Мультидисциплинарный подход в лечении эндокринной орбитопатии: вопросы и ответы

26.03.2019

Эндокринная орбитопатия (ЭО) – ​это прогрессирующее поражение тканей орбиты и глаза на фоне аутоиммунной патологии щитовидной железы (ЩЖ).

Диагностика данного заболевания включает в себя специфическое офтальмологическое обследование (экзофтальмометрия, биомикроскопия, компьютерная и магнитно-резонансная томография орбиты и т. д.) и эндокринологическое обследование (исследование состояния иммунной системы с определением антител к ЩЖ, определение уровня гормонов ЩЖ, ультразвуковое исследование ЩЖ).

Увеличение объема жировой ткани и глазодвигательных мышц в пределах ограниченного костного пространства может вызвать угрожающий зрению отек орбитальных тканей и сдавление зрительного нерва. На разных этапах и при разных сценариях развития ЭО требуются разные подходы к лечению. Только мультидисциплинарный подход обеспечивает важный контроль и поэтапность оказания медицинской помощи пациентам, страдающим ЭО.

Добиться ремиссии данной патологии с сохранением высокой остроты зрения, социальной активности и эстетичного вида у таких сложных пациентов – ​это задача для целой бригады специалистов. В клинике CitiDoctor (г. Киев) организован центр лечения пациентов с ЭО, который объединил эндокринологов, эндокринных хирургов, специалистов по лучевой терапии и офтальмологов. Мы задали вопросы о современном подходе к лечению ЭО специалистам этого центра.

Вопрос к эндокринологу

? Какое базовое эндокринологическое лечение необходимо пациентам с ЭО? Что определяет выбор различных дополнительных методов лечения (облучение, офтальмохирургия, декомпрессия орбиты и др.)?

Кандидат медицинских наук Мария Сергеевна Черенько (клиника CitiDoctor, консультативный центр «Ендокринологія від Черенько», г. Киев):

– Базовым принципом лечения данной болезни является поддержание любым доступным методом эутиреоза, то есть нормальной функции ЩЖ. Нет данных, что удаление ЩЖ позитивно влияет на течение ЭО. При грамотном ведении эндокринолога стойкие положительные результаты достигаются и при консервативном лечении. На практике лучшие и более стабильные результаты достигаются при использовании схемы «блокируй и замещай», когда наряду с тиреостатиками назначаются препараты тироксина.

Выбор лечения ЭО зависит от двух основных характеристик – ​это активность и тяжесть болезни. В Украине крайне низкое понимание принципов лечения орбитопатии обусловлено именно игнорированием фазы заболевания. Все терапевтические методы эффективны исключительно в активной фазе ЭО. При легкой степени тяжести используются только местное лечение и препараты селена. При средней и тяжелой формах терапией первой линии будет пульс-терапия глюкокортикоидами.

В этой сфере очень много инсинуаций. Врачи используют свои схемы, с неадекватными дозами и длительностью лечения, как результат – ​низкая эффективность терапии. Согласно рекомендациям последнего консенсуса Европейской группы по изучению орбитопатии Грейвса, в большинстве случаев пульс-терапия должна проводиться 1 р/нед, длится минимум 12 нед и суммарная доза метилпреднизолона должна быть в диапазоне 4,5-8 г за курс. Именно такая схема обеспечивает лучшие результаты и минимум осложнений (эффективность – ​88%).

Если данная схема не приносит желаемых результатов, необходимо обратиться к терапии второй линии. Это облучение орбиты на линейном ускорителе (предпочтение которому отдается при более существенном поражении мышц глаза) либо использование других иммуносупрессантов (ритуксимаб и циклоспорин). У каждого метода есть свои преимущества и недостатки, но главное, что с 2017 г. они все доступны в Украине и активно используются. Решение о применении тех или иных методов принимается на консилиуме и базируется на мнениях эндокринолога и офтальмолога.

Вопрос к эндокринному хирургу

? Какие существуют варианты хирургического лечения аутоиммунного тиреотоксикоза, сопровождающегося ЭО?

Доктор медицинских наук, профессор Сергей Макарович Черенько (клиника CitiDoctor, г. Киев):

– Аутоиммунный тиреотоксикоз, называемый за рубежом чаще всего болезнью Грейвса, а в Украине – ​диффузным токсическим зобом, является основной причиной хронического избытка тиреоидных гормонов у людей разного возраста. Серьезным, часто критически угрожающим зрению и качеству жизни состоянием, наблюдающимся при болезни Грейвса в 20-50% случаев, является ЭО, вызываемая теми же антителами к рецепторам тиреотропного гормона (ТТГ), которые стимулируют рост и гиперфункцию ЩЖ при данном заболевании.

Для лечения тиреотоксикоза уже много лет используются три основных метода: терапевтический, радиологический и хирургический – ​удаление ЩЖ. Объем операции в настоящее время в мире уже не обсуждается – ​предполагается полное удаление всей паренхимы ЩЖ (тотальная тиреоидэктомия). На постсоветском пространстве сохраняется так называемый органосохраняющий подход, заключающийся в оставлении части функционирующей паренхимы одной или обеих долей ЩЖ (так называемая субтотальная резекция). Однако в этом случае уровень антител не нормализуется, и пациента подстерегает риск рецидива тиреотоксикоза, а также усугубление течения орбитопатии. Операция тотальной тиреоидэктомии в современном ее варианте представляет собой анатомически точное прецизионное экстрафасциальное удаление всей ЩЖ вместе с пирамидальным отростком и возможными другими эмбрионально заложенными отростками (Цукеркандля, тиреотимические отростки). Условиями ее безопасного выполнения являются «сухое» операционное поле, идентификация и сохранение гортанных нервов, околощитовидных желез. Этому способствуют использование современных лигирующих технических хирургических устройств (электрических, ультразвуковых) и электрофизиологический мониторинг гортанных нервов.

Ограничения хирургического лечения связаны с повреждением гортанных нервов с парезом гортани после предшествующих операций, анестезиологическими рисками для пациента, «голосовыми» профессиями, требующими 100% гарантии сохранения гортанных нервов. Преимуществами метода, безусловно, являются быстрое и окончательное излечение заболевания, падение уровня антител к рецепторам ТТГ и создание лучших условий для лечения и течения орбитопатии.

Вопрос к лучевому терапевту

? Какие показания, эффективность и побочные действия лечения ЭО дистанционным облучением на линейном ускорителе?

Врач первой категории Всеукраинского центра радиохирургии Ольга Святославовна Силаева (клиническая больница «Феофания», г. Киев):

– Лучевая терапия является второй линией в лечении пациентов с данной патологией. Облучение орбит проводится в активной фазе ЭО средней и тяжелой формы и оказывает противовоспалительное, иммуносупрессивное, аналгезирующее действие.

Эффективность лучевой терапии зависит от активности процесса и точности подведения суммарной терапевтической дозы. Согласно европейскому консенсусу, в лечении орбитопатии рекомендовано подведение суммарной дозы на орбиты 20 Гр за 10 сеансов. Лечение проводится на фоне терапии глюкокортикоидами. В большинстве случаев пациенты отмечают улучшение уже во время первых сеансов, а позитивный эффект продолжается спустя месяцы.

В результате лечения облучением на линейном ускорителе у пациентов не наблюдается побочных реакций при условии выполнения всех рекомендаций врача. Используя компьютерное планирование, возможно рассчитать подведение дозы так, чтобы не навредить окружающим здоровым тканям. Современная лучевая терапия – ​это эффективный и безопасный метод, который следует активно внедрять в лечение ЭО.

Вопрос к челюстно-лицевому хирургу

? Какие операции по декомпрессии орбиты проводятся наиболее часто и какова их эффективность? Какие современные возможности прогнозирования и предотвращения возможных осложнений?

Доктор медицинских наук, профессор Андрей Владимирович Копчак (кафедра стоматологии Национального медицинского университета им. А. А. Богомольца, г. Киев):

– Хирургические методы лечения ЭО были предложены почти 100 лет назад. В настоящее время способы проведения операций и их техническое обеспечение существенно усовершенствованы, описаны различные стратегии в зависимости от имеющейся клинической ситуации, предложены протоколы, основанные на принципах доказательной медицины.

Устранение экзофтальма, профилактика потери зрения и коррекция эстетики лица у пациентов с ЭО проводятся путем костной декомпрессии орбиты в сочетании с удалением жировой ткани вокруг глазного яблока. Эффективной альтернативы такому подходу на сегодня не существует.

Хирургическая декомпрессия орбиты – ​операция, направленная на искусственное, запланированное создание костных дефектов орбиты. Результатами данного вмешательства являются смещение глазного яблока кзади, уменьшение натяжения зрительного нерва и восстановление смыкания верхних и нижних век. Костная декомпрессия орбиты является единственным эффективным способом лечения пациентов в случаях, когда энофтальм возник вследствие фиброза и утолщения глазодвигательных мышц. Если же на диагностическом этапе выявляют значительное увеличение объема жировой ткани, декомпрессия дополняется ее удалением. Проведение декомпрессии лимитировано толщиной костных стенок, анатомическими образованиями (подглазничный нерв, точки фиксации глазодвигательных мышц). При создании дефекта нижней стенки орбиты необходимо сохранение ее участка, который создает поддержку глазному яблоку. Переход медиальной стенки в орбиту в нижнюю называется «ключевой зоной». Ее чрезмерное разрушение может сопровождаться возникновением диплопии (двоения) после операции. Существуют риски повреждения крупных сосудов и нервов в зоне вершины орбиты, нижней и верхней орбитальной щели и т. д. Все это, а также ряд других моментов составляют техническую сложность проведения данного вида лечения.

Современное развитие хирургии в сочетании с компьютерными технологиями позволяет значительно снизить риск возникновения осложнений при проведении декомпрессии орбиты и сделать результат операции более прогнозируемым. Каким образом это возможно? На данный момент перед проведением декомпрессии орбиты всем пациентам мы проводим компьютерную томографию. На ее основании изучаем анатомию орбиты, взаимное расположение разных анатомических образований (глазодвигательных мышц, глазного яблока, подглазничных нервов и т. д.). Также можно определить объем орбиты и его содержимого. После этого методами компьютерного моделирования определяются безопасные зоны, где создание дефектов костных стенок потенциально будет проходить без возникновения функциональных осложнений и повреждений каких-либо важных анатомических структур. Далее моделируются специальные хирургические шаблоны, которые распечатывают на 3D‑принтере, что позволяет перенести результат компьютерного моделирования в операционную и, соответственно, его реализовать.

Таким образом, на сегодняшний день декомпрессия орбиты в сочетании с компьютерными технологиями моделирования хирургических вмешательств позволяет сравнительно безопасно и с высокой степенью эффективности проводить коррекцию экзофтальма и ассоциированных с ним функциональных и эстетических нарушений при ЭО.

Вопрос к офтальмологу

? Какие экстраокулярные мышцы чаще всего вовлекаются в патологический процесс и когда лучше приступать к хирургической коррекции косоглазия? Улучшает ли коррекция век качество жизни пациентов с ЭО и когда ее лучше проводить? Какие методы коррекции обычно используются?

Пластический офтальмохирург, кандидат медицинских наук Анна Александровна Баринова (медицинский центр «АЙЛАЗ», г. Киев):

– Очень редко при ЭО поражаются все глазодвигательные мышцы одновременно. Чаще всего в патологический процесс вовлекаются нижняя прямая и внутренняя прямая мышцы.

Показания к хирургическому лечению косоглазия обусловлены выраженностью всех глазных проявлений ЭО. При отсутствии показаний к декомпрессии орбиты к устранению косоглазия приступают через 6 мес после полной стабилизации активного воспаления при условии постоянного угла девиации и экскурсии глаза в течение этого времени. Оптимальные сроки для коррекции косоглазия после декомпрессии орбиты не прописаны в литературе, так как они во многом зависят от индивидуальных сроков реабилитации. Рекомендуемый минимальный перерыв – ​не менее 6 нед. Перерыв между этапами в хирургии косоглазия составляет 2-3 мес, поскольку рецессированная фиброзированная мышца может проявлять себя по-разному на протяжении первых 6 нед после операции.

Коррекция век, как правило, является заключительным этапом реабилитационной хирургии ЭО и считается более сложной, чем предыдущие операции (декомпрессия орбиты, коррекция косоглазия). Традиционно она проводится не ранее чем через 2-3 мес после перечисленных хирургических этапов. Основная проблема век при ЭО – ​их ретракция, которая кардинально меняет внешность пациентов и, естественно, не может их не беспокоить. Для исправления ретракции верхнего века широко используются операции по ослаблению его леватора как передним, так и задним (трансконъюнктивальным) доступом. В зависимости от выраженности ретракции рецессия леватора может быть изолированной или сочетаться с удлинением хрящевой пластины с использованием собственных тканей или различных аллоплантов. Для удлинения вертикального размера нижнего века чаще рекомендуется рецессия его ретрактора с использованием собственной хрящевой пластины или различных твердых материалов животного и синтетического происхождения. В большинстве случаев хирурги предпочитают трансконъюнктивальный доступ, так как удлинять приходится только заднюю пластину века. Недостатка кожи при ретракции века не наблюдается. Для устранения имеющейся слабости связочного аппарата нижнего века применяется латеральная кантопексия. Эстетический эффект после коррекции век долговременный при соблюдении рекомендуемых норм окулопластики и сроков оперативного лечения.

Во многих странах (США, Канада, Германия и т. д.) проводят обязательное анкетирование пациентов с ЭО касательно того, как они оценивают свое качество жизни до и после этапного лечения. Согласно этим данным, именно после хирургии век пациенты отмечают улучшение качества жизни за счет положительных изменений функционального характера при отсутствии лагофтальма и значительное улучшение качества жизни за счет изменения своего внешнего вида.

Центр лечения ЭО организован не так давно, но работает довольно активно. Тесное сотрудничество специалистов, современный подход к терапии и возможность обсуждения каждого отдельного случая позволяют подобрать индивидуальную тактику лечения для пациента и добиться хороших результатов.

Подготовила Елена Николаева

Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 4 (449), лютий 2019 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Терапія та сімейна медицина

18.09.2020 Терапія та сімейна медицина Хвороба сухого ока: за матеріалами віртуального конгресу WOC 2020

26-29 червня відбувся Всесвітній офтальмологічний конгрес (WOC), який цього року через пандемію коронавіруcної хвороби (COVID-19) був віртуальним. Велика кількість постерних презентацій, відеодоповідей і онлайн-симпозіумів була присвячена хворобі сухого ока (ХСО) – «захворюванню ХХІ сторіччя»....

18.09.2020 Терапія та сімейна медицина Цитидин‑5’-дифосфохолін (цитиколін): докази нейропротекторної ролі при глаукомі

Глаукома – це гетерогенна прогресивно-дегенеративна група захворювань із розвитком оптичних нейропатій із загальними характеристиками, котрі включають втрату гангліонарних клітин сітківки (ГКС) і розвиток типових дефектів поля зору, що можуть прогресувати до сліпоти [1, 2]....

18.09.2020 Терапія та сімейна медицина Циклоспорин А в лікуванні хвороби сухого ока: варто чи ні?

Хвороба сухого ока (ХСО) на перший погляд здається несерйозною проблемою, котру легко вирішити. Дійсно, життю пацієнта ця патологія не загрожує, а для її лікування запропоновано численні препарати штучної сльози. Та, на жаль, усе не так просто. ХСО може суттєво погіршувати якість життя людини, а штучні замінники сльози допомагають не завжди. У разі прогресування ХСО з розвитком тяжкого кератиту, коли сльозозамінники не мають належного ефекту, доцільним є призначення імуномодулюючої терапії, а саме топічного 0,1% циклоспорину А (ЦсА). У дослідженні, проведеному лабораторією Santen у Великій Британії, Німеччині, Франції, Італії, Іспанії та північних країнах, оцінено поширеність тяжких форм кератиту шляхом опитування 577 офтальмологів. ...

18.09.2020 Терапія та сімейна медицина 37-й Всесвітній конгрес з офтальмології

Представники Міжнародної ради з офтальмології (ICO) повідомили, що через щораз вищі ризики під час пандемії COVID‑19 і з огляду на безпеку суспільства фізична зустріч міжнародних колег і партнерів на Всесвітньому конгресі з офтальмології (WOC 2020) у Кейптауні 26-29 червня неможлива. Натомість ICO запропонувала скористатися можливістю долучитися до співпраці з офтальмологами з будь-якої частини світу у форматі віртуального досвіду – WOC 2020 Virtual®. Унікальний 37-й WOC продемонстрував новітні розробки в усіх галузях офтальмології....