Особенности функции внешнего дыхания и их связь с генотипом и фенотипом у взрослых пациентов с муковисцидозом
Хотя муковисцидоз обычно считается обструктивным заболеванием, при этой патологии могут возникать другие паттерны легочной функции (ПЛФ). Кроме того, мало известно о возможных ассоциациях между ПЛФ и генотипом или фенотипическими характеристиками.
Методы. Кросс-секционное исследование включало пациентов с муковисцидозом в возрасте ≥16 лет с определением ПЛФ и изучением ассоциаций между ПЛФ и генотипом или фенотипическими характеристиками.
Результаты. Нарушение функции внешнего дыхания по обструктивному типу наиболее распространено в популяции (n=80), включая обструктивные заболевания легких (62,5%), обструкцию мелких дыхательных путей (11,2%) и смешанную обструктивно-рестриктивную патологию (1,3%). Однако у каждого четвертого взрослого пациента с муковисцидозом вообще не отмечалась обструкция: у них наблюдались неизмененная функция (13,7%) или нарушение по рестриктивному типу (8,8%) и изолированное нарушение диффузии (2,5%). Обструктивный тип ПЛФ был связан с большей частотой сахарного диабета, ассоциированного с муковисцидозом (CFRD; р=0,04), колонизацией Pseudomonas aeruginosa (р=0,02) и частыми обострениями (р=0,04). Не было обнаружено никакой связи между ПЛФ и генотипом пациента.
Выводы. Обструктивный тип ПЛФ остается наиболее распространенной формой нарушения функции легких у взрослых, подверженных муковисцидозу, и связан с CFRD, колонизацией Pseudomonas aeruginosa и частыми обострениями.
Stylemans D. et al. Pulmonary function patterns and their association with genotype and phenotype in adult cystic fibrosis patients. Acta Clin Belg. 2018 Oct 12:1-7. doi: 10.1080/17843286.2018.1533716.
Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 20 (441), листопад 2018 р.
НОВИНИ ЗА ТЕМОЮ Пульмонологія та оториноларингологія
12.04.2024
Пульмонологія та оториноларингологія
Фармакологічне відновлення нижніх дихальних шляхів як спосіб лікування легеневого фіброзу
Для багатьох прогресуючих захворювань легень, таких як ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ), ключовою проблемою є низький запас нових стовбурових клітин для відновлення та усунення пошкодження. Альвеолярні епітеліальні клітини 2 типу (AEC2s) відповідають за регенерацію та прискорення росту здорової тканини – без них функція легень знижується, і може виникнути низка важких захворювань. Але група вчених зі Scripps Research (дослідницький заклад у Каліфорнії) та його підрозділу з розроблення ліків, Інституту інноваційної медицини, створили невелику молекулу, що здатна стимулювати ріст легеневих стовбурових клітин. Ці нові відкриття, опубліковані у Proceedings of the National Academy of Sciences, забезпечують біологічне підтвердження концепції активації одного з регенеративних шляхів організму та відновлення пошкодженої легеневої тканини....
Команда медичних дослідників із Чжецзянського університету в Китаї розробила спосіб використання кріошокових пухлинних клітин для боротьби з раком легенів. У своєму дослідженні, опублікованому в журналі Science Advances, група застосовувала швидку обробку рідким азотом для модифікації пухлинних клітин із метою подальшої боротьби з пухлинами на моделях мишей. Як зазначають дослідники, інструменти редагування геному за допомогою методу CRISPR мають великі перспективи для лікування раку. ...
Використовуючи найсучасніші методи тканинної інженерії та 3D-принтер, дослідники Корнелльського університету створили точну копію вуха дорослої людини. Вони запропонували трансплантати із чітко визначеною анатомією та правильними біомеханічними властивостями для тих, хто народився із вродженою вадою розвитку вуха або втратив його....