27 березня, 2015
Острая печеночная недостаточность у детей
Острая печеночная недостаточность (ОПН) – гетерогенное и комплексное мультисистемное расстройство, развивающееся в результате повреждения печени.
Trey и Davidson определяют фульминантную печеночную недостаточность (ОПН с энцефалопатией) как «потенциально обратимое состояние, следствие поражения печени, развивающееся в отсутствие ранее существующей патологии печени, при котором печеночная энцефалопатия манифестирует в пределах 8 нед от появления первых симптомов заболевания». Данное определение подходит для взрослых, однако не описывает всю сложность этого состояния в детской популяции.
У младенцев и детей младшего возраста очень трудно выявить ранние стадии энцефалопатии. Кроме того, у детей, особенно в возрасте до года, энцефалопатия может проявляться довольно поздно (или вообще отсутствовать), а ОПН может быть первым проявлением метаболического заболевания, ассоциированного с повреждением печени различной степени.
Впервые педиатрическое определение ОПН было предложено Bhaduri и Mieli-Vergani как «редкое мультисистемное расстройство, при котором тяжелое нарушение функции печени, с энцефалопатией или без нее, происходит на фоне гепатоцеллюлярного некроза у пациента, не страдающего хроническим заболеванием печени».
Позднее Группа по изучению острой печеночной недостаточности у детей (PALF) признала, что энцефалопатия не является обязательным компонентом этого определения.Она представляет, как правило, позднее осложнение и развивается примерно у 50% детей с ОПН.