная недостаточность, недостаточность клапана ЛА, аневризма ЛА, нарушения ритма и проводимости, кровохарканье и легочное кровотечение.

Клиника

Клинические проявления ЛГ зависят от степени повышения давления в ЛА и характера основного заболевания, симптомы которого при умеренной выраженности ЛГ преобладают в клинической картине. Нарастание гипертензии может, в свою очередь, привести к изменению этих симптомов. Наиболее ярко признаки синдрома ЛГ выражены при эссенциальной (первичной) ЛГ, которая может рассматриваться как естественная ее модель. Наиболее характерным проявлением является инспираторная одышка. Она четко связана с физической и эмоциональной нагрузкой и объясняется фиксированным малым минутным объемом сердца. Периодически одышка принимает характер пароксизмальной, особенно при эмоциональном стрессе, и связана с еще большим повышением давления в ЛА — гипертонический криз в малом круге кровообращения; она не сопровождается клиническими признаками бронхиальной обструкции, характерной для больных с ЛГ бронхолегочного генеза. Следует отметить, что для прекапиллярных форм ЛГ не характерно развитие сердечной астмы и отека легких.

Больные с ЛГ предъявляют жалобы на слабость, быструю утомляемость, выраженность которых нарастает с прогрессированием заболевания. Головокружение, обмороки при физическом усилии — признаки малого сердечного выброса, не способного увеличиваться при нагрузке из-за уменьшения притока крови к левому сердцу. Этим же объясняют и часто возникающие у больных боли в области сердца сжимающего, давящего характера, иногда с типичной стенокардиотической иррадиацией, отличием которых является сочетание их с одышкой. Кроме снижения сердечного выброса, в патогенезе болевого синдрома имеют значение выраженная гипертрофия правого желудочка, растяжение легочной артерии с рефлекторным сужением коронарных сосудов. При выраженной гипоксемии, как это бывает у больных с врожденными пороками, с право-левым шунтом, при хронических обструктивных заболеваниях легких, в далеко зашедшей стадии ПЛГ, в патогенезе болевого синдрома имеет значение и гипоксический механизм.

Могут возникать сухой кашель, который связан с раздражением стенок бронхов увеличенным стволом ЛА, иногда изменения голоса (осиплость, хрипота) из-за сдавливания возвратного нерва и пареза голосовой связки. Кровохарканье встречается у 30-35 % больных ПЛГ. Оно более характерно для посткапиллярной ЛГ, например, при митральном стенозе, развитии инфаркта легких у больных с ТЭЛА. При высокой ЛГ кровохарканье, чаще всего, обусловлено разрывами легочно-бронхиальных или артериовенозных анастомозов, которые компенсаторно развиваются у этих больных.

При объективном исследовании выявляются признаки низкого сердечного выброса — бледность кожи, холодные конечности, малый пульс. Мерцательная аритмия наблюдается при митральном стенозе, дефекте межпредсердной перегородки, редко при хронических обструктивных заболеваниях легких и практически не бывает у больных ПЛГ. Артериальное давление имеет тенденцию к снижению, хотя не исключено и его повышение.

Для ПЛГ, постэмболической ЛГ цианоз не типичен, появляется поздно, только при развитии сердечной недостаточности, и даже в развернутой стадии болезни носит характер акроцианоза. В отличие от этого, для больных ХОЗЛ с дыхательной недостаточностью, с дефектами перегородок, открытым артериальным протоком при сбросе крови справа налево характерен ранний диффузный цианоз, который часто сочетается с полицитемией, изменениями пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол».

При осмотре и пальпации грудной клетки определяется пульсация правого желудочка в III-IV межреберье у левого края грудины, а у больных хроническими обструктивными заболеваниями легких и в случаях правожелудочковой недостаточности — в эпигастральной области. Часто при высоком давлении в ЛА можно пальпаторно определить акцентированный II тон. Перкуторно границы сердца увеличиваются вправо, но иногда за счет значительного расширения правого желудочка и оттеснения левого желудочка может обнаруживаться увеличение границ сердца влево.

Основной аускультативный признак высокой ЛГ — акцент II тона над ЛА, который часто сочетается с диастолическим шумом Грэхема Стилла (шум относительной недостаточности клапана ЛА). Нередко у больных с выраженной перегрузкой правого предсердия выслушивается IV тон (сочетается с «Р-pulmonale» на ЭКГ), при развитии правожелудочковой недостаточности в ряде случаев определяется правожелудочковый ритм галопа. Над ЛА при развитии ее склероза и дилатации выслушивается систолический шум изгнания. Систолический шум у основания грудины, а иногда и на верхушке, возникает за счет относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Этот шум усиливается на вдохе (симптом Риверо-Корвалло) и сопровождается положительным пульсом на яремной вене. У больных ХОЗЛ в первую очередь выявляется симптоматика ХОЗЛ (жесткое дыхание, сухие хрипы, удлиненный выдох, коробочный перкуторный звук), дыхательная недостаточность и далеко не постоянно — нерезко выраженная ЛГ с гипертрофией правого желудочка. Аускультативные и перкуторные данные со стороны легких соответствуют основному заболеванию (например, при ТЭЛА — укорочение перкуторного звука, крепитация, шум трения плевры).

Отличительные особенности клинической картины при ЛГ вследствие ПЛГ и ХОЗЛ представлены в таблице 2. Продолжение в следующем номере.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ

27.03.2024 Алергія та імунологія Педіатрія Лікування алергічного риніту та кропив’янки: огляд новітнього антигістамінного препарату біластину

Поширеність і вплив алергічних захворювань часто недооцінюють [1]. Ключовим фактором алергічної відповіді є імуноглобулін (Ig) Е, присутній на поверхні тучних клітин і базофілів. Взаємодія алергену з IgЕ та його рецепторним комплексом призводить до активації цих клітин і вивільнення речовин, у тому числі гістаміну, які викликають симптоми алергії [2]. Враховуючи ключову роль гістаміну в розвитку алергічних реакцій, при багатьох алергічних станах, включаючи алергічний риніт і кропив’янку, пацієнту призначають антигістамінні препарати [3, 4]....

27.03.2024 Педіатрія 29 лютого – Всесвітній день орфанних захворювань

Рідкісні (або орфанні) захворювання є значною медико-соціальною проблемою в усьому світі. За даними EURORDIS-Rare Diseases Europe, близько 300 млн людей у світі страждають на рідкісні недуги. Попри те, що кожне окреме захворювання вражає невелику кількість людей, сукупно вони мають суттєвий вплив на систему охорони здоров’я та якість життя пацієнтів та їхніх сімей....

27.03.2024 Педіатрія Сучасні можливості для покращення якості життя у дітей з болісним прорізуванням зубів

Прорізування зубів є фізіологічним процесом і певним показником правильного чи порушеного розвитку дитини. Як фізіологічний акт, прорізування зубів не є болючим явищем і не може викликати жодних захворювань. Воно перебуває в прямому зв’язку із загальним станом здоров’я дитини, і своєчасний, у певній послідовності ріст зубів свідчить про нормальний розвиток малюка. ...

27.03.2024 Психіатрія Сучасне лікування негативних симптомів при шизофренії

У березні відбулася науково-практична конференція «Мультидисциплінарний підхід до проблемних питань неврології та психіатрії: нові стратегії лікування. Стрес-асоційовані розлади – виклики сьогодення». Захід був присвячений питанням вирішення проблем психічного та неврологічного характеру як однієї з загроз сучасного суспільства. ...