11-й перегляд Міжнародної класифікації хвороб: у центрі уваги захворювання печінки

Міжнародна класифікація хвороб (МКХ) є світовою стандартною методикою для збору даних про смертність і захворюваність серед населення держав – членів Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ). МКХ має велике значення, оскільки забезпечує «спільну мову» для звітності й моніторингу хвороб. Вона дозволяє порівнювати дані в усьому світі та обмінюватися ними послідовним і стандартизованим способом – між лікарнями, районами та країнами за певні періоди часу. Це спрощує збір і зберігання інформації для аналізу та прийняття рішень на основі фактичних даних. МКХ дозволяє організувати та кодувати медичну інформацію задля використання її у статистиці та епідеміології, з метою управління охороною здоров’я, асигнування ресурсів, здійснення моніторингу та оцінки, наукових досліджень, надання первинної медико-санітарної допомоги, профілактики та лікування. Вона допомагає отримати уявлення про загальну ситуацію щодо здоров’я людей в різних країнах і групах населення.
Зараз у межах інноваційного спільного процесу розробляється 11-та версія МКХ. МКХ переглядається з метою більш точного відображення наукового прогресу в галузі охорони здоров’я та медичної практики. Вперше ВООЗ закликає експертів і користувачів взяти участь у процесі перегляду МКХ на інтернет-платформі. Вважається, що це дасть змогу розробити класифікацію на основі внесків користувачів з урахуванням їхніх потреб. До числа користувачів належать лікарі, медсестри, інші постачальники медико-санітарної допомоги, наукові дослідники, менеджери, працівники, які обслуговують інформаційні технології в галузі охорони здоров’я, особи, що формують політику, страхові компанії та організації пацієнтів.
Кожен може додавати свої коментарі та вносити пропозиції щодо класифікації. Ваш внесок може бути дуже важливим для створення кращої класифікації, що враховує потреби користувачів. Є думка, що завдяки внеску численних сторін поліпшиться послідовність, порівнянність і корисність класифікації. Загальний процес призведе до глобального консенсусу щодо визначення та реєстрації хвороб і проблем, пов’язаних зі здоров’ям.
Ми починаємо ознайомлення з бета-версією МКХ-11, а саме – ​з розділом «Захворювання травної системи», який присвячено найбільш поширеним хворобам печінки – ​таким як фіброз і цироз печінки (ЦП), алкогольна хвороба печінки (АХП) та неалкогольна жирова хвороба печінки (НАЖХП). Чекаємо від вас коментарів щодо структури і змісту класифікації та її реалізації, пропозиції щодо зміни категорій МКХ та визначення окремих станів і хвороб. Свої коментарі та пропозиції можна надсилати до редакції на електронну адресу: tereshchenko@health-ua.com

Розділ 13.
Захворювання травної системи 

Хвороби печінки

DE33 Фіброз і цироз печінки

Визначення
Хвороба печінки, за якої нормальна мікроциркуляція, анатомія великих судин і архітектоніка печінки тією чи іншою мірою руйнуються і змінюються з формуванням фіброзних перетинок навколо регенерованих або регенеруючих паренхіматозних вузлів.

Виключення
• Медикаментозно-індукована або токсична хвороба печінки з фіброзом або цирозом печінки (DE36.6)
• Алкогольний цироз печінки без гепатиту (DE34.4)
• Фіброполікістозна хвороба печінки (LB80.12)
• Вроджений фіброз печінки (LB80.12)
• Хронічний вірусний гепатит з цирозом (1F01)
• Неалкогольний стеатогепатит (DE35.2)
• Неалкогольна жирова хвороба печінки (DE35)
• Кардіальний цироз (DE39.9)

DF33.1 Фіброз печінки

Визначення
Фіброз печінки – ​надлишкове відкладання компонентів екстрацелюлярного матриксу (тобто колагенів, глікопротеїнів і протеогліканів) у межах печінки. Ця відповідь на пошкодження печінки є потенційно зворотною.

Включення
• Склероз печінки
• Фіброз печінки зі склерозом печінки
• Фіброз печінки внаслідок шистосомозу без портальної гіпертензії

DE33.2 Інший фіброз або цироз печінки

Визначення
Інше формування надлишку сполучної тканини в органі або тканині при репаративному або реактивному процесі і хронічна хвороба печінки, що характеризується заміщенням тканини печінки фіброзом, рубцевою тканиною і регенеративними вузлами.

Включення
• Вторинний біліарний цироз
• Біліарний цироз, невизначений
• Криптогенний цироз печінки
• Макронодулярний цироз печінки
• Мікронодулярний цироз печінки
• Цироз печінки змішаного типу
• Портальний цироз печінки
• Постнекротичний цироз печінки

DE33.3 Цироз печінки

Визначення
Цироз печінки – ​кінцева стадія фіброзу печінки, обумовлена різноманітними станами і захворюваннями печінки; дифузне формування вузлів печінки внаслідок фібротичних зв’язків, що поділяють регенеративні вузли. Резистентний колаген заважає відтоку крові, що сприяє портальній гіпертензії. Цироз печінки зазвичай є незворотним. У деяких пацієнтів з цирозом ранньої стадії симпто­ми відсутні; на більш пізніх стадіях виявляються ознаки і симп­томи, обумовлені зниженою синтетичною функцією, портальною гіпертензією або зниженою детоксифікаційною функцією.

Виключення
• Алкогольний цироз печінки без гепатиту (DE34.4)

DE33.Y Інші визначені фіброз або цироз печінки

DE33.Z Фіброз або цироз печінки, невизначений

DE34 Алкогольна хвороба печінки

Визначення
Алкогольна хвороба печінки – ​пошкодження печінки та її функції внаслідок надлишкового вживання алкоголю впродовж тривалого періоду часу. Діагноз встановлюється на підставі анамнезу надлишкового вживання алкоголю і виключення інших причин хвороби печінки. Проте слід наголосити, що надлишкове вживання алкоголю взаємодіє з іншими причинами хронічної хвороби печінки, погіршуючи їх патологічну тяжкість і клінічний результат; важливими (відносно поширеними) прикладами є хро­нічний гепатит С, ожиріння, діабетогенний стеатоз печінки і гемохроматоз.

DE34.1 Алкогольний стеатоз печінки

Визначення
Алкогольний стеатоз печінки – ​патологічне накопичення ліпідів у клітинах печінки внаслідок надлишкового вживання алкоголю. Діагноз залежить від рівня вживання алкоголю за даними анамнезу (див. визначення НАЖХП).

DE34.2 Алкогольний гепатит

Визначення
Алкогольний гепатит – ​пошкодження і запалення печінки, ­з­умовлені надлишковим вживанням алкоголю; характеризується інфільтрацією нейтрофілами, балонуючою дегенерацією гепатоцитів і відкладенням гіалінових тілець Маллорі. Алкогольний гепатит часто виникає одночасно в пацієнтів з іншими формами алкогольної хвороби печінки, такими як стеатоз (алкогольний стеатогепатит), фіброз і цироз печінки.

DE34.21 Алкогольний гепатит з цирозом

Визначення
Запалення печінки внаслідок надлишкового вживання алкоголю, результат хвороби печінки, що характеризується заміщенням тканини печінки фіброзом, рубцевою тканиною і регенеративними вузлами.

DE34.Y Інший визначений алкогольний гепатит

DE34.Z Алкогольний гепатит, невизначений

DE34.3 Алкогольний фіброз печінки

Визначення
Алкогольний фіброз печінки – ​гістологічно визначене надлишкове відкладення колагенів і екстрацелюлярного матриксу в межах печінки, обумовлене надмірним вживанням алкоголю.

Включення
Алкогольний склероз печінки

DE34.4 Алкогольний цироз печінки без гепатиту

Визначення
Алкогольний цироз – ​пізня патологічна стадія алкогольної хвороби печінки, що характеризується дифузним фіброзом, який з’єднує портальні тракти з центральними венами, порушенням архітектоніки печінки й формуванням регенеративних вузлів.

Виключення
• Алкогольний гепатит з цирозом (DE34.21)

DE34.Y Інша невизначена алкогольна хвороба печінки

DE23.Z Алкогольна хвороба печінки, невизначена 

DE35 Неалкогольна жирова хвороба печінки

Визначення
НАЖХП характеризується стеатозом печінки, пов’язаним з інсулінорезистентністю, за відсутності значного вживання алкоголю. НАЖХП включає патологічний спектр від ­простого стеатозу до стеатогепатиту. 10-20% пацієнтів мають стеатогепатит (неалкогольний стеатогепатит – ​НАСГ), який може прогресувати в цироз і гепатоцелюлярну карциному.

Включення
• НАЖХП, асоційована з метаболічними розладами, які обумовлені надлишковим харчуванням.

Виключення
• Синдром Рея (8D65)
• Гострий стеатоз печінки вагітних (JA50)
• Медикаментозно-індукована або токсична хвороба печінки (DE36)
• Хронічний гепатит С (1F01.2)
• Алкогольна хвороба печінки (DE34)
• Вроджені дефекти мітохондріального метаболізму (5С82)

DE35.1 Неалкогольна жирова хвороба печінки
без неалкогольного стеатогепатиту

Визначення
НАЖХП складається з 2 клінічних форм: простого стеатозу, що в цілому має доброякісний, не прогресуючий перебіг, і НАСГ, який може прогресувати в цироз і гепатоцелюлярну карциному. НАЖХП без НАСГ зазвичай лишається на рівні простого стеатозу.

DE35.2 Неалкогольний стеатогепатит

Визначення
НАСГ – ​гістологічна форма НАЖХП, ключовими проявами якої є гістологічні ознаки пошкодження гепатоцитів (такі які балонування або гіалін Маллорі) і значне запалення часточок. НАСГ часто асоціюється з перицентральним і перисинусоїдальним фіброзом (патерн портального фіброзу ­також існує, особливо в дітей). НАСГ є клінічно прогресу­ю­чою формою НАЖХП з такими клінічними наслідками, як кардіо­васкулярні події, цироз і гепатоцелюлярна карцинома. Є повідомлення про нові біомаркери НАСГ, проте золотим стандартом діагностики залишається гістологічне дослідження.

DE35.3 Неалкогольний фіброз внаслідок неалкогольної хвороби печінки

Визначення
Фіброз є найважливішим маркером тяжкості НАЖХП. Патологічні критерії включають 4 стадії; 4 стадія являє собою цироз. Неінвазивні методи діагностики мають достатню точність для визначення фіброзу пізніх стадій і цирозу, проте є ненадійними при легкому фіброзі.

DE35.Y Інша визначена неалкогольна жирова
хвороба печінки

DE35.Z Неалкогольна жирова хвороба печінки,
невизначена

  • 0.0