27 березня, 2015
Невралгія трійчастого нерва: механізми розвитку, діагностика та лікування
Невралгія трійчастого нерва належить до найбільш тяжких захворювань людини. Ця хвороба була вперше описана ще наприкінці XVII ст. німецьким лікарем Johannes Laurentius Bausch. Згодом у 1756 р. Nicolaus Andre повідомив про декілька випадків невралгії трійчастого нерва та запропонував термін tic douloureux, який набув поширення в Європі. Перша повноцінна публікація, присвячена цьому захворюванню, вийшла вже у 1783 р. в журналі Лондонської медичної спілки. John Fothergill повідомив про 14 випадків «стріляючого нестерпного болю, переважно у жінок старшого віку». «Інколи найлегший дотик до обличчя викликав людські агонії, в інших випадках значне натискання на цю ділянку не супроводжувалось болем», – писав англійський лікар.
Розповсюдженість невралгії трійчастого нерва у країнах Європи в середньому становить 4,3 на 100 тис. населення. У віці за 60 років захворюваність ще вища – щороку від 5 до 20 нових випадків цього захворювання на 100 тис. населення.
Механізми розвитку невралгії трійчастого нерва й досі не повністю розкриті.
У 1925 р. видатний американський нейрохірург W. Dandy під час розтину у певної частини померлих відмітив заглиблення (странгуляційну борозну) на трійчастому нерві від стискання незвично близько розташованою артерією. При аналізі історій хвороб виявилось, що всі померлі з ознаками компресії трійчастого нерва страждали класичною невралгією вказаного нерва. Dandy підтвердив свою гіпотезу артеріальної компресії трійчастого нерва під час операцій і в 1934 р. опублікував власний погляд на причину цього захворювання. Саме це відкриття є, на наш погляд, ключовим у розвитку знань щодо патогенезу невралгії трійчастого нерва.
Для невралгії трійчастого нерва характерною є локальна демієлінізація чутливих нервових волокон. При цьому больові імпульси розповсюджуються вздовж нервового волокна та переходять на демієлінізовані ділянки нервових волокон, що розташовані поруч. Серед багатьох причин демієлінізації особливе місце займає «хронічна» травматизація певної ділянки мієлінової оболонки. Найчастіше при невралгії трійчастого нерва така хронічна травматизація зумовлена розташованими поруч із стовбуром трійчастого нерва артеріями та венами (особливо верхньою мозочковою артерією). Демієлінізація швидко розвивається в недостатньо мієлінізованих пограничних ділянках між центральною та периферичною нервовою системою. Це пов’язано з тим, що в центральній нервовій системі мієлінізація забезпечується олігодендрогліоцитами, а в периферичних нервах – Шванівськими клітинами; у місцях їх сусідства мієлінова оболонка розвинена недостатньо або взагалі відсутня (root-entry zone для черепно-мозкових та спинно-мозкових нервів). У цьому випадку виникає класична клінічна картина захворювання без порушень чутливих, рухових та вегетативних функцій нерва на відміну від нейропатій, зумовлених іншими причинами, які, як правило, відразу супроводжуються чутливими чи рефлекторними випадіннями.
Клініка
Хворіють переважно жінки після 40 років. Раптово з’являються нестерпні «стріляючі», інколи пульсуючі болі в ділянці обличчя, що тривають від 30 с до кількох хвилин і повторюються неодноразово протягом доби. Болі розповсюджуються в зоні іннервації гілок трійчастого нерва, найчастіше другої-третьої (ділянка обличчя від кута ока донизу). Характерна наявність так званої тригерної (куркової, пускової) зони на шкірі обличчя, слизової носа чи поверхні зубів. Подразнення її (дотик, холод, тепло, вібрація) призводить до запуску описаних вище страждань. Інколи провокуючим фактором є сам рух нижньої щелепи. Часто має значення положення голови. Заради уникнення цього хворі намагаються не рухати нижньою щелепою, обережно виконують рухи головою, приймають дивні пози у ліжку. Нерідко хворі не можуть навіть поїсти. При класичній (есенціальній, ідіопатичній, типовій) невралгії чутливих та (або) рухових випадінь не повинно бути, але така картина спостерігається тільки на початку захворювання. Тривала травматизація корінця зумовлює приєднання невропатичного компонента, якому притаманні постійні тупі болі різних ділянок обличчя.
Діагностика та диференціальна діагностика
Характерна клінічна картина і досі залишається основним критерієм для встановлення діагнозу «невралгія трійчастого нерва». Додаткові методи обстеження застосовуються для виключення інших можливих причин болю обличчя.
Випадки глософарингеальної невралгії порівняно з невралгією трійчастого нерва (0,2-1,3% пацієнтів) зустрічаються рідко. Біль звичайно розповсюджується на задню частину язика і часто ірадіює у вухо. За цих умов може виникати аритмія. Діагноз підтверджується ефективністю місцевої анестезії глотки та блокади нерва.
Біль при невралгії блукаючого нерва розповсюджується на щитовидний хрящ та кут нижньої щелепи. Надзвичайно інтенсивний біль виникає під час розмови, кашлю, ковтання, може супроводжуватися ларингоспазмом, іканням та гіперсалівацією. Полегшення наступає у разі блокади верхнього гортанного нерва.
Окципітальна невралгія звичайно зустрічається у потиличній ділянці у формі тривалого пульсуючого болю з раптовими загостреннями.
Вторинна тригемінальна невралгія або невропатія. Типовою тригемінальною невралгією або синдромом, подібним до атипової невралгії, може супроводжуватися розсіяний склероз. Вважається, що менш ніж 0,5% пацієнтів з тригемінальною невралгією страждають розсіяним склерозом.
Пухлини мосто-мозочкового кута, як правило, спричиняють постійний невропатичний біль, що супроводжується зниженням чутливості. Враховуючи це, передопераційне обстеження у хворих із тригемінальною невралгією включає магнітно-резонансну або комп’ютерну томографію з візуалізацією трійчастого нерва.
Постгерпетична невралгія супроводжується везикулярними висипаннями вздовж розповсюдження трійчастого нерва. Найчастіше вражається перша гілка з характерним виразкуванням рогівки. Біль при цьому пекучий і починається перед висипанням. У лікворі знаходять підвищену кількість білка та клітин. Після гострих нападів вірус залишається в чутливому ганглії і стає причиною подальших загострень під час зниження імунітету.
Невралгія колінного ганглія (генікулатна невралгія, Ramsay/Hunt syndrome) відрізняється від тригемінальної лише локалізацією болю – глибоко у вусі або позаду вушної раковини – і пов’язана з втягуванням у процес N. intermedius. Інколи причиною стає герпес (везикулярний висип по ходу болю).
Атипова невралгія. На відміну від тригемінальної невралгії атипова невралгія обличчя – це постійний пекучий спазмуючий біль без тригерних зон у ділянці іннервації трійчастого нерва за типом нейропатії в комбінації з раптовими загостреннями. Вважається, що причиною цього є травма трійчастого нерва.
Мігрень. Класична мігрень супроводжується аурою. Біль пульсуючий, однобічний у 60% випадків, тривалістю 24-48 год.
Кластерний головний біль. Однобічний пекучий або тупий біль в очній, лобній та скроневій ділянках щоденно. Загострення триває декілька місяців. Супроводжується фотофобією, ринореєю, гіперакузією, ін’єкцією судин кон’юнктиви, птозом, міозом.
Скроневий артеріїт. Постійний пекучий або гострий біль в лобно-скроневій ділянці. Набряклі, напружені скроневі артерії та характерна гістологічна картина поверхневої скроневої артерії допомагають встановити діагноз.
Міофаціальний біль. Глибокий, ниючий біль різної інтенсивності з тригерними зонами. Ураження жувальної мускулатури цим болем може нагадувати атиповий біль обличчя. Виявляються тризм, напруження м’язів. Характерне приєднання вегетативних дисфункцій (гіперсалівація, вазоконстрикція).
Хвороби носових та приносових пазух. Подібним больовим синдромом можуть проявлятися хронічні запальні та пухлинні захворювання приносових пазух. Синдром Граденіго характеризується болем у ділянці лобної гілки трійчастого нерва та парезом відвідного нерва, що виникає при запаленні пневматизованих клітин верхівки пірамідки.
Лікування
Історія лікування невралгії трійчастого нерва починається з ХVІІІ ст., коли вперше було описано це захворювання. Багато зусиль було спрямовано на пошук медикаментів, щоб контролювати виникнення болю. Найбільш вдалими серед них виявилися карбамазепін, фенітоїн та баклофен. Низька ефективність консервативного лікування та існування резистентних форм невралгії привели до появи хірургічних методів, які включали переважно деструктивні процедури на зразок алкоголізації периферичного нерва, розсікання ганглія або пересікання стовбура трійчастого нерва (тригемінальна ризотомія). W. Dandy в 1934 р. був, ймовірно, перший, хто вказав на зв’язок невралгії з судинною компресією інтракраніальної частини нерва. У 1959 р. W. Gardner і M. Miklos повідомили про подальший крок – відокремлення судини і нерва саморозсмоктуючим желатиновим матеріалом – з гарним результатом. Послідовником цього методу став P. Janetta, котрий популяризував ідею васкулярної компресії черепно-мозкових нервів (тригемінальна невралгія, геміспазм обличчя, інвалідизуюче (disabling) позиційне запаморочення, глософарингеальна невралгія) та в 1976 р. запропонував оперативну техніку мікроваскулярної декомпресії з використанням інтраопераційного мікроскопа, що дозволило мінімізувати травматичність хірургічного лікування.
З виконанням мікрохірургічних втручань стала очевидною ключова роль судинної компресії трійчастого нерва у розвитку невралгії. Так, якщо значне стиснення нерва під час операцій Dаndy відмічав у 45% хворих (у «домікроскопічний» період), то Jannetta – у 96%, Apfelbaum – у 95% оперованих. Нами відмічено стиснення нерва судиною у 95,2% випадків, в інших спостерігався спайковий процес або маленька за розмірами пухлина. Метод Jannetta набув поширення серед нейрохірургів і сьогодні є операцією вибору для хірургічного лікування типової невралгії трійчастого нерва, випереджаючи радіохірургічні методи, які з розвитком техніки стали також достатньо ефективними.
Лікування невралгії трійчастого нерва, безумовно, слід починати з карбамазепіну або комбінації карбамазепіну та баклофену. При цьому на початку лікування більшість пацієнтів відмічають зниження частоти приступів болю, але в 70-75% випадків відсутній тривалий ефект та мають місце значні побічні реакції на препарат. Максимальна добова доза карбамазепіну – 1600 мг на добу. Серед більш сучасних препаратів достатньо ефективним є габапентин, але досліджень, що дозволяють у випадку невралгії порівняти його анальгетичну дію з іншими препаратами, не проводилося. Останнім часом з’явилися дані щодо ефективності прегабаліну (новий a2-D ліганд з анальгетичною, анксиолітичною та антиконвульсантною активністю) під час нейропатичних болей.
Показанням до хірургічного лікування невралгії трійчастого нерва є неефективність консервативного лікування. У випадку класичної тригемінальної невралгії мікроваскулярна декомпресія трійчастого нерва є безпечним й ефективним методом лікування з хорошими віддаленими результатами. Суть втручання полягає в ізоляції під мікроскопом ділянки нерва, що контактує із судиною, шляхом укладання між ними інертної до тканин організму прокладки.
За даними нашої клініки, після операції в усіх хворих зникав біль за відсутності будь-якої дисфункції нерва та потреби додаткового прийому медикаментів. У 1,3% випадків констатоване порушення слуху, та в 2,8% – часткове порушення чутливості обличчя. У середньому протягом 5 років після операції відсутність болю або полегшення стану більш ніж на 75% (хороші результати) відмічаються у 81% прооперованих. При цьому продовжується пошук засобів, що підвищили б ефективність лікування. У нашій клініці проведено дослідження, що показало посилення ремієлінізації трійчастого нерва при місцевій аплікації 0,2% розчином прогестерону на зону його входу в стовбур головного мозку.
Перкутатна радіочастотна стереотаксична ризотомія є другою за ефективністю методикою лікування. Вона базується на теорії, що радіочастотне нагрівання ділянки трійчастого нерва позаду ганглія до температури 60-70°С протягом 70 с селективно руйнує волокна, що проводять больові імпульси, оскільки ті (С- та А-дельта волокна) найгірше мієлінізовані та, відповідно, захищені від таких впливів. Результати лікування цією методикою дещо гірші, ніж при мікроваскулярній декомпресії (у 74% пацієнтів відмінні та хороші результати). Недоліком цієї методики є відносно висока частота болючого оніміння та нетривалий ефект. Вона показана пацієнтам із несприятливим для застосування наркозу соматичним статусом.
Також застосовуються перкутатна балон-компресія трійчастого нерва та перкутатна ретрогассеріальна ризотомія гліцерином. Ці методики схожі на описану вище, але завдяки нижчій ефективності та можливим ускладненням використовуються рідко.
Стереотаксична радіохірургія (із застосуванням гама-ножа), враховуючи зростаючу роздільну здатність та навігаційні можливості сучасного обладнання, у лікуванні невралгії трійчастого нерва займає більш міцні позиції. Основним завданням при цьому залишається руйнування ноцицептивних волокон трійчастого нерва. Відмінні результати (відсутність болю без застосування додаткових медикаментів) протягом 14 міс після використання цього методу відмічаються у 40% випадків, а полегшення стану більш ніж на 75% – у 30%.
Слід відмітити, що всі методики, крім мікроваскулярної декомпресії трійчастого нерва, є деструктивними і, відповідно, досягають позитивного результату лише за умови руйнування чутливих волокон нерва, а це спричиняє появу неврологічної симптоматики після лікування (оніміння частини обличчя). Іноді після деструктивних втручань (після ризотомії – у 2-4%) виникає болюче оніміння (біль постійний, пекучий, частіше навколо рота чи ока).
Таким чином, сучасна медицина володіє достатнім вибором ефективних методик лікування невралгії трійчастого нерва. Завданням лікарів є своєчасне розпізнавання захворювання та адекватне використання сучасних методів лікування.