Лимфопролиферативные процессы, ассоциированные с иммунодефицитом

27.03.2015

Группа ассоциированных с иммунодефицитом лимфопролиферативных нарушений включает заболевания, связанные с первичными иммунными нарушениями; лимфомы, ассоциированные с ВИЧ-инфекцией; пострансплантационные, другие ятрогенные лимфопролиферативные заболевания (ЛПЗ), ассоциированные с иммунодефицитом.

Лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с первичными иммунными нарушениями

ЛПЗ, ассоциированные с первичными иммунодефицитными состояниями (ИДС), возникают в результате иммунологической недостаточности первичного происхождения или иммунорегуляторных нарушений. В связи с тем что в основе развития более 60 известных первичных (врожденных) ИДС лежат различные патогенетические механизмы, связанные с теми или иными наследственными клеточными аномалиями, рассматриваемая группа ЛПЗ может иметь различные патологические и клинические проявления. К числу первичных ИДС, наиболее часто ассоциирующихся с ЛПЗ, относятся атаксия-телеангиэктазия (АТ), частота которой среди всех первичных ИДС составляет 2-8%, синдром Вискотта-Олдрича (СВО, 1-3%), вариабельные формы иммунологической недостаточности (обычные) (ВИНО, 21-31%), тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД, 1-5%), лимфопролиферативное состояние, сцепленное с Х-хромосомой (ХЛПС, <1%), синдром хромосомных поломок Ниймеген (NBS), гипер-IgM-синдром (1-2%) и аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АИЛС, <1%).

 

Полная версия статьи в формате .pdf »

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ

18.04.2024 Пульмонологія та оториноларингологія Терапія та сімейна медицина Програма «Доступні ліки» в Україні

Реімбурсація – ​це повне або часткове відшкодування аптечним закладам вартості лікарських засобів або медичних виробів, що були відпущені пацієнту на підставі рецепта, за рахунок коштів програми державних гарантій медичного обслуговування населення. Серед громадськості програма реімбурсації відома як програма «Доступні ліки». Вона робить для українців лікування хронічних захворювань доступнішим....

18.04.2024 Алергія та імунологія Пульмонологія та оториноларингологія Ефективність і безпека підвищення дозування антигістамінних препаратів ІІ покоління в лікуванні неконтрольованої хронічної спонтанної кропив’янки

Хронічна кропив’янка (ХК) – ​це патологія, яка характеризується рецидивними нестійкими висипаннями з/без ангіоневротичного набряку, які виникають мало не щодня впродовж більш як 6 тиж [1]. Розрізняють два варіанти ХК – ​хронічна індукована кропив’янка (ХІК), або фізична кропив’янка, зумовлена певними фізичними подразниками, такими як тиск, тепло або холод, і більш поширена хронічна спонтанна кропив’янка (ХСК), яка розвивається у 80-90% випадків і характеризується відсутністю відомих екзогенних чинників і причин [2]. На це захворювання страждає від 0,5 до 1% населення світу, переважно особи жіночої статі [3]. Повторні симптоми часто призводять до порушень сну та чинять виражений негативний вплив на якість життя (QoL) [4]. ...

18.04.2024 Гастроентерологія Можливості терапевтичної корекції метаболічноасоційованої жирової хвороби печінки: фокус на комбінацію адеметіоніну та глутатіону

Метаболічноасоційована жирова хвороба печінки (МАЖХП) є однією з найактуальніших проблем сучасної гепатології та внутрішньої медицини в цілому. Стрімке зростання поширеності ожиріння та цукрового діабету (ЦД) 2 типу в популяції призвело до істотного збільшення кількості хворих на МАЖХП, яка охоплює спектр патологічних станів від неускладненого стеатозу до алкогольної хвороби печінки та цирозу, що розвиваються на тлі надлишкового нагромадження ліпідів у гепатоцитах. ...

18.04.2024 Гастроентерологія Маастрихтський консенсус VI щодо лікування інфекції Helicobacter pylori: фокус на стандартну потрійну терапію

Інфекція Helicobacter pylori (H. pylori) офіційно визнана інфекційним захворюванням і включена до Міжнародної класифікації хвороб (МКХ) 11-го перегляду, тому рекомендовано лікувати всіх інфікованих пацієнтів. Проте, зважаючи на широкий спектр клінічних проявів, пов’язаних із гастритом, викликаним H. pylori, лишаються специфічні проблеми, які потребують регулярного перегляду для оптимізації лікування. ...