27 березня, 2015
EUREPA: в центре внимания – дифференциальная диагностика эпилепсии
В будущем году Международная противоэпилептическая лига (International League Against Epilepsy, ILAE) отмечает свое столетие. Лига прошла большой путь от немногочисленной группы врачей до организации, насчитывающей более 15 тыс. членов в 98 странах мира. Главными целями ILAE являются: распространение знаний об эпилепсии, поддержка научных исследований, обучения и практической деятельности в области эпилептологии, улучшение помощи больным эпилепсией путем профилактики заболевания, усовершенствования его диагностики и лечения. Более 10 лет лига вместе с Всемирной организацией здравоохранения ведут глобальную кампанию «Эпилепсия из тени», целью которой является привлечение внимания государственных структур в каждой стране к проблемам больных эпилепсией.
Европейская академия эпилепсии (European Epilepsy Academy, EUREPA) была
организована в 1996 г., и наряду с такими же академиями в Азии, Латинской
Америке и США она входит в структуру Международной противоэпилептической лиги.
Именно EUREPA призвана повысить образовательный уровень врачей, занимающихся
проблемой эпилепсии, тем самым она способствует улучшению качества помощи
больным с этим заболеванием во всех европейских странах. Для достижения этой
задачи академия организует курсы сертифицированных тренеров с участием
специалистов из разных стран Европы, чтобы они могли проводить качественные
образовательные мероприятия на локальных языках. Также существует
интернет-доступ к образовательным программам через ресурсы Виртуальной
европейской академии (VIREPA). Академия координирует и утверждает все
образовательные мероприятия в Европе, а также выдает соответствующие
международные сертификаты их участникам. Обо всех сертифицированных курсах можно
узнать на веб-сайте академии www.epilepsy-academy.org.
В настоящее время ILAE разрабатывает широкомасштабную образовательную программу
до 2012 г. (Global Education Agenda), поскольку высококачественное обучение
врачей, занимающихся проблемами больных эпилепсией, является эффективным
инструментом улучшения всеобъемлющей помощи таким пациентам.
В Украине учебные семинары EUREPA проходят при поддержке компании «Янссен Силаг».
Один из таких тренингов для киевских неврологов прошел 29 октября. В полном
соответствии с европейскими аналогами он состоял из лекционной и практической
части.
Сертифицированный тренер EUREPA, руководитель Львовского областного
противоэпилептического центра, кандидат медицинских наук Лидия Борисовна
Марьенко (Львовский национальный медицинский университет им. Д. Галицкого)
прочла лекцию на тему «Диагностика и особенности лечения симптоматических
эпилепсий». Докладчица, дав определение эпилепсии, акцентировала внимание
неврологов на разграничении понятий «эпилепсия» и «синдром эпилепсии», а также
рассказала о причинах симптоматической эпилепсии и принципах
противоэпилептического лечения.
По данным некоторых авторов, от 25 до 30% пациентов, которые годами лечатся от
эпилепсии, на самом деле не имеют этого заболевания, поэтому вопросы
дифференциальной диагностики эпилепсии и пароксизмальных неэпилептических
состояний приобретают особую актуальность, отметила Л.Б. Марьенко. Но перед тем
как углубиться в их изучение, необходимо освежить в памяти понятийный аппарат.
По определению ILAE и Международного бюро эпилепсии (IBE, 2005), эпилепсия – это
расстройство головного мозга, которое характеризуется стойкой склонностью к
возникновению эпилептических припадков, а также нейробиологическими,
когнитивными, психологическими и социальными последствиями этого состояния. Для
постановки диагноза «эпилепсия» требуются достоверные данные о возникновении у
пациента, по крайней мере, одного эпилептического припадка. В старой версии
определения эпилепсии отмечалась обязательная повторяемость припадков, а также
то, что припадки должны быть не спровоцированы какими-либо причинами (последний
постулат остается актуальным и в настоящее время). Прижившийся в отечественной
клинической практике термин «эпилептический синдром» в том смысле, в каком врачи
вписывают его в диагноз – без описания феноменологии судорожного приступа, давно
утратил свою актуальность. С 2001 г. понятие «синдром эпилепсии» (Diagnostic
Scheme. Jr. Engel et al., 2001) подразумевает наличие комплекса признаков и
симптомов, определяющих особое эпилептическое состояние, которое, в свою
очередь, может включать несколько типов припадков. Большинство синдромов
эпилепсии известны по фамилиям авторов, впервые их описавших, например синдром
Веста, Отахара, Тассинари. Если же припадки возникают на фоне отравления
химическими веществами или в остром периоде мозговой патологии (инфекций,
инсульта, черепно-мозговой травмы), то врачи должны отображать это в диагнозе в
виде подробного описания припадков, а не термина «эпилептический синдром». Здесь
необходимо перечислить состояния, которые не требуют постановки диагноза
эпилепсии:
– доброкачественные неонатальные припадки;
– фебрильные судороги;
– рефлекторные припадки;
– припадки после прекращения употребления алкоголя;
– припадки, вызванные наркотиками или другими химическими веществами;
– ранние посттравматические припадки;
– припадки в остром периоде инсульта, энцефалита, менингита.
Как известно, по этиологии все эпилепсии и эпилептические синдромы делятся на
симптоматические, криптогенные (вероятно симптоматические, но без четкой
причинно-следственной связи с той или иной патологией ЦНС) и идиопатические (не
обусловленные никакими причинами, кроме наследственной предрасположенности, чаще
это наследственные эпилепсии детского возраста).
Причина симптоматических эпилепсий и эпилептических синдромов всегда известна.
Они рассматриваются как следствие или проявление заболеваний ЦНС и являются
самыми частыми формами эпилепсии у взрослых. Их патологический субстрат может
быть диффузным (аноксия), мультифокальным (энцефалит) или фокальным (абсцесс
мозга).
Причины симптоматических локализационно-обусловленных эпилепсий настолько
разнообразны, что их имеет смысл разделить на несколько групп:
– сосудистые (последствия острых нарушений мозгового кровообращения,
артерио-венозные мальформации и артериальные аневризмы, синдром Стердж-Вебера,
тромбоз венозного синуса, дисциркуляторная энцефалопатия);
– инфекционные и паразитарные (абсцесс мозга, менингиты и энцефалиты,
токсоплазмоз, цистицеркоз, синдром Расмуссена);
– опухоли (менингиомы, глиомы, гамартомы, метастазы опухолей из других органов);
– нейродегенеративная патология (болезнь Альцгеймера, рассеянный склероз);
– врожденные аномалии развития головного мозга (гетеротопии, кортикальная
дисплазия и др.);
– черепно-мозговые травмы (в том числе перинатальные).
Симптоматические фокальные (очаговые, парциальные) эпилепсии – это гетерогенная
группа заболеваний с установленной этиологией, при которых начальные клинические
и электроэнцефалографические проявления свидетельствуют о фокальном характере
пароксизмов. Среди взрослых, больных эпилепсией, они составляют абсолютное
большинство по частоте выявления – около 70%.
Диагностический алгоритм при подозрении на эпилепсию состоит из последовательных
этапов: описания феноменологии припадка, определения его типа (согласно
классификации ILAE 1981 г.), локализации эпилептогенного очага, этиологии,
дифференциальной диагностики и, наконец, решения вопроса о лечении. При
формулировке диагноза необходимо указать:
– заболевание (эпилепсия или эпилептический синдром);
– этиологию;
– локализацию эпилептогенного очага;
– тип припадка (припадков);
– их частоту;
– коморбидную патологию.
Одной из самых частых причин симптоматической эпилепсии у взрослых считается
цереброваскулярная патология (до 34%). Эпилептические припадки возникают у 2,5%
больных с инсультом и серьезно осложняют его течение. Ранними припадками
считаются те, которые возникают в пределах 14 дней после мозговой катастрофы, а
при их возникновении в первые сутки (40% случаев) риск смерти в 30-дневный срок
возрастает в 2 раза (J. Szaflarski и соавт., 2008). При корковых очагах
(особенно крупных) риск развития припадков значительно повышается (Lamy и соавт.,
2000). Частота припадков после ишемического инсульта прямо пропорциональна
степени неврологического дефицита по шкале Rankin (Berges и соавт., 2000).
Независимо от времени возникновения припадков большинство из них являются
очаговыми (36%) или очаговыми с вторичной генерализацией (28%); половина из них
моторные. Эпилептический статус развивается у 1% больных с инсультом и связан с
высокой смертностью (до 50%) (Velioglu и соавт., 2001). На вопрос, назначать ли
противоэпилептическое лечение пациентам при возникновении одного-двух припадков
в остром периоде инсульта, однозначного ответа нет, поскольку не проводились
проспективные исследования по изучению риска и пользы от такого лечения в
зависимости от типа инсульта.
Хронические нарушения мозгового кровообращения являются наиболее частой причиной
эпилепсии у лиц старше 60 лет (от 40 до 68%). Эпилептические припадки у таких
больных необходимо дифференцировать с паническими атаками, истерическими
(конверсионными) приступами, мигренозными атаками, нейрогенными и кардиогенными
обмороками, экстрапирамидными расстройствами, пароксизмальными диссомниями
(снохождение, нарколепсия и др.), транзиторными ишемическими атаками,
пароксизмальной миоплегией, вестибулярными кризами и др. Противоэпилептическое
лечение у этой категории пациентов затруднено возрастными изменениями
фармакокинетики, сопутствующей патологией, лекарственными взаимодействиями,
поэтому не лишним будет перечислить требования к противоэпилептическим
препаратам (ПЭП), назначаемым больным пожилого возраста с сосудистой эпилепсией:
– высокая эффективность при парциальных и вторично генерализованных припадках;
– отсутствие стойкого влияния на когнитивные функции;
– ПЭП не должен ухудшать течение имеющейся у больного сопутствующей патологии;
– частота приема не более 2 раз в день во избежание его нерегулярности;
– минимальное взаимодействие с другими препаратами, которые принимает больной;
– хорошо изученные лекарственные взаимодействия.
Следует помнить о том, что ПЭП, обладающие свойством индукции ферментов печени (карбамазепин,
фенобарбитал, фенитоин), снижают концентрацию других ПЭП и их эффективность, а
ингибиторы ферментов печени (вальпроаты, фелбамат) наоборот – повышают
концентрацию препаратов и риск развития их побочных эффектов. В
противоположность этому такие ПЭП, как топирамат и ламотриджин, практически не
влияют на ферментативную активность печени и отличаются минимальным риском
развития межлекарственных взаимодействий (E.H. Reynolds, 1994).
В данном контексте целесообразно привести принципы фармакотерапии, позволяющие
предотвратить побочные действия и осложнения у пациентов с эпилепсией
сосудистого генеза:
– назначение ПЭП только при наличии точного диагноза эпилепсии;
– тщательный сбор анамнеза о предыдущем лечении ПЭП;
– при назначении новых препаратов дозы назначенных ранее должны быть изменены с
учетом их взаимодействия;
– начинать лечение следует с малых доз, постепенно повышая их до достижения
эффекта;
– у данной категории пациентов предпочтительны дозы меньшие в сравнении с
рекомендованными и с более длительными интервалами между приемами;
– при развитии побочных эффектов желательно отменить препарат или скоррегировать
его дозу, а не пытаться их устранить;
– постоянный контроль над побочными реакциями, особенно нарушениями сна,
настроения, памяти и других психических и неврологических функций;
– следует учитывать возможность провокации психических и неврологических
расстройств препаратами, прежде чем объяснять их возрастом пациента;
– периодический контроль принимаемых пациентом препаратов с отменой тех, которые
не показаны.
В таблице перечислены состояния, требующие особой осторожности при назначении ПЭП.
Отдельного рассмотрения требует вопрос о взаимоотношении эпилепсии и
кардиоваскулярных заболеваний (КВЗ). Декомпенсация КВЗ может приводить к
гипоксии головного мозга и усиливать его эпилептизацию. Причиной развития
эпилептических припадков могут быть кардиогенные синкопе. С другой стороны,
некоторые ПЭП (карбазепин, фенитоин, окскарбазепин) могут провоцировать или
усиливать нарушения ритма сердца. Фенитоин и бензодиазепины могут вызывать
коллапс у пациентов пожилого возраста. Карбазепин противопоказан при AV-блокаде,
поэтому перед его назначением необходимо проводить ЭКГ-обследование у всех
пациентов с диагностированным КВЗ, а также у лиц пожилого возраста.
Продолжая тему о симптоматических эпилепсиях, Л.Б. Марьенко коротко описала
особенности эпилепсии на фоне различных нейроинфекций, включая относительно
редкий синдром Расмусcена, который манифестирует простыми моторными и
соматосенсорными фокальными припадками с фокальными миоклониями, этиологию
которых связывают с вирусами герпеса и, возможно, фокальной дисгенезией.
Далее лектор перечислила признаки посттравматической, алкогольной эпилепсии,
эпилепсии на фоне болезни Альцгеймера, рассеянного склероза, мальформаций мозга.
Подробно Л.Б. Марьенко остановилась на посттравматической эпилепсии.
Посттравматические припадки (ПТП), возникающие в течение 24 ч после
черепно-мозговой травмы (ЧМТ), называются немедленными. Если ПТП возникают в
пределах 1-2 недель после травмы, их называют ранними, а последующие – поздними.
Ранние ПТП могут быть предиктором возможного развития посттравматической
эпилепсии (E. Posner, 2006). Проведение хирургического вмешательства и поздние
ПТП – предикторы неудовлетворительного прогноза (H.C. Wang, 2008). Факторы,
повышающие риск развития посттравматической эпилепсии: тяжесть травмы,
проникающие раны головы, внутричерепная гематома, вколоченный перелом черепа,
геморрагический ушиб мозга, кома длительностью больше 24 ч, ранние
посттравматические припадки. При возникновении последних рекомендуется
немедленное назначение противоэпилептических препаратов (ПЭП) для предотвращения
повреждения мозга эпилептической активностью, скомпрометированного травмой.
Назначается Топамакс, внутривенно фенитоин, вальпроаты. При поздних ПТП лечение
не считают обязательным при единичном припадке. При возникновении 2 и больше
припадков лечение проводится согласно общим правилам. В практике нейрохирургов
укоренился принцип профилактического приема ПЭП больными, перенесшими ЧМТ,
независимо от того, были ли у них ПТП в остром периоде травмы. С позиций
доказательной медицины такой профилактический прием ПЭП у больных, не имевших
эпилептических приступов в остром периоде ЧМТ, считается неэффективным (Ramon
Diaz-Arrastia, 2003). В качестве альтернативы рекомендуют прием антиоксидантов.
В заключение Л.Б. Марьенко остановилась на принципах назначения ПЭП при впервые
выявленной эпилепсии.
Независимо от этиологии симптоматической эпилепсии существуют единые принципы ее
лечения:
– раннее начало (сразу после подтверждения диагноза);
– комплексность (лечение не только эпилепсии, но и ее причины);
– непрерывность;
– длительность (не менее 2, а зачастую и 5 лет);
– преемственность (врач должен учитывать назначения другого врача).
Распространенной врачебной ошибкой при назначении лечения впервые выявленной
эпилепсии является применение нескольких ПЭП в низких дозах (использование
комбинированной терапии). В настоящее время существуют убедительные
доказательства преимуществ начальной монотерапии. В дальнейшем при
непереносимости средних и высоких терапевтических доз одного препарата следует
перейти на вторую монотерапию другим антиконвульсантом с иным механизмом
действия. И только после двух неэффективных монотерапий возможен переход на
комбинированное лечение.
К бесспорным преимуществам монотерапии следует отнести:
– простую схему приема одного препарата;
– отсутствие лекарственных взаимодействий между несколькими ПЭП;
– меньший риск развития побочных явлений;
– меньшую стоимость лечения;
– менее выраженный тератогенный потенциал.
Выбор конкретного ПЭП при впервые диагностированной эпилепсии зависит от ее
формы и типа припадков, а также от индивидуальных характеристик больного:
возраста, пола, планирования семьи. При этом следует исходить из того, что
абсолютно безопасных препаратов не существует.
В работе P. Kwan (2001) показано, что у 50% лиц с впервые диагностированной
эпилепсией тип припадков определяется как парциальный (с или без вторичной
генерализации), а у 13% пациентов – как первично генерализованный, но в 37%
случаев при впервые выявленной эпилепсии тип приступа не поддается классификации
(зачастую сложно дифференцировать первично и вторично генерализованные
припадки). Таким образом, у пациентов с впервые диагностированной эпилепсией не
всегда можно точно определить тип эпилептических припадков, а у многих из них
наблюдается сочетание различных типов. Тем не менее лечение назначать
необходимо, и в этом случае наиболее целесообразным представляется применение
ПЭП с широким спектром действия, покрывающим максимально возможные механизмы
развития эпилептического процесса. Таким препаратом является антиконвульсант
нового поколения – топирамат (Топамакс). Топамакс обладает не только клинически
доказанной эффективностью в отношении парциальных и генерализованных припадков
при впервые диагностированной эпилепсии, но и оптимальным спектром
переносимости, что позволяет назначать его широкому кругу пациентов.
В исследовании W.E. Bosenfeld и соавт. (1997) показано, что монотерапия
Топамаксом впервые диагностированной эпилепсии с парциальными припадками в
течение 2,5 лет приводила к полному купированию симптоматики у 66% пациентов, а
у 83% больных количество припадков уменьшилось на 50% и более. M.D. Privitera с
соавт. (2000) и J.W. Wheless с соавт. (2001) приводят результаты сравнительного
исследования, в котором изучались эффективность и профиль переносимости
топирамата, вальпроатов и карбамазепина при их назначении пациентам с
парциальными или генерализованными эпилептическими припадками. Прекращение
терапии вследствие побочных явлений отмечалось у 19% пациентов группы топирамата
по сравнению с 23% в группе вальпроатов и 25% – карбамазепина.
Располагая сразу несколькими механизмами противосудорожного действия, топирамат
практически не взаимодействует с рецепторами и нейротрансмиттерами,
ответственными за когнитивные функции. Топирамат выводится почками, поэтому
безопасен для пациентов с заболеваниями печени и тех, кто вынужден принимать
другие препараты с преимущественно печеночным метаболизмом. В настоящее время
топирамат включен в рекомендации по лечению впервые диагностированной эпилепсии,
изданные FDA (Администрацией по контролю за пищевыми продуктами и лекарственными
средствами, США), как ПЭП для начальной монотерапии или присоединения к другим
средствам выбора (уровень рекомендации А).
Заведующая кафедрой невропатологии и детской неврологии Харьковской
медицинской академии последипломного образования, доктор медицинских наук,
профессор Татьяна Анатольевна Литовченко в своей лекции рассмотрела не менее
важные вопросы дифференциальной диагностики эпилептических припадков и
неэпилептических приступов различного происхождения и начала с того, что
необходимо вспомнить определения названных состояний для их разграничения.
Приступ (пароксизм) – это внезапное ухудшение состояния здоровья, которое
сопровождается эпизодом болезни, или резкое обострение хронического болезненного
состояния. Припадок (ictus) – приступ церебрального происхождения, который
возникает на фоне полного здоровья или при внезапном ухудшении патологического
состояния. Припадок клинически проявляется транзиторными патологическими
феноменами, которые возникают внезапно в результате дисфункции отдельного
участка и/или всего головного мозга.
Трудности диагностики приводят к тому, что до 30% больных пациентов с диагнозом
«эпилепсия», получающих противоэпилептическое лечение, на самом деле страдают
неэпилептическими приступами. Эпилептические припадки, в свою очередь, могут
имитировать синкопальные состояния, психогенные приступы, мигренозные атаки,
нарушения сна, острую цереброваскулярную патологию. Например, лобные припадки,
исходящие из дополнительной сенсомоторной зоны, могут быть расценены как
нарушения сна, простые парциальные припадки с вегетативными симптомами (особенно
у детей) – как мигрень или патология желудочно-кишечного тракта, припадки с
эпигастральной аурой – как панические атаки.
Признаки того, что наблюдаемые приступы вероятнее всего не являются
эпилептическими:
– отсутствие данных о структурном поражении мозга;
– наличие соматических, неврологических, психических расстройств, расстройств
личности и поведения, которые могут вызвать пароксизмальные неэпилептические
нарушения;
– наличие провоцирующего фактора;
– несоответствие картины приступа типичным проявлениям основных эпилептических
припадков и патофизиологическим механизмам их развития;
– выраженный эмоциональный компонент;
– отсутствие послеприпадочной спутанности сознания и сна (если нет специфических
соматических причин);
– отсутствие характерных электроэнцефалографических изменений в межприступный
период и изменений картины ЭЭГ в связи с приступом.
Наиболее часто проблему дифференциальной диагностики создают случаи
конверсионных психогенных псевдоэпилептических приступов. Такой приступ
возникает, как правило, спровоцированно, в присутствии определенных лиц и в
определенных ситуациях, которые напоминают об имевшем место ранее
психотравмирующем эпизоде. Отличить его от эпилептического помогает целый ряд
клинических признаков. Начало конверсионного психогенного приступа обычно
постепенное, в течение нескольких минут (при эпилепсии припадок развивается
внезапно); продолжительность – десятки минут (при эпилепсии обычно 1 мин);
сознание сохранено или изменено (при эпилепсии часто утрачено); судороги
асимметричные, аритмичные, не соответствуют топике (при эпилепсии ритмичные,
симметричные, соответствуют топике эпилептогенного очага); глаза закрыты, при
пассивном открывании находятся на уровне взора, плавающие движения
координированы, реакция зрачков на свет сохранена (при эпилепсии глаза открыты,
заведены за надбровные дуги, плавающие движения дискоординированы, реакция на
свет отсутствует или ослаблена); неврологическая симптоматика отсутствует. Кроме
того, эти состояния отличаются по вегетативному и эмоциональному сопровождению,
а также ЭЭГ-картине. На ЭЭГ эпилептиформная активность или десинхронизация
возникают непосредственно перед психогенным приступом и во время него не
прослеживаются; сохраняется основная ЭЭГ-активность, после приступа отсутствуют
медленные волны или депрессия, ЭЭГ-картина сохраняет исходный характер.
Достаточно эффективным способом подтверждения психогенного характера приступа
является провокационная проба, например введение пациенту физраствора под видом
препарата, провоцирующего припадок.
Очень часто приходится проводить дифференциальную диагностику эпилепсии и
синкопе (обморока). Синкопе – это потеря сознания и постурального тонуса
вследствие церебральной гипоперфузии со спонтанным восстановлением; может
возникать вследствие ортостатического коллапса, нарушений сердечного ритма, при
эмоциональном стрессе и ряде других состояний. Обычно диагностика синкопе не
представляет трудностей: всегда присутствует триггерный фактор (нахождение в
душном помещении, переедание, неприятные ощущения); перед выключением сознания
наблюдаются продромальные симптомы церебральной ишемии – слабость,
головокружение, нарушения зрения и слуха, онемение конечностей; синкопе
развивается постепенно и длится от 1 до 30 секунд; отмечается снижение
системного артериального давления; восстановление сознания наступает быстро, без
постиктальной спутанности и сна; для синкопе не характерны судороги, прикус
языка, недержание мочи, которые обычно наблюдаются при эпилептическом припадке.
Тем не менее некоторые признаки синкопе могут усложнять дифференциальную
диагностику. Миоклонические подергивания, тоническое сгибание и разгибание,
сложные автоматические движения (облизывание, жевание, ощупывание) могут
сопровождать до 70-90% всех синкопе. Зрительные галлюцинации (серая дымка,
цветные пятна, вспышки), реже слуховые также могут иметь место при синкопе.
Эпилептическую ауру могут симулировать
абдоминальные боли, головокружение, соматосенсорные нарушения, которые
наблюдаются при кардиогенных и нейрогенных синкопе. Они могут развиваться не
только в вертикальном положении, но и в положении сидя и даже лежа (при
венепункции, болевой провокации). При синкопе возможны девиация глазных яблок и
дискоординированные их движения. Восстановительный период после синкопе может
быть пролонгированным, как при эпилепсии.
Уточнить диагноз помогает ЭЭГ. У пациентов с синкопе электрическая активность
мозга обычно не изменена, редко отмечаются вспышки q-волн в межприступном
периоде. Во время кардиогенных синкопе наблюдаются генерализованные
билатерально-синхронные d-волны, которые соответствуют коматозному состоянию и
совпадают по времени с замедлением сердечного ритма или перерывом в работе
сердца. Восстановление физиологической a-активности после приступа проходит
через стадию медленных, а затем быстрых q-волн. Острые волны или спайки при
синкопах отсутствуют. При гипервентиляции возможно возникновение
генерализованных q-волн.
Различить эпилептический припадок и вегетативный пароксизм (панические атаки,
вегето-висцеральные и вагоинсулярные пароксизмы, симпато-адреналовые кризы)
помогут следующие признаки:
– выраженная вегетативная лабильность, как субъективная, так и объективная;
– наличие перманентных вегетативных нарушений – лабильности АД, пульса, частоты
дыхательных движений, учащения мочеиспускания, нарушения фонации, глотания;
– наличие фоновых эндокринно-обменных нарушений;
– выраженная эмоциональная лабильность в момент пароксизма (страх смерти,
паника, гнев, тоска, тревога, агрессия, раздражительность и т.п.);
– полиморфизм и вариабельность симптоматики;
– наличие провоцирующих факторов;
– обычно значительная длительность приступа.
Доброкачественная психомоторная эпилепсия, дебютирующая у детей в возрасте 2-9
лет, требует дифференциации с ночными страхами. Ночные страхи (pavor nocturum) –
группа пароксизмальных расстройств сна неэпилептического генеза (парасомнии).
Характеризуются внезапным пробуждением от медленноволнового сна и сопровождаются
чувством страха (ребенок садится в постели с пронзительным криком, широко
раскрытыми глазами и выражением ужаса на лице) на фоне выраженных вегетативных
нарушений (профузное потоотделение, тахикардия, тахипноэ, гиперемия лица).
Возможны тоническое напряжение мышц, ознобоподобный гиперкинез, непроизвольное
мочеиспускание. Сознание выключено. Расстройство дебютирует в возрасте 18 мес –
6 лет. ЭЭГ-изменений не наблюдается.
Для доброкачественной психомоторной эпилепсии характерно психомоторное
возбуждение, ребенок подбегает к окружающим, хватается за них, стремится
уткнуться лицом. Возможны оро-алиментарные автоматизмы, сознание частично
сохранено, на ЭЭГ отмечаются региональные пик-волновые комплексы типа «роландических».
Припадок развивается сразу после засыпания, при пробуждении, реже во время
бодрствования, тогда как ночные страхи – только во сне через 1-3 ч после
засыпания.
Гораздо более сложную диагностическую проблему создает нарколепсия – нарушение
сна с частыми эпизодами REM-фазы, появляющимися до наступления NREM-фазы (через
10-20 мин после засыпания). Нарколепсия сопровождается целым рядом клинических
феноменов, напоминающих эпилептические:
– гиперсомнией (эпизоды императивной дневной сонливости в неадекватной сну
обстановке в сочетании с эпизодами автоматического поведения и амнезии);
– катаплексией (внезапная потеря произвольного мышечного контроля длительностью
от нескольких секунд до 15-30 мин, чаще в мышцах лица и ног; провоцируется
эмоциями, смехом, испугом; возможны падения и травмы);
– «сонным параличом» (короткий, от нескольких секунд до 10 мин, приступ
обездвиженности, который сочетается с гипнагогическими галлюцинациями и
REM-сном, чаще при пробуждении).
Дифференциальная диагностика проводится с применением полисомнографии,
MSLT-теста на ЭЭГ (раннее наступление REM-сна), генетического обследования.
Эпилептические припадки иногда приходится отличать от пароксизмальных
двигательных заболеваний, которые характеризуются внезапными, преходящими
эпизодами патологической непроизвольной двигательной активности (хорея, атетоз,
дистония, пароксизмальная дискинезия) или нарушением координации произвольных
двигательных актов (пароксизмальная атаксия). Отдельно рассматривается миоклонус,
который имеет собственную классификацию (Obeso и соавт., 1998). Различают
миоклонус эпилептический и неэпилептический. Первый включает подтипы:
· первично-генерализованный – эпилептический миоклонус, наблюдаемый при
различных синдромах идиопатической генерализованной эпилепсии (мышечное
сокращение следует за пик-волновым разрядом на ЭЭГ с интервалом около 50 мс);
· корковый рефлекторный миоклонус – наблюдается при парциальных эпилепсиях
(Кожевникова); обусловлен очаговой стимуляцией сенсомоторной коры; по механизму
бывает фокальным или мультифокальным;
· ретикулярный рефлекторный миоклонус – возникает при некоторых формах
генерализованной эпилепсии, по механизму – генерализованный.
Неэпилептический миоклонус также носит название «миоклонические гиперкинезы».
Эти мышечные сокращения имеют субкортикальный механизм развития и не
сопровождаются изменением биоэлектрической активности мозга. Наблюдается при
наследственных нейродегенеративных заболеваниях (сопровождается симптомами
органического поражения мозга – мозжечковыми и стриопалидарными, снижением
интеллекта), а также при алкогольном абстинентном синдроме (выраженный тремор,
выпадение предметов из рук, редкие генерализованные судорожные припадки,
купируется после приема алкоголя).
Далее Т.А. Литовченко рассмотрела особенности дифференциальной диагностики
эпилепсии с тиками, семейным пароксизмальным дистоническим хореоатетозом,
транзиторной глобальной амнезией, пароксизмальным позиционным доброкачественным
головокружением, мигренью, транзиторными ишемическими атаками, состоянием
гипокальциемии.
Практическая часть семинара предусматривала разбор ситуационных задач по темам,
которые поднимались в лекционной части, причем врачи разбивались на четыре
группы, каждая из которых представляла остальным участникам и модераторам
коллективное решение своей задачи для обсуждения. Такая форма проведения учебных
семинаров позволяет закрепить полученные от лекторов теоретические сведения на
практике. Условия задач были максимально приближены к реальным клиническим
ситуациям, и разбор решений сопровождался оживленными дискуссиями, которые
напоминали консилиум.
Врачи, участвовавшие в семинаре, высоко оценили его научно-практическое
значение, что было отражено в результатах специального анкетирования (форма
оценки семинара, утвержденная EUREPA). В опросниках слушатели отметили высокий
уровень содержания, презентации, дидактики лекций, предложили темы для
последующих тренингов. Все замечания и предложения будут отправлены в офис
Европейской академии эпилепсии, которая находится в г. Белефельд (Германия).
Подготовил Дмитрий Молчанов