27 березня, 2015
IX Сидельниковские чтения: единение традиций и перспектив
В нескончаемой череде различных научных мероприятий есть те, которые выделяются не столько своим масштабом, сколько реальной ориентированностью на практикующего врача и исключительно теплой, коллегиальной атмосферой их проведения. Именно к таким форумам с полным правом можно отнести уже ставшие традиционными для отечественных педиатров ежегодные Сидельниковские чтения. IX Всеукраинская научно-практическая конференция «Актуальные вопросы педиатрии», посвященная памяти члена-корреспондента НАН, АМН Украины, РАМН, профессора Виктора Михайловича Сидельникова, состоялась в ноябре 2007 г. на базе кафедры педиатрии № 2 с курсом медицинской генетики и неонатологии Национального медицинского университета им. А.А. Богомольца. О том, что вопросы, поднимаемые на конференции, представляют действительно большой практический интерес для педиатров, свидетельствует участие в работе форума более 200 врачей со всех регионов нашей страны, а также ученых из России.
Памяти Учителя
Виктор Михайлович Сидельников возглавил кафедру педиатрии № 2 с курсом медицинской генетики и неонатологии Киевского медицинского университета им. А.А. Богомольца в 1971 г. Помимо неоспоримого дара ученого, Виктор Михайлович обладал качествами блестящего организатора здравоохранения: именно он выступил инициатором создания консультативной детской кардиоревматологической службы г. Киева, оборудования первой в столице «соляной шахты» для детей, страдающих бронхиальной астмой, приложил большие усилия к совершенствованию системы оказания неотложной помощи детям. Вклад В.М. Сидельникова в становление и развитие отечественной школы педиатрии воистину трудно переоценить: помимо многочисленных научных работ в области детской кардиологии, ревматологии, аллергологии, терапии неотложных состояний у детей и других разделов педиатрии, этот выдающийся ученый воспитал целую плеяду блестящих научных деятелей и авторитетных клиницистов, из уст которых звучали самые теплые и искренние отзывы об Учителе. В.М. Сидельников был настоящим Педагогом, научившим тысячи студентов искренне любить педиатрию и детей и разбираться в самых сложных клинических случаях.
Что же волнует педиатров сегодня?
В целом во время конференции было заслушано 86 докладов по наиболее актуальным вопросам современной педиатрии. При этом следует отметить, что многие из них закономерно носили социальную направленность, ведь врачи-педиатры нашей страны никогда не стояли в стороне от острых проблем общества, принимая активное участие как в их решении на государственном уровне, так и оказывая посильную помощь каждому нуждающемуся в ней маленькому пациенту.
Особое внимание участников конференции привлек доклад авторитетного
российского ученого-педиатра и детского нутрициолога, члена-корреспондента РАЕН, главного научного сотрудника отделения питания здорового и больного ребенка Научного центра здоровья детей РАМН, профессора Калерии Сергеевны Ладодо, посвященный современным принципам вскармливания детей раннего возраста.
– Здоровье будущего малыша во многом определяется питанием беременной женщины, обеспеченностью ее организма всеми необходимыми макро- и микронутриентами, которые непосредственно влияют на формирование плода во внутриутробном периоде развития. В настоящее время учеными разработаны и активно внедряются в практику специальные сбалансированные полноценные рационы для беременных, при составлении которых учитываются срок гестации, состояние здоровья будущей матери, тип ее питания, условия проживания и многие другие факторы. Созданы также специальные продукты для беременных, обогащенные белками, витаминами и минералами. При этом важнейшим медико-социальным вопросом остается адресная помощь женщинам из малообеспеченных семей, направленная на обеспечение их полноценного питания.
В настоящее время общепризнан тот факт, что идеальным продуктом для вскармливания ребенка грудного возраста является именно грудное молоко, которое в необходимом количестве, правильном соотношении и легко усваиваемой форме содержит все необходимые малышу нутриенты. В связи с этим сегодня перед педиатрами как никогда остро стоит задача сохранения и продолжения грудного вскармливания.
В настоящее время в России внедряется программа поддержки грудного вскармливания, основанная на положениях Декларации ВОЗ/ЮНИСЕФ. Ее реализацией занимаются созданный в 1991 г. Научно-практический федеральный центр по грудному вскармливанию, научно-исследовательские институты, большое количество общественных организаций. Однако некоторые положения этого известного педиатрам документа вызывают дискуссию и нуждаются в уточнении.
Среди таких проблемных аспектов – вопрос о свободном вскармливании ребенка. Огромный клинический опыт российских педиатров и наблюдения за детьми, находящимися на режимном и свободном вскармливании, свидетельствуют, что последний целесообразно использовать только в первые 1,5-2 мес жизни ребенка, а в дальнейшем предпочтение все же стоит отдавать режимному питанию. При длительном свободном вскармливании у детей зачастую наблюдаются те или иные нарушения нутритивного статуса, избыток или, напротив, дефицит массы тела, диспептические явления и др. Спорным вопросом является и положение Декларации о нежелательности допаивания. По мнению российских ученых, в каждом конкретном случае педиатр должен подходить к решению этого вопроса индивидуально, учитывая такие факторы, как объем лактации, жирность материнского молока, условия и температура окружающей среды. Тот же подход целесообразно использовать и при введении прикорма: у педиатра должен быть выбор и в отношении сроков его введения (4-6 мес), и последовательности включения в рацион различных его видов. Так, у детей с нарушениями нутритивного статуса при неполноценности пищевого рациона кормящей матери оправдано более раннее введение прикорма, при тенденции к запорам – введение сначала овощного пюре, а затем каш, при гипотрофии и склонности к диарее – наоборот.
Большинство детей переходит на искусственное вскармливание на этапе поликлинического наблюдения. При этом наиболее частой причиной отказа от грудного вскармливания служит гипогалактия различного генеза. Зачастую этот диагноз ставится участковыми педиатрами неоправданно быстро, и ребенок преждевременно переводится на искусственное вскармливание. Внедрение программы активной поддержки грудного вскармливания в родильных домах и поликлиниках России уже дало свои положительные результаты: в регионах, активно проводящих эту политику, с каждым годом увеличивается количество находящихся на грудном вскармливании детей, и этот показатель остается высоким даже в возрасте 6-12 мес. Согласно данным проведенного сотрудниками НЦЗД РАМН исследования в восьми регионах РФ в 2007 г. в возрасте 3 мес на грудном вскармливании находилось 73% детей, 6 мес – 53%, 12 мес – 17%.
С современными взглядами на лечение детей с астенией – одной из наиболее распространенных жалоб при обращении к детским врачам, участников конференции ознакомил
заведующий кафедрой педиатрии № 2 с курсом медицинской генетики и неонатологии НМУ А.А. Богомольца, доктор медицинских наук, профессор Александр Петрович Волосовец.
– По данным разных авторов, распространенность астении в детском возрасте может достигать 45%. Астения у детей может быть органической, но наиболее часто – функциональной и включает такие симптомы, как нарушение памяти, внимания, расстройства сна, снижение аппетита, уменьшение физической выносливости, головную боль, боли в мышцах, ухудшение успеваемости и др. Как правило, астенический синдром у детей сопровождает те или иные патологические состояния: хронические инфекционные заболевания, болезни сердца, эндокринопатии, гематологические, неврологические заболевания, патологию желудочно-кишечного тракта. Немаловажным этиопатогенетическим фактором формирования астенического синдрома у детей в современных условиях является физическое и психическое перенапряжение в учебных заведениях.
Следует помнить, что принципы лечения астении у детей существенно отличаются от таковых у взрослых. Немедикаментозные мероприятия, рекомендуемые детям с астенией, включают оптимизацию режима дня и питания согласно возрасту, введение в рацион достаточного количества продуктов, богатых витамином В и триптофаном (хлеб грубого помола, сыр, бананы, мясо), овощных салатов, соков. Среди препаратов для медикаментозного лечения астении в педиатрической практике наибольшее значение имеют витамины и ноотропы – препараты, улучшающие возможности структур головного мозга к адаптации к негативным воздействиям. Помимо собственно ноотропного и антиастенического действия этим препаратам присущи антидепрессивные, вазовегетативные, антигипоксические, антиоксидантные и нейротрофические свойства. Ноотропы, применяемые в детской практике, должны восстанавливать умственную активность, улучшать психологическое состояние, оказывать комплексное воздействие на интегративные функции головного мозга ребенка. При этом нежелательным является наличие у ноотропного препарата выраженной психостимулирующей или седативной активности.
Член-корреспондент АМН Украины, заведующий кафедрой педиатрии № 4 НМУ им. А.А. Богомольца, доктор медицинских наук, профессор Виталий Григорьевич Майданник посвятил свой доклад современному состоянию проблемы сахарного диабета (СД) у детей.
– По прогнозам к 2030 году в мире будет насчитываться 370 млн больных СД. И хотя педиатры в подавляющем большинстве случаев в своей практике сталкиваются с СД 1 типа, в детском и подростковом возрасте уже стали отмечаться не характерные для этого возрастного периода случаи СД 2 типа. В настоящее время в Украине насчитывается более 1 млн пациентов с СД, 8 тыс. из которых составляют дети. По данным за первые 9 мес 2007 г. в Киеве на диспансерном учете состоит около 450 детей с СД 1 типа. В большинстве случаев в патогенезе этого заболевания лежит аутоиммунный процесс, поэтому в настоящее время ведется активный поиск потенциальных лекарственных средств, которые подавляли бы инфильтрацию островков Лангерганса активированными Т-лимфоцитами. В настоящее время существует возможность диагностики СД на доклинической стадии посредством определения аутоантител к структурам клеток островков Лангерганса и инсулину. Были попытки применения у больных СД 1 типа цитостатиков, однако они не увенчались успехом. Сегодня ведутся испытания моноклональных антител к CD3/CD4, антител к ИЛ-1, осуществляются попытки пересадки клеток островков и стволовых клеток, однако ключевым методом лечения детей с СД 1 типа остается инсулинотерапия.
Крайне актуальным в современной педиатрии остается вопрос профилактики осложнений СД. Работы по изучению нарушений микроциркуляторного русла у детей с данной патологией показали, что даже в раннем возрасте у них могут выявляться изменения капилляроскопической картины и нарушения вазодилатации. Течение процесса нарушения микроциркуляции зависит от генетического полиморфизма, что позволяет достаточно точно прогнозировать риск развития сосудистых осложнений у конкретного ребенка еще на ранних стадиях заболевания.
Безусловно, участникам конференции запомнилось выступление члена-корреспондента АМН Украины, заведующего кафедрой госпитальной педиатрии и неонатологии Одесского государственного медицинского университета, доктора медицинских наук, профессора Николая Леонидовича Аряева, посвященное малоизвестной практикующим педиатрам теме редких форм жестокого обращения с детьми, в частности синдромам Мюнхгаузена by proxy («через посредника», «через предъявителя») и тряски ребенка (baby shaken syndrom).
– Жестокое обращение с детьми – относительно новая и сложная проблема для отечественной педиатрии и всего общества в целом, требующая создания эффективной системы противодействия насилию в семье. Согласно критериям ВОЗ к жестокому обращению с детьми относят все виды физического и эмоционального плохого обращения с ребенком, сексуальное насилие, отсутствие заботы, пренебрежение потребностями ребенка, торговля и другие формы эксплуатации. Многие из этих проявлений может выявить и классифицировать педиатр. Однако некоторые формы жестокого обращения являются достаточно редкими и особенно сложны в диагностике; к ним относят синдромы Мюнхгаузена by proxy и тряски ребенка.
Синдром тряски ребенка – симптомокомплекс, возникающий в результате сдавливания и сотрясения туловища ребенка в руках родителя или другого лица, а также при тряске в сочетании с ударом головы о твердую или даже мягкую поверхность. Провокацией синдрома тряски обычно служит плач ребенка и раздражение родителей или других ухаживающих лиц по этому поводу. Клиническая картина синдрома тряски ребенка может проявляться сотрясением головного мозга, венозными кровоизлияниями, субдуральными гематомами, кровоизлияниями в сетчатку, повреждением ребер, нарушениями сознания, судорогами, диспноэ, тахикардией, угнетением дыхания, гипотермией. «Визитной карточкой» синдрома тряски ребенка являются кровоизлияния в сетчатку, поэтому у ребенка с указанными клиническими признаками должна обязательно проводиться офтальмоскопия с предварительным расширением зрачков. Показатель летальности при синдроме тряски ребенка достигает 20%; при этом возможно развитие таких осложнений, как нарушение интеллектуально-мнестических функций, слепота, нарушение поведенческих реакций, задержка психомоторного развития и др.
Под синдромом Мюнхгаузена by proxy подразумевают действия матери или другого ухаживающего лица, направленные на имитацию у ребенка симптомов несуществующего заболевания. Например, мать демонстрирует пятна крови, якобы проступающие у ребенка на неизмененной коже. На самом деле она намеренно надкусывает внутреннюю поверхность своей щеки и наносит собственную кровь на кожу ребенка, после чего обращается за медицинской помощью, преследуя при этом цель удержать в семье отца путем привлечения внимания к тяжелому заболеванию ребенка. Признаками, заставляющими педиатра заподозрить синдром Мюнхгаузена by proxy, служат аггравация, индукция симптомов болезни у ребенка, постоянное обращение за медицинской помощью, демонстрация лицом, ухаживающим за ребенком, знаний об этиологии симулируемого заболевания, признаки гиперопеки ребенка, несоответствие клинической картины объективным данным, исчезновение описываемых симптомов после изоляции ребенка от ухаживающего лица, склонность к симуляции и аггравации или наличие психических расстройств у самого ухаживающего лица. Зачастую синдром Мюнхгаузена by proxy приводит к выполнению целого ряда ненужных диагностических процедур, в том числе инвазивных, направленных на подтверждение несуществующей в действительности болезни и порой представляющих непосредственную опасность для здоровья ребенка. Таким образом, при диагностике физического насилия необходимо учитывать вероятность достаточно редких его вариантов, в том числе синдромов тряски ребенка и Мюнхгаузена by proxy.
Профессор кафедры педиатрии № 2 с курсом медицинской генетики и неонатологии НМУ им. А.А. Богомольца, доктор медицинских наук, профессор Сергей Петрович Кривопустов акцентировал внимание участников конференции на необходимости особого внимания врачей и государства к детям с такими редкими заболеваниями, как лизосомальные болезни накопления, которые, к сожалению, все еще недостаточно известны широкой педиатрической общественности.
– Пациенты с редкими болезнями имеют такое же право на эффективную терапию, как и лица, страдающие распространенными заболеваниями. В настоящее время в Украине остро стоит проблема гиподиагностики и неадекватной терапии лизосомальных болезней накопления. Изменить эту ситуацию возможно только путем улучшения информированности и повышения настороженности в отношении данной патологии врачей первичного звена, ведь, как писал известный педиатр, профессор Фанкони: «Редкие болезни до тех пор редки, пока они нам малоизвестны».
Лизосомальные болезни накопления – тяжелые наследственные заболевания, в основе которых лежит дефицит активности того или иного фермента лизосом, отвечающего за определенный этап деградации сложных комплексов белков, липидов и углеводов. Вследствие дефектности определенного энзима внутри лизосом происходит избыточное накопление того или иного субстрата, что приводит к нарушению функции различных органов и систем организма человека, появлению клинических симптомов их прогрессирующего полиорганного поражения. Известно 45 нозологических форм лизосомальных болезней накопления. При этом адекватная терапия двух из них – мукополисахаридоза І типа и болезни Фабри – уже стала реальностью и в Украине.
Болезнь Фабри была впервые описана в конце XIX века. Ее распространенность составляет 1 на 40 тыс. населения. Дефицит лизосомальной α-галактозидазы А при болезни Фабри приводит к нарушению обмена гликосфинголипидов, которые накапливаются в стенках сосудов, тканях многих органов и систем, обусловливая инвалидизирующее полиорганное поражение с прогредиентным течением. Для клинической картины болезни Фабри характерны поражения сердечно-сосудистой системы, неврологические изменения, поражения кожи, почек и яркие офтальмологические изменения (помутнение роговицы, окклюзия сосудов сетчатки). Нередко заболевание манифестирует в возрасте 6-7 лет в виде ангиокератом, которые появляются в виде диффузной макуло-папулезной сыпи на коже и слизистых оболочках. Следует помнить о возможности кардиального варианта течения болезни Фабри, который проявляется изолированным поражением сердца в виде выраженной гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки и требует проведения дифференциального диагноза с гипертрофической кардиомиопатией и аортальными пороками сердца. На сегодня существует возможность точной верификации диагноза болезни Фабри с помощью лабораторных тестов; при этом биохимическое подтверждение диагноза (отсутствие или снижение активности специфического фермента в лейкоцитах или культуре фибробластов кожи) считается достаточным для его установления, хотя финальным этапом диагностики служит анализ мутаций в гене α-галактозидазы. Сегодня это исследование проводится в Украинском медико-генетическом центре УДСБ «Охматдет». Своевременная диагностика этого заболевания очень важна, поскольку в настоящее время таким больным можно осуществлять полноценную заместительную терапию ферментным препаратом на основе α-галактозидазы, обеспечивающую значительный регресс симптоматики и повышение качества жизни пациентов.
Мукополисахаридоз І типа встречается с частотой 1 на 100 тыс. населения и обусловлен дефицитом лизосомального фермента
α-L-идуронидазы. При данном аутосомно-рециссивном заболевании за счет избыточного накопления гликозаминогликанов в лизосомах поражаются соединительная ткань, опорно-двигательный аппарат, сердечно-сосудистая и респираторная системы, ЖКТ, ЦНС. По степени тяжести течения выделяют легкую (болезнь Шее), среднюю (Гурлера-Шее) и тяжелую (болезнь Гурлера) формы мукополисахаридоза І типа. Данные синдромы отличаются прогнозом: при болезни Гурлера смерть наступает в возрасте до 10 лет, при болезни Шее продолжительность жизни нормальная. Типичным проявлением мукополисахаридоза І типа является патология опорно-двигательного аппарата: контрактуры суставов, искривление позвоночника, множественные дизостозы. Офтальмологическая симптоматика характеризуется помутнением роговицы и резкой светобоязнью. Кроме того, у больных наблюдается патология ЛОР-органов и дыхательной системы: гиповентиляция, синдром ночного апноэ, ателектазы, частые пневмонии, тяжелая дыхательная недостаточность. Типичная клиническая картина у больных мукополисахаридозом І типа характеризуется поражением сердечно-сосудистой системы (гипертрофия левого желудочка, системная легочная гипертензия, обструкция коронарных артерий, эндокардиальный фиброэластоз, нарушения ритма), ЖКТ (гепатомегалия, спленомегалия, рецидивирующие грыжи, изменения характера стула), ЦНС (задержка темпов психомоторного развития, гидроцефалия, тяжелая цефалгия с рвотой центрального происхождения, поражение спинного мозга). У пациентов с мукополисахаридозом І типа могут также наблюдаться квадриплегии, что зачастую затрудняет дифференциальную диагностику и приводит к ошибочной диагностике детского церебрального паралича. Определение повышения содержания гликозаминогликанов в моче не является высокочувствительным тестом при мукополисахаридозе І типа. Диагноз подтверждается определением снижения активности α-L-идуронидазы в лейкоцитах и культуре фибробластов кожи, а также анализом мутаций в гене этого фермента. Заместительная терапия современными ферментными препаратами, расщепляющими гликозаминогликаны, не только улучшает качество жизни пациентов с мукополисахаридозом І типа, но и достоверно улучшает прогноз и увеличивает продолжительность жизни.
Традиционно большое внимание на конференции было уделено наиболее распространенным у детей патологиям, в частности инфекциям респираторного тракта. Выступавшие по данной проблематике докладчики подчеркивали необходимость оптимизации лечения детей с респираторными инфекциями, особенно антимикробной терапии, широкого внедрения пероральных лекарственных форм препаратов для лечения нетяжелых форм заболеваний, использования специальных лекарственных форм, предназначенных для применения в педиатрической практике, осуществления практических шагов по предупреждению антибиотикорезистентности, а также более широкого использования современных схем ступенчатой антибиотикотерапии. Не остались без внимания вопросы детской гастроэнтерологии, кардиоревматологии, нефрологии, аллергологии, изложенные с позиций доказательной медицины.
В центре внимания – подготовка будущих педиатров
Последний день конференции был полностью посвящен проблемам образования будущих педиатров и последипломной подготовки молодых специалистов, которые обсуждались в рамках научно-методической конференции «Актуальные вопросы преподавания педиатрии в высших медицинских учебных заведениях III-IV уровней аккредитации МЗ Украины». Координаторами мероприятия выступили заведующие опорными кафедрами педиатрии: профессора А.П. Волосовец, В.Г. Майданник, Н.Л. Аряев, Л.Р. Шостакович-Корецкая и Е.В. Прохоров. Круг основных вопросов, рассматриваемых в докладах участников конференции, включал обсуждение опыта внедрения кредитно-модульной системы в учебный процесс додипломной подготовки врачей-педиатров (В.Г. Майданник и соавт.), преподавания педиатрии на английском языке (Н.Л. Аряев), вопросов практической подготовки студентов в условиях данной системы (Ю.В. Марушко), значения углубленного изучения клинической фармакологии студентами медицинских вузов (И.С. Чекман) и др.
Участники конференции единогласно решили, что с учетом показателей младенческой смертности, кадровой ситуации в отрасли, потребностей регионов во врачах-педиатрах необходимо увеличить число часов преподавания педиатрии в плане обучения, а также усовершенствовать материально-техническую базу кафедр, осуществляющих обучение в условиях кредитно-модульной системы организации учебного процесса и англоязычного обучения. Участники конференции одобрили концепцию развития медицинского образования в Украине, в частности в отношении организации обучения педиатров и ликвидации кадрового дефицита детских врачей.
Следующая юбилейная Х научно-практическая конференция «Актуальные вопросы педиатрии», посвященная памяти члена-корреспондента НАН, АМН Украины, профессора В.М. Сидельникова, которая состоится 20-22 ноября 2008 г., обещает быть не менее информационно насыщенной и интересной. Надеемся, что специалисты, которых волнуют проблемы диагностики, лечения и профилактики детских болезней, примут активное участие в этом мероприятии и почерпнут для себя такие необходимые педиатрам в практической деятельности современные знания.
Подготовила Елена Барсукова