27 березня, 2015
Системні васкуліти: патогенез, клініка, лікування
Васкуліт – це запалення стінки судини. Уражені судини схильні до стенозування, тромбування, розриву, таким чином, тканини, які вони кровопостачають, зазнають ішемічних пошкоджень. Різні форми системних васкулітів (СВ) викликають різні варіанти змін. По-перше, ці хвороби часто маніфестують неспецифічними симптомами й ознаками. Знання клінічних масок, характерних для васкулітів, дозволяють лікарю запідозрити або діагностувати захворювання вчасно. По-друге, лікування покращує стан більшості пацієнтів: у деяких хворих наступає ремісія, а в більшої частини, залежно від типу захворювання, – повне одужання. З цієї причини патогенетичне лікування пацієнтів з васкулітами може бути навіть важливішим, ніж установлення діагнозу.
Класифікація васкулітів
Розпізнають більше 20 форм васкулітів. Через те що причини більшості з них не відомі, васкуліти розрізняють за їхніми клініко-патологічними ознаками. Схеми класифікації традиційно розподіляють різні форми васкулітів згідно з розміром уражених судин (табл.). Окрім розміру судин, васкуліти також можна розрізняти, виходячи з типових органів-мішеней, які найчастіше уражаються, і наявності певних патологічних ознак.
Наприклад, серед дрібносудинних васкулітів пурпура Шенляйна-Геноха, яка, як правило, трапляється у дітей, зазвичай уражаючи кишечник, шкіру, суглоби та нирки, викликає васкуліт з характерними відкладеннями імуноглобуліну А (Ig A). На відміну від нього, гранулематоз Вегенера (ГВ) звичайно трапляється у дорослих, частіше вражає верхні дихальні шляхи, легені та нирки, спричиняючи гранулематозне запалення. Нарешті, «первинними» називають такі розлади, за яких васкуліти є основною причиною симптомів та ознак. «Вторинними» формами є такі, що ускладнюють інші захворювання, такі як системний червоний вовчак (СЧВ) чи ревматоїдний артрит (РА), чи як наслідок перенесених інфекцій.