Полінейропатії при ревматологічних захворюваннях: алгоритм діагностики

8-10 квітня відбулася V Науково-практична конференція з міжнародною участю «Advances in neurology – досягнення в неврології». Учасники заходу мали можливість ознайомитися з доповідями провідних фахівців, які стосувалися актуальних питань менеджменту пацієнтів із неврологічними захворюваннями. Завідувачка кафедри неврології № 2 Харківського національного медичного університету, доктор медичних наук, професор Олена Леонідівна Товажнянська представила доповідь на тему «Полінейропатії при ревматологічних захворюваннях. Алгоритм діагностики», в якій докладно розглянула особливості полінейропатій у пацієнтів із супутньою ревматологічною патологією та представила найновіші дані щодо особливостей ведення таких пацієнтів.

Периферична нейропатія: етіологія, патогенез і клініка

На сьогодні доволі серйозною проблемою є виявлення етіології ураження периферичної нервової системи. Причинними факторами можуть виступати найрізноманітніші патологічні стани й захворювання поза нервовою системою. Усі вони здатні негативно впливати на певні структури нервової системи та призводити до ураження периферичних нервів і виникнення нейропатії.

Особливістю розвитку цього типу нейропатій є те, що периферичні відділи нервової системи мають уразливіший гематоневральний бар’єр, а отже, будь-які системні захворювання, метаболічні порушення, запалення, автоімунні розлади, нутритивна недостатність можуть негативно впливати на стан нервів і, відповідно, призводити до такого дифузного ураження.

Периферичну нейропатію верифікують з огляду на клінічні дані, оскільки цей стан зазвичай характеризується специфічною симптоматикою. Діагноз стає ще зрозумілішим і підтверджується за допомогою електро­діагностики.

У більшості випадків периферичних нейропатій передусім страждають найдовші нервові волокна. Саме тому на початку захворювання симптоми з’являються в дистальних відділах кінцівок, спершу в нижніх, а згодом розповсюджуються у висхідному напрямку, залучаючи й верхні кінцівки. Слід зазначити, що при полінейро­патіях симетричність симптоматики відображає дифузний характер ураження нервових волокон. Натомість у разі множинної мононейропатії послідовність ураження периферичних нервів, яке призводить до формування полі­нейропатичного синдрому, має асиметричний характер.

Патогенетичні та клінічні особливості васкулітних нейропатій

Васкуліти – ​клінічно різноманітна група захворювань із гістопатичними ознаками запалення й ураження кровоносних судин, яке спричиняє ішемічне ушкодження тканин, у тому числі периферичних нервів. Системні васкулітні нейропатії виникають унаслідок відкладення імунних комплексів у судинній стінці зі звільненням прозапальних цитокінів, автоімунної атаки ендотеліальних клітин, що призводить до утворення цитокінів і клітинних адгезійних молекул, які спричиняють фіксацію лімфоцитів і руйнують ендотеліальні клітини. Вказане зумовлює патологічні зміни в епі- та периневральних судинах діаметром 75-200 мкм.

Згідно з рекомендаціями Товариства з вивчення захворювань периферичних нервів діагноз васкулітної нейропатії встановлюється за наявності гістопатичних маркерів хвороби й асиметричної втрати нервових волокон, дегенерації аксонів, некрозу, регенерації чи інфарктів міофібрил у разі біопсії короткого малогомілкового м’яза.

Не менш важливими є клінічні та лабораторні дані. Клінічно ймовірна васкулітна нейропатія без біопсійних доказів характеризується типовими ознаками, зокрема сенсорним або сенсомоторним ураженням, які мають асиметричний або мультифокальний характер. Уражаються переважно нижні кінцівки та дистальні відділи. Крім того, цьому типу нейропатій притаманні больовий синдром, гострий рецидивний перебіг за відсутності демієлінізувальних електродіагностичних ознак.

Ангіотрофалгічні прояви є досить важливою ознакою для васкулітних нейропатій. Тяжкість ангіотрофалгічних проявів у разі системних захворювань визначається вираженістю ознак ураження периферичної нервової системи та судинних розладів за типом синдрому Рейно.

Увагу варто звернути й на можливу появу шкірних змін, які часто є першим симптомом нейропатій у разі ­системних захворювань сполучної тканини – ​вузликового поліартеріїту, ревматоїдного артриту (РА), системного червоного вовчака та подеколи системної склеродермії. Серед них – ​сітчасте ліведо, що найчастіше трапляється за антифосфоліпідного синдрому, вузликового поліартеріїту, кріоглобулінемії, системних захворювань сполучної тканини, периферичної емболії, цукрового діабету.

Найчастішими причинами васкулітних нейропатій є такі ревматологічні патології, як вузликовий поліартеріїт, синдром Вегенера, мікроскопічний поліангіїт, кріоглобулінемія, а також вторинні системні васкуліти (синдром Шегрена, РА, склеродермія). Загалом виділяють такі форми ураження периферичної нервової ­системи при васкулітах: множинна мононейропатія (акцент на малогомілковий і ліктьовий нерви), дистальна аксональна полінейропатія, сенсорна нейропатія, краніальні нейропатії, мононейропатії.

Множинна мононейропатія

Особливістю множинної мононейропатії є те, що при деяких захворюваннях, зокрема вузликовому поліартеріїті, вона може виступати початковим проявом. Нато­мість у разі деяких інших ревматологічних захворювань, як-от РА, вона виникає в більшості хворих з уже встановленим діагнозом. Клінічно цей тип нейропатії характеризується слабкістю м’язів, яка наростає протягом декількох годин або днів, порушенням поверхневої, рідше глибокої чутливості, появою глибокого погано локалізованого ниючого болю, що переходить у пекучий. Результати електронейроміографії (ЕНМГ) свідчать про асиметричне мультифокальне аксональне ушкодження без ознак демієлінізації: зниження рекрутування потенціалу рухових одиниць, а також зниження амплітуди сенсорних потенціалів і М‑відповіді за нормальної чи дещо зниженої швидкості проведення.

Дистальна аксональна полінейропатія

Цей різновид нейропатії виникає не так часто, як попередня форма, та зазвичай спостерігається у хворих зі встановленим діагнозом системного червоного вовчака чи синдрому Шегрена. Характеризується симетричністю ураження й висхідним типом розповсюдження симптомів: спершу уражаються стопи, згодом гомілки й лише потім кисті. Переважно захворювання має сенсорний або сенсомоторний характер. На ЕНМГ можна спостерігати симетричне зниження амплітуди сенсорних потенціалів і М‑відповіді, ознаки хронічної парціальної денервації, а також зниження рекрутирування потенціалів рухових одиниць, що є вираженішим у дистальних відділах.
Наявність ураження кистей до появи симптомів у дистальних відділах ніг й асиметрія ураження свідчитимуть на користь множинної мононейропатії чи компресійної нейропатії. Крім того, на відміну від полінейропатії для множинної мононейропатії характерний гостріший розвиток симптомів. До того ж особливістю останньої є переважне ураженням малогомілкового та ліктьового, рідше великогомілкового та серединного нервів.

Сенсорна нейропатія

Основними причинами цього типу нейропатії є лімфоцитарна інфільтрація та розвиток вторинних дегенеративних змін у спинномозкових вузлах. Найчастіше сенсорна нейропатія спостерігається при синдромі Шег­рена та склеродермії й характеризується поступовим початком, але може мати й підгострий перебіг. Першими симптомами виступають оніміння, парестезії, біль і порушення ходи. Страждають усі відділи чутливості, проте домінує ураження глибокої чутливості. Сухожилкові рефлекси випадають, але м’язова сила ­залишається нормальною. Виявляються ознаки сенситивної атаксії з позитивним симптомом Ромберга та псевдоатетозом верхніх кінцівок. На ЕНМГ сенсорні потенціали не викликаються, проте швидкість проведення руховими волокнами й амплітуда М‑відповіді залишаються нормальними.

Мононейропатії

Найчастіше трапляються при РА, рідше при синдромі Шегрена чи системній склеродермії. Головними формами цього типу нейропатій є синдром зап’ястного каналу, компресія ліктьового нерва на рівні ліктя та малогомілкового нерва на рівні голівки малогомілкової кістки. Зазвичай розвиток є поступовим, на відміну від рідкісніших гострих ішемічних нейропатій, спричинених системним некротичним васкулітом.

Загальний підхід до діагностики нейропатій у ревматологічних хворих

Неврологічне тестування є першочерговим методом обстеження, за допомогою якого в дистальних відділах кінцівок можна виявити сенсорну симптоматику, вегетативні порушення та слабкість м’язів. Не менш важливим є ретельне опитування, зокрема щодо інфекцій, контакту з токсичними речовинами, прийому нового медикаменту, вакцинації, сімейного анамнезу. Лабораторне обстеження передбачає проведення насамперед базового скринінгу (повний аналіз крові, оцінка С‑реактивного протеїну, електролітів, тиреоїдних гормонів, швидкості осідання еритроцитів, глюкози натще та глікованого гемоглобіну, функції печінки та нирок, визначення креатинкінази, імунофіксації білків у сироватці крові та серології на вірусні гепатити В та С). За підозри на васкуліт є потреба в специфічнішому тестуванні. Точне встановлення діагнозу можливе лише за допомогою інструментальної діагностики – ​дослідження нервової провідності, ЕНМГ та біопсії.

Не менш важливою є диференційна діагностика полінейропатій з урахуванням васкулітних і неваскулітних варіантів. Зокрема, симетричність ураження свідчить про те, що найімовірнішою причиною є васкуліт, натомість симетричні дистальні нейропатії є наслідком токсичних або метаболічних факторів. Хронічні нейро­патії, що повільно прогресують, мають тенденцію до успадкування через тривалу токсичну дію чи метаболічні порушення. Гострі нейропатії зазвичай мають автоімунну причину чи є наслідком васкуліту, інтоксикації, інфекції, побічної дії ліків або онкології. Такі додаткові симптоми, як висип, шкірні виразки та синдром Рейно, в пацієнтів з асиметричною аксональною нейропатією передбачають гіперкоагуляційні стани чи автоімунний васкуліт. Втрата ваги, лихоманка, лімфаденопатія та масові ураження радше можуть бути свідченням наявності пухлини чи паранеопластичного синдрому.

У підсумку О. Л. Товажнянська зазначила, що нейропатія – ​це найчастіша форма ушкодження периферичних нервів, яка має мультифокальний генез. Саме тому рання діагностика та встановлення причини є важливими для своєчасного призначення терапії й запобігання прогресуванню захворювання. Етіологічна, патогенетична та відновлювальна терапія дає змогу нівелювати структурно-функціональні периферичні порушення та покращити якість життя пацієнтів.

Підготувала Лілія Нестеровська

Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 11-12 (504-505), 2021 р.