27 березня, 2015
Первичный склерозирующий холангит: современное состояние проблемы
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) является редким, тяжелым, хроническим холестатическим заболеванием печени, которое характеризуется воспалением, облитерацией и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных протоков, развитием билиарного цирроза, портальной гипертензии и печеночной недостаточности.
Эпидемиология
Распространенность составляет приблизительно 1-6 на 100 тыс. населения. Чаще встречается в Северной Европе и США, реже – на юге Европы. Соотношение мужчин и женщин – 2:1. Имеется прямая выраженная корреляционная связь между ПСХ и хроническими воспалительными заболеваниями кишечника (ХВЗК): частота ПСХ при ХВЗК составляет 2,4-7,5%, а ХВЗК при ПСХ – 21-98%. В США на долю ПСХ приходится 5% случаев всех проводимых трансплантаций печени.