статья размещена в номере 5/1 за март 2009 года, на стр. 6-9

Синдроми гіперактивної дисфункції черепних нервів:
клініка, діагностика, лікування

Порушення функції черепних нервів найчастіше відбувається за гіпоактивним типом, тобто у вигляді їх послаблення чи випадіння. Але цілий ряд больових синдромів та патологічних станів, таких як невралгія трійчастого нерва (ТН), гемілицевий спазм (ГЛС), синдром Меньєра (СМ), невралгія язикоглоткового нерва (ЯН), пароксизмальна артеріальна гіпертензія (невралгія вагуса) (АГ), зумовлені подразненням відповідних черепних нервів з їх гіперактивною дисфункцією. Лікування таких порушень за патогенетичним принципом, прийняте як відповідні стандарти, широко застосовують у переважній більшості країн (J. Jansen, 1989; R.H. Moller, 1991; P.J. Jannetta, 1996; R.H. Wilkins, 1991, 1996; G.K. Bejjani, 1997; E.I. Levy, 1998; Л.А. Штанге, 1998). Проте в Україні поінформованість медпрацівників щодо можливостей сучасного хірургічного лікування цих синдромів і їх застосування в Інституті нейрохірургії ім. А.П. Ромоданова АМН України поки що залишається недостатньою.

Вищевказані нозології можна об'єднати в одну групу завдяки визнаному більшістю авторів спільному анатомо-патогенетичному механізму їх розвитку, а саме наявності у більшості випадків судини в ділянці входу чи виходу відповідного корінця черепного нерва в межах стовбура мозку, яка викликає його компресію. Стуктурна особливість цієї частини корінців черепних нервів характеризується наявністю перехідної зони від центрального до периферичного мієліну (M. Devor, R. Govrin-Lippmann, H. Rappaport, R.R. Tasker, J.O. Dostrovsky, 2002), що робить її найбільш вразливою до механічного подразнення. Саме тривала судинна пульсуюча компресія вказаної зони призводить до демієлінізації або порушення мієлінізації аксонів, тісного зближення оголених аксонів без захисної оболонки та втрати значної кількості аксонів. Вказані зміни в корінці нерва сприяють утворенню ділянок поперечного розповсюдження імпульсів, так званої трансефаптичної передачі, водночас із виникненням анормальних розрядів у гіперзбуджених унаслідок судинної пульсаторної компресії сенсорних нейронах. Це призводить до розвитку больового синдрому у випадку чутливих черепних нервів (V, IX – невралгії) чи до мимовільних скорочень м'язів половини обличчя у разі подразнення VII нерва, меньєроподібного синдрому – VIII нерва, пароксизмальної артеріальної гіпертензії (невралгії вагуса) – ІX, Х нервів зліва.
Компрометуючим агентом, що подразнює корінці черепно-мозкових нервів (ЧМН), у 86-97% випадків є близько розташовані судини (P.J. Jannetta, 1967, 1980; R.H. Wilkins, 1996), серед яких у 80-87% випадків – артерії, в інших 3-14% – вени або їх поєднана компресія (Ю.А. Григорян, 1994; R. Hasegawa, 1995). На розсіяний склероз як причину демієлінізації і, відповідно, порушення функції ЧМН за гіперактивним типом припадає 3% випадків. Інколи такі порушення виникають у разі пухлин, що локалізуються в задньочерепній ямці (ЗЧЯ).
Діагностика типової невралгії трійчастого чи язикоглоткового нерва, гемілицевого спазму чи меньєроподібного синдрому (без урахування етіологічного чинника) на основі тільки скарг хворого, анамнезу та клініко-неврологічних проявів, як правило, не становить проблем, у той час як постановка вірного діагнозу за їх атипових форм потребує певного досвіду та додаткових методів обстеження.
Для обґрунтування етіологічного чинника та візуального підтвердження діагнозу вказаних нозологій використовують комп'ютерну та магнітно-резонансну томографію (КТ, МРТ), але якщо КТ дозволяє тільки виключити об'ємний процес – пухлину у ЗЧЯ, то МРТ допомагає, крім того, верифікувати демієлінізуючий процес /розсіяний склероз/ аневризми, а спеціальні програми візуалізують наявність судини в проекції корінця відповідного нерва чи безпосередню компресію та дислокацію корінця нерва судиною (P. Holley еt al.,1996).
Відповідно до сучасних даних щодо етіопатогенетичних чинників синдромів гіперактивної дисфункції (СГД) черепно-мозкових нервів на початку проявів синдромів призначається симптоматичне медикаментозне лікування із застосуванням антиконвульсантів (карбамазепін, топірамат) під час больових синдромів (ТН, ЯН) та гемілицевого спазму, бетагістину – у разі синдрому Меньєра, гіпотензивних засобів – при АГ. Неефективність медикаментозної терапії, як і виражені побічні явища від застосування медикаментів, обгрунтовують показання до хірургічних методів лікування.
Методом вибору є операція мікросудинної декомпресії (МСД) корінця відповідного черепного нерва (P.J. Jannetta, 1967, 1980, 1996; E.I. Levy, et al., 1998, 2001; R.H. Wilkins, 1998). Деструктивні методи лікування ТН, такі як радіочастотна деструкція гасерова вузла, його кріодеструкція чи балон-компресія, як і резекція нерва, витісняються такими сучасними методами, як гамма-ніж терапія чи опромінення за допомогою лінійного прискорювача, і застосовуються вони у випадках, коли неможливе проведення відкритого хірургічного втручання (J.W. Chang et al., 2002).
У разі гемілицевого спазму на ранньому етапі клінічних проявів захворювання як симптоматичну терапію застосовують антиконвульсанти (карбамазепіни). У подальшому можуть проводитись ін'єкції ботулотоксину в спазмовані м’язи обличчя. Позитивний ефект триває від 2 до 6 міс, але численні ін’єкції можуть призвести до паралічу м’язів. Операція МСД при ГЛС є найбільш ефективною серед усіх методів терапії нейроваскулярно-компресійних синдромів, і у віддалені терміни позитивні результати становлять 82-91% (P.J. Jannetta, 1980, 1996; R.H. Wilkins, 1991, 1996).
Лікування СМ на початковому етапі так само симптоматичне, і тривале застосування бетагістинів може бути ефективним. Неоднозначність трактування етіопатогенезу цього синдрому призводить до застосування різноманітних деструктивних хірургічних методів лікування незважаючи на те, що їх ефективність сумнівна. На сьогодні операція МСД високоефективна, але її поширення стримується тим, що ці хворі довгий час лікуються традиційними медикаментозними засобами.
Ще менш поширеною і ще більш контроверсійною, з погляду кардіологів, є операція МСД при резистентних формах АГ. Враховуючи, що її ефективність не така висока, як при інших СГД, ця операція може бути рекомендована у випадку пароксизмальної АГ, що не піддається медикаментозному контролю, і коли на МРТ, безумовно, візуалізовано компрометуючу судину в проекції лівої вентро-латеральної ділянки довгастого мозку (E.I. Levy, et al., 1998, 2001).

Матеріали і методи
За період з 08.1996 по 03.2008 рр. в Інституті нейрохірургії ім. А.П. Ромоданова АМН України 336 хворим було виконано 353 операції з приводу СГД черепних нервів, з них 7 повторних у термін від 2 днів до 4 міс у зв’язку зі збереженням болю в частині обличчя після операції і 9 – через рецидив болю в термін від 6 міс до 5 років після першої операції. У двох спостереженнях двосторонньої невралгії трійчастого нерва проведено 2 операції (з обох сторін).
Вік хворих був від 18 до 80 років. Жінок було 213 (63,5%), чоловіків – 121(36,5%).
Невралгія ТН була діагностована у 303 пацієнтів (11 випадків у поєднанні з іншими синдромами), ГЛС – у 15 (3 у сполученні з іншими), СМ – у 5 (1 у сполученні з іншими), ЯН – у 13 (5 у сполученні з іншими), синдром пароксизмальної АГ – у 11 (всі в сполученні з іншими синдромами). Розподіл хворих з різними формами СГД представлений у таблиці 1.
Діагностика синдромів гіперактивної дисфункції черепних нервів базувалася на скаргах хворих, анамнезі, клініко-неврологічних проявах, навантажувальних тестах (Ю.П. Зозуля, В.О. Федірко, 2004), МРТ головного мозку в режимі СISS3D, TRUFFY ділянки парастовбурових зон (В.О. Федірко, О.Ю. Чувашова, 2004), електронейроміографії – у разі гемілицевого спазму, вестибулометрії – при синдромі Меньєра.
Всі операції були виконані із застосуванням хірургічного мікроскопа Opton OPMI6-H при збільшенні від х8 до х25 (переважно – х10-14). Під час кожної операції ретельно досліджувалися мікроанатомічні відношення судин і корінців черепних нервів, які зафіксовано схематично до та після виконання декомпресії нервів. Статистичну обробку матеріалу виконано за допомогою таблиць Excel.

Результати та обговорення
Невралгія трійчастого нерва
Переважна частина пацієнтів з СГД черепних нервів – це хворі з ТН – 303 (90,2%) випадки.
Клінічні прояви невралгії трійчастого нерва можна розділити на типові та атипові форми. Типова невралгія трійчастого нерва характеризується колючими, стріляючими, смикаючими, пульсуючими, струмоподібними болями в ділянці обличчя, які виникають пароксизмами тривалістю від долі секунди до декількох секунд, а з розвитком захворювання можуть зливатись у кластери, тобто серії прострілів, що повторюються з високою частотою і тривають протягом декількох хвилин. Локалізуються болі у ділянці обличчя – у зоні іннервації, як правило, одної або двох гілок трійчастого нерва, вкрай рідко – усіх трьох гілок нерва; ніколи не переходять на протилежну сторону, якщо і бувають двосторонніми (1-1,5% випадків за T.J. Lovely, P.J. Jannetta (1997), 5 випадків (1,6%) у нашому матеріалі), то виникають поперемінно з одного чи з другого боку.
За типової форми невралгії трійчастого нерва (у нашому матеріалі у більшості пацієнтів – 227 (74,9%) на початку захворювання виникають поодинокі простріли чи короткочасні періоди колючих, смикаючих болей з тривалими періодами ремісії. З часом ремісії стають коротшими, а періоди загострення, що бувають найчастіще в холодну пору року, все тривалішими і захворювання переходить у постійну фазу без ремісій. Періоди загострення характеризуються приступами болю, викликаними найменшими подразниками, такими як розмова, чищення зубів, їжа, ковтання, подих вітру, легкий протяг, охолодження, найменші рухи, торкання до певних, так званих тригерних зон, якими найчастіше бувають носо-губна складка або крило носа, частина губи чи ділянка шкіри щоки. Болі виникають під час незначного фізичного навантаження чи на тлі психоемоційного збудження, або спонтанно, без будь-якого подразника, часто після перенесеного простудного чи гострого респіраторного вірусного захворювання, стресових ситуацій та перенавантажень. Маніфестацію чи рецидив болю в наших спостереженнях хворі пов’язували з переохолодженням у 241 випадку (79,5%), з психоемоційним перенавантаженням чи стресовою ситуацією – у 205 випадках (67,7%).
Атипова невралгія трійчастого нерва характеризується переважно пекучими, тягнучими, давлячими, смикаючими тривалими болями, відчуттям наповненості чи інколи затерпання в ділянках іннервації трійчастого нерва, з періодичними чи поодинокими прострілами або поколюваннями (76 пацієнтів – 25,1%).
Больові синдроми в ділянках іннервації трійчастого нерва, які ніколи не супроводжуються колючими чи прострільними приступоподібними болями, вважаємо за доцільне відрізняти від невралгії трійчастого нерва. Такі больові синдроми, напевне, можна кваліфікувати як нейропатії і, відповідно, тактика лікування хворих у таких випадках має бути не хірургічною, а належною медикаментозною.
У хворих з атиповою невралгією, наявністю нейропатичного характеру болю інтраопераційно в більшості випадків був виявлений грубий спайковий процес, переважала венозна компресія дистальних відділків корінця трійчастого нерва. Нерідко мало місце прободіння нерва судиною, розволокнення нерва арахноїдальними спайками, перетинками, на що вказують і T.J. Lovely, P.J. Jannetta (1997). У двох випадках атипової невралгії нами не було виявлено компресії корінця нерва взагалі.
Диференційно-діагностичним критерієм, що може допомогти відрізнити типову невралгію судинно-компресійного походження від нейропатії (де відсутній судинний компонент), може бути проведення функціональних навантажувальних проб, за яких виявляється пряма залежність між фізичними навантаженнями, певним положенням голови чи тіла, підйомом артеріального тиску або пробою Вальсальви і виникненням больового синдрому, чи гіперактивної дисфункції певного черепного нерва, що було відмічено нами майже у 86% пацієнтів.
У діагностичний комплекс обов’язково входять візуалізуючі методи обстеження, у першу чергу для виключення чи верифікації новоутворення в ділянці мосто-мозочкового кута, що визначає тактику лікування – тривала симптоматична терапія, навіть при її тимчасовій ефективності, при новоутвореннях є невиправданою. Наявність новоутворення визначає необхідність застосування хірургічного методу лікування. Так, при невралгії ТН у 14 (4,6%) випадках з 303 було виявлено позамозкові пухлини. У наших спостереженнях за допомогою МРТ: МРА в режимі «сирих даних»; у подальшому СISS3D; TRUFFY верифіковано судину в проекції корінця трійчастого нерва, його деформацію, дислокацію – у 266 (87,8%) з 303 обстежених хворих (рис. 1).
У переважній більшості випадків судини візуалізувались у проекції проксимального відділу корінця нерва. В аксіальній проекції вони розташовувалися між мостом і корінцем, часто майже паралельно передньо-латеральній поверхні мосту; у фронтальній проекції – між мостом і корінцем і дещо над ним. При цьому сам корінець у зоні проходження судини мав узурацію і в більшості випадків був зміщений вентро-латерально. Під час аналізу МРТ даних у співставленні з інтраопераційними (В.О. Федірко, О.Ю. Чувашова, 2004) вказаній локалізації у більшості випадків відповідала верхньо-мозочкова артерія. Приблизно в третині спостережень судина візуалізувалася в проекції дистального відділу корінця нерва по його латеральному або верхньо-латеральному краю, що за інтраопераційного спостереження відповідало медіальній вені верхнього кам’янистого синусу. У більшості випадків (42%) мали місце множинні судинні петлі у проекції корінця трійчастого нерва. Під час співставлення з інтраопераційними даними в окремих випадках це була одна судина з петлеутворенням і візуалізацією на МРТ як множинні судини. Приблизно в третині випадків інтраопераційно зафіксовано комбіновану множинну компресію корінця.
Як відзначалось, лікування тригемінальної невралгії починається із застосування препаратів карбамазепінового ряду, фенітоїну, габапентину, топірамату та ін. У разі неефективності медикаментозного зняття болю чи при побічних явищах методом вибору є операція мікросудинної декомпресії корінця трійчастого нерва. Згідно з даними про патогенетичну роль судинного компресійного фактора у розвитку невралгії трійчастого нерва всі загальноприйняті методи лікування, за винятком операції МСД, симптоматичні, тому мають тимчасовий позитивний ефект або взагалі неефективні. Різноманітні деструктивні методи лікування: блокади периферичних гілок трійчастого нерва, їх переріз, термокоагуляція Гасерового вузла, його радіочастотна деструкція, балон-компресія, кріодеструкція, гліцеролова компресія, стереотаксична деструкція ядра трійчастого нерва у стовбурі мозку сьогодні все рідше застосовуються. M.J. Fardy et al. (1994), L.K. Tan et al. (1995) проаналізували лікування хворих із ТН методами алкогольних блокад, гліцеролових ін’єкцій і кріодеструкції. Середній термін зменшення болю після алкоголізації становив 13 міс, що співпадає із термінами після кріохірургії. Методика термокоагуляції чи кріодеструкції тригемінального вузла, на думку різних авторів, дає ефект від 65 до 90%, але після 2-5 років цей відсоток падає до 35-65%. Тривалість позитивного ефекту гліцеролових ін’єкцій становила в середньому 7 міс. A.B. Oturai et al. (1996) порівняли результати лікування ТН методом радіочастотної коагуляції, нейроектомії та алкогольного блоку, відзначили найкращий ефект після радіочастотної ризотомії (83%) з позитивними віддаленими результатами у 49% і пропонують таку методику як кращу серед трьох застосованих.
Проведення блокад периферичних гілок V нерва в окремих випадках дає тривалий знеболюючий ефект. Наші спостереження, що базуються на досвіді застосування блокад периферичних гілок нерва, їх алкоголізації, вказують на те, що ефективними бувають перші 2-4 такі маніпуляції, причому тривалість ефекту алкоголізацій щоразу зменшується. Так, якщо перша-друга блокади можуть дати знеболення протягом 6-12 міс і навіть більше, то в подальшому спостерігається скорочення тривалості позитивного ефекту, і після 5-6 блокад ефект вже, як правило, відсутній.
За останніми даними, після застосування гамма-ножа для лікування невралгії трійчастого нерва вищевказані методики деструкції вузла втратили доцільність. Методика гамма-ножа у 87-95% випадків дає позитивний ефект, який відзначається після 2-6 міс її застосування і зберігається у 65-45% випадків до 2-5 років. Усі деструктивні хірургічні засоби лікування мають негативні сторони і призводять до порушення чутливості у зоні іннервації, нерідко до трофічних порушень, а у декого змінюють характер болю з приступоподібного стріляючого на постійний пекучий. Разом з тим ці операції є методом вибору у тих хворих, для яких проведення відкритого втручання на ЗЧЯ протипоказане чи занадто небезпечне: за наявності важкої соматичної патології, у віці понад 75-80 років.
Результати наших спостережень підтверджують думку про те, що згідно з даними про патогенетичну роль компресійного фактора у розвитку невралгії трійчастого нерва всі загальноприйняті засоби лікування, за винятком МСД, симптоматичні, мають тимчасовий ефект або взагалі неефективні. На відміну від деструктивних хірургічних методів патогенетично обґрунтованим методом лікування слід вважати мікросудинну декомпресію корінця трійчастого нерва.
Операція полягає в проведенні ревізії структур мосто-мозочкового кута, зони виходу відповідного корінця черепного нерва зі стовбуру мозку через ретромастоїдальний парамедіанний доступ з резекцією луски потиличної кістки розміром 2,5×2,5 см, застосуванням операційного мікроскопа і мікрохірургічного інструментарію. Після розсічення арахноїдальної оболонки здійснюється ревізія зони мосто-мозочкового кута, корінця трійчастого нерва на всьому його відрізку від моста до входження у порожнину тригемінального вузла. Після знаходження місця компресії нерва судиною виконується роз’єднання цього контакту, пересічення арахноїдальних перетинок і спайок, репозиція судини, що компрометує нерв, ізоляція нерва від судини за допомогою спеціальної прокладки. Як ізолюючий матеріал, як найбільш інертний, не схильний до адгезії, такий, що легко формується, найкраще зарекомендував себе розволокнений тефлон. Відразу після операції мікросудинної декомпресії хворі перестають приймати медикаменти, навіть якщо вони використовували їх роками. Болі проходять, як правило, повністю.
У ранньому періоді у 92-96% випадків операція дає позитивний результат, який більше 10 років зберігається у 75-87% хворих. P.J. Jannetta повідомляє про відсутність болю через 15 років після втручання у 83% пацієнтів. T.J. Lovely, P.J. Jannetta (1997) на основі своїх даних та після розгляду 54 джерел відмічають, що МСД має тривалий ефект, що переважає такий відперкутанних методів втручання, без недоліків у неврологічних проявах. Отже, для отримання безбольового стану без потреби у медикаментозній підтримці й уникнення неврологічного дефіциту ця операція є, безумовно, методом вибору при типовій ТН.
Наш досвід спостереження за 303 хворими з невралгією трійчастого нерва, яким були виконані операції ревізії структур мосто-мозочкового кута, мікросудинної декомпресії, свідчить про повний регрес болю у післяопераційному періоді у 296 (97,7%) хворих. У 7 випадках у зв’язку із збереженням больового синдрому виконано реоперацію у ранній післяопераційний період, від 2 днів до 2 міс, з позитивним ефектом у 6 хворих і збереженням болю в одного. У віддалений період, більше року, рецидив болю був відмічений у 28 (9,2%) пацієнтів. Через неефективність медикаментозної терапії в 9 з цих випадків була проведена повторна операція декомпресії, а в окремих пацієнтів – селективна проксимальна ризотомія з позитивним ефектом у 7 (77,8%) і частковим у 2 (22,2%) випадках. Таким чином, можна говорити про збереження ефекту застосованого лікування у віддаленому періоді в 279 (92,1%), часткового – в 22 (7,3%) і його відсутності в 2 (0,7%) хворих.
Інтраопераційно судинну компресію було виявлено в 295 (97,3%) випадках, причому в 39% вона викликалася двома і більше судинами (рис. 2).
У 6 (1,8%) випадках тривав тільки спайковий процес із розволокненням, деформацією і натягуванням волокон нерва до судини, як правило, вени. У 2 випадках не було знайдено компрометуючого агента. Найчастіше компрометуючою судиною корінця трійчастого нерва є верхня мозочкова артерія або її гілки (73-87%), рідше – передня нижньо-мозочкова, рідше – хребтова чи базилярна артерія. Інколи компрометуючим агентом виступає бокова вена моста або медіальна вена верхнього кам’янистого синусу, а нерідко – тонкі мостові вени, що проходять крізь волокна корінця нерва. Аналіз скарг, анамнезу у співставленні з інтраопераційними даними вказує на кореляцію між типовою невралгією й артеріальною компресією та атиповою невралгією і венозною компресією з розволокненням корінця, виразним спайковим процесом. Ми згодні з думкою T.J. Lovely, P.J.Jannetta (1997), що при атиповій невралгії доцільно проводити експлоративну трепанацію ЗЧЯ, виконувати невроліз, мобілізацію артерій, пересічення вен, що проходять крізь нерв, а в разі незнаходження компрометуючого агента виконувати селективну проксимальну ризотомію.

Гемілицевий спазм
Другою за поширеністю нозологічною формою, що має такий самий патогенетичний механізм розвитку, є гемілицевий спазм. Цей синдром характеризується мимовільними спастичними рухами мускулатури однієї половини обличчя, які, як правило, виникають спонтанно чи під час найменшої фізичної чи емоційної активності, розмови або їди. Захворювання в типовому випадку починається з поодиноких спонтанних скорочень m. orbicularis oculi, що призводить до кліпання повік з латерального боку. Потім скорочення поширюються на нижню групу м’язів і переходять з поодиноких скорочень до приступів стягування всієї половини обличчя, що у випадках з тривалим анамнезом призводить до контрактур та кератиту. У разі атипового ГЛС спастичні скорочення починаються з групи м’язів нижньої частини обличчя з подальшим розповсюдженням на верхню. Скорочення часто мають тонічний характер.
Діагностика гемілицевого спазму, окрім спостереження типової клінічної картини, базується на проведенні електронейроміографії (ЕНМГ), яка дозволяє відрізнити справжній гемілицевий спазм від інших форм лицевих міокімій.
У всіх 15 хворих, яких прооперували з приводу ГЛС, доопераційно на ЕНМГ відзначалися типові пароксизми спонтанної активності м’язів ураженої половини обличчя.
Візуалізацію корінця лицевого нерва на ділянці від стовбура мозку до внутрішнього слухового проходу і судин у цій зоні найкраще можна провести за допомогою МРТ у спеціальному CISS3D чи TRUFFY режимі (P. Holley еt al., 1996). В усіх наших спостереженнях судина розташовувалася у проксимальній ділянці комплексу VII, VIII нервів і нерідко – у зоні їх виходу зі стовбура мозку. При цьому комплекс нервів у проксимальній ділянці деформувався дорзально в аксіальній проекції і майже в усіх випадках доверху у фронтальній проекції МРТ. Під час проведення функціональних навантажувальних проб у всіх 12 пацієнтів чітко виникали приступи спастичних скорочень м’язів ураженої половини обличчя.
Інтраопераційно ми верифікували, що компрометуючим агентом лицевого нерва найчастіше виступає передня нижньо-мозочкова артерія, рідше – хребтова чи гілки задньої нижньо-мозочкової. Артерії, як правило, розташовуються вентролатерально стосовно корінця VII нерва. Нерідко додатковим компресійним фактором виступає мостова вена, що розташована з протилежного відносно артерії боку корінця.
Як і при невралгії трійчастого нерва, на першому етапі захворювання досить ефективною (у 70-90%) є медикаментозна терапія препаратами карбамазепінового ряду. З часом ефект медикаментозної терапії зменшується, незважаючи на збільшення дози препаратів. Наступним кроком у лікуванні гемілицевого спазму може бути проведення ботулотоксинових блоків уражених м’язів, що дає позитивний ефект у переважної більшості хворих. Ця методика досить широко застосовується за кордоном і успішно втілена в Інституті нейрохірургії ім. А.П. Ромоданова АМН України. Недоліком методу є коротка тривалість ефекту – від 4 до 6 міс – і висока вартість медикаментів. Повторні блокади також ефективні, але після них наступає контрактура м’язів обличчя з амімією (R.H. Wilkins, 1991).
Методом вибору є патогенетично обґрунтована операція МСД. Вона дає високий відсоток позитивних результатів як у ранньому післяопераційному (85-97%), так і віддаленому періоді (82-87%).
Ми провели операції мікросудинної декомпресії 15 хворим з ГЛС, у 12 з яких отримано повний регрес спазму в ранньому післяопераційному періоді, у 2 відмічено поступовий регрес спазму протягом 2-4 міс після операції, в одного хворого – частковий ефект. Таким чином, загальний результат щодо регресу ГЛС становив 93,3%.

Синдром Меньєра
Механізм виникнення синдрому Меньєра досі залишається контроверсійним. P.J. Jannetta et al. (1997) основним провокуючим фактором його виникнення вважають нейроваскулярну компресію переважно вестибулярної частини VIII нерва. До структури скарг та симптомів, що найчастіше зустрічаються, належать головокружіння, як правило системні, які виникають спонтанно або за певного положення голови, її повороту чи під час незначної рухової активності. Спостерігаються спонтанні статокоординаторні порушення, які пацієнти описують словами «кидає в сторону»; нудота, інколи блювота на висоті приступів статокоординаторних порушень. Шум виникає тільки в одному вусі, як правило пульсуючий, чи «дуючий», що на початку захворювання з’являється періодично, а з часом може ставати постійним високо- чи низькочастотним. Інколи наступає запаморочення, відчуття наповнення чи розпирання в глибині вуха, випирання частини носа, ока на стороні шуму; зниження слуху на це вухо. При тому, що скарги та симптоматика СМ досить різноманітні, що сприяє неузгодженості у визначенні причин та механізмів розвитку захворювання, P.J. Jannetta чітко вказує на те, яким симптомам відповідає певна зона компресії VII, VIII комплексу черепних нервів. Так, на умовному поперечному розрізі VII, VIII нервів у проксимальній ділянці компресія нижньо-латеральної зони цього комплексу призводить до порушення слуху, виникнення шуму; компресія верхньо-задньої порції провокує переважно вестибулярні порушення. Позитивні результати операції мікросудинної декомпресії тому краще підтвердження. Така операція є методом вибору тільки у випадках неефективної медикаментозної терапії.
Під час МРТ-дослідження у проекції проксимального відділу комплексу VII, VIII черепних нервів візуалізується судинна петля, що випинається в зону виходу корінців і в наших спостереженнях мала нижньо-дорзальне розташування.
Основним медикаментозним засобом, що вгамовує більшість проявів СМ, є бетагістин. Хворі можуть приймати його досить тривалий час без будь-яких побічних ефектів.
Ми не вважаємо за доцільне наводити детальну інформацію про цілий ряд хірургічних методів лікування, як правило деструктивних (секція корінця вестибулокохлеарного нерва, деструкція лабіринту, секція лімфатичного мішка та ін.), які ще застосовуються при цьому захворюванні, оскільки вони малоефективні і травматичні.
П’яти пацієнтам з СМ, у яких медикаментозна терапія з часом стала неефективною, ми виконали операцію невролізу, мікросудинної декомпресії комплексу VII, VIII черепних нервів. У трьох із них отримано регрес статокоординаторних порушень і слухових розладів у ранньому післяопераційному періоді; в одного хворого при регресі симптомокомплексу СМ у післяопераційному періоді травматизація слухової порції корінця VIII нерва призвела до травматичного невриту слухового нерва, але його стан нормалізувався з повним відновленням слуху і регресом шуму через 6 міс. Ще в одного стан покращився, інтенсивність шуму зменшилася разом зі зміною характеру шуму. Таким чином, у 4 (80%) випадках отримано повний регрес симптомокомплексу і в 1 (20%) – частковий.

Невралгія язикоглоткового нерва
Типовими скаргами при язикоглотковій невралгії є колючі, струмоподібні, прострільні болі у половині глотки, кореня язика та в глибині вуха, що мають приступоподібний періодичний характер і провокуються найчастіше їдою, розмовою, ковтанням чи виникають спонтанно. Ці болі як за характером, так і за розвитком, діагностичними критеріями та реакцією на медикаментозне і хірургічне лікування, дуже подібні до таких, що бувають при невралгії трійчастого нерва.
Причиною типової язикоглоткової невралгії, як і тригемінальної, є компресія зони виходу корінця ІХ нерва із стовбура мозку. Атипова язикоглоткова невралгія характеризується тягнучими, давлячими, пекучими, зрідка прострільними приступоподібними болями в ділянці відповідної іннервації. Найчастіше компрометує язикоглотковий нерв передня нижньо-мозочкова артерія, значно рідше – вертебральна.
Під час функціональних навантажувальних проб з 5 обстежених приступи виникали у 4 (80%).
За даними МРТ-досліджень, судини візуалізувались у всіх обстежених у проекції ділянки виходу каудальної групи нервів зі стовбура мозку орально-медіально в аксіальній проекції і знизу-вентрально – у фронтальній проекції. Судинами, що спричиняли компресію, були передня нижньо-мозочкова, хребтова чи гілки задньої нижньо-мозочкової артерії.
У нашому спостереженні у 13 хворих з язикоглотковою невралгією було виконано операції МСД, з них у 4 випадках при АГ додатково виконана декомпресія вентро-латеральної зони довгастого мозку зліва, ще в одному випадку у хворого з синдромом подразненого кишечнику та цукровим діабетом – справа. Больовий синдром регресував повністю в 11 (84,6%), частково – у 2 (15,4%) випадках. Позитивний ефект декомпресії довгастого мозку отримано у всіх 5 хворих: із зниженням артеріального тиску у 2 пацієнтів, його нормалізацією ще у 2, регресом симптоматики подразненого кишечнику та покращанням показників рівня глюкози крові – в одного хворого.

Пароксизмальна артеріальна гіпертензія
Пароксизмальна (нейрогенна) артеріальна гіпертензія, пов’зана з судинною компресією лівої рострально-вентро-латеральної частини довгастого мозку разом з ІХ, Х ЧМН, – задокументований факт (як за радіографічними, так і за інтраопераційними даними E.I. Levy, 2001). За даними E.I. Levy et al. (1998), есенціальну форму гіпертензії мають приблизно 90% хворих з АГ. Хоча багато пацієнтів з комбінацією есенціальної гіпертензії та судинної компресії довгастого мозку добре реагують на медикаментозну терапію, є немало таких, що виявляються нечутливими до медикації, мають покажчики артеріального тиску на рівні 180-240/90-140 мм рт. ст. і потребують подальших досліджень щодо причин виникнення і методів лікування есенціальної гіпертонії.
Уперше гіпотезу зв’язку есенціальної гіпертензії із судинною компресією стовбура мозку висловили P.J. Jannetta та M. Gendell у 1979 і навели результати 16 спостережень, а вже в 1984 р. – результати 53 спостережень з інтраопераційно виявленою компресією стовбура мозку між IX-X ЧМН та компресією оливи. Кількість повідомлень про нейрохірургічне лікування гіпертензії зростає з тенденцією до високого відсотка позитивних результатів.
Візуалізуючі дослідження, МРТ/МРА, МРТ CISS3D, TRUFFY у більшості випадків есенціальної гіпертензії з надто високими показниками артеріального тиску (190-260/100-160 мм рт. ст.) виявляють інвагінацію судин у зону ростро-вентро-латеральної частини довгастого мозку зліва та деформацію комплексу IX, X нервів із зміщенням їх доверху дорзально.
Ми спостерігали за 11 хворими з верифікованою васкулярною компресією ростро-вентро-латеральної зони довгастого мозку зліва, яким виконано декомпресію вказаної зони між місцем виходу ІХ, Х і VII, VIII нервів зліва чи вентральніше зони виходу ІХ, Х ЧМН. У всіх випадках АГ сполучалася з одним із нейроваскулярних синдромів – невралгією трійчастого, язикоглоткового нерва, гемілицевого спазму, і хворі зверталися із скаргами на вказані синдроми.
Найчастіше компрометуючим агентом виступає передня нижньо-мозочкова або хребтова артерія, рідше – гілки задньо-нижньо-мозочкової артерії, інколи – базилярна артерія. Саме це визначає складність виконання досить значної декомпресії стовбура мозку, оскільки артерії великого діаметру значно складніше піддаються мобілізації і фіксації їх у новому положенні.
Під час спостережень у 4 (36,4%) хворих отримано нормалізацію артеріального тиску, у 5 (45,4%) – зниження в межах 150-160/90 мм рт. ст. на одному з гіпотензивних препаратів. Не відбулося змін у динаміці артеріального тиску у 2 хворих (18,2%).
Таким чином, операція мікросудинної декомпресії при АГ на сьогодні може бути методом вибору у разі важкої форми есенціальної пароксизмальної АГ, що потребує застосування трьох різних антигіпертензивних препаратів або є медикаментозно резистентною, де підтверджена судинна компресія лівої ростро-вентро-латеральної зони довгастого мозку за даними МРТ-обстежень. Протипоказаннями для нейрохірургічного лікування є вторинна АГ унаслідок стенозу ниркових артерій, гломерулонефриту чи феохромоцитоми, перенесений протягом року інфаркт міокарда, важка супутня соматична патологія.
Загальний результат лікування хворих з усіма формами СГД свідчить про високу ефективність хірургічного лікування цієї патології за допомогою операції мікросудинної декомпресії ЧМН і обґрунтовує доцільність її більш широкого застосування у клінічній практиці (табл. 2).

Висновки
У разі виникнення больового синдрому в ділянці іннервації трійчастого чи язикоглоткового нерва або за появи симптоматики гіперактивної дисфункції лицьового чи вестибулокохлеарного нерва найбільш обгрунтованою можна вважати тактику, яка б включала повне обстеження хворого, який уперше звернувся, з обов’язковим застосуванням візуалізуючих методів обстеження – КТ, МРТ, МРА з подальшим індивідуальним вибором методів лікування.
Можна зробити висновок, що для типових нейроваскулярних синдромів у переважній більшості випадків за ретельного збору скарг та анамнезу, клініко-неврологічного обстеження та проведення функціональних проб виявляється пряма залежність між фізичними навантаженнями, певним положенням голови чи зміною положення тіла, підвищенням артеріального тиску або пробою Вальсальви і виникненням больового синдрому чи дисфункції певного черепно-мозкового нерва. Вказані клініко-функціональні проби можуть бути запропоновані як диференційно-діагностичний критерій, хоча вони не можуть виключити наявність пухлини як компрометуючого нерви фактора (Ro Long-Sun, 1995). Це забезпечується нейровізуалізуючими методами дослідження. У випадках компресії черепно-мозкового нерва пухлиною лікування, безумовно, повинно спрямовуватися на її видалення.
На залежність виникнення больового синдрому при тригемінальній невралгії, гемілицевому спазмі від змін положення голови вказують P.J. Jannetta (1996) і R.H. Wilkins (1991). Це може пояснюватися підсиленням пульсової хвилі чи виникненням контакту між рухомою судиною і нервом унаслідок вказаних рухів, а значить – провокацією імпульсу з місця контакту судини з нервом.
За наявності судинно-компресійного фактору на початковому етапі захворювання хворому первинно має бути запропонована відповідна до синдрому медикаментозна терапія. У разі відсутності ефекту від терапії лікування, незважаючи на підвищення доз препаратів чи виникнення значних побічних явищ від прийому медикаментів, при невралгії трійчастого нерва застосовують блокади периферичних гілок n. trigemini різноманітними агентами, але з пересторогою щодо застосування алкоголізації внаслідок можливих значних ускладнень. Коли ж ефект знеболення нетривалий або відсутній, наступним етапом може бути застосування хірургічних методів лікування. Логічним є застосування патогенетично найбільш обґрунтованого методу – операції мікросудинної декомпресії черепно-мозкового нерва. У випадках важкої супутньої патології чи високого ризику операції для життя хворому пропонують менш інвазивні методи – гліцеролову, радіочастотну ризотомію, кріодеструкцію чи балон-компресію тригемінального ганглія. Із сучасних, але ще не в повному обсязі вивчених засобів лікування можуть бути рекомендовані високоефективні радіонейрохірургічні методи із застосуванням гамма-ножа чи лінійного прискорювача.
На нашу думку, лікування хворих з невралгіями трійчастого, язикоглоткового нерва, гемілицевим спазмом, синдромом Меньєра, нейрогенною АГ за відсутності ефекту від медикаментозної терапії має полягати у проведенні операції мікросудинної декомпресії, яка забезпечує швидкий безпосередній позитивний результат. Операція МСД є високоефективним методом (85-96% позитивних результатів), і якщо рецидив не виникає у перші місяці (3-15%), то це вважається одужанням (R.I. Apfelbaum, 1996).

Список літератури знаходиться в редакції.

статья размещена в номере 5/1 за март 2009 года, на стр. 6-9