Порядок надання медичної допомоги жінкам з багатоплідною вагітністю (Наказ Міністерства охорони здоров’я України від 08.04.2015 р. № 205)

18.09.2015

Вы можете читать статью в формате .pdf.

Содержание статьи:



[Із повною версією наказу можна ознайомитися на сайті: http://zakon1.rada.gov.ua/laws/show/z0501-15/conv/page]

І. Загальні положення

вверх

1. Цей Порядок регулює відносини між пацієнтами (жінками) та закладами охорони здоров’я (ЗОЗ) державної та комунальної форм власності, які забезпечують надання медичної допомоги жінкам з багатоплідною вагітністю (БВ).

2. У цьому Порядку терміни вживаються в нижченаведених значеннях.

Амніоредукція – видалення надлишку амніотичної рідини шляхом пункції амніотичної порожнини плода; може поєднуватися із септо­стомією.

Багатоплідна вагітність – вагітність, при якій в організмі жінки розвиваються одночасно два плоди або більше.

Багатоплідні пологи (БП) – народження двох та більшої кількості (незалежно живих чи мертвих) дітей від однієї вагітності.

Вибірковий фетоцид – припинення життєдіяльності одного з плодів при БВ шляхом медичного втручання.

Дихоріальна двійня (ДХД) – двійня, за якої кожен плід має окрему плаценту (хоріон).

Дихоріальна диамніотична трійня – трійня, за якої один плід має окрему плаценту та амніотичну порожнину, а два інші – спільні.

Дихоріальна триамніотична трійня – трійня, за якої один плід має окрему плаценту, а два інші – одну спільну; кожен з плодів має окрему амніотичну порожнину.

Диамніотична двійня – двійня, за якої кожен з плодів знаходиться в окремій амніотичній порожнині. Дихоріальна двійня завжди диамніотична, монохоріальна двійня може бути диамніо­тичною (у переважній більшості випадків) або моноамніотичною.

Зниклий близнюк – ембріон/плід, який загинув внутрішньоматково в І триместрі гестації (переважно до 10 тиж вагітності) та згодом повністю або частково реабсорбувався материнським організмом.

Комбіновані пологи – пологи, за яких плід А народжується через природні пологові шляхи, а плід Б – шляхом кесарева розтину (КР).

Моноамніотична двійня – двійня, за якої відсутня міжамніотична мембрана (перетинка) та обидва плоди знаходяться в одній амніотичній порожнині. Вона буває природною (лише при монохоріальній двійні) та ятрогенною (порушення цілісності міжамніотичної мембрани внаслідок медичних втручань, зокрема септостомії, фето­скопічних операцій).

Монохоріальна двійня (МХД) – двійня, за якої плоди мають одну спільну плаценту (хоріон).

Монохоріальна диамніотична трійня – трійня, за якої плоди мають одну спільну плаценту (хоріон), при цьому один плід має окрему амніотичну порожнину, а два інші – спільну.

Монохоріальна моноамніотична трійня – трійня, за якої плоди мають одну спільну плаценту (хоріон) та одну спільну амніотичну порожнину.

Монохоріальна триамніотична трійня – трійня, за якої плоди мають одну спільну плаценту (хоріон), але кожен плід має свою окрему амніотичну порожнину.

Невідповідний ріст плодів (НРП) – це різниця між передбачуваними масою та розмірами плодів, виражена у відсотках.

Паперовий плід – являє собою мацерацію плода після його ранньої (кінець І – початок ІІ триместру вагітності) загибелі з наступною дегідратацією та частковою реабсорбцією компонентів плода та плаценти, що не розвивається.

Плід-донор – один з плодів при синдромі між­близ­ню­кового перетікання, від якого кров значною мірою перетікає у судинне русло іншого плода (реципієнта), при цьому в донора виникають гіповолемія, анемія, олігурія, маловоддя, затримка росту.

Плід-реципієнт – один з плодів при синдромі міжблизнюкового перетікання, до судинного русла якого кров перетікає від іншого плода (донора), при цьому в реципієнта виникають гіперволемія, поліцитемія, поліурія, багатоводдя, застійна серцева недостатність, набряки.

Септостомія – формування штучного отвору у міжамніотичній мембрані; септостомія може виконуватись під час амніоредукції (під контролем ультразвукового дослідження [УЗД]).

Синдром зворотної артеріальної перфузії – порушення розвитку одного з плодів при МХД внаслідок недостатнього кровопостачання до верхньої половини тулуба.

Синдром міжблизнюкового перетікання (СМП), або синдром фето-фетальної трансфузії – скид крові від одного плода (донора) до іншого (реципієнта) внаслідок незбалансованості плацентарно-плодового та внутрішньоплацентарного кровообігу за наявності у плаценті великих артеріовенозних анастомозів між судинними руслами обох плодів. Зустрічається виключно при монохоріальному типі плацентації незалежно від кількості плодів.

Трихоріальна триамніотична трійня – трійня, за якої кожен плід має окрему плаценту (хоріон) та окрему амніотичну порожнину.

3. Акушерська допомога жінкам з БВ має надаватися виключно акушером-гінекологом.

4. Лікування ускладнень БВ слід здійснювати у ЗОЗ ІІІ рівня перинатальної допомоги.

5. Медична допомога у пологах вагітним з БВ надається:

  • у ЗОЗ ІІ рівня надання перинатальної допомоги з неускладненою дихоріальною диамніо­тичною двійнею;
  • у ЗОЗ ІІІ рівня надання перинатальної допомоги з ускладненою дихоріальною диамніотичною двійнею, ДХД та трійнею.

6. Термінологія, що стосується БВ та БП, повинна використовуватись лікарями акушерами-гінекологами та акушерками (медсестрами) під час ведення відповідної медичної документації та формулювання діагнозу.

7. Статистичне звітування має здійснюватись згідно з кодами стану або захворювання (МКХ-10), що відносяться до БВ (додаток 1).

8. Усім жінкам необхідно провести УЗД на строках вагітності 11 тиж + 1 день – 13 тиж + 6 днів (куприково-тім’яний розмір [КТР] більшого плода від 45 до 84 мм) з метою своєчасної діагностики БВ, визначення хоріальності (додаток 2) і точного терміну вагітності, а також для розрахунку особистих ризиків можливого народження дитини із синдромом Дауна та іншими хромосомними аномаліями (трисомія 13, 18) шляхом здійснення просівних досліджень (додаток 3).

При діагностиці БВ обов’язковим є визначення хоріальності.

9. Для пошуку можливих структурних аномалій плодів усім пацієнткам з БВ необхідно провести УЗД на строках вагітності 20 тиж + 0 днів – 20 тиж + 6 днів. При БВ структурні аномалії плода (особливо вади серця) виникають частіше, ніж при одноплідній вагітності (ОВ).

Для проведення УЗД з метою виявлення структурних аномалій при БВ слід виділяти не менше 45 хв.

10. Виявлення затримки росту та невідповідного (дискордантного) росту плода/плодів. Оцінка темпів росту плодів при БВ здійснюється за допомогою УЗД у динаміці. Для його проведення з метою визначення біометричних показників плодів при БВ потрібно виділяти не менше 30 хв.

Гравідограму не використовують для оцінки темпів росту плодів при БВ.

Наявність затримки росту плода (плодів) (ЗРП) виявляють шляхом порівняння біометричних показників (поперечний розмір мозочка, міжтім’яний розмір та обвід голівки, обвід животика, довжина стегна) зі значенням 10-ї перцентилі для визначеного терміну вагітності (від умовного 1-го дня останньої менструації). При ЗРП розміри плода є меншими за значення 10-ї перцентилі для визначеного строку вагітності.

Невідповідність (дискордантність) передбачуваної маси плодів слід оцінювати за допомогою двох або більше біометричних параметрів під час кожного УЗД (встановлення різниці у рості плодів).

НРП визначають за формулою: (передбачувана маса більшого плода – передбачувана маса меншого плода)/(передбачувана маса більшого плода) × 100 %.

Інтерпретація показника НРП:

  • < 10 % – плоди відповідні (конкордатні);
  • 10-20 % – фізіологічна невідповідність;
  • > 20 % – невідповідність, що має клінічне значення (патологічна невідповідність).

Наявність НРП > 20 % є провісником можливої затримки росту меншого плода. У цій ситуації вагітну слід направити до ЗОЗ ІІІ рівня надання перинатальної допомоги або до іншого ЗОЗ, що має відповідних фахівців та технічні можливості.

11. Особливості надання антенатальної допомоги жінкам з БВ:

  • антенатальна допомога при БВ повинна мати мультидисциплінарну основу. Основна команда фахівців включає акушера-гінеколога, неонатолога, лікаря пренатальної діагностики та акушерку, які володіють необхідними знаннями, навичками та досвідом у веденні пацієнток з БВ;
  • програма антенатального догляду, зокрема кількість візитів до жіночої консультації, а також частота проведення УЗД та перелік завдань під час кожного обстеження безпосередньо залежать від хоріальності.

12. Особливості надання антенатальної допомоги жінкам з БВ, а саме графік візитів вагітної до лікаря при різних типах БВ та основні завдання кожного візиту, наведено в додатку 4 (табл. 1, 2).

13. За наявності монохоріального типу плацентації (двійня або трійня) на строках вагітності з 16-го по 24-й тиждень УЗД необхідно проводити 1 раз на 2 тиж з метою своєчасного виявлення ознак СМП.

14. Вагітна з БВ направляється до ЗОЗ ІІІ рівня надання перинатальної допомоги або ЗОЗ, що має відповідних фахівців та технічні можливості, за наявності показань, які наведено у додатку 5.

15. У разі потреби у фетоскопічному втручанні вагітну необхідно направити до ЗОЗ, що має відповідних фахівців та технічні можливості, для уточнення попереднього діагнозу, консультування родини та проведення подібних операцій.

16. Жінкам з БВ слід надавати такі рекомендації стосовно способу життя та харчування:

  • пропонувати вживання фолієвої кислоти в стандартному режимі для профілактики дефектів невральної трубки плода;
  • враховуючи підвищений ризик анемії в жінок з БВ порівняно з ОВ, слід додатково виконати загальний аналіз крові на строках 20-24 тиж для виявлення осіб, що потребують лікування. Контрольний аналіз крові слід проводити у 28 тиж вагітності на рутинній основі;
  • збагачення раціону препаратами заліза є обов’язковим у вагітних при поганому харчуванні або дотриманні вегетаріанської дієти.

17. Діагностика та профілактика прееклампсії у жінок з БВ проводяться наступними способами:

  • вимірювання артеріального тиску (АТ) та дослідження сечі на наявність протеїнурії (клінічний аналіз сечі або експрес-тест зі смужкою) під час кожного візиту до жіночої консультації;
  • надання рекомендацій щодо прийому 75-150 мг аспірину щодня, починаючи з 12 тиж вагітності до розродження, якщо жінка має один або більше з перерахованих нижче факторів ризику:
    • перша вагітність;
    • вік ≥ 40 років;
    • інтервал між вагітностями понад 10 років;
    • індекс маси тіла ≥ 35 кг/м2 при першому візиті до жіночої консультації;
    • обтяжений сімейний анамнез щодо прееклампсії.

Найбільш висока профілактична ефективність аспірину спостерігається у разі початку прийому препарату до 16 тиж вагітності та при вживанні добової дози перед сном.

18. Прогнозування передчасних пологів здійснюється за допомогою:

  • динамічного спостереження за довжиною шийки матки шляхом черезпіхвової (трансвагінальної) ультразвукової цервікометрії (додаток 6);
  • імунохроматографічних тестів з виявлення в цервікальному слизі біохімічних маркерів передчасних пологів для прогнозування передчасного народження при БВ лише в комбінації з черезпіхвовою ультразвуковою цервікометрією.

19. Профілактика передчасних пологів при БВ:

  • усім жінкам з БВ під час першого візиту та надалі (за показаннями) необхідно провести бактеріоскопічне дослідження вмісту піхви та у разі виявлення патогенних мікроорганізмів лікувати бактеріальний вагіноз, трихомоніаз і кандидоз. Бактеріоскопічне дослідження вмісту піхви при БВ проводиться у будь-який строк вагітності за наявності відповідних показань;
  • шов на шийку матки або встановлення шийкового песарію не слід використовувати для профілактики передчасних пологів у всіх жінок з БВ. Ці заходи можуть бути застосовані до пацієнток за наявності відповідних клінічних показань та на підставі рішення консиліуму лікарів;
  • профілактичне призначення β-міметиків (per os) та рутинне профілактичне застосування прогестерону (внутрішньом’язово чи інтравагінально) при БВ не рекомендуються.

20. Профілактика респіраторного дистрес-­синдрому (РДС) плода при БВ проводиться кортикостероїдами за тими самими показаннями та за тією ж схемою (курсова та разова дози, кратність введення), що й при ОВ. Повторний курс кортикостероїдів є корисним у випадку, якщо від попереднього пройшло понад 7 діб та тривають або знову з’явилися симптоми загрози передчасних пологів чи планується дострокове розродження. Не проводиться більше двох антенатальних курсів кортикостероїдів упродовж вагітності.

ІІ. Розродження жінок з БВ

вверх

1. Вибір строку розродження при неускладненому перебігу БВ

Двійня: оптимальний термін розродження неускладненої двійні – 37 тиж вагітності, оскільки в цей час ризики антенатальної загибелі плодів і ранньої неонатальної смерті є мінімальними і дорівнюють один одному.

Враховуючи більш високий ризик внутрішньо­утробної загибелі плода/плодів при МХД порівняно з ДХД, оптимальний строк для розродження неускладненої двійні при монохоріальній диамніо­тичній двійні – 36-37 тиж; при ДХД – 37-38 тиж.

У разі подальшого пролонгування вагітності двійнею після 38 тиж гестації спостерігається зростання показників мертвонароджуваності та ранньої неонатальної смертності.

Не допускається пролонгування вагітності двійнею до 40 тиж гестації, оскільки це супроводжується різким підвищенням частоти мертвонароджуваності.

Враховуючи високий ризик внутрішньоутробної загибелі плода/плодів внаслідок порушення кровообігу при сплутуванні пуповин між собою, розродження монохоріальної моноамніотичної двійні проводиться в термін повних 32 тиж вагітності шляхом операції КР після проведення курсу профілактики РДС кортикостероїдами.

Трійня: якщо триамніотична вагітність не ускладнена та пролонгується, оптимальний термін розродження – 35-36 тиж гестації з урахуванням особливостей надання антенатальної допомоги жінкам з БВ, наведених у додатку 4.

2. Вибір способу розродження при БВ

При вирішенні питання щодо способу розродження БВ слід враховувати такі фактори, як:

  • наявність/відсутність показань до КР;
  • положення та передлежання плодів;
  • термін вагітності;
  • передбачувана маса та розміри плодів;
  • хоріальність;
  • стан плодів (СМП, ЗРП тощо);
  • стан матері (наявність екстрагенітальної патології та/або ускладнень вагітності);
  • акушерський анамнез.

Запланований КР не може бути рекомендований як рутинний метод розродження всіх двоєнь.

Показання до КР при БВ:

  • двійня монохоріальна моноамніотична;
  • трійня та більша кількість плодів;
  • зрощені близнюки;
  • поперечне положення першого плода;
  • тазове передлежання першого плода;
  • двійня у поєднанні з рубцем на матці;
  • ЗРП одного чи обох плодів та/або порушення кровоплину в артерії пуповини;
  • тазове передлежання другого плода при терміні вагітності 27-29 тиж;
  • двійня дихоріальна диамніотична на строках > 38 тиж (двійня монохоріальна диамніо­тична > 37 тиж) при незрілості шийки матки та невдалій спробі підготовки пологових шляхів;
  • невдала спроба зовнішньо-внутрішнього повороту другого плода при поперечному положенні після народження першого плода;
  • двійня при застосуванні допоміжних репродуктивних технологій та відмова від вагінальних пологів;
  • інші акушерські показання.

Вибір способу розродження залежно від положення плодів та передлежання:

  • варіант «плід А головне/плід Б головне» – ­рекомендовані вагінальні пологи;
  • варіант «плід А головне/плід Б неголовне» (тазове передлежання, косе або поперечне положення) – можливі наступні способи народження плода Б (їх вибір залежить від акушерської ситуації):
    • зовнішньо-внутрішній поворот на ніжку;
    • екстракція плода за тазовий кінець;
    • зовнішній поворот на голівку з наступними вагінальними пологами;
    • екстрений КР для плода Б (комбіновані пологи).
  • спонтанні вагінальні пологи у тазовому передлежанні (якщо положення плода Б після народження плода А є поздовжнім);

3. Особливості надання допомоги при БП

Загальні положення:

  • при поступленні роділлі з БВ у пологове відділення необхідно провести УЗД для визначення способу розродження;
  • на початку пологів жінці обов’язково здійснюється катетеризація периферичної вени катетером великого діаметра (14-18 G);
  • проводиться ретельний моніторинг стану матері, плодів та прогресу пологів; показники записують у партограму;
  • другий та третій періоди пологів слід вести у присутності лікаря-анестезіолога та лікаря-неонатолога.

Ведення першого періоду пологів:

  • для спостереження за станом плодів обов’яз­ково виконується електронний фетальний моніторинг (ЕФМ) у періодичному або (за наявності показань) у постійному режимі із записом на плівку;
  • вагінальні дослідження проводяться кожні 4 год, якщо немає показань до більш частих оглядів;
  • у разі відсутності адекватної динаміки розкриття шийки матки в активну фазу першого періоду пологів (< 1 см/год), слабкості скоротливої діяльності матки (< 3 переймів упродовж 10 хв тривалістю < 40 с) при задовільному стані матері та плодів показана стимуляція пологової діяльності окситоцином за тією самою схемою, що й при ОВ, з контролем стану плодів за допомогою безперервного ЕФМ;
  • за відсутності ефекту від стимуляції (швидкість розкриття шийки матки < 1 см/год) через 2 год від її початку рекомендовано оперативне розродження.

4. Знеболення БП

Призначається за бажанням жінки або за наявності відповідних показань. Проведення епідуральної аналгезії не протипоказане. Остання здатна забезпечити адекватне знеболення у разі необхідності проведення:

  • зовнішнього повороту на голівку плода Б;
  • зовнішньо-внутрішнього повороту та екстракції плода Б за тазовий кінець;
  • КР.

5. Особливості ведення другого періоду пологів при БВ

Ведення періоду вигнання плода А:

  • упродовж періоду вигнання плода А слід ретельно моніторити стан матері та обох плодів (безперервний ЕФМ);
  • прогрес пологів (перейми та просування передлеглої частини) оцінюється так само, як і при одноплідних пологах;
  • у ранній фазі другого періоду вертикальне положення роділлі може сприяти просуванню передлеглої частини плода А;
  • пологопідсилення окситоцином, епізіотомія, акушерські щипці, вакуум-екстракція плода проводяться за відповідними показаннями, як і при ОВ;
  • у разі МХД пуповина плода А має бути перетиснута одразу після народження для запобігання можливій втраті крові у плода Б через існуючі судинні анастомози у плаценті;
  • після народження плід А необхідно заповити в теплу пелюшку, перетиснути та перерізати його пуповину і передати лікарю-неонатологу для здійснення повного медичного огляду.

Ведення періоду вигнання плода Б

Одразу після народження плода А необхідно зупинити інфузію окситоцину (якщо проводиться), доки не буде з’ясовано положення плода Б. Слід провести зовнішньо-внутрішнє акушерське обстеження для уточнення стану плодового міхура, положення плода Б, передлежання та рівня стояння передлеглої частини відносно до входу в малий таз. Може бути використане УЗД, щоб отримати більш точні дані (особливо у жінок з ожирінням). Подальша тактика буде залежати від положення та передлежання плода Б.

Плід Б у поздовжньому положенні:

  • якщо передлегла частина (голівка або сідниці) притиснуті до входу в малий таз, слід провести амніотомію;
  • якщо плід знаходиться у поздовжньому положенні, але передлегла частина не притиснута до входу в малий таз, необхідно зачекати 1-3 перейми, допоки передлегла частина не притиснеться до входу в малий таз, після чого зробити амніотомію;
  • проводити безперервний ЕФМ;
  • якщо раніше проводилась інфузія окситоцину, відновити її;
  • якщо інфузія окситоцину не проводилась, необхідно зачекати появи спонтанних переймів;
  • якщо протягом 10 хв після народження плода А спонтанні перейми не з’явилися, слід розпочати внутрішньовенну інфузію окситоцину.

Плід Б у косому або поперечному положенні:

  • вибір варіанта повороту (на голівку чи на тазовий кінець) буде залежати від того, чи голівка, чи тазовий кінець знаходиться ближче до входу в малий таз, та акушерської ситуації;
  • у разі виконання повороту плода Б на ніжку проведення амніотомії не рекомендується. Необхідно розпочати пошук відповідної ніжки з цілим плідним міхуром. Головною метою подібної тактики є запобігання скороченню матки після амніотомії та фіксації плода у поперечному/косому положенні;
  • під час виконання того чи іншого повороту плода необхідно проводити безперервний ЕФМ, бути готовим до екстреного КР та надання реанімаційної допомоги новонародженому.

6. Допустимий інтервал між народженням плодів:

  • інтервал між народженням плодів з двійні до 30 хв є оптимальним;
  • збільшення інтервалу між народженням плодів > 30 хв є незалежним фактором, який підвищує ризик таких несприятливих ускладнень для плода Б, як КР, ацидоз, перинатальна смертність, асфіксія, РДС, пологова травма, неонатальна інфекція;
  • якщо після народження плода А пройшло 30 хв, а плід Б ще не народився, слід ретельно оцінити акушерську ситуацію та прийняти рішення щодо подальшої тактики ведення пологів. За наявності прогресуючого просування передлеглої частини при задовільному стані матері та плода пологи можна продовжити вести через природні пологові шляхи. У разі незадовільного прогресу пологів (слабкість пологової/потужної діяльності, повільне або відсутнє просування передлеглої частини) слід перейти до оперативного розродження залежно від акушерської ситуації (КР для плода Б, екстракція плода за тазовий кінець, вакуум-екстракція, акушерські щипці).

7. Медикаментозне розслаблення матки/шийки матки

Може бути потрібним після народження плода А, якщо:

  • необхідно виконати поворот плода Б, а матка скоротилась;
  • відбулося защемлення шийкою матки голівки наступного плода Б.

З метою розслаблення матки/шийки матки використовують нітрогліцерин сублінгвально (спрей) або внутрішньовенно в разовій дозі 200-400 мкг (загалом не більше 600 мкг). Дія препарату при сублінгвальному застосуванні (спрей) починається через 40-50 с. Маркером початку його дії є поява або посилення тахікардії в роділлі.

Нітрогліцерин слід призначати за відсутності протипоказань до його застосування та під конт­ролем гемодинаміки роділлі (АТ, пульс).

8. Комбіновані пологи – це пологи, за яких плід А народжується через природні пологові шляхи, а плід Б – шляхом КР.

Для комбінованих пологів характерними є високі показники неонатальної захворюваності та смертності плода Б, тому медичний персонал повинен бути готовим до надання реанімаційної допомоги новонародженому (плоду Б).

9. Показання до КР для плода Б:

  • відсутність прогресу у просуванні передлеглої частини внаслідок слабкості пологової діяльності, що не піддається медикаментозній корекції;
  • невдала спроба зовнішнього повороту на голівку або зовнішньо-внутрішнього повороту на ніжку чи екстракції за тазовий кінець ізольовано або в поєднанні з:
    • дистресом плода;
    • випадінням пуповини або дрібних частин плода;
    • матковою кровотечею.

10. Ведення третього періоду пологів

Враховуючи високий ризик післяпологової атонічної кровотечі при БВ, обирають активне ведення третього періоду пологів з обов’язковим введенням утеротоніка (окситоцин), але без проведення тракцій за пуповину (пуповини).

Після народження посліду необхідно провести ретельну оцінку його будови для визначення/уточнення хоріальності та амніальності, а також пошук структурно-функціональних причин деяких ускладнень вагітності (СМП, ЗРП та/або загибель плода внаслідок крайового/оболонкового прикріплення пуповини тощо) (додаток 2).

11. Ведення раннього післяпологового періоду здійснюється у такому ж порядку, як і для ОВ.

ІІІ. Специфічні ускладнення БВ

вверх

1. СМП (cиндром фето-фетальної трансфузії, twin-to-twin transfusion syndrome) є скидом крові від одного плода (донора) до іншого (реципієнта) внаслідок незбалансованості плацентарно-­плодового та внутрішньоплацентарного кровообігу за наявності у плаценті крупних артеріовенозних анастомозів між судинними руслами обох плодів при монохоріальному типі плацентації (на частоту виявлення СМП суттєво впливає якість діагностики – досвідченість спеціалістів УЗД; критерії, що використовуються для встановлення діагнозу тощо). СМП має наступні ознаки.

1) клінічна картина СМП розвивається від 16 до 24 тиж вагітності. У плода-донора виникає анемія, гіповолемія та, як наслідок, відбувається зменшення продукції сечі нирками, внаслідок чого об’єм оплодневої (амніотичної) рідини поступово зменшується (оліго-/агідрамніон). У плода-­реципієнта виникають гіперволемія та поліурія, що призводить до багатоводдя. Оскільки при цьому не відбувається втрат білка та формених елементів крові, виникають поліцитемія та гіпер­осмолярність. Останні призводять до серцевої недостатності та набряків у плода-реципієнта.

Багатоводдя у плода-реципієнта супроводжується підвищенням тиску в його опліді (амніотичній порожнині) з одночасним притисненням до стінки матки плода-донора та судин його пуповини через брак оплодневої рідини. За рахунок цього ще більше знижується надходження крові до плода-­донора. Такий стан має назву «стиснутий (або приклеєний) близнюк».

Зменшення кількості оплодневої рідини плода-донора призводить до того, що міжамніотична мембрана щільно обгортає плода-донора. Тому під час УЗД, особливо якщо вагітна звернулась запізно до жіночої консультації з тяжким СМП, може скластися помилкове враження, що двійня є моноамніотичною.

2) СМП призводить до:

  • загибелі одного чи обох плодів;
  • викидня/передчасних пологів;
  • відшарування плаценти;
  • неврологічних порушень у плода, що вижив;
  • респіраторного та абдомінального дискомфорту у вагітної, парестезії, задухи.

3) діагностика СМП ґрунтується на УЗД. Цей синдром виникає тільки у МХД, у якій плоди однієї статі. Для своєчасного виявлення СМП усім жінкам з БВ, які мають монохоріальний тип плацентації (при двійні або трійні), проводяться контрольні УЗД щонайменше 1 раз на 2 тиж від 16-го до 24-го тижня вагітності.

Основною ознакою СМП є багатоводдя у плода-­реципієнта (висота найбільшої вільної кишені [ВНВК] оплодневої рідини ≥ 80 мм) при одночасному маловодді плода-донора (ВНВК оплодневої рідини ≤ 20 мм). Ця ознака відповідно до класифікації СМП за ступенем тяжкості (додаток 7) присутня на будь-якій стадії захворювання.

Різниця розмірів та, відповідно, уявної маси плодів (невідповідність чи дискордантність) і наявність ЗРП враховуються як клінічно важливі показники, але не вважаються діагностичними критеріями СМП.

Слід проводити диференційну діагностику СМП з іншими причинами багатоводдя (атрезія стравоходу плода, дефекти невральної трубки тощо) та маловоддя (передчасний розрив плідних оболонок, атрезія сечовивідних шляхів, агенезія нирок тощо).

4) СМП не розвивається миттєво. Протягом певного періоду часу основна ознака синдрому (маловоддя та багатоводдя) може ще не досягати порогових діагностичних значень (20 та 80 мм), хоча різниця в кількості оплодневої рідини в обох амніотичних порожнинах (оплідах) уже буде помітною (тенденція до маловоддя в одного з плодів та до багатоводдя в іншого). Це може свідчити про патологічний процес, що вже розпочався й розвивається. Виявлення ознак СМП або підозра на його наявність є показанням для направлення вагітної до ЗОЗ ІІІ рівня надання перинатальної допомоги.

5) при лікуванні СМП слід враховувати, що перинатальна смертність у разі нелікованого синдрому може сягати 80-100 %, особливо при появі його ознак до 20-го тижня вагітності.

Вичікувальна тактика може використовуватися лише у випадках, якщо:

  • інші методи лікування недоступні;
  • вагітна (члени її родини) не бажають здійснювати внутрішньоматкові втручання;
  • СМП не погіршується або погіршується повільно, при цьому налагоджено ретельний моніторинг стану плода (доплерометрія та за потреби оцінка біофізичного профілю плода [БПП] щонайменше двічі на тиждень);
  • термін вагітності > 26 тиж, оскільки наслідки для плодів на таких строках є подібними незалежно від способу ведення (вичікувальна тактика чи здійснення оперативної фетоскопії);
  • планується дострокове розродження та потрібен час на проведення профілактики РДС.

Для лікування СМП не рекомендується використання медикаментозної терапії (дигоксин, індометацин).

Амніоредукція як метод лікування полягає у видаленні надлишків оплодневої (амніотичної) рідини через голку, введену до опліду (амніотичної порожнини) плода-реципієнта.

Проведення амніоредукції та амніоредукції із септостомією (додаток 8) має переваги над вичікувальною тактикою. При цьому кількість необхідних процедур, їх частота та об’єм рідини, що виводиться, залежать від ступеня тяжкості багатоводдя та клінічних проявів у матері.

Ендоскопічна лазерна коагуляція судинних анастомозів є методом вибору (золотий стандарт) для лікування СМП, оскільки не лише усуває причину захворювання, а й достовірно покращує перинатальні наслідки. Лазерна коагуляція проводиться згідно з показаннями та умовами, наведеними у додатку 9.

Вибірковий фетоцид – це вибіркове умертвіння одного з плодів (донора чи реципієнта) шляхом внутрішньоутробного заварювання його пуповини (лазером, шляхом коагуляції за допомогою дво- чи однополюсного електрода) з метою збереження життя іншого плода. Головним показанням до заварювання пуповини є наявність термінального стану одного з плодів при МХД.

6) після лікувальних втручань (амніоредукція, лазерна коагуляція анастомозів, фетоцид) здійснюється моніторинг стану плода/плодів, оскільки плоди/плід потребують ретельного догляду. Раціональний мінімальний стандарт моніторингу проводиться впродовж першого місяця після фетоскопічного втручання, а потім залежно від стану плодів. Доплерометрична оцінка кровоплину, визначення кількості оплодневої (амніотичної) рідини та БПП (за потреби у ІІІ триместрі) проводяться 2 рази на тиждень. Фетометрія плода для визначення відповідності розмірів очікуваному строку вагітності проводиться один раз на 2 тиж.

7) показаннями до розродження у разі СМП є:

  • термін вагітності > 26 тиж;
  • відсутність доступних способів лікування або протипоказання до їх застосування;
  • погіршення СМП (на фоні лікування чи вичікувальної тактики);
  • загроза загибелі одного з плодів за неможливості заварювання його пуповини (фетоцид).

При цьому умовами для розродження при СМП є: перебування вагітної у перинатальному центрі ІІІ рівня надання медичної допомоги; проведення курсу профілактики РДС; поінформування пацієнтки та членів родини про стан плодів та прогноз для дітей; підписання вагітною та членами її родини інформованої згоди на розродження.

Вибір способу розродження потребує всебічної оцінки акушерської ситуації, стану матері та плодів (плановий КР здебільшого обґрунтований тяжким станом плода/плодів; вагінальні пологи не протипоказані).

2. Внутрішньоутробна загибель одного з плодів (ВЗОП) – специфічне ускладнення БВ. Зустрічається в середньому в 6 % випадків (від 1,1 до 12,0 %). На тактику ведення і наслідки впливає хоріальність, час встановлення діагнозу, термін вагітності при ВЗОП, специфічні акушерські ускладнення і стан материнського організму, емоційний фон пацієнток, їх психологічний стан тощо. Частота ВЗОП підвищується пропорційно до збільшення кількості плодів. ВЗОП може зустрічатись як при ДХД, так і при МХД. При монохоріальному типі плацентації частота ВЗОП може бути в 6 разів вищою, ніж за наявності двох окремих плацент.

3. До виникнення ВЗОП призводять стани, які уражають лише одного плода: аномалії розвитку, порушення формування чи відшарування однієї з плацент, тромбоз вени пуповини (особливо у разі крайового та оболонкового прикріплення пуповини) тощо. У подібних випадках дія чинника завершується після загибелі одного плода та не впливає на стан іншого (живого) плода.

Стани, які можуть уразити обидва плоди: тяжка прееклампсія, хоріоамніоніт, діабет тощо. У подіб­них випадках ушкоджуючий чинник залишається і може становити загрозу для іншого (живого) плода.

4. ВЗОП може статися в результаті певного стану, пов’язаного із синдромами, специфічними для двоєнь, такими як синдром фето-фетальної трансфузії (СМП) та зворотна артеріальна перфузія. У таких випадках міжблизнюкові анастомози становлять загрозу для живого плода.

5. За терміном виникнення розрізняють такі форми ВЗОП:

  • феномен «зниклий близнюк» – на початку та в середині І триместру;
  • феномен «паперовий плід» – наприкінці І та на початку ІІ триместру;
  • ВЗОП, що може виникнути наприкінці ІІ та у ІІІ триместрі.

При цьому причинами феномену «зниклий близнюк» може бути неадекватна плацентація, тяжкі аномалії розвитку (пов’язані з повною відсутністю певних внутрішніх органів), летальні хромосомні аномалії та інші причини. При феномені «паперовий плід» (fetus papyraceous), який загинув, стискається амніотичним міхуром живого плода, відбуваються дегідратація та часткова реабсорбція тканин плода, пуповини, плаценти.

Найбільш важливим фактором, що безпосередньо впливає на подальші наслідки для живого плода та його виживання, є хоріальність.

6. Наслідки ВЗОП при ДХД та МХД достовірно відрізняються, а саме:

  • неврологічні ускладнення у тих дітей, які вижили, при МХД зустрічаються у 18 % випадків, при ДХД – в 1 %;
  • передчасне народження – 68 і 57 % відповідно;
  • загибель другого плода –26 і 2,4 % відповідно.

Результатом вказаних процесів при МХД є ішемічне та/або геморагічне ураження органів живого плода, у першу чергу головного мозку.

Період, протягом якого розвиваються ураження головного мозку живого плода, є невідомим. Гіпотензія, гіпоперфузія і гостра анемія, які спричиняють гіпоксично-ішемічне ураження живого плода, можуть виникати безпосередньо в момент загибелі іншого близнюка або навіть до загибелі, в період вираженої брадикардії та гіпотонії у плода, який знаходиться в термінальному стані. Тому швидке розродження МХД після настання ВЗОП не показане, оскільки ураження головного мозку напевно вже відбулося.

Від некрозу мозкової тканини до появи ознак мультикістозної енцефаломаляції та церебральної атрофії за даними УЗД та МРТ проходить ≥ 2 тиж.

Обидва методи (УЗД, МРТ) можуть діагностувати ураження мозку лише на стадії енцефаломаляції; допомагають визначити приблизний час загибелі: якщо час загибелі одного з плодів при МХД невідомий, а у живого плода виявлено енцефаломаляцію, загибель сталася > 2 тиж тому.

7. Ймовірні екстрацеребральні ураження живого плода при МХД включають: атрезію тонкого кишківника, гастрошизис, гідроторакс, аплазію шкіри, аплазію мозкового шару нирок, ампутацію кінцівок.

Іноді всі перелічені ураження можуть зустрічатися і в обох живих плодів, а також після здійснення оперативних фетоскопій.

8. Надання медичної допомоги при ВЗОП передбачає наступне.

Для прийняття рішення відносно надання медичної допомоги у кожному окремому випадку ВЗОП при БВ лікарю необхідно зібрати таку інформацію (додаток 10):

  • встановлення точного строку гестації;
  • визначення хоріальності;
  • виключення тяжкої акушерської та соматичної патології з боку матері;
  • з’ясування причини ВЗОП (якщо можливо);
  • оцінка стану плода, який вижив;
  • визначення приблизного терміну загибелі плода.

Необхідність негайного розродження здебільшого зумовлена станом матері та/або живого плода, необхідність пролонгування вагітності – ­малим терміном гестації та ризиком неонатальних ускладнень, що пов’язані з недоношеністю.

Якщо немає протипоказань до виношування, вагітність продовжується до якомога більшого терміну або до появи показань до розродження з боку матері та/або плода.

9. При здійсненні оцінки стану живого плода необхідно враховувати, що загибель одного з плодів може свідчити про небезпеку для його близнюка. Тому важливо впевнитися, що плід, який вижив, добре почувається (in utero), перш ніж розглядати альтернативу вичікувального ведення вагітності, якщо тільки стан плода не є настільки тяжким, що можна прийняти рішення ним пожертвувати. Для з’ясування стану плода, який вижив, з урахуванням хоріальності двійні необхідно оцінити його основні показники (додаток 11). Визначення пікової систолічної швидкості кровоплину (ПСШК) у середній мозковій артерії (СМА) плода є неінвазивним методом, який дозволяє встановити у плода наявність анемії та ступінь її тяжкості. У разі МХД анемія у живого плода свідчить про перетікання крові в судинне русло мертвого плода. Анемію у плода визначають у такий спосіб:

  • вимірюється ПСШК у СМА (см/с);
  • отримане значення ПСШК та термін гестації вводять в on-line калькулятор: http://www.perinatology.com/calculators/MCA.htm;
  • калькулятор визначає, наскільки отримане значення ПСШК відхиляється від середнього (медіана) для даного строку гестації (Multiples of Median, МоМ);
  • при відхиленні ≥ 1,5 МоМ у плода має місце середньотяжка або тяжка анемія.

Чим більше значення МоМ, тим нижчий рівень гемоглобіну у плода.

За наявності анемії в живого плода з МХД слід розглянути питання внутрішньоутробного переливання крові в умовах ЗОЗ, який має відповідне обладнання та навчений персонал для виконання цієї операції.

ВЗОП при ДХД сама по собі не є показанням до розродження. Після виключення материнських чинників ВЗОП та визначення задовільного стану живого плода на строках < 34 тиж показана вичікувальна тактика.

10. Тактика при ВЗОП при МХД.

  • У разі смерті плода на початку ІІ триместру існує значний ризик пошкодження плода, який вижив, а тому з вагітною та членами її родини необхідно обговорити альтернативу переривання вагітності та звернути її (їхню) увагу на потенційну перевагу раннього (у 15-16 тиж) всебічного УЗД (+ подвійний біохімічний тест з розрахунком ризику наявності у плода хромосомної і деякої розповсюдженої вродженої патології). Аномалії розвитку живого плода, візуалізовані під час УЗД, можуть бути вирішальним фактором при прийнятті рішення «за» чи «проти» переривання вагітності.
  • У ситуації коли один плід загинув після досягнення зрілості 25-27 тиж, але задовго до терміну пологів, а плід, який вижив, виглядає неураженим за даними УЗД, необхідно утриматись від втручань, оскільки реальний ризик від ускладнень у зв’язку з недоношеністю перевищує потенційний ризик неврологічних ускладнень та загибелі іншого плода. УЗД необхідне для виключення структурних аномалій живого плода.
  • Якщо розглядається питання розродження, то використання кортикостероїдів стандартним курсом (24 мг протягом 2 діб) дозволить достовірно знизити ризик внутрішньошлуночкових крововиливів та некротизуючого ентероколіту і зменшить потребу у сурфактанті в неонатальному періоді.
  • У разі загибелі плода після досягнення зрілості, але раніше фізіологічного терміну пологів (28-34 тиж):
    • якщо стан плода, який вижив, не порушений, немає підстав для передчасного розродження, особливо якщо проміжок часу після смерті іншого плода невідомий;
    • якщо розглядається питання розродження, необхідним є призначення курсу профілактики РДС кортикостероїдами.

При загибелі плода після 34 тиж або близько до терміну пологів, у т.ч. якщо етіологія його смерті невідома, клініцист може обрати розродження замість продовження вагітності. Спосіб розродження повинен визначатися акушерською ситуацією.

11. Спостереження за станом вагітної та плода у разі вичікувальної тактики при ВЗОП включає базовий моніторинг.

Оцінка стану матері:

  • вихідні показники – загальний аналіз крові та сечі, група крові, Rh-фактор, дослідження виділень;
  • моніторинг стану матері та плода відповідно до рекомендацій стандартного антенатального догляду у разі нормальних показників;
  • моніторинг стану матері та плода відповідно до чинних клінічних настанов у разі патології;
  • контроль коагулограми за нормальних показників 1 раз на 7-10 днів, при виявленні патології – щодня;
  • контроль АТ, набряків, температури тіла – щодня.

Оцінка стану плода:

  • доплерометрія та визначення БПП: при ДХД і МХД – двічі на тиждень;
  • біометрія (передбачувана маса плода, окружність живота) – кожні 2 тиж; за ознак енцефаломаляції в живого плода (при МХД) – ­щотижня.

Можлива індивідуалізація підходів до спостереження залежно від акушерської ситуації.

Вибір способу розродження у разі ВЗОП повинен визначатися станом пацієнтки, а також станом, положенням та передлежанням живого плода.

Після розродження необхідно встановити/підтвердити етіологію ВЗОП шляхом аутопсії плода, що загинув, та патогістологічного дослідження плаценти.

Консультування жінки та/або членів родини, її психологічна підтримка здійснюються відповідними фахівцями ЗОЗ, оскільки кожен випадок ВЗОП супроводжується значним психоемоційним стресом. Вагітній жінці та/або членам її родини необхідно забезпечити максимальну психологічну допомогу із залученням психолога. При оцінюванні стану жінки і живого плода необхідно детально поінформувати вагітну та/або членів її родини відносно результатів обстеження.

Рішення щодо подальшої тактики ведення вагітної слід приймати разом з жінкою (обома батьками) з оформленням інформованої згоди.

Додаток 1

вверх

Коди стану або захворювання (МКХ-10), що відносяться до БВ

Код МКХ-10

Назва діагнозу

O30

Багатоплідна вагітність

O30.0

Вагітність двійнею

O30.1

Вагітність трійнею

O30.2

Вагітність четвернею

O30.8

Інша багатоплідна вагітність

O30.9

Багатоплідна вагітність, неуточнена

O31

Ускладнення, специфічні для багатоплідної вагітності

O31.0

Муміфікований плід

O31.1

Вагітність, що продовжується після викидня одного чи декількох плодів

O31.2

Вагітність, що продовжується після внутрішньоутробної загибелі одного чи декількох плодів

O31.8

Інші ускладнення, специфічні для багатоплідної вагітності

О32

Допомога матері при відомому чи передбачуваному неправильному передлежанні плода

О32.5

Допомога матері при багатоплідній вагітності з неправильним передлежанням одного чи кількох плодів

О36

Допомога матері при інших відомих чи передбачуваних патологічних станах плода

О36.4

Допомога матері при внутрішньоутробній загибелі плода

О43

Патологічні стани плаценти

О43.0

Синдром плацентарної трансфузії:

  • фето-фетальної;
  • плодово-материнської;
  • материнсько-плодової

P.01.5

Ураження плода та новонародженого, зумовлені багатоплідною вагітністю

P02

Ураження плода та новонародженого, зумовлені ускладненнями з боку плаценти, пуповини та оболонок

P02.3

Ураження плода та новонародженого, зумовлені синдромом плацентарної трансфузiї

P50

Втрата кровi у плода

P.50.3

Кровотеча в другого близнюка при однояйцевих двiйнятах

O84

Багатоплідні пологи

O84.0

Багатоплідні пологи, повністю мимовільні

O84.1

Багатоплідні пологи із застосуванням щипців та вакуум-екстрактора

O84.2

Багатоплідні пологи повністю шляхом кесарева розтину

O84.8

Багатоплідні пологи з іншим методом розродження

O84.9

Багатоплідні пологи, неуточнені

Z37

Наслідки пологів

Z37.2

Двійнята, обидва живонароджені

Z37.3

Двійнята, один живонароджений і один мертвонароджений

Z37.4

Двійнята, обидва мертвонароджені

Z37.5

Інші багатоплідні пологи, усі живонароджені

Z37.6

Інші багатоплідні пологи, є живонароджені і мертвонароджені

Z37.7

Інші багатоплідні пологи, усі мертвонароджені

Z37.9

Наслідки пологів, неуточнені

Додаток 2

вверх

Діагностика БВ та визначення хоріальності

1. Діагностика БВ включає:

  • проведення УЗД на строках не пізніше 11 тиж + 0 день – 13 тиж + 6 днів (КТР більшого плода від 45 до 84 мм);
  • визначення строку вагітності та її виду (хоріальність), а також здійснення розрахунку особистих ризиків можливого народження дитини із синдромом Дауна та іншими хромосомними аномаліями (трисомією 13, 18). Оптимальним є виконання всіх поставлених завдань під час одного УЗД;
  • рекомендоване використання для визначення терміну вагітності у випадку двійні або трійні КТР більшого плода. Це дозволить уникнути помилок в оцінці строку гестації у випадках ранньої затримки росту одного з плодів;
  • зазначення у протоколі УЗД двійні чи трійні даних щодо розміщення плодів (наприклад верхній та нижній або правий та лівий) для узгоджень трактування подальших знахідок упродовж вагітності.

2. Визначення хоріальності є вкрай важливим і передбачає вжиття всіх необхідних заходів для її точного встановлення, оскільки саме вона зумовлює перебіг БВ, її наслідки, тактику ведення, перинатальну захворюваність та смертність, а також визначає програму антенатального догляду, яку слід запропонувати жінці з БВ (частота відвідувань жіночої консультації, проведення УЗД тощо).

При цьому, якщо хоріальність точно визначити не вдається, УЗД необхідно провести більш досвідченим фахівцем або консиліумом. Якщо візуалізація під час трансабдомінального УЗД ускладнена відхиленням матки (ретро­флек­сія) чи ожирінням пацієнтки, для визначення хоріальності слід використовувати трансвагінальне УЗД.

Ознаки монохоріального та дихоріального типу плацентації наведено в таблиці 1.

Ознаки

Монохоріальна диамніотична двійня

ДХД

Визначення λ- та Т-ознак

Т-ознака або так звана чорна чи порожня λ-ознака

λ-ознака

Підрахунок плацент

1 плацента

2 плаценти розташовані окремо або щільно одна до одної (начебто 1 плацента)

Оцінка вигляду статевих органів

Подібні статеві органи

Різні або подібні статеві органи

Визначення товщини міжамніотичної мембрани

< 2 мм (2 шари, обидва амніотичні)

> 2 мм (4 шари: 2 хоріальні, 2 амніотичні)

 

Наявність двох окремо розташованих плацент та міжамніотичної мембрани товщиною > 2 мм є достовірною ознакою дихоріальної двійні.

При виявленні єдиної «плацентарної маси» потрібно відрізняти «єдину плаценту» (МХД) від двох плацент, що розташовані щільно одна до одної (ДХД, так звана злита форма). Для цього шукають наявність ультразвукових Т- і λ-ознак, що утворюються біля основи міжамніотичної мембрани (у місці її відходження від плацентарної поверхні).

Ці ознаки з високим ступенем достовірності дозволяють відрізнити ДХД від МХД у разі виявлення єдиної плацентарної маси:

  • λ-ознака свідчить про злиту форму дихоріального типу плацентації;
  • Т-ознака вказує на монохоріальний тип плацентації;
  • наявність так званої чорної або порожньої λ-ознаки, коли окремі амніотичні оболонки кожного близнюка ще не зійшлися разом настільки щільно, щоб створити одну спільну оболонку, при цьому між поверхнею плаценти та оболонками помітна трикутна порожнина, заповнена рідиною, вказує на монохоріальний тип плацентації.

Варто враховувати, що після 14 тиж вагітності λ- та Т-ознаки стають менш доступними для дослідження і тоді допоміжним критерієм діагностики хоріальності стає визначення статі близнюків (різностатеві близнюки – ДХД, одностатеві близнюки – МХД або ДХД).

На більш пізніх строках вагітності (ІІ-ІІІ триместр) точна діагностика хоріальності можлива лише за наявності двох окремо розташованих плацент. За наявності єдиної плацентарної маси (одна плацента або плаценти, що злилися) та одностатевих плодів при сонографії часто відбувається гіпердіагностика монохоріального типу плацентації.

Відсутність візуалізації міжамніотичної мембрани в поєднанні з єдиною плацентарною масою під час УЗД на ранніх строках вагітності може свідчити про монохоріальну моноамніотичну двійню.

Якщо хоріальність під час вагітності не було точно визначено, це необхідно зробити після розродження (табл. 2).

Дихоріальна диамніотична двійня

Монохоріальна диамніотична двійня

Два окремих плацентарних диски

або

Два плацентарних диски, що є злитими,

або

Один плацентарний диск

Один плацентарний диск

Під час розшарування міжамніотичної мембрани вдається чітко розрізнити дві безсудинні амніотичні оболонки, між якими знаходиться хоріальна оболонка

Розшарування амніотичних оболонок до поверхні плаценти дасть змогу побачити, що кожна оболонка переходить на плідну поверхню відповідної плаценти

Хоріальна оболонка складається також з двох шарів

За наявності двох окремих плацентарних дисків два шари чітко виражені

За наявності одного плацентарного диска два шари можуть бути зрощені один з одним і розшарувати їх не завжди вдається

Розшарування хоріальних оболонок до плаценти (якщо вдається це зробити) дасть можливість побачити, що подальше розшарування буде супроводжуватися проникненням у тканину плаценти з порушенням її цілісності

Під час розшарування міжамніотичної мембрани вдається чітко розрізнити дві безсудинні амніотичні оболонки, між якими хоріальна оболонка відсутня

Розшарування амніотичних оболонок до плаценти дасть можливість побачити, що кожна оболонка переходить на плодову поверхню відповідної плаценти та виявляється єдина хоріальна пластина

У разі злитої форми дихоріальної плацентації (єдиний плацентарний диск) судини, що починаються в басейні одного з плодів, не перетинають умовну лінію відходження амніотичної перетинки та не анастомозують із судинами іншого плода

Наявні поверхневі судинні анастомози на плодовій поверхні плаценти, що починаються в судинному басейні одного з плодів, перетинають умовну лінію відходження амніотичної перетинки та сполучаються із судинами іншого плода

 

Додаток 3

вверх

Просівні дослідження для пошуку можливого синдрому Дауна та трисомій 13, 18

При ОВ та БВ батькам пояснюють, що:

  • єдиним способом точного підтвердження або спростування наявності хромосомних анеуплоїдій (ХА) у дитини є дослідження її каріо­типу;
  • при БВ слід вивчати каріотип кожної дитини окремо, оскільки навіть у однояйцевих близнюків бувають розбіжні хромосомні набори, хоча і вкрай рідко;
  • розрахунки особистих ризиків пацієнтки щодо можливих ХА, як і неінвазивні пренатальні дослідження позаклітинного ДНК чи РНК плода, призначені лише для створення груп підвищеного ризику, а не для діагностики;
  • усі дослідження плодів та самих вагітних, включно з розрахунками особистих ризиків щодо можливих ХА, виконуються лише за власним бажанням пацієнтки, і в будь-який час вона може їх припинити;
  • розрахунки особистих ризиків є більш точними у І триместрі порівняно з ІІ триместром;
  • розрахунки особистих ризиків здійснюються за допомогою спеціальних програм на підставі особистих даних матері щодо її віку, етнічної приналежності, індексу маси тіла, статусу паління, точного терміну та виду вагітності (природна чи внаслідок допоміжних репродуктивних технологій), а також результатів УЗД та біохімічного дослідження;
  • розраховуються ризики лише трьох найбільш поширених ХА – трисомій 21-, 13- та 18-ї хромосом.

При БВ необхідно ще у І триместрі визначити її тип (хоріальність), оскільки це є однією з основних вимог правильного розрахунку ризиків можливих ХА. У разі невизначеного чи неправильно визначеного типу БВ розрахунки ризиків будуть хибними.

Перед проведенням розрахунків ризиків можливих ХА фахівці, які виконують обстеження, надають вагітній інформацію щодо:

  • підвищеного ризику при БВ синдрому Дауна та інших можливих ХА;
  • ймовірності хибнопозитивних і хибнонегативних результатів розрахунку ризиків, що є вищими при БВ; тобто точність розрахунків особистого ризику можливих ХА при БВ є меншою порівняно з ОВ;
  • ймовірної потреби в інвазивних діагностичних втручаннях, яка також є вищою при БВ, оскільки необхідно окремо досліджувати каріотип кожної дитини;
  • підвищеного ризику ускладнень діагностичних втручань при БВ, оскільки відсоток можливих ускладнень БВ сам по собі (без діагностичних втручань) є на порядок вищим порівняно з ОВ.

Спеціалісти, які розраховують особисті ризики при двійні, повинні:

  • вказати розміщення плодів (наприклад верхній та нижній або правий та лівий) для узгодження трактування подальших діагностичних даних;
  • для розрахунку ризиків синдрому Дауна і трисомій 13- та 18-ї хромосом використовувати поєднані дослідження (ультразвукові та біохімічні), якщо КТР більшого плода становить від 45 до 84 мм (тобто у терміні вагітності від 11 тиж + 0 днів до 13 тиж + 6 днів);
  • при МХД розраховувати ризик синдрому Дауна на вагітність;
  • при ДХД розраховувати ризик синдрому Дауна для кожного плода.

Фахівці, які розраховують особисті ризики при трійні, повинні:

  • вказати розміщення (наприклад верхній та нижній або правий та лівий) для узгодження трактування подальших діагностичних даних;
  • для розрахунку ризиків синдрому Дауна брати до уваги вік жінки та комірцевий простір, коли КТР більшого плода становить від 45 до 84 мм (тобто у терміні вагітності від 11 тиж + 0 днів до 13 тиж + 6 днів);
  • пояснити вагітній та/або членам її родини, що точність розрахунків особистого ризику можливих ХА при трійні є ще меншою, ніж при двійні;
  • при монохоріальній трійні розраховувати ризик синдрому Дауна на вагітність;
  • при дихоріальній та трихоріальній трійнях розраховувати ризик синдрому Дауна для кожного плода.

Якщо при БВ розрахунки ризику можливих ХА не було здійснено в І триместрі (наприклад жінка звернулась до жіночої консультації в більш пізньому терміні вагітності), відповідно у І триместрі не визначено тип БВ (хоріальності), слід повідомити вагітній та/або членам її родини про низьку точність розрахунків ризиків у ІІ триместрі. Відповідно у ІІ триместрі оцінка ризиків можливих ХА має ґрунтуватися переважно на пошуку ультразвукових ознак таких аномалій.

При трійнях використовувати дослідження біохімічних маркерів ІІ триместру для розрахунків ризику синдрому Дауна не слід. Відповідно у ІІ триместрі оцінка ризиків можливих ХА має базуватися переважно на пошуку ультразвукових ознак таких аномалій.

Вагітних з двійнею або трійнею, які мають підвищений ризик синдрому Дауна (порогове значення 1:150 відповідно до рекомендацій NHS Fetal Anomaly Screening Programme), необхідно направляти до ЗОЗ ІІІ рівня надання перинатальної допомоги або до іншого ЗОЗ, що має відповідних фахівців та технічні можливості, незалежно від його форми власності.

Додаток 4

вверх

Особливості надання антенатальної допомоги жінкам з БВ

Тип вагітності

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

Дихоріальна диамніотична двійня

Перший візит та взяття на облік

Візит + розрахунок особистих ризиків можливих трисомій 13, 18, 21 (на підставі УЗД та показників ХГЛ та РАРР-А)

Візит (без УЗД)

Монохоріальна диамніотична двійня

Візит + УЗД з метою пошуку ознак СМП

Візит + УЗД з метою пошуку ознак СМП

Монохоріальна моноамніотична двійня

Монохоріальна триамніотична та дихоріальна триамніотична трійня

Трихоріальна триамніотична трійня

Візит (без УЗД)

Тип вагітності

20

21

22

23

24

25

26

27

28

29

Друге УЗД

(20 тиж + 0 днів до 20 тиж + 6 днів)

Для виявлення структурних аномалій

Оцінка наявності ЗРП та НРП, а також трансвагінальна цервікометрія під час кожного УЗД, починаючи з 20-го тижня

Дихоріальна диамніотична двійня

Візит + УЗД

Візит + УЗД

Візит + УЗД

Монохоріальна диамніотична двійня

Візит + УЗД(з метою пошуку ознак СМП)

Візит + УЗД(з метою пошуку ознак СМП)

Візит + УЗД(з метою пошукуознак СМП)

Візит + УЗД

Візит + УЗД

Монохоріальна моноамніотична двійня

Візит + УЗД

Монохоріальна триамніотична та дихоріальна триамніотична трійня

Візит + УЗД

Трихоріальна триамніотична трійня

Візит + УЗД

Візит + УЗД

Візит + УЗД

Тип вагітності

30

31

32

33

34

35

36

37

Оцінка наявності ЗРП та НРП, а також трансвагінальна цервікометрія під час кожного УЗД, починаючи з 20-го тижня

Дихоріальна диамніотична двійня

Візит + УЗД

Візит (без УЗД)

Візит + УЗД

Розродження

Монохоріальна диамніотична двійня

Візит + УЗД

Візит + УЗД

Розродження

Монохоріальна моноамніотична двійня

Візит + УЗД

Розродження

Монохоріальна триамніотична та дихоріальна триамніотична трійня

Візит + УЗД

Візит + УЗД

Візит + УЗД

Розродження

Трихоріальна триамніотична трійня

Візит + УЗД

Візит + УЗД

Розродження

Термін вагітності

Дихоріальнадиамніотична двійня

Монохоріальнадиамніотична двійня

Монохоріальна моноамніотична двійня

Монохоріальна триамніотичната дихоріальна триамніотична трійня

Трихоріальнатриамніотична трійня

Перший візит

Проводиться клініко-лабораторне обстеження, як при ОВ

При застосуванні допоміжних репродуктивних технологій та встановленні БВ із кількістю плодів більше двох слід обговорити з вагітною та її родиною необхідність проведення ембріоредукції

Надати рекомендації щодо вживання фолієвої кислоти до 12 тиж

11 тиж + 0 днів – 13 тиж + 6 днів

Під час першого УЗД, якщо КТР більшого плода становить 45-84 мм, необхідно:

  • діагностувати БВ;
  • підтвердити життєздатність плодів;
  • встановити термін вагітності;
  • визначити хоріальність;
  • провести розрахунки особистих ризиків синдрому Дауна та трисомій 13,18

Рекомендовано призначити аспірин з метою профілактики прееклампсії у вагітних групи ризику

16 тиж

Оцінка та обговорення результатів попередніх обстежень з вагітною. Виявлення вагітних, які потребують додаткової допомоги

Стандартний клінічний огляд вагітної: вимірювання АТ, пульсу (частота, ритмічність), температури тіла. Лабораторне дослідження: загальний аналіз сечі або експрес-тест на наявність білка

Якщо при двійні просівні дослідження І триместру не були проведені, слід запропонувати дослідження біохімічних маркерів ІІ триместру

УЗД з метою виявлення ознак СМП.

Якщо при двійні просівні дослідження І триместру не були проведені, слід запропонувати дослідження біохімічних маркерів ІІ триместру

УЗД з метою виявлення ознак СМП.

Якщо при двійні просівні дослідження І триместру не були проведені, слід запропонувати дослідження біохімічних маркерів ІІ триместру

УЗД з метою виявлення ознак СМП.

Не слід рекомендувати подвійний тест ІІ триместру для скринінгу на наявність синдрому Дауна

Візит без УЗД

18 тиж

Стандартний клінічний огляд вагітної.

УЗД з метою виявлення ознак СМП та структурних аномалій

Стандартний клінічний огляд вагітної.

УЗД з метою виявлення ознак СМП та структурних аномалій

Стандартний клінічний огляд вагітної.

УЗД з метою виявлення ознак СМП та структурних аномалій

20 тиж

Стандартний клінічний огляд вагітної.

УЗД для виявлення структурних аномалій плодів (20 тиж + 0 днів – 20 тиж + 6 днів)

Стандартний клінічний огляд вагітної.

УЗД для виявлення структурних аномалій плодів (20 тиж + 0 днів – 20 тиж + 6 днів), а також ознак СМП

Стандартний клінічний огляд вагітної.

УЗД для виявлення структурних аномалій плодів (20 тиж + 0 днів – 20 тиж + 6 днів), а також ознак СМП

Стандартний клінічний огляд вагітної.

УЗД для виявлення структурних аномалій плодів (20 тиж + 0 днів – 20 тиж + 6 днів), а також ознак СМП

Стандартний клінічний огляд вагітної.

УЗД для виявлення структурних аномалій плодів (20 тиж + 0 днів – 20 тиж + 6 днів)

22 тиж

УЗД з метою виявлення ознак СМП, НРП та ЗРП

УЗД з метою виявлення ознак СМП, НРП та ЗРП

УЗД з метою виявлення ознак СМП, НРП та ЗРП

24 тиж

Клінічний огляд вагітної:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

Другий загальний аналіз крові.

Якщо рівень гемоглобіну в загальному аналізі крові < 110 г/л, обговоріть з жінкою необхідність збагачення раціону препаратами заліза.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП

Клінічний огляд вагітної:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

Другий загальний аналіз крові.

Якщо рівень гемоглобіну в загальному аналізі крові < 110 г/л, обговоріть з жінкою необхідність збагачення раціону препаратами заліза.

УЗД з метою виявлення ознак СМП, НРП та ЗРП

Клінічний огляд вагітної:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

Другий загальний аналіз крові.

Якщо рівень гемоглобіну в загальному аналізі крові < 110 г/л, обговоріть з жінкою необхідність збагачення раціону препаратами заліза.

УЗД з метою виявлення ознак СМП, НРП та ЗРП

Клінічний огляд вагітної:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

Другий загальний аналіз крові.

Якщо рівень гемоглобіну в загальному аналізі крові < 110 г/л, обговоріть з жінкою необхідність збагачення раціону препаратами заліза.

УЗД з метою виявлення ознак СМП, НРП та ЗРП

Клінічний огляд вагітної:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

Другий загальний аналіз крові.

Якщо рівень гемоглобіну в загальному аналізі крові < 110 г/л, обговоріть з жінкою необхідність збагачення раціону препаратами заліза.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП

26 тиж

Стандартний клінічний огляд вагітної.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП, а також оцінки кровоплину в судинах пуповини

Стандартний клінічний огляд вагітної.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП

28 тиж

Клінічний огляд вагітної:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

Призначення антирезус імуноглобуліну RhD-негативним жінкам за показаннями.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП

Клінічний огляд вагітної:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

Призначення антирезус імуноглобуліну RhD-негативним жінкам за показаннями.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП

Клінічний огляд вагітної:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

Призначення антирезус імуноглобуліну RhD-негативним жінкам за показаннями.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП, а також оцінки кровоплину в судинах пуповини

Клінічний огляд вагітної:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

Призначення антирезус імуноглобуліну RhD-негативним жінкам за показаннями.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП

Клінічний огляд вагітної:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

Призначення антирезус імуноглобуліну RhD-негативним жінкам за показаннями.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП

30 тиж

Клінічний огляд:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП, а також оцінки кровоплину в судинах пуповини

Клінічний огляд:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП

32 тиж

Клінічний огляд:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП

Клінічний огляд:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП

Госпіталізація у перинатальний центр.

Курс профілактики РДС плода кортикостероїдами.

Розродження шляхом КР

Клінічний огляд:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП

Клінічний огляд:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП

34 тиж

Клінічний огляд:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП

Клінічний огляд:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП

Клінічний огляд:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП.

Направлення для розродження до перинатального центру

Клінічний огляд:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП.

Направлення для розродження до перинатального центру

35 тиж

Клінічний огляд:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП.

Обговорення технік грудного вигодовування та догляду за новонародженим.

Направлення для розродження до перинатального центру

Госпіталізація в перинатальний центр та розродження

Госпіталізація у перинатальний центр та розродження

36 тиж

Клінічний огляд:

вимірювання АТ та аналіз сечі на наявність протеїнурії.

УЗД з метою виявлення ознак НРП та ЗРП.

Госпіталізація для розродження:

  • до перинатального центру – за наявності ускладнень;
  • до ЗОЗ ІІ рівня – у разі неускладненого перебігу

Госпіталізація в перинатальний центр та розродження

37 тиж

Розродження.

Вагітним, які відмовляються від розродження, призначать щотижневе УЗД з оцінкою БПП та доплерометричних показників

38 тиж

Додаток 5

вверх

Показання до направлення жінок з БВ на консультаціюдо ЗОЗ ІІІ рівня надання перинатальної допомогиабо до ЗОЗ, у яких є відповідні фахівці та технічні можливості:

  • монохоріальна моноамніотична двійня;
  • монохоріальна моноамніотична трійня;
  • монохоріальна диамніотична трійня;
  • дихоріальна диамніотична трійня;
  • будь-яка БВ, що ускладнена:
    • невідповідним (дискордантним) ростом плодів;
    • порушенням кількості оплодневої рідини одного чи обох плодів;
    • вкороченням шийки матки < 25 мм та/або іншими ознаками загрози;
    • передчасними пологами на строках до 34 тиж вагітності;
    • вадами розвитку плода/плодів;
    • загибеллю одного з плодів;
    • СМП.

Додаток 6

вверх

Черезпіхвова (трансвагінальна) ультразвукова цервікометрія

Вкорочення шийки матки супроводжується підвищенням ризику передчасних пологів.

Вкорочення шийки матки в терміні 20-24 тиж є провісником спонтанних передчасних пологів у безсимптомних вагітних з БВ.

Довжина шийки матки ≥ 35 мм під час трансвагінальної цервікометрії на строках 24-26 тиж при БВ свідчить про низький (близько 4 %) ступінь ризику пологів до 35 тиж вагітності.

Довжина шийки матки < 25 мм при БВ супроводжується підвищенням ризику мимовільних передчасних пологів до 32 тиж вагітності у 6,9-9,6 разу.

Трансвагінальна ультразвукова цервікометрія сама по собі не знижує частоту передчасних пологів, але дає можливість своєчасно направити вагітну до належного закладу для проведення профілактичних заходів, курсу профілактики РДС та/або розродження.

Виконання трансвагінальної ультразвукової цервікометрії жінкам з БВ, які не мають симптомів загрози передчасних пологів, є обов’язковим у терміні 20-24 тиж, оскільки дає можливість визначити вірогідність спонтанних передчасних пологів.

Враховуючи високий ризик передчасних пологів при БВ, вимірювання довжини шийки матки проводиться під час кожного УЗД.

Способи та методика

Черезпіхвова ехографія є найкращим способом для вимірювання довжини шийки.

Не рекомендується проводити вимірювання довжини шийки матки шляхом черевної ехографії (трансабдомінально).

Промежинно шийку також можна досліджувати, приклавши лінійно-викривлений (convex) датчик між великими губами. Таким чином, шийка може бути оглянута адекватно майже у 80 % пацієнток, а розміри довжини шийки, одержані в такий спосіб, є дуже подібними до тих, що отримано шляхом черезпіхвової ехографії. Проте близько у 20 % випадків шийку або взагалі неможливо побачити, або її зовнішнє чи внутрішнє вічко є затемненим. Ці перешкоди не вдається усунути ані вертикальними рухами датчика, ані його боковими зсувами чи обертаннями.

При вимірюванні довжини шийки матки шляхом черезпіхвової ехографії:

  • жінку зі звільненим сечовим міхуром кладуть у задню літотомічну позицію;
  • ультразвуковий датчик вводять у піхву, скеровуючи до переднього склепіння; не слід при цьому тиснути на шийку, аби не спричинити цим її штучного подовження;
  • після одержання сагітального розрізу шийки слід використати ехогенну слизову ендоцервікса для визначення внутрішнього вічка, щоб не сплутати шийку з нижнім сегментом матки;
  • для вимірювання лінійної довжини шийки бігунці розміщують на трикутній ехогенній ділянці зовнішнього вічка та V-подібній виїмці внутрішнього вічка.

Кожне обстеження має тривати 2-3 хв, оскільки довжина шийки у близько 1 % випадків може мінятися внаслідок скорочень матки, і тоді до уваги береться найкоротший розмір.

Черезпіхвове вимірювання довжини шийки є легко відтворюваним, і в 95 % випадків різниця між двома розмірами того самого виконавця або двох різних виконавців не перевищує 4 мм.

Довжина та структурні зміни

Нормальна шийка

У нормі довжина шийки потягом ІІ триместру майже не змінюється та зазвичай в середньому становить 35-36 мм. Розширення внутрішнього вічка відсутнє.

Результат трансвагінального ультразвукового вимірювання шийки матки > 35 мм на 24-26-му тижні двоплідної вагітності може визначити пацієнток з низьким ступенем ризику пологів до 34 тиж вагітності. Чутливість, специфічність, а також прогностична цінність позитивного й негативного результатів, довжини шийки матки > 35 мм для прогнозування пологів ≥ 34 тиж вагітності дорівнюють 49; 94; 97 і 31 % відповідно.

Вкорочена шийка

Ризик мимовільних передчасних пологів обернено пропорційний довжині шийки і підвищується експоненціально при довжині шийки < 15 мм.

Оцінка передбачуваної довжини шийки матки в підгрупі жінок, вагітних двійнею, показала, що довжина шийки матки < 25 мм пов’язана з мимовільними передчасними пологами до 32 тиж вагітності (відношення шансів [ВШ] 6,9; 95 % довірчий інтервал [ДІ]: 2,0-24,2), до 35 тиж (ВШ 3,2; 95 % ДІ: 1,3-7,9) і до 37 тиж (ВШ 2,8; 95 % ДІ: 1,1-7,7).

Вигнута шийка

Часто шийка буває вигнутою. У такому разі вимірювання її довжини просто між зовнішнім і внутрішнім вічками неминуче дасть більш короткий розмір, ніж той, що одержано вздовж шийкової протоки. З клінічної точки зору, спосіб вимірювання не є значущим, оскільки вкорочена шийка завжди буде прямою.

Ознака воронкоподібного проникнення

Розширення внутрішнього вічка, яке ехографічно виглядає як воронкоподібне проникнення, є наслідком процесу вкорочення шийки, що зрештою призведе до передчасних пологів. Мало не всі жінки з короткою шийкою спочатку мають ознаку воронкоподібного проникнення у внутрішньому вічку.

У жінок із довгою шийкою та ознакою воронкоподібного проникнення ризик передчасних пологів не є підвищеним.

Додаток 7

вверх

Класифікація СМП за ступенем тяжкості (Ruben Quintero, 1999)

Стадія

Ознаки

I

Маловоддя одного плода (ВНВК ≤ 20 мм) при одночасному багатоводді іншого (ВНВК ≥ 80 мм).

Сечовий міхур плода-донора помітний при УЗД.

Показники пуповинного кровоплину звичайні

II

Маловоддя одного плода (ВНВК ≤ 20 мм) при одночасному багатоводді іншого (ВНВК ≥ 80 мм).

Сечовий міхур донора не визначається під час УЗД.

Опір пуповинному кровоплину підвищений, але не є загрозливим (нетермінальний)

III

Маловоддя одного плода (ВНВК ≤ 20 мм) при одночасному багатоводді іншого (ВНВК ≥ 80 мм).

Сечовий міхур донора не визначається при УЗД.

Загрозливий (термінальний) кровоплин у судинах пуповини будь-якого з плодів. Наявність хоча б одного з переліченого:

  • відсутній чи зворотний діастолічний кровоплин в артерії пуповини;
  • зворотний кровоплин у жильній протоці (ductus venosus) чи пульсуючий кровоплин в абдомінальній ділянці вени пуповини

IV

Все вищеперелічене + набряк м’яких тканин голівки, асцит чи накопичення рідини у двох або більше порожнинах (гідроперикард, гідроторакс) у будь-якого з плодів (частіше у реципієнта)

V

Загибель одного чи обох плодів

Додаток 8

вверх

Амніоредукція та амніоредукція із септостомією

Метою видалення частини оплодневої рідини є:

  • зниження внутрішньоматкового тиску та ризику передчасних пологів, що пов’язаний з багатоводдям;
  • зниження тиску на судини пуповини плода-донора та покращення плодово-плацентарного кровотоку;
  • зниження тиску на плідну поверхню плаценти та покращення внутрішньоплацентарної гемодинаміки (відкриття компенсаторних вено-венозних анастомозів низького тиску).

Амніоредукція є симптоматичним лікуванням і не припиняє дії патогенетичних механізмів СМП. Середній час пролонгування вагітності після амніо­редукції становить 2-3 тиж. Перинатальне виживання після амніоредукцій становить від 18 до 70 %.

Загальна ефективність лікування залежить від ступеня тяжкості СМП на момент його початку, темпів розвитку захворювання, тяжкості багатоводдя та терміну вагітності.

Амніоредукція із септостомією. Септостомія – це створення штучного отвору у міжамніотичній мембрані. Виконується під контролем УЗД тією самою голкою, якою здійснюється амніоцентез. Через сформований отвір амніотична рідина від плода-реципієнта внаслідок різниці тиску потрапляє до амніотичної порожнини плода-донора, що призводить до штучної нормалізації об’ємів оплодневої (амніотичної) рідини. Достовірної різниці у перинатальних наслідках між ізольованою амніоредукцією та амніоредкуцією в поєднанні із септостомією немає, але септостомія може знижувати потребу повторних амніоредукцій на 18 %. Септостомія не є обов’язковою складовою амніо­редукції. Можливим ускладненням септостомії може бути спонтанне збільшення діаметра отвору з наступним перекручуванням пуповин (виникає у 3 % випадків септостомій).

Додаток 9

вверх

Показання та умови лазерної коагуляції

Лазерна коагуляція судинних анастомозів порівняно з амніоредукцією (з/без септостомії) супроводжується достовірним:

  • зниженням частоти загибелі обох плодів на 50 %;
  • скороченням перинатальної смертності на 40 %;
  • зниженням ранньої неонатальної смертності на 70 %;
  • зменшенням кількості дітей з неврологічними ускладненнями до 6 міс ≥ 66 %.

Показання до ендоскопічної лазерної коагуляції шляхом оперативної фетоскопії:

  • ІІ та ІІІ стадії тяжкості СМП за класифікацією Quintero;
  • потенційні переваги для матері та плодів/плода перевищують можливі ризики;
  • усвідомлене бажання родини, яка ознайомлена з імовірними негативними наслідками та ускладненнями.

Умови виконання ендоскопічної лазерної коагуляції:

  • термін вагітності від 16 до 25 тиж включно;
  • наявність необхідного устаткування;
  • наявність лікарів з досвідом як пренатальної ультразвукової діагностики, так і ендоскопічних операцій.

Додаток 10

вверх

Інформація, яку необхідно зібрати лікарю акушеру-гінекологудля прийняття рішення щодо надання медичної допомогив кожному конкретному випадку ВЗОП при БВ

Клінічний показник

Продовження вагітності

Завершення вагітності

Термін гестації

ВЗОП відбулася в терміні < 34 тиж

ВЗОП відбулася в терміні > 34 тиж (абсолютне показання до розродження!).

ВЗОП при МХД до 22 тиж вагітності: у зв’язку зі значним ризиком ураження іншого плода обговорити з батьками можливість переривання вагітності

Хоріальність

Будь-який тип хоріальності

МХД сама по собі не є показанням до негайного розродження

Загроза ВЗОП у терміни, коли ризики, пов’язані з недоношеністю після народження, нижчі за ті, що асоційовані з продовженням внутрішньоутробного перебування плодів

Акушерська та/або соматична патологія

Показань до розродження з боку матері немає

Будь-яка акушерська та/або екстрагенітальна патологія, за якої подальше пролонгування вагітності протипоказане або супроводжуватиметься надмірним ризиком для здоров’я/життя матері

Причина ВЗОП

Причина усунута (вада розвитку, тромбоз судин пуповини при її оболонковому прикріпленні тощо)

Причина наявна та не може бути усунута консервативними або хірургічними малоінвазивними заходами (прееклампсія, хоріоамніоніт)

Стан живого плода

Під час первинної оцінки:

  • кровоплин в артеріях пуповини нетермінальний;
  • БПП нормальний або сумнівний;
  • нестресовий тест (кардіотокографія) – некритичні показники.

Відсутність погіршення стану плода в динаміці за даними біофізичних тестів.

Загроза ВЗОП на фоні СМП за наявної можливості інвазивних фетальних процедур (лазерна коагуляція анастомозів, селективний фетоцид, внутрішньоутробна гемотрансфузія) у терміні < 34 тиж

Відносні показання (необхідно враховувати термін гестації!):

  • анемія у живого плода з МХД за даними ПСШК у СМА (альтернативою розродженню може бути внутрішньоутробна гемотрансфузія);
  • загроза ВЗОП на фоні СМП за відсутності можливості інвазивних фетальних процедур (лазерна коагуляція анастомозів, фетоцид, внутрішньоутробна гемотрансфузія);
  • ВЗОП на фоні СМП;
  • термінальний кровоплин у живого плода за даними доплерометрії, особливо у поєднанні з патологічним БПП (або за кардіотокографією), або погіршення стану плода в динаміці;
  • тяжкі вроджені вади розвитку в обох плодів та/або у живого плода у ІІ триместрі вагітності (до 22 тиж);
  • ознаки енцефаломаляції у живого плода у ІІ триместрі вагітності (до 22 тиж)

Приблизний термін загибелі плода

Будь-який період з моменту загибелі плода за умови відсутності інших показань до розродження

Додаток 11

вверх

Оцінка стану живого плода при ВЗОП з урахуванням хоріальності

Загальні тести для двійні

Специфічні тести для МХД

Ретельна анатомічна оцінка та пошук можливих структурних аномалій

Оцінка стану головного мозку плода – пошук ознак лейкомаляції

Оцінка відповідності розмірів плода терміну гестації

Оцінка наявності ознак СМП

Біофізичні тести (доплерометрія, БПП)

При проведенні доплерометрії визначення ПСШК у СМА та оцінка наявності анемії у живого плода

Перелік скорочень

вверх

АТ – артеріальний тиск

БВ – багатоплідна вагітність

БП – багатоплідні пологи

БПП – біофізичний профіль плода

ВЗОП – внутрішньоутробна загибель одного з плодів

ВНВК – висота найбільшої вільної кишені

ВШ – відношення шансів

ДІ – довірчий інтервал

ДХД – дихоріальна двійня

ЕФМ – електронний фетальний моніторинг

ЗОЗ – заклад охорони здоров’я

ЗРП – затримка росту плода (плодів)

КР – кесарів розтин

КТР – куприково-тім’яний розмір

МХД – монохоріальна двійня

НРП – невідповідний ріст плодів

ОВ – одноплідна вагітність

ПСШК – пікова систолічна швидкість кровоплину

РДС – респіраторний дистрес-синдром

СМА – середня мозкова артерія

СМП – синдром міжблизнюкового перетікання

УЗД – ультразвукове дослідження

ХА – хромосомна анеуплоїдія

[Із повною версією наказу можна ознайомитися на сайті: http://zakon1.rada.gov.ua/laws/show/z0501-15/conv/page]

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Акушерство/гінекологія

19.03.2024 Акушерство/гінекологія Терапія та сімейна медицина Харчування під час вагітності: що (не) можна їсти

Чи варто змінювати свої харчові звички під час вагітності? Довкола цієї теми є багато суперечностей і рекомендацій, у яких легко заплутатися. Команда платформи доказової інформації про здоров’я «Бережи себе» спільно з лікарем-дієтологом Тетяною Лакустою з’ясували, чим раціон жінки в цей період особливий та на що слід звернути увагу. ...

19.03.2024 Акушерство/гінекологія Терапія та сімейна медицина Хронічний тазовий біль: сучасні стратегії менеджменту та контролю симптомів

Хронічний тазовий біль (ХТБ) є поширеним патологічним станом, який відзначається у жінок будь-якого віку і супроводжується сексуальною дисфункцією, емоційною лабільністю, аномальними матковими кровотечами, порушенням сечовипускання, розладами з боку кишечника тощо. Пацієнтки, які страждають на ХТБ, часто скаржаться на симптоми тривоги та депресії, що негативно позначається на їхній повсякденній активності, включаючи зниження працездатності та погіршення якості життя [1]. Сьогодні проблема ХТБ є економічним тягарем, пов’язаним із прямими або непрямими медичними витратами, які в середньому в різних країнах світу оцінюються у 4,9 млрд доларів на рік [2]. Раціональна фармакотерапія,спрямована на полегшення та контроль симптомів болю, є ключовою стратегією боротьби із ХТБ...

19.03.2024 Акушерство/гінекологія Терапія та сімейна медицина Оптимізація діагностики й лікування дефіциту заліза та залізодефіцитної анемії у жінок і дівчат репродуктивного віку: клінічний висновок*

Дефіцит заліза є найпоширенішим патологічним станом у світі та однією з п’яти основних причин інвалідності. У той час як низький показник феритину у сироватці крові є діагностичною ознакою залізодефіциту, підвищений його рівень визначається як гострофазовий маркер, що може реєструватися при запальних станах уже в І триместрі вагітності. Відповідно до сучасних настанов, проведення рутинного скринінгу на залізодефіцит у невагітних та вагітних жінок за відсутності ознак анемії не рекомендоване. З огляду на останні літературні дані ця рекомендація має бути переглянута...

19.03.2024 Акушерство/гінекологія Стандарт медичної допомоги «Передчасний розрив плідних оболонок»

Наказ Міністерства охорони здоров’я України від 25.08.2023 № 1533 ...