Легочная гипертензия и хроническое легочное сердце

В связи с этим определение ХЛС, предложенное экспертами ВОЗ 45 лет назад, когда еще не было эхокардиографии, в современной литературе уже не упоминается. ХЛС включается в формулировку диагноза только в том случае, если имеются клинические признаки застойной недостаточности кровообращения, то есть периферические отеки. Современное содержание термина «хроническое легочное сердце» – это синдром недостаточности кровообращения с развитием периферических отеков, осложняющий течение многих заболеваний (за исключением сердца), поражающих структуру или только функцию легких.
До середины 80-х годов в пульмонологии господствовала так называемая кардиальная теория развития декомпенсации кровообращения при заболеваниях легких. Ранее считалось, что основной причиной застоя крови в большом круге при заболеваниях легких является гемодинамическая перегрузка правого желудочка сопротивлением вследствие легочной гипертензии (ЛГ). В 80-е годы были проведены многочисленные исследования с использованием метода катетеризации правого желудочка и легочной артерии, результаты которых позволили сделать вывод, что, за исключением сосудистых форм ЛГ (идиопатическая легочная гипертензия, хроническая постэмболическая легочная гипертензия), повышение давления в малом круге кровообращения не играет ведущей роли в патогенезе застоя крови в большом круге с развитием периферических отеков и гепатомегалии. В пользу этой точки зрения свидетельствуют следующие факты.
· Гипоксическая ЛГ у жителей высокогорных районов не вызывает застоя крови в большом круге.
Практически у всех жителей высокогорных районов наблюдается гипоксическая ЛГ, при этом уровень легочно-артериального давления часто достигает 40-45 мм рт. ст. Вместе с тем периферические отеки наблюдаются, как правило, только в случаях заболеваний и поражений легких.
· Застой в большом круге кровообращения наблюдается при нормальном давлении в легочной артерии и часто отсутствует при трех-четырехкратном его повышении.
В литературе описаны случаи, когда давление в легочной артерии у больных хроническим бронхитом было нормальным, несмотря на наличие в клинике признаков правожелудочковой недостаточности.
У больных идиопатической легочной гипертензией величина давления в легочной артерии обычно превышает 100 мм рт. ст., однако признаки застоя крови в большом круге отмечаются относительно редко. У многих больных наблюдалась внезапная смерть при отсутствии декомпенсации кровообращения.
Необходимо подчеркнуть, что у всех больных, которых миновала внезапная смерть, в дальнейшем развивается тяжелая правожелудочковая недостаточность вплоть до анасарки, причиной которой является, безусловно, ЛГ. Однако длительная компенсация кровообращения при 3-5-кратном увеличении давления в малом круге, несомненно, свидетельствует о значительных резервах миокарда правого желудочка. Трудно представить, чтобы прирост давления в 5-7 мм рт. ст. при ХОЗЛ сыграл существенную роль в развитии декомпенсации.
· ЛГ наблюдается только у 35-40% больных хроническими воспалительными заболеваниями легких.
Данные о зондировании сердца у 1000 больных хроническими заболеваниями легких свидетельствуют, что примерно у 60% из них в условиях покоя давление в легочной артерии сохраняется нормальным [7].
· ЛГ при хронических заболеваниях легких отличается незначительной выраженностью и крайне медленным прогрессированием.
По данным многочисленных исследований, проведенных с использованием метода катетеризации сердца, у большинства больных хроническими воспалительными заболеваниями легких повышение давления в легочной артерии составляет 5-7 мм рт. ст. За 2-3 года давление возрастает в среднем на 2 мм рт. ст. либо практически не меняется. За период от 3 до 10 лет (в среднем 5 лет) легочно-артериальное давление повышается на 3 мм рт. ст.
· Снижение давления в легочной артерии вазоактивными средствами часто увеличивает степень гипоксемии.
Сведения о негативном влиянии артериолодилататоров на газовый состав и кислотно-основное состояние крови у больных заболеваниями легких представлены в литературе в многочисленных сообщениях. Эти данные подтверждают тот факт, что у больных хроническими воспалительными заболеваниями легких альвеоло-васкулярная реакция (гипоксическая вазоконстрикция), направленная на ограничение кровотока в гиповентилируемых участках легких и раскрытие сосудистого русла в резервных зонах, является биологически целесообразной и не требует медикаментозных вмешательств. На Конгрессе ERS (Мюнхен, 2006) это положение впервые было озвучено в категоричной форме, а именно: «Легочная гипертензия при ХОЗЛ не требует медикаментозных интервенций, за исключением оксигенотерапии». В Руководстве GOLD (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease), в редакции 2006 г., также отмечена нецелесообразность применения периферических вазодилататоров у больных ХОЗЛ тяжелого течения в связи с возможностью ухудшения вентиляционно-перфузионных отношений и увеличения степени гипоксемии. Исключение составляют препараты, оказывающие влияние на тонус вен (молсидомин, нитраты), причем только в случаях резко выраженной дилатации правого желудочка. Венулодилататоры уменьшают степень перерастяжения миокарда и таким образом восстанавливают эффективность функционирования механизма Франка-Старлинга.
Преувеличение роли легочной гипертензии в патогенезе ХЛС также в значительной мере связано с использованием косвенных методов диагностики, которые никогда не отличались достаточной точностью и надежностью.
В 70-80-е годы были популярны методы, основанные на анализе фазы изометрического расслабления правого желудочка (метод L. Burstin и его модификации).
В 1991 г. нами было проведено изучение точности этих методов у 30 больных в условиях катетеризации сердца. В результате проведенного сопоставления было подтверждено наличие зависимости фазы изометрического расслабления от систолического давления в легочной артерии и частоты сердечных сокращений, однако эта зависимость оказалась весьма незначительной, малопригодной для клинического применения.
В настоящее время с целью косвенной диагностики легочной гипертензии все шире применяется метод допплер-эхокардиографической оценки трикуспидальной регургитации, предложенный P.G. Yock и R.L. Popp в 1984 г. [19]. При расчете величины систолического давления в легочной артерии (PASP) используется уравнение Bernoulli: (скорость потока трикуспидальной регургитации (V)2ґ4) + давление в правом предсердии (RAP). Если нижняя полая вена меньше 20 мм в диаметре и коллабирует во время вдоха, величина RAP принимается равной 5 мм рт. ст.; если диаметр нижней полой вены превышает 20 мм, но при этом наблюдается ее инспираторный коллапс, RAP=10 мм рт. ст.; при увеличении нижней полой вены более 20 мм без изменений ее диаметра во время вдоха, RAP=15 мм рт. ст. [13].
Для применения этого метода необходимо прежде всего наличие трикуспидальной регургитации, а она регистрируется не так уж часто [15]. Если у больных идиопатической легочной гипертензией трикуспидальная регургитация определяется в среднем в 86% случаев [11], то у больных прогрессирующим легочным фиброзом этот показатель составляет 44% [8], а у больных системной склеродермией – 39% [16]. По данным D.S. Bach и соавт. [9], R. Tramarin и соавт. [18], A. Torbicki и соавт. [17], A. Homma и соавт. [12], у большинства больных хроническими воспалительными заболеваниями легких определение величины PASP с помощью допплер-эхокардиографии невозможно вследствие отсутствия трикуспидальной регургитации.
Необходимо отметить, что существенной составляющей расчетной величины PASP является RAP, которое определяется по приведенной выше методике. У здорового человека во время вдоха внутригрудное давление принимает отрицательное значение, что обусловливает присасывающий эффект на экстраторакальные венозные коллекторы. В связи с этим во время вдоха наблюдается частичный коллапс нижней полой вены. При повышении RAP отмечается возрастание венозного давления, что приводит к увеличению диаметра нижней полой вены и исчезновению дыхательных колебаний ее диаметра.
У больных ХОЗЛ вследствие бронхиальной обструкции и эмфиземы наблюдается существенное повышение внутригрудного давления, которое почти никогда не принимает отрицательное значение во время вдоха, а следовательно, отсутствует присасывающий эффект грудной клетки и инспираторный коллапс нижней полой вены в большинстве случаев не регистрируется. Более того, повышение внутригрудного давления затрудняет венозный возврат крови к сердцу, что обусловливает экстраторакальное депонирование крови и увеличение диаметра нижней полой вены [7].
В связи с этим, используя указанную выше методику у больных ХОЗЛ, мы в большинстве случаев получим максимальное значение RAP (15 мм рт. ст.), что в итоге приведет к гипердиагностике ЛГ.
В работе S.M. Arcasoy и соавт. [8] проведено сопоставление результатов применения методов допплер-эхокардиографической оценки PASP с данными катетеризации сердца у 374 больных прогрессирующим легочным фиброзом. ЛГ, по данным катетеризации, была выявлена у 25% больных. Допплер-эхокардиографическая оценка PASP была возможной лишь у 166 пациентов (44%). В 52% случаев результаты применения неинвазивного метода были неудовлетворительными (различия между расчетными и фактическими значениями превышали 10 мм рт. ст.). При этом у подавляющего большинства больных расчетные величины были завышенными.
Мы подробно остановились на вопросе косвенной диагностики ЛГ на основе оценки трикуспидальной регургитации по той причине, что этот метод в настоящее время необоснованно широко применяется не только в научных, но и в практических лечебных учреждениях. В Национальный институт фтизиатрии и пульмонологии им. Ф.Г. Яновского довольно часто направляются больные с диагнозом ЛГ, установленным в областных и городских центрах на основе результатов применения этого метода.
Существуют три группы заболеваний, приводящих к развитию ХЛС:
В соответствии с современной, так называемой васкулярной теорией ключевую роль в патогенезе отечного синдрома при заболеваниях, первично поражающих бронхи, паренхиму легких и двигательный аппарат грудной клетки, играет гиперкапния [10]. Двуокись углерода, являясь вазодилататором, при увеличении ее содержания в крови снижает периферическое сосудистое сопротивление и увеличивает емкость артериального русла. В связи с редукцией прекапиллярного тонуса точка равновесия фильтрации в капиллярах смещается дистально, что приводит к перемещению жидкости за пределы сосудистого русла и потере объема плазмы. Важное значение в развитии отеков при ХЛС имеет компенсаторный эритроцитоз в ответ на гипоксемию, увеличение гематокрита с нарушением реологических свойств крови, образованием агрегатов эритроцитов, развитием капилляростаза, что обусловливает нарушения перфузии и перемещение жидкой фракции крови за пределы сосудистого русла [5]. Возникновению отеков способствует и экстраторакальное депонирование крови вследствие повышения внутригрудного давления и удлинения выдоха, что значительно ухудшает условия для венозного возврата крови к сердцу и создает предпосылки для застоя как в системе верхней, так и в системе нижней полой вены [7].
Важное значение гиперкапнии и повышенного внутригрудного давления в патогенезе отечного синдрома при ХЛС подтверждает тот факт, что при интерстициальных болезнях легких, характерной особенностью которых является гипокапния и отсутствие обструктивных расстройств легочной вентиляции, периферические отеки наблюдаются нечасто. По нашим данным, у больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом декомпенсация кровообращения отмечается в 6 раз реже, чем у больных ХОЗЛ [4]. Вместе с тем при фиброзирующем альвеолите наблюдается более тяжелая степень гипоксемии и легочной гипертензии.
По мере нарастания нагрузки сопротивлением вследствие ЛГ, гипоксемии, метаболических нарушений в миокарде развивается гипертрофия, дилатация и недостаточность правого желудочка сердца.
У больных с заболеваниями, первично поражающими сосуды легких (идиопатическая ЛГ – ИЛГ, посттромбоэмболическая ЛГ – ПТЭЛГ и др.), гиперкапния, как правило, не наблюдается. Наоборот, у большинства больных из-за гипервентиляции отмечается гипокапния с признаками дыхательного алкалоза. При ИЛГ и ПТЭЛГ отсутствует повышение внутригрудного давления, так как бронхиальная проходимость не нарушена. Ведущей причиной развития периферических отеков является правожелудочковая сердечная недостаточность (СН) вследствие гемодинамической перегрузки, обусловленной высокой ЛГ [1].
Поскольку механизмы отечного синдрома при ИЛГ и ПТЭЛГ полностью соответствуют классической схеме развития и прогрессирования хронической сердечной недостаточности [3], в ряде публикаций [2, 6] появилось предложение расценивать заболевания с первичным поражением сосудов малого круга кровообращения не как сосудистые формы ХЛС, а как правожелудочковую СН с использованием классификации NYHA.
Критерием функциональных классов классификации NYHA является степень выраженности одышки, усталости и сердцебиения. Значительная часть больных ИЛГ умирает, как правило, внезапно, без признаков застойной сердечной недостаточности. Тяжелая одышка у этих больных является проявлением прежде всего легочной недостаточности вследствие нарушений легочного кровообращения и расстройств газообмена. По степени выраженности одышки, усталости и сердцебиения большинство больных ИЛГ соответствует IV функциональному классу по классификации NYHA. Однако это ни в коей мере не отражает степень нарушений сократительной функции миокарда правого желудочка, что ставит под сомнение возможность использования классификации NYHA у этой категории больных.
С нашей точки зрения, заболевания с первичным поражением сосудов малого круга целесообразно передать в компетенцию кардиологов. Это будет соответствовать интересам больных, поскольку пульмонологи, к сожалению, не имеют достаточного опыта фармакотерапии артериальной гипертензии и сердечной недостаточности.
Вместе с тем, необходимо учесть, что ИЛГ по-прежнему будет относиться к специальности «пульмонология», так как любая специальность в клинической медицине определяется по органному принципу. При ИЛГ поражаются сосуды легких с нарушением основной функции – газообмена. Орган – это легкие, значит, специальность – «пульмонология». Кроме того, в международной классификации болезней 10 пересмотра идиопатическая легочная гипертензия относится к блоку
(I 26-I 28), который именуется как «легочное сердце и нарушения легочного кровообращения».

Литература
1. Амосова Е.Н., Коноплева Л.Ф. Хроническое легочное сердце: сущность понятия и гетерогенность патогенеза, морфофункционального состояния сердца и сосудов, клинического течения различных форм // Укр. пульмонол. журнал. – 2002. – № 1. – С. 29-33.
2. Амосова Е.Н., Коноплева Л.Ф., Решотько Д.А. Сердечная недостаточность при хроническом легочном сердце: взгляд кардиолога // Укр. пульмонол. журнал. – 2007. – № 1. – С. 7.
3. Воронков Л.Г. Хроническая сердечная недостаточность: Пособие для кардиологов в таблицах и схемах. – Киев: Изд-во ТОВ «Инфо-Ф», 2002. – 136 с.
4. Гаврисюк В.К. Хроническое легочное сердце: механизмы патогенеза и принципы терапии // Укр. пульмонол. журн. – 2006. – № 4. – С. 6-13.
5. Гаврисюк В.К., Ячник А.И. Хроническое легочное сердце и хроническая сердечная недостаточность: единство и различие принципов терапии // Therapia. Український медичний вісник. – 2006. – № 10. – С. 58-61.
6. Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия // Рациональная фармакотерапия сердечно-сосудистых заболеваний: Рук. для практикующих врачей / Под общ. ред. Е.И. Чазова, Ю.Н. Беленкова. Москва: Литтера, 2004. С. 349-355.
7. Путов Н.В., Егурнов Н.И. Легочное кровообращение в норме и патологии // Болезни органов дыхания: Руководство для врачей: В 4 т. под ред. Н.Р. Палеева. Т. 1.– Москва: Медицина, 1989.– С. 177-192.
8. Arcasoy S.M., Christie J.D., Ferrary V.A. Echocardiographic assessment of pulmonary hypertension in patients with advanced lung disease // Am. J. Respir. Crit. Care Med. – 2003. – Vol. 167. – P. 735-740.
9. Bach D.S., Curtis J.L., Christensen P.J. Preoperative echocardiographic еvaluation of patients referred for lung volume reduction surgery // Chest. – 1998. – Vol. 114. – P. 972-980.
10. De Leeuw P.W., Dees A. Fluid homeostasis in chronic obstructive lung disease// Eur. Respir. J. 2003. – Vol. 22, Suppl. 46. – P. 33s-40s.
11. Hinderliter A.L., Willis R.W., Barst R.J., et al, for the Primary Pulmonary Hypertension Study Group. Effects of long-term infusion of epoprostenol on echocardiographic measures of right ventricular structure and function in primary pulmonary hypertension // Circulation. – 1997. – Vol. 95. – P. 1479-1486.
12. Homma A., Anzueto A., Peters J.I. Pulmonary pulmonary arterial systolic pressure estimated by echocardiogram vs. cardiac catheterization in patients awaiting lung transplantation // J. Heart Lung Transplant. – 2001. – Vol. 20. – P. 833-839.
13. Kircher B.J., Himelman R.B., Schiller N.B. Noninvasive estimation of right atrial pressure from the inspiratory collapse of the inferior vena cava // Am. J. Cardiol. – 1990. – Vol. 66. – P. 493-496.
14. MacNee W. Pathophysiology of cor pulmonale in chronic obstructive pulmonary disease. Part One // Am. J. Respir. Crit. Care Med. – 1994. – Vol. 150. – P. 833-852.
15. Mereles D., Grunig E. A stepwise and practical approach to optimizing echocardiography in pulmonary hypertension // Advances in Pulmonary Hypertension. – 2006. – Vol. 5. – № 3. – P. 30-33.
16. Murata I., Kihara H., Shinohara S. Echocardiographic evaluation of pulmonary arterial hypertension in patients with progressive systemic sclerosis and related syndromes // Jpn. Circ. J. – 1992. – Vol. 56. – P. 983-991.
17. Torbicki A., Skwarski K., Hawrylkiewicz I. Attempts at measuring pulmonary arterial pressure by means of Doppler echocardiography in patients with chronic lung disease // Eur. Respir. J. – 1989. – Vol. 2. – P. 856-860.
18. Tramarin R., Torbicki A., Marchandise B. Doppler echocardiographic evaluation of pulmonary arterial pressure in chronic obstructive pulmonary disease: European multicentre study // Eur. Heart J. – 1991. – Vol. 12. – P. 103-111.
19. Yock P.G., Popp R.L. Noninvasive estimation of right ventricular systolic pressure by Doppler ultrasound in patients with tricuspid regurgitation // Circulation. – 1984. – Vol. 70. – P. 657-662.