Саркоидоз под маской рака головки поджелудочной железы

Саркоидоз – хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеозных эпителиоидных гранулем и нарушением нормальной архитектоники пораженного органа. При саркоидозе могут поражаться все органы, кроме надпочечников [1].
Поражения органов пищеварения при саркоидозе достаточно многообразны, хотя гастроэнтерологи нечасто включают это заболевание в перечень дифференциально-диагностических состояний. Как великий имитатор саркоидоз сбивает с толку врачей различных специальностей [2]. Саркоидозом, как правило, болеют взрослые в возрасте от 20 до 40 лет, чаще женщины.

Клинический случай

А.М. Тищенко

Больная Ф., 39 лет, обратилась с жалобами на боли в области правого подреберья, пожелтение кожи и склер, темную мочу, обесцвеченный кал. Выше­описанные жалобы отмечает в течение 2 недель. Обследована. При проведении мультиспектральной компьютерной томографии с внутривенным контрастированием обнаружено: в воротах печени, исходя из верхних отделов головки поджелудочной железы, отмечается мягко­тканный инфильтративный компонент размерами 27×17×36 мм, усиливающийся при внутривенном контрастировании преимущественно в отсроченную фазу исследования. Отмечается распространение патологической массы вверх между портальной веной и нижней полой веной; вероятна инвазия последних. Определяется обструкция дистальной части холедоха (вероятно, вследствие инвазии); вышележащие отделы холедоха расширены до 11-12 мм. Внутрипеченочные желчные ходы также расширены. Печень не увеличена в размерах, передне-задний размер печени составляет 145 мм. Плотность паренхимы печени снижена за счет жировой дегенерации. В паренхиме печени без достоверно видимых объемных образований. В воротах печени видны лимфоузлы диаметром до 20 мм; общая печеночная артерия местами вплотную прилежит к последним. В видимых базальных отделах легких определяются множественные очаги, располагающиеся преимущественно субплеврально. В лабораторных показателях уровень общего билирубина – ​287,5 мкмоль/л, прямого билирубина – ​194,4 мкмоль/л, аланин­аминотрансферазы – ​245,1 ед/л, аспартат­аминотрансферазы – ​173,97 ед/л, щелочной фосфатазы – ​1413 ед/л. Маркеры вирусных гепатитов отрицательные.
Больная в течение 5 лет страдает саркоидозом легких. Получала гормональную ­терапию в течение года с положительным эффектом. При проведении спирометрии определяется нарушение дыхания смешанного (обструктивно-рестриктивного) типа, значительной степени выраженности, с более выраженными обструктивными изменениями мелких бронхов. Обструктивные изменения наблюдаются на фоне рестриктивных ограничений умеренной степени выраженности.
Больной установлен диагноз: рак головки поджелудочной железы T3N1M0. По абсолютным показаниям было запланировано двухэтапное оперативное лечение.
Учитывая длительность желтухи, первым этапом оперативного лечения выполнено наружно-внутреннее чрескожное чреспеченочное холангио­дренирование. После снижения уровня общего билирубина до 60 мкмоль/л был выполнен второй этап оперативного лечения – ​гастро­панкреа­то­дуо­денальная резекция, лимфаденэктомия 12, 13, 16 и 17 групп лимфоузлов (рис. 1, 2).

Патогистологическое заключение: в поджелудочной железе – ​хронический индуративный панкреатит, в лимфоузлах – ​эпителиоидно-клеточные гранулемы с четкими контурами («штампованные») с наличием гигантских клеток Пирогова – ​Лангханса (рис. 3, 4).
Послеоперационный период протекал без осложнений. Больная выписана из стационара на 14-е после­операционные сутки в удовлетворительном состоянии.

Обсуждение

Саркоидоз – ​системное заболевание, которое более чем в 90% случаев поражает респираторную систему, тогда как мультиорганное экстрапульмональное поражение встречается всего в 10% случаев [3, 4]. Поражение органов пищеварения при саркоидозе встречается редко, еще реже наб­людается поражение поджелудочной железы и парапанкреатической зоны. По данным аутопсии, в Японии в течение 28 лет всего у 2,1% больных саркоидозом было выявлено поражение поджелудочной железы, которое протекало бессимптомно [6]. Печень – ​третий орган по частоте поражения саркоидозом после легких и лимфатической системы. Частота поражения печени, по данным различных авторов, от 6% (выявленных при биопсии печени больных саркоидозом) до 44% (выявленных при аутопсии) случаев при системном саркоидозе [6]. Проявления поражения печени могут быть различными: от бессимптомных, случайно выявляемых гранулем при портальной гипертензии до характерных, ярко выраженных – ​при холестазах, как правило, с сохраненной функцией органа. При этом гистологически выявляют неказеозные гранулемы, хронический внутрипеченочный холестаз, прогрессивное уменьшение числа междольковых желчных протоков, перипортальный фиброз и в конечном итоге – ​цирроз печени [1].
Стоит отметить, что специфических радиологических признаков, позволяющих с высокой вероятностью предположить саркоидоз печени, нет. Наиболее частым радио­логическим проявлением саркоидоза печени является гепатомегалия – ​признак, выявляемый при огромном количестве нозологий. Чаще всего паренхима увеличенной печени гомогенна. Лишь в небольшом проценте случаев (по данным различных авторов, от 0 до 19%) в пораженной печени при радиологических исследованиях могут выявляться округлые очаги диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, которые легко могут быть ошибочно трактованы как проявление другой, более часто встречаемой патологии, такой, например, как множественные метастазы, любое инфекционное поражение, лимфома и т.д.
При прогрессировании заболевания могут быть выявлены признаки портальной гипертензии и цирроза вследствие формирования гранулем и фиброза, а также тромбоз портальной вены и ее ветвей на фоне гранулематозного воспаления. Однако визуализационная картина цирроза печени на фоне саркоидоза и цирроза, к примеру, на фоне вирусных гепатитов, может быть абсолютно идентична.
Вовлечение желчевыводящих ходов при саркоидозе встречается чрезвычайно редко; радиологическая картина поражения желчных ходов при саркоидозе также неспецифична и вариабельна и может выглядеть, к примеру, как первичный склерозирующий холангит.
Одной из проблем для дифференциальной диагностики по данным радиологических методов является поражение саркоидозом ворот печени – ​в воротах выявляется мягкотканный участок без четких контуров, несколько усиливающийся при внутривенном контрастировании во время проведения компьютерной и магнитно-резонансной томографии, окутывающий печеночные артерии и портальную вену, а также вызывающий обструкцию желчных ходов. Однако аналогичное поражение ворот наб­людается и при опухоли Клацкина. При отсутствии анамнеза и клинико-лабораторных данных у пациента саркоидоз с легкостью может быть ошибочно принят радиологом за холангиокарциному.
Таким образом, специфических радиологических проявлений саркоидоза печени нет; саркоидоз может симулировать большое количество чаще встречаемых опухолевых или инфекционных поражений. При подозрении на саркоидоз данные радиологических методов должны быть сопоставлены с клинико-анамнестическими данными, окончательный диагноз ставится после гистологической верификации.
На данный момент в литературе описано до 25 случаев хирургически подтвержденного саркоидоза поджелудочной железы, большей части этих пациентов до операции был выставлен диагноз рака поджелудочной железы [5]. Опять таки, визуализационная картина при саркоидозе pancreas не будет иметь специфических признаков и отличаться от таковой при обычных панкреатитах. Иногда в паренхиме железы форми­руются гранулемы, которые при радиологическом исследовании симулируют проявления аденокарциномы и, следовательно, часто трактуются как опухолевое поражение.
Как правило, саркоидоз органов пищеварения протекает бессимптомно и его первым проявлением обычно бывает желтуха, связанная с обструкцией холедоха увеличенными лимфоузлами. При радиологическом исследовании данные схожи с неопластическим процессом и метастатической лимфаденопатией. Причем ни спиральная компьютерная томография, ни магнитно-резонансная томография, ни позитронно-эмиссионная томография не позволяют дифференцировать саркоидоз и злокачественную опухоль. Окончательный диагноз можно установить только после гистологического исследования.
Таким образом, саркоидоз является заболеванием, знание которого необходимо хирургам для проведения адекватной дифференциальной диагностики и рацио­нального лечения.

Литература

1. Моногарова Н.Е. Поражение органов пищеварения при саркоидозе // Новости медицины и фармации. – 2013. – 1-2. – 442-443.
2. Визель А.А. Саркоидоз и поражение органов системы пищеварения / А.А. Визель, Н.Б. Амиров // Вестник современной клинической медицины. – 2010. – ​Т. 3. – № 1. – ​С. 43-50.
3. Systemic sarcoidosis mimicking malignant metastatic disease / Hammer I., Shearson D.L., Davidson J.R. // European Clinical Respiratory Journal 2015. – 2-26761: http://dx.doi.org/10.3402/ecrj.v2.26761.
4. Sarcoidosis manifesting as hepatic and splenic nodules mimicking ovarian cancer metastases: A case report [Yoshikuni Yonenaga, Fumiki Kushihata, Hitoshi Inoue, еt al.] // Oncology Letters. – 2015. – ​Vol. 10 – ​P. 2166-2170.
5. Sarcoidosis mimicking metastatic breast cancer in a patient with early-stage breast / Altinkaya M., Altinkaya N., Hazard B. // Ulus Cerrahi Derg. – 2016. – ​Vol. 32. – ​P. 71-74.
6. Pancreatic sarcoidosis discovered during Whipple procedure [Cook J., Spies T., Telefus Ph. et al] // JSCR2013; (3 pages). doi: 10.1093/jscr/