Синдром Чарга-Стросс

01.04.2015

В 1951 г. Джейкоб Чарг и Лотта Стросс описали этот синдром, наблюдая
за 13 пациентами с бронхиальной астмой, эозинофилией периферической крови, гранулематозным воспалением, некротизирующим системным васкулитом, некротизирующим гломерулонефритом.
Синдром Чарга-Стросс – это аллергический гранулематозный васкулит. В патологический процесс вовлекаются, как правило, мелкие и средние сосуды. На сегодняшний день причина заболевания не известна, но имеются данные о развитии этого синдрома при отмене оральных кортикостероидов, а также приеме некоторых лекарственных препаратов. 

В 1990 г. Американским обществом ревматологов были предложены диагностические критерии синдрома Чарга-Стросс. Они представляют собой 6 признаков (наличие 4 из которых с 85% чувствительностью и 99,7% специфичностью свидетельствует в пользу диагноза), а именно:
• астма (экспираторные, свистящие хрипы);
• эозинофилия в периферической крови, превышающая 10%;
• синусит;
• инфильтраты в легких (могут быть преходящими);
• гистологическая картина васкулита;
• множественный мононеврит или полинейропатия.
Диагностические критерии синдрома Чарга-Стросс легче запомнить, прибегнув к мнемоническому сокращению BEANSAP:
Blood Eosinophilia (эозинофилия крови)
Asthma (астма)
Neuropathy (нейропатия)
Sinus abnormalities (поражения синусов)
Allergies (аллергия)
Perivascular eosinophils (околососудистая эозинофилия).
Кроме эозинофилии, при лабораторном исследовании обнаруживают лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышенный уровень общего IgE. У 40% пациентов c синдромом Чарга-Стросс выявляют антинейтрофильные цитоплазматические антитела.
Течение синдрома Чарга-Стросс можно условно разделить на три стадии:
а) аллергических проявлений (аллергический ринит, бронхиальная астма);
б) тканевой эозинофилии и эозинофилии периферической крови (эозинофильная пневмония);
в) системного васкулита и ганулематоза.
Симптомы астмы наблюдаются у 97% больных и имеют персистирующий характер. Следовательно, в большинстве случаев пациент принимает кортикостероиды, что, возможно, маскирует синдром Чарга-Стросс. Синусит отмечается в 60% случаев и отвечает на терапию кортикостероидами. Чаще всего стадия васкулита развивается в течение 3 лет после появления симптомов астмы, но может быть и отсрочена на несколько десятилетий. Следует отметить, что присоединение симптомов системного васкулита ведет к уменьшению выраженности астматического синдрома, но чем меньше интервал между началом бронхиальной астмы и появлением сосудистых поражений, тем хуже прогноз.
Согласно данным наблюдения Guillevin et al. (1999) у 70% пациентов с синдромом Чарга-Стросс наблюдаются такие общие симптомы, как недомогание, слабость, потеря массы тела, у половины – повышение температуры тела, миалгии. Приблизительно у трети больных отмечаются кашель и кровохаркание. Также у пациентов с синдромом Чарга-Стросс могут быть нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (такие как миокардит, перикардит, инфаркт миокарда) и желудочно-кишечного тракта (эозинофильный гастрит, колит). У каждого второго больного с синдромом Чарга-Стросс обнаруживается поражение кожи в виде лейкоцитокластического васкулита с пальпируемой пурпурой, сетчатой мраморной кожи (так называемое сетчатое ливедо), крапивницы и подкожных узелков (рис. 1).

Print Рис. 1. Сыпь у пациента с синдромом Чарга-Стросс

На рентгенограмме органов грудной полости приблизительно у каждого четвертого пациента нет каких-либо изменений. У остальных обнаруживаются признаки инфильтрации легочной ткани (затемнение), причем, как правило, билатерально по периферии (рис. 2). Следует отметить, что признаки инфильтрации на рентгенограмме чаще всего преходящие.

Print Рис. 2. Рентгенограмма органов грудной полости пациента с синдромом Чарга-Стросс

Лечение у большинства пациентов проводят кортикостероидами, но в 20% случаев требуется применение цитостатиков. Согласно результатам исследований плазмаферез не оказывает выраженного влияния на течение синдрома Чарга-Стросс.
Основной причиной смерти пациентов с синдромом Чарга-Стросс становятся миокардит и инфаркт миокарда, которые развиваются вторично вследствие артериита коронарных сосудов. Выживаемость в течение первого года составляет 90%, последующих пяти лет – 62%.

Подготовил Илья Сыропятов

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Алергія та імунологія

17.04.2021 Алергія та імунологія Особливості менеджменту алергологічної патології: у фокусі — доказова медицина

Поширеність алергічних захворювань у світі, як-от алергічного риніту (АР), бронхіальної астми (БА), кропив’янки, алергічного дерматиту (зокрема, контактного – АКД), зростає катастрофічно швидко. Останні досягнення в їх діагностиці й лікуванні, доказові дані стосовно використання антигістамінних препаратів (АГП) у різних вікових групах, положення настанов регулярно стають темою для обговорення авторитетними експертами у сфері алергопатології. ...

17.04.2021 Пульмонологія та оториноларингологія Перші результати міжнародного багатоцентрового клінічного дослідження RheoSTAT-CP0698 щодо ефективності та безпеки інфузійного розчину Реосорбілакт® у комплексній терапії пневмонії

Незважаючи на значні успіхи в діагностиці та лікуванні, показники летальності від пневмонії за останні 30 років істотно не змінилися [1]. Від 5 до 15% госпіталізованих пацієнтів помирають упродовж 30 днів [2], а у відділеннях інтенсивної терапії (ВІТ) смертність сягає 17-48% [3]. Адекватне й ефективне лікування пневмонії тяжкого перебігу особливо актуальне в умовах сьогодення, при цьому найпроблемнішими є питання інфузійної терапії....

25.03.2021 Алергія та імунологія Терапія та сімейна медицина Перспективи застосування комбінованого препарату Ріалтріс у терапії пацієнтів з алергічним ринітом різного ступеня тяжкості

30 січня за підтримки Українського товариства лікарів-оториноларингологів, Асоціації алергологів України, Української асоціації сімейної медицини та фармацевтичної компанії «Гленмарк» у форматі онлайн відбувся науковий симпозіум із міжнародною участю «Перспективи застосування комбінованого препарату Ріалтріс у терапії пацієнтів з алергічним ринітом (АР) різного ступеня тяжкості»....

25.03.2021 Алергія та імунологія Погляд інфекціоніста й імунолога на гострі респіраторні вірусні інфекції: що змінилося останніми роками?

Під час онлайн-конференції «Консиліум фахівців при коморбідних станах», яка регулярно залучає до участі велику аудиторію лікарів-клініцистів, була представлена спільна доповідь завідувача кафедри інфекційних хвороб Національного університету охорони здоров’я України ім. П. Л. Шупика, доктора медичних наук, професора Олександра Костянтиновича Дуди, а також професора кафедри фтизіатрії та пульмонології Національного університету охорони здоров’я України ім. П. Л. Шупика, доктора медичних наук Сергія Вікторовича Зайкова «Погляд інфекціоніста й імунолога на гострі респіраторні вірусні інфекції (ГРВІ): що змінилося за останні роки? Міждисциплінарні поради»....