27 березня, 2015
Лимфопролиферативные процессы, ассоциированные с иммунодефицитом
Группа ассоциированных с иммунодефицитом лимфопролиферативных нарушений включает заболевания, связанные с первичными иммунными нарушениями; лимфомы, ассоциированные с ВИЧ-инфекцией; пострансплантационные, другие ятрогенные лимфопролиферативные заболевания (ЛПЗ), ассоциированные с иммунодефицитом.
Лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с первичными иммунными нарушениями
ЛПЗ, ассоциированные с первичными иммунодефицитными состояниями (ИДС), возникают в результате иммунологической недостаточности первичного происхождения или иммунорегуляторных нарушений. В связи с тем что в основе развития более 60 известных первичных (врожденных) ИДС лежат различные патогенетические механизмы, связанные с теми или иными наследственными клеточными аномалиями, рассматриваемая группа ЛПЗ может иметь различные патологические и клинические проявления. К числу первичных ИДС, наиболее часто ассоциирующихся с ЛПЗ, относятся атаксия-телеангиэктазия (АТ), частота которой среди всех первичных ИДС составляет 2-8%, синдром Вискотта-Олдрича (СВО, 1-3%), вариабельные формы иммунологической недостаточности (обычные) (ВИНО, 21-31%), тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД, 1-5%), лимфопролиферативное состояние, сцепленное с Х-хромосомой (ХЛПС, <1%), синдром хромосомных поломок Ниймеген (NBS), гипер-IgM-синдром (1-2%) и аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АИЛС, <1%).