0 %

Синдром Шеє: довідник лікаря

03.10.2019

Мукополісахаридоз 1 типу – це захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, викликане дефіцитом α-L-ідуронідази, що характеризується прогресуючим перебігом з залученням у патологічний процес багатьох систем організму. Мукополісахаридоз (МПС) 1 типу поділяють на дві форми: тяжку (синдром Гурлер), симптоми якої проявляються у ранньому дитячому віці і характеризуються швидким прогресуванням неврологічної симптоматики, та ослаблену форму (синдроми Гурлер – Шеє і Шеє), що проявляється повільнішим прогресуванням захворювання з наявністю легких уражень нервової системи або без них.

Стаття у форматі PDF

Тематичний номер «Педіатрія» №3 (50), 2019 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Педіатрія

03.10.2019 Педіатрія Пульмонологія та оториноларингологія Тактика педіатра при лікуванні дітей із гострим тонзилофарингітом

Однією з найчастіших скарг пацієнтів у практиці лікарів первинної ланки (сімейних лікарів і педіатрів) є біль у горлі на тлі гострої респіраторної інфекції (ГРІ). Сьогодні важко переоцінити актуальність проблеми ГРІ для педіатрії: з одного боку, ГРІ є найпоширенішою інфекційною патологією серед усіх вікових категорій населення, з іншого – ​інфекційні ураження дихальних шляхів найчастіше стають причиною необґрунтованого призначення антибактеріальних засобів. В еру глобальної антибіотикорезистентності лікар має застосовувати диференційований підхід до ведення пацієнтів з ГРІ та обирати терапевтичну тактику, яка буде раціональною з погляду етіологічного чинника та патогенезу захворювання....

03.10.2019 Алергія та імунологія Педіатрія Крапивница у детей: взгляд экспертов

Аллергическая патология – ​одна из самых частых причин обращения детей и их родителей за медицинской помощью. Симптомы, которые сопровождают аллергические заболевания, снижают качество жизни пациентов, а в ряде случаев препятствуют выполнению ежедневных задач и нарушают сон. ...

03.10.2019 Педіатрія Гострий риносинусит у практиці педіатра

Гострий риносинусит (ГРС) – ​це патологія, з якою у своїй діяльності стикаються оториноларингологи, сімейні лікарі, педіатри. Збільшення поширеності захворювання спостерігається у період спалаху гострих респіраторних вірусних інфекцій (ГРВІ), що потребує підвищеної настороженості лікарів, особливо фахівців первинної ланки медичної допомоги....

03.10.2019 Педіатрія Сравнение пероральных цефалоспоринов: микробиология и точки соприкосновения

По данным Всемирной организации здравохранения (ВОЗ), устойчивость к противомикробным препаратам представляет собой значительную проблему для общественного здравоохранения во всем мире. Она ставит под угрозу эффективную профилактику и успешное лечение растущего числа инфекций, вызываемых бактериями, паразитами, вирусами и грибами. ...