27 березня, 2015
Легочная гипертензия и хроническое легочное сердце
В связи с этим определение ХЛС, предложенное экспертами ВОЗ 45 лет назад,
когда еще не было эхокардиографии, в современной литературе уже не упоминается.
ХЛС включается в формулировку диагноза только в том случае, если имеются
клинические признаки застойной недостаточности кровообращения, то есть
периферические отеки. Современное содержание термина «хроническое легочное
сердце» – это синдром недостаточности кровообращения с развитием периферических
отеков, осложняющий течение многих заболеваний (за исключением сердца),
поражающих структуру или только функцию легких.
До середины 80-х годов в пульмонологии господствовала так называемая кардиальная
теория развития декомпенсации кровообращения при заболеваниях легких. Ранее
считалось, что основной причиной застоя крови в большом круге при заболеваниях
легких является гемодинамическая перегрузка правого желудочка сопротивлением
вследствие легочной гипертензии (ЛГ). В 80-е годы были проведены многочисленные
исследования с использованием метода катетеризации правого желудочка и легочной
артерии, результаты которых позволили сделать вывод, что, за исключением
сосудистых форм ЛГ (идиопатическая легочная гипертензия, хроническая
постэмболическая легочная гипертензия), повышение давления в малом круге
кровообращения не играет ведущей роли в патогенезе застоя крови в большом круге
с развитием периферических отеков и гепатомегалии. В пользу этой точки зрения
свидетельствуют следующие факты.
· Гипоксическая ЛГ у жителей высокогорных районов не вызывает застоя крови в
большом круге.
Практически у всех жителей высокогорных районов наблюдается гипоксическая ЛГ,
при этом уровень легочно-артериального давления часто достигает 40-45 мм рт. ст.
Вместе с тем периферические отеки наблюдаются, как правило, только в случаях
заболеваний и поражений легких.
· Застой в большом круге кровообращения наблюдается при нормальном давлении в
легочной артерии и часто отсутствует при трех-четырехкратном его повышении.
В литературе описаны случаи, когда давление в легочной артерии у больных
хроническим бронхитом было нормальным, несмотря на наличие в клинике признаков
правожелудочковой недостаточности.
У больных идиопатической легочной гипертензией величина давления в легочной
артерии обычно превышает 100 мм рт. ст., однако признаки застоя крови в большом
круге отмечаются относительно редко. У многих больных наблюдалась внезапная
смерть при отсутствии декомпенсации кровообращения.
Необходимо подчеркнуть, что у всех больных, которых миновала внезапная смерть, в
дальнейшем развивается тяжелая правожелудочковая недостаточность вплоть до
анасарки, причиной которой является, безусловно, ЛГ. Однако длительная
компенсация кровообращения при 3-5-кратном увеличении давления в малом круге,
несомненно, свидетельствует о значительных резервах миокарда правого желудочка.
Трудно представить, чтобы прирост давления в 5-7 мм рт. ст. при ХОЗЛ сыграл
существенную роль в развитии декомпенсации.
· ЛГ наблюдается только у 35-40% больных хроническими воспалительными
заболеваниями легких.
Данные о зондировании сердца у 1000 больных хроническими заболеваниями легких
свидетельствуют, что примерно у 60% из них в условиях покоя давление в легочной
артерии сохраняется нормальным [7].
· ЛГ при хронических заболеваниях легких отличается незначительной выраженностью
и крайне медленным прогрессированием.
По данным многочисленных исследований, проведенных с использованием метода
катетеризации сердца, у большинства больных хроническими воспалительными
заболеваниями легких повышение давления в легочной артерии составляет 5-7 мм рт.
ст. За 2-3 года давление возрастает в среднем на 2 мм рт. ст. либо практически
не меняется. За период от 3 до 10 лет (в среднем 5 лет) легочно-артериальное
давление повышается на 3 мм рт. ст.
· Снижение давления в легочной артерии вазоактивными средствами часто
увеличивает степень гипоксемии.
Сведения о негативном влиянии артериолодилататоров на газовый состав и
кислотно-основное состояние крови у больных заболеваниями легких представлены в
литературе в многочисленных сообщениях. Эти данные подтверждают тот факт, что у
больных хроническими воспалительными заболеваниями легких альвеоло-васкулярная
реакция (гипоксическая вазоконстрикция), направленная на ограничение кровотока в
гиповентилируемых участках легких и раскрытие сосудистого русла в резервных
зонах, является биологически целесообразной и не требует медикаментозных
вмешательств. На Конгрессе ERS (Мюнхен, 2006) это положение впервые было
озвучено в категоричной форме, а именно: «Легочная гипертензия при ХОЗЛ не
требует медикаментозных интервенций, за исключением оксигенотерапии». В
Руководстве GOLD (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease), в
редакции 2006 г., также отмечена нецелесообразность применения периферических
вазодилататоров у больных ХОЗЛ тяжелого течения в связи с возможностью ухудшения
вентиляционно-перфузионных отношений и увеличения степени гипоксемии. Исключение
составляют препараты, оказывающие влияние на тонус вен (молсидомин, нитраты),
причем только в случаях резко выраженной дилатации правого желудочка.
Венулодилататоры уменьшают степень перерастяжения миокарда и таким образом
восстанавливают эффективность функционирования механизма Франка-Старлинга.
Преувеличение роли легочной гипертензии в патогенезе ХЛС также в значительной
мере связано с использованием косвенных методов диагностики, которые никогда не
отличались достаточной точностью и надежностью.
В 70-80-е годы были популярны методы, основанные на анализе фазы изометрического
расслабления правого желудочка (метод L. Burstin и его модификации).
В 1991 г. нами было проведено изучение точности этих методов у 30 больных в
условиях катетеризации сердца. В результате проведенного сопоставления было
подтверждено наличие зависимости фазы изометрического расслабления от
систолического давления в легочной артерии и частоты сердечных сокращений,
однако эта зависимость оказалась весьма незначительной, малопригодной для
клинического применения.
В настоящее время с целью косвенной диагностики легочной гипертензии все шире
применяется метод допплер-эхокардиографической оценки трикуспидальной
регургитации, предложенный P.G. Yock и R.L. Popp в 1984 г. [19]. При расчете
величины систолического давления в легочной артерии (PASP) используется
уравнение Bernoulli: (скорость потока трикуспидальной регургитации (V)2ґ4) +
давление в правом предсердии (RAP). Если нижняя полая вена меньше 20 мм в
диаметре и коллабирует во время вдоха, величина RAP принимается равной 5 мм рт.
ст.; если диаметр нижней полой вены превышает 20 мм, но при этом наблюдается ее
инспираторный коллапс, RAP=10 мм рт. ст.; при увеличении нижней полой вены более
20 мм без изменений ее диаметра во время вдоха, RAP=15 мм рт. ст. [13].
Для применения этого метода необходимо прежде всего наличие трикуспидальной
регургитации, а она регистрируется не так уж часто [15]. Если у больных
идиопатической легочной гипертензией трикуспидальная регургитация определяется в
среднем в 86% случаев [11], то у больных прогрессирующим легочным фиброзом этот
показатель составляет 44% [8], а у больных системной склеродермией – 39% [16].
По данным D.S. Bach и соавт. [9], R. Tramarin и соавт. [18], A. Torbicki и соавт.
[17], A. Homma и соавт. [12], у большинства больных хроническими воспалительными
заболеваниями легких определение величины PASP с помощью допплер-эхокардиографии
невозможно вследствие отсутствия трикуспидальной регургитации.
Необходимо отметить, что существенной составляющей расчетной величины PASP
является RAP, которое определяется по приведенной выше методике. У здорового
человека во время вдоха внутригрудное давление принимает отрицательное значение,
что обусловливает присасывающий эффект на экстраторакальные венозные коллекторы.
В связи с этим во время вдоха наблюдается частичный коллапс нижней полой вены.
При повышении RAP отмечается возрастание венозного давления, что приводит к
увеличению диаметра нижней полой вены и исчезновению дыхательных колебаний ее
диаметра.
У больных ХОЗЛ вследствие бронхиальной обструкции и эмфиземы наблюдается
существенное повышение внутригрудного давления, которое почти никогда не
принимает отрицательное значение во время вдоха, а следовательно, отсутствует
присасывающий эффект грудной клетки и инспираторный коллапс нижней полой вены в
большинстве случаев не регистрируется. Более того, повышение внутригрудного
давления затрудняет венозный возврат крови к сердцу, что обусловливает
экстраторакальное депонирование крови и увеличение диаметра нижней полой вены
[7].
В связи с этим, используя указанную выше методику у больных ХОЗЛ, мы в
большинстве случаев получим максимальное значение RAP (15 мм рт. ст.), что в
итоге приведет к гипердиагностике ЛГ.
В работе S.M. Arcasoy и соавт. [8] проведено сопоставление результатов
применения методов допплер-эхокардиографической оценки PASP с данными
катетеризации сердца у 374 больных прогрессирующим легочным фиброзом. ЛГ, по
данным катетеризации, была выявлена у 25% больных. Допплер-эхокардиографическая
оценка PASP была возможной лишь у 166 пациентов (44%). В 52% случаев результаты
применения неинвазивного метода были неудовлетворительными (различия между
расчетными и фактическими значениями превышали 10 мм рт. ст.). При этом у
подавляющего большинства больных расчетные величины были завышенными.
Мы подробно остановились на вопросе косвенной диагностики ЛГ на основе оценки
трикуспидальной регургитации по той причине, что этот метод в настоящее время
необоснованно широко применяется не только в научных, но и в практических
лечебных учреждениях. В Национальный институт фтизиатрии и пульмонологии им.
Ф.Г. Яновского довольно часто направляются больные с диагнозом ЛГ, установленным
в областных и городских центрах на основе результатов применения этого метода.
Существуют три группы заболеваний, приводящих к развитию ХЛС:
В соответствии с современной, так называемой васкулярной теорией ключевую роль в
патогенезе отечного синдрома при заболеваниях, первично поражающих бронхи,
паренхиму легких и двигательный аппарат грудной клетки, играет гиперкапния [10].
Двуокись углерода, являясь вазодилататором, при увеличении ее содержания в крови
снижает периферическое сосудистое сопротивление и увеличивает емкость
артериального русла. В связи с редукцией прекапиллярного тонуса точка равновесия
фильтрации в капиллярах смещается дистально, что приводит к перемещению жидкости
за пределы сосудистого русла и потере объема плазмы. Важное значение в развитии
отеков при ХЛС имеет компенсаторный эритроцитоз в ответ на гипоксемию,
увеличение гематокрита с нарушением реологических свойств крови, образованием
агрегатов эритроцитов, развитием капилляростаза, что обусловливает нарушения
перфузии и перемещение жидкой фракции крови за пределы сосудистого русла [5].
Возникновению отеков способствует и экстраторакальное депонирование крови
вследствие повышения внутригрудного давления и удлинения выдоха, что значительно
ухудшает условия для венозного возврата крови к сердцу и создает предпосылки для
застоя как в системе верхней, так и в системе нижней полой вены [7].
Важное значение гиперкапнии и повышенного внутригрудного давления в патогенезе
отечного синдрома при ХЛС подтверждает тот факт, что при интерстициальных
болезнях легких, характерной особенностью которых является гипокапния и
отсутствие обструктивных расстройств легочной вентиляции, периферические отеки
наблюдаются нечасто. По нашим данным, у больных идиопатическим фиброзирующим
альвеолитом декомпенсация кровообращения отмечается в 6 раз реже, чем у больных
ХОЗЛ [4]. Вместе с тем при фиброзирующем альвеолите наблюдается более тяжелая
степень гипоксемии и легочной гипертензии.
По мере нарастания нагрузки сопротивлением вследствие ЛГ, гипоксемии,
метаболических нарушений в миокарде развивается гипертрофия, дилатация и
недостаточность правого желудочка сердца.
У больных с заболеваниями, первично поражающими сосуды легких (идиопатическая ЛГ
– ИЛГ, посттромбоэмболическая ЛГ – ПТЭЛГ и др.), гиперкапния, как правило, не
наблюдается. Наоборот, у большинства больных из-за гипервентиляции отмечается
гипокапния с признаками дыхательного алкалоза. При ИЛГ и ПТЭЛГ отсутствует
повышение внутригрудного давления, так как бронхиальная проходимость не
нарушена. Ведущей причиной развития периферических отеков является
правожелудочковая сердечная недостаточность (СН) вследствие гемодинамической
перегрузки, обусловленной высокой ЛГ [1].
Поскольку механизмы отечного синдрома при ИЛГ и ПТЭЛГ полностью соответствуют
классической схеме развития и прогрессирования хронической сердечной
недостаточности [3], в ряде публикаций [2, 6] появилось предложение расценивать
заболевания с первичным поражением сосудов малого круга кровообращения не как
сосудистые формы ХЛС, а как правожелудочковую СН с использованием классификации
NYHA.
Критерием функциональных классов классификации NYHA является степень
выраженности одышки, усталости и сердцебиения. Значительная часть больных ИЛГ
умирает, как правило, внезапно, без признаков застойной сердечной
недостаточности. Тяжелая одышка у этих больных является проявлением прежде всего
легочной недостаточности вследствие нарушений легочного кровообращения и
расстройств газообмена. По степени выраженности одышки, усталости и сердцебиения
большинство больных ИЛГ соответствует IV функциональному классу по классификации
NYHA. Однако это ни в коей мере не отражает степень нарушений сократительной
функции миокарда правого желудочка, что ставит под сомнение возможность
использования классификации NYHA у этой категории больных.
С нашей точки зрения, заболевания с первичным поражением сосудов малого круга
целесообразно передать в компетенцию кардиологов. Это будет соответствовать
интересам больных, поскольку пульмонологи, к сожалению, не имеют достаточного
опыта фармакотерапии артериальной гипертензии и сердечной недостаточности.
Вместе с тем, необходимо учесть, что ИЛГ по-прежнему будет относиться к
специальности «пульмонология», так как любая специальность в клинической
медицине определяется по органному принципу. При ИЛГ поражаются сосуды легких с
нарушением основной функции – газообмена. Орган – это легкие, значит,
специальность – «пульмонология». Кроме того, в международной классификации
болезней 10 пересмотра идиопатическая легочная гипертензия относится к блоку
(I 26-I 28), который именуется как «легочное сердце и нарушения легочного
кровообращения».
Литература
1. Амосова Е.Н., Коноплева Л.Ф. Хроническое легочное сердце: сущность
понятия и гетерогенность патогенеза, морфофункционального состояния сердца и
сосудов, клинического течения различных форм // Укр. пульмонол. журнал. – 2002.
– № 1. – С. 29-33.
2. Амосова Е.Н., Коноплева Л.Ф., Решотько Д.А. Сердечная недостаточность при
хроническом легочном сердце: взгляд кардиолога // Укр. пульмонол. журнал. –
2007. – № 1. – С. 7.
3. Воронков Л.Г. Хроническая сердечная недостаточность: Пособие для кардиологов
в таблицах и схемах. – Киев: Изд-во ТОВ «Инфо-Ф», 2002. – 136 с.
4. Гаврисюк В.К. Хроническое легочное сердце: механизмы патогенеза и принципы
терапии // Укр. пульмонол. журн. – 2006. – № 4. – С. 6-13.
5. Гаврисюк В.К., Ячник А.И. Хроническое легочное сердце и хроническая сердечная
недостаточность: единство и различие принципов терапии // Therapia. Український
медичний вісник. – 2006. – № 10. – С. 58-61.
6. Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия // Рациональная фармакотерапия
сердечно-сосудистых заболеваний: Рук. для практикующих врачей / Под общ. ред.
Е.И. Чазова, Ю.Н. Беленкова. Москва: Литтера, 2004. С. 349-355.
7. Путов Н.В., Егурнов Н.И. Легочное кровообращение в норме и патологии //
Болезни органов дыхания: Руководство для врачей: В 4 т. под ред. Н.Р. Палеева.
Т. 1.– Москва: Медицина, 1989.– С. 177-192.
8. Arcasoy S.M., Christie J.D., Ferrary V.A. Echocardiographic assessment of
pulmonary hypertension in patients with advanced lung disease // Am. J. Respir.
Crit. Care Med. – 2003. – Vol. 167. – P. 735-740.
9. Bach D.S., Curtis J.L., Christensen P.J. Preoperative echocardiographic
еvaluation of patients referred for lung volume reduction surgery // Chest. –
1998. – Vol. 114. – P. 972-980.
10. De Leeuw P.W., Dees A. Fluid homeostasis in chronic obstructive lung
disease// Eur. Respir. J. 2003. – Vol. 22, Suppl. 46. – P. 33s-40s.
11. Hinderliter A.L., Willis R.W., Barst R.J., et al, for the Primary Pulmonary
Hypertension Study Group. Effects of long-term infusion of epoprostenol on
echocardiographic measures of right ventricular structure and function in
primary pulmonary hypertension // Circulation. – 1997. – Vol. 95. – P.
1479-1486.
12. Homma A., Anzueto A., Peters J.I. Pulmonary pulmonary arterial systolic
pressure estimated by echocardiogram vs. cardiac catheterization in patients
awaiting lung transplantation // J. Heart Lung Transplant. – 2001. – Vol. 20. –
P. 833-839.
13. Kircher B.J., Himelman R.B., Schiller N.B. Noninvasive estimation of right
atrial pressure from the inspiratory collapse of the inferior vena cava // Am.
J. Cardiol. – 1990. – Vol. 66. – P. 493-496.
14. MacNee W. Pathophysiology of cor pulmonale in chronic obstructive pulmonary
disease. Part One // Am. J. Respir. Crit. Care Med. – 1994. – Vol. 150. – P.
833-852.
15. Mereles D., Grunig E. A stepwise and practical approach to optimizing
echocardiography in pulmonary hypertension // Advances in Pulmonary
Hypertension. – 2006. – Vol. 5. – № 3. – P. 30-33.
16. Murata I., Kihara H., Shinohara S. Echocardiographic evaluation of pulmonary
arterial hypertension in patients with progressive systemic sclerosis and
related syndromes // Jpn. Circ. J. – 1992. – Vol. 56. – P. 983-991.
17. Torbicki A., Skwarski K., Hawrylkiewicz I. Attempts at measuring pulmonary
arterial pressure by means of Doppler echocardiography in patients with chronic
lung disease // Eur. Respir. J. – 1989. – Vol. 2. – P. 856-860.
18. Tramarin R., Torbicki A., Marchandise B. Doppler echocardiographic
evaluation of pulmonary arterial pressure in chronic obstructive pulmonary
disease: European multicentre study // Eur. Heart J. – 1991. – Vol. 12. – P.
103-111.
19. Yock P.G., Popp R.L. Noninvasive estimation of right ventricular systolic
pressure by Doppler ultrasound in patients with tricuspid regurgitation //
Circulation. – 1984. – Vol. 70. – P. 657-662.