27 березня, 2015
Гипертрофическая кардиомиопатия
Кардиомиопатии – это некоронарогенные заболевания миокарда неизвестной этиологии, характеризующиеся значительным ремоделированием сердца и морфофункциональными изменениями миокарда. В МКБ-10 выделены «классические» дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатии, а также правожелудочковая аритмогенная дисплазия. В рамках одного сообщения невозможно осветить все представленные виды, поэтому остановимся на наиболее распространенной – гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП).
ГКМП – первичное заболевание миокарда, характеризующееся локальной гипертрофией миокарда желудочка, нарушением диастолической функции, развитием нарушений ритма и высоким риском внезапной смерти.
Долгое время считалось, что ГКМП – чрезвычайно редкое заболевание. Однако результаты популяционного исследования, проведенного в США с целью уточнения встречаемости ишемической болезни сердца (ИБС) у молодых людей, свидетельствуют, что распространенность ГКМП в популяции составляет 0,17%, причем мужчины болеют достоверно чаще женщин: 0,26 и 0,09% соответственно.
Судить о распространенности ГКМП в Украине довольно сложно, поскольку достоверность имеющихся данных весьма сомнительна. Отсутствие специфической симптоматики, необходимость обязательной верификации диагноза двумя независимыми эхокардиографическими исследованиями значительно снижает выявляемость ГКМП и показатели ее распространенности в Украине. По результатам избирательного эхокардиографического скрининга жителей Украины (15 700 человек), проведенного А.И. Минаковым, встречаемость ГКМП составляла 0,47%, что значительно превосходит данные, полученные в других странах.
Этиология и патогенез
ГКМП – наследственное заболевание, развитие которого сопряжено с мутациями различных генов. В отличие от больных с врожденными пороками развития, при наследственных заболеваниях человек может родиться и до какого-то периода быть абсолютно здоровым. Возраст манифестации заболевания зависит от тяжести первичного генного дефекта, генетического и биохимического фона, на котором развивается заболевание, факторов внешней среды. Основной причиной развития ГКМП являются мутации сократительных белков: β-миозина тяжелой цепи (14 хромосома) – 30-40% больных, тропонина Т (1 хромосома) – 10-20%, a-тропомиозина (15 хромосома) – 5%, миозинсвязывающего белка С – 15%, миозина легкой цепи – 1%, а также митохондриального генома. Локализация первичного генного дефекта (даже в пределах одного гена) существенно влияет на время манифестации заболевания, тяжесть клинических проявлений и прогноз. Так, исследование связи генотип-фенотип гена β-миозина тяжелой цепи позволило разделить мутации, связанные с ГКМП, на три класса: злокачественные, доброкачественные и промежуточные. При этом злокачественные мутации характеризуются высокой пенетрантностью, степенью гипертрофии, тяжелым клиническим течением с осложнениями в виде инфаркта и инсульта, высоким риском внезапной смерти (около 50%) в молодом возрасте (средний возраст – 33 года). При доброкачественных заболеваниях наблюдается низкая пенетрантность, клиника заболевания стертая, низкий риск внезапной смерти, подавляющее большинство больных (92%) живут более 60 лет. При промежуточных мутациях наблюдается относительно доброкачественное течение, а риск внезапной смерти составляет около 16-20%.
Определение первичного генного дефекта является чрезвычайно важным прогностическим критерием, поэтому на Европейском конгрессе кардиологов в Берлине (2002) обсуждались вопросы необходимости проведения скрининга мутаций генов, связанных с ГКМП, у профессиональных спортсменов, поскольку достаточно частой причиной внезапной смерти атлетов является именно эта патология.
Среди факторов неблагоприятного фона следует выделить DD-полиморфизм гена ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), который характеризуется существенными нарушениями ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) с увеличением уровня и активности АПФ, снижением уровня брадикинина, преобладанием активности местных РААС и не-АПФ-опосредованных путей образования ангиотензина II, развитием инсулинорезистентности, активацией гипертрофии кардиомиоцитов и пролиферативных процессов. DD-генотип гена АПФ в группе больных ГКМП встречается значительно чаще (46%), чем в популяции (28%). Заболевание у больных с DD-генотипом характеризуется более тяжелым течением с выраженной гипертрофией, диастолической дисфункцией, ишемией и частым развитием инфаркта миокарда в молодом возрасте (до 60% больных).
Наличие первичного генного дефекта, неблагоприятный генетический фон, факторы внешней среды приводят к развитию гипертрофии миокарда (локальной или симметричной) перегородки, верхушки, правого или левого желудочка (ЛЖ). Следует отметить, что по данным аутопсии (сердца больных ГКМП, подвергшихся трансплантации сердца) наряду с известной локализацией участка гипертрофии миокарда в области перегородки или верхушки достаточно часто встречается симметричная гипертрофия миокарда левого (33,8%) и правого (17,6%) желудочков. Характерными признаками ГКМП являются специфические гистологические изменения с нарушением взаимной ориентации мышечных волокон, изменением формы ядра с появлением перинуклеарного нимба, резко выраженной гипертрофией волокон с образованием рядов с тенденцией к завихрениям, наличием клеточного фиброза.
Диагностика
Диагностика ГКМП без проведения адекватного инструментального обследования достаточно затруднена, так как часть больных вообще не имеют никаких жалоб (по данным исследования CARDIA, только 14% больных с эхокардиографическими признаками ГКМП имеют жалобы).
Жалобы больных при ГКМП разнообразны и неспецифичны, преимущественно это ангинозные боли, одышка, аритмия и сердцебиение.
Боли в грудной клетке чаще всего носят ангинозный характер с развитием сжимающее-давящих болей за грудиной после физической нагрузки. Как правило, продолжительность боли превышает таковые показатели при стенокардии напряжения. Ангинозный синдром при ГКМП развивается в результате субэндокардиальной ишемии, обусловленной суммарным действием нескольких причин, которые условно можно разделить на уменьшающие доставку кислорода и увеличивающие потребность миокарда в кислороде. К первым следует отнести уменьшение ударного и минутного объемов в результате уменьшения полости и снижения диастолического наполнения, снижение плотности капилляров в гипертрофированном миокарде, увеличение постнагрузки, нарушения ритма, интрамуральную компрессию коронарных артерий гипертрофированным миокардом, повышенным напряжением стенки ЛЖ и градиентом давления. При исследовании перфузии миокарда при сцинтиграфии наблюдается своеобразный феномен «обкрадывания»: перераспределение кровотока от гипертрофированной, но гипокинетической перегородки, к гиперконтрактильной свободной стенке ЛЖ в условиях физической нагрузки. При повышении индекса массы до критического уровня уменьшается удельная перфузия миокарда и не происходит адекватного нагрузке увеличения кровоснабжения гипертрофированной сердечной мышцы.
Одышка при ГКМП развивается как проявление сердечной недостаточности (СН) как при интенсивной, так и незначительной физической нагрузке (5%), у части больных в покое (17%) днем или как «пароксизмальная ночная одышка». Причиной развития одышки при ГКМП является диастолическая дисфункция (значительное нарушение диастолического расслабления) и в значительно меньшей степени – нарушение сократительной способности ЛЖ. При этом 58% больных предъявляют жалобы на быструю утомляемость и слабость, около 40% беспокоят нарушения ритма сердечной деятельности и сердцебиение, которые могут проявляться как ощущения пульсации и дискомфорта в области сердца.
Относительно специфическим симптомом при ГКМП являются пресинкопальные и синкопальные состояния (77%), которые развиваются в результате аритмий, резкого снижения артериального давления и нарушения церебрального кровотока. Частота обмороков и предобморочных состояний у больных ГКМП значительно варьирует: от многократных ежедневных до единичных в течение жизни. Чаще обмороки наблюдаются у больных с обструкцией выносящего тракта. Предикторами синкопальных эпизодов при ГКМП являются возраст до 30 лет, уменьшение конечного диастолического объема Ј60 мл/мг и эпизоды желудочковой тахикардии при 72-часовом холтеровском мониторинге электрокардиографии (ЭКГ).
При объективном обследовании больных ГКМП обращает на себя внимание усиленный куполообразный двойной верхушечный толчок, пульсация в III межреберье слева от грудины, дикротический пульс на сонной артерии. Границы относительной сердечной тупости, как правило, не изменены, иногда несколько расширены влево и вверх. Значительное расширение границ относительной сердечной тупости наблюдается только при эволюции ГКМП в дилатационную кардиомиопатию.
При аускультации обращает на себя внимание относительно патогномоничный для ГКМП признак – систолический шум изгнания в III или IV межреберье слева от грудины, изменчивый по характеру и интенсивности. Шум занимает среднюю треть систолы, начинается через некоторое время после І тона и не достигает ІІ тона. Звучность тонов не изменена, иногда І тон усилен или ослаблен, имеется расщепление ІІ тона или дополнительные III и IV тоны. При необструктивной форме ГКМП систолический шум может отсутствовать.
Деятельность сердца может быть ритмичной, но чаще выслушиваются различные виды аритмии: предсердные и желудочковые экстрасистолы, мерцательная аритмия и т. д.
Изменения на электрокардиограмме регистрируются у 90-95% больных ГКМП. Чаще всего выявляются признаки гипертрофии миокарда ЛЖ, а также глубокие зубцы Q в отведениях II, III и аVF или в левых грудных отведениях, элевация или депрессия сегмента SТ и отрицательные зубцы Т.
Наличие отрицательных зубцов Т в левых грудных отведениях неизвестной этиологии позволяет заподозрить верхушечную локализацию гипертрофии миокарда и является основанием для прицельного эхокардиографического контроля с целью исключения верхушечной ГКМП, которая, например в Японии, встречается у 25% больных ГКМП.
При холтеровском мониторинге ЭКГ выявляются предсердные и желудочковые аритмии, а также эпизоды ишемии миокарда. Желудочковые аритмии наблюдаются у 88% больных ГКМП, среди них экстрасистолы I класса по Лауну – у 27%, II класса по Лауну – 10%, полиморфные – 2-11%, парные – 10%, эпизоды желудочковой тахикардии – 19%. Суправентрикулярные аритмии наблюдаются у 65% больных ГКМП.
Холтеровский мониторинг ЭКГ позволяет выявлять не только нарушения ритма, но и эпизоды ишемии у больных ГКМП. Ишемия миокарда при ГКМП выявляется с помощью нагрузочных и медикаментозных проб, используемых для диагностики ИБС. Так, эмиссионная компьютерная томография, проводимая после физической нагрузки, обнаруживает снижение фракции выброса после нагрузки до 50% и ниже и выявляет регионарные дефекты перфузии у 57% больных. Из них у 58% ишемия носит «немой» характер.
Наиболее значимым методом диагностики ГКМП является ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца. Классический эхокардиографический признак ГКМП – асимметричный характер гипертрофии, при которой отношение толщины гипертрофированного участка к толщине задней стенки в диастолу составляет і1,3. Отличительной особенностью является также гипокинезия гипертрофированного участка. Чаще всего гипертрофированный участок затрагивает перегородку и свободную стенку (49%), несколько реже наблюдается изолированное поражение перегородки (43%).
Диагноз симметричной формы ГКМП, по данным эхокардиографического обследования, правомерен при наличии гипертрофии миокарда, превышающей 15 мм. В этом случае необходимо очень взвешенно подходить к диагностике ГКМП и помнить о других заболеваниях, при которых наблюдается гипертрофия миокарда, например артериальной гипертензии (АГ), патологии аортального клапана и аорты и т. д. Наиболее сложна дифференциальная диагностика между сочетанием гипертонической болезни и ГКМП (к сожалению, наличие одного заболевания не исключает возможности развития другого) и АГ с гипертензивным сердцем. В этой ситуации необходимо очень тщательно собрать анамнез заболевания, уточнив, что появилось раньше, – повышение артериального давления или клинические признаки ГКМП, и данные по гипертрофии по ЭКГ или УЗИ сердца. Кроме того, следует оценить выраженность гипертензии, гипертрофии и наличие признаков поражения других органов мишеней. Не так часто встречается гипертрофия миокарда ЛЖ, превышающая 15 мм, на фоне умеренной АГ и отсутствия изменений на глазном дне.
Проведение эхокардиографии при ГКМП позволяет не только подтвердить диагноз, но и определить гемодинамический вариант заболевания и степень гипертрофии. Характерным признаком обструктивной ГКМП является переднесистолическое движение передней створки митрального клапана по направлению к перегородке, развитие которого связано с удлинением передней или задней створки, уменьшением площади поперечного сечения выходного тракта ЛЖ и изменением сократимости его задней стенки.
Выделяют три кардиогемодинамических варианта ГКМП: без обструкции выносящего тракта, с латентной (функциональной) и явной обструкцией выносящего тракта. В зависимости от величины градиента давления между выходным трактом ЛЖ и аортой, согласно классификации Нью-йоркской ассоциации серца, выделяют 4 степени обструктивной ГКМП:
– І степень – градиент давления не выше 25 мм рт. ст.;
– ІІ степень – градиент давления от 25 до 36 мм рт. ст.;
– ІІІ степень – градиент давления от 36 до 44 мм рт. ст.;
– IV степень – градиент давления 45 мм рт. ст.
Существует параллелизм между степенью обструкции и клиническими проявлениями заболевания. Так, при І степени ГКМП больные, как правило, жалоб не предъявляют, хотя при необструктивной форме даже при значительной степени гипертрофии заболевание может протекать латентно.
По степени гипертрофии миокарда выделяют умеренную (толщина гипертрофии 15-20 мм участка), средней степени (21-25 мм) и выраженную (>25 мм) гипертрофию.
Полость ЛЖ при ГКМП, как правило, уменьшена, а левое предсердие несколько расширено. Систолическая функция обычно нормальная или повышенная, фракция выброса составляет 65-75%.
При ГКМП отмечаются существенные нарушения диастолической функции, в частности снижение максимальной скорости наполнения, уменьшение продолжительности фазы быстрого наполнения и уменьшение индекса объемной податливости (отношение объема наполнения в первой трети диастолы до объема наполнения во вторую треть диастолы). Нарушения диастолической функции – одни из ранних признаков СН при ГКМП – наиболее выражены при локализации гипертрофии в базальной или средней трети межжелудочковой перегородки и усугубляются при нарастании степени гипертрофии. При ГКМП нарушение диастолы может развиваться как по гипертрофическому, так и по рестриктивному типу. Рестриктивный вариант нарушения диастолы является следствием сочетания гипертрофии с выраженными фиброзными процессами.
Большое значение в диагностике ГКМП имеет зондирование полостей сердца. При вентрикулографии выявляют признаки массивной гипертрофии сосочковых мышц и перегородки, щелевидную полость, часто образующую угол, слабую степень митральной регургитации, полное или почти полное исчезновение полости желудочков к концу систолы, повышение конечного диастолического давления. При обструктивной форме ГКМП определяется градиент давления между ЛЖ и аортой.
Лечение
Учитывая наследственный характер ГКМП, лечение этой патологии, к сожалению, преимущественно симптоматическое и должно проводиться в нескольких направлениях:
– симптоматическая терапия, направленная на профилактику и устранение ишемии, аритмии и сердечной недостаточности;
– профилактика внезапной смерти;
– воздействие на нейрогуморальные системы, способствующие прогрессированию гипертрофии миокарда.
В качестве симптоматической терапии наиболее часто рекомендуют применение β-адреноблокаторов и антагонистов кальция недигидроперидинового ряда (верапамил, дилтиазем), при этом приоритет отдают β-адреноблокаторам.
В консенсусе Американского и Европейского кардиологических обществ (2003) предложен алгоритм ведения больных ГКМП, основывающийся на стратификации риска, включающей определение генного дефекта (рис.).
Первой и основной группой препаратов для лечения ГКМП являются β-блокаторы в высоких дозах.
У нас имеется достаточный опыт наблюдения за больными ГКМП (около 200 больных в течение длительного времени), результаты которого свидетельствуют, что к выбору дозы β-блокатора при ГКМП необходимо подходить очень взвешенно. Это обусловлено тем, что в условиях уменьшенного конечного диастолического размера ЛЖ и ударного объема повышение частоты сердечных сокращений (ЧСС) является компенсаторной реакцией, направленной на поддержание минутного объема и перфузии органов.
В свое время мы обследовали 60 больных ГКМП в динамике терапии β-блокаторами. Методы исследования: эхокардиография с допплер-исследованием трансмитрального кровотока, холтеровский мониторинг (ХМ) ЭКГ с определением показателей ишемии миокарда (суммарная продолжительность ишемии в течение суток (СПИ, количество приступов ишемии, суммарная площадь ишемии), вариабельности сердечного ритма. Критерием ишемии миокарда по данным ХМ ЭКГ, учитывая исходные изменения ЭКГ, было снижение сегмента ST на 1 мм по отношению к минимальной депрессии сегмента по данным суточного тренда продолжительностью не менее 1 мин. Все больные получали терапию β-блокатором (бетаксолол в дозе от 5 до 20 мг в течение 3 мес).
Результаты анализа данных не выявили достоверной связи между многими клинико-инструментальными показателями (возраст, пол, возраст манифестации заболевания, анамнез заболевания, локализация и степень выраженности гипертрофии, наличие обструкции, характер и тяжесть нарушения диастолической функции) и показателями, характеризующими ишемию миокарда. Более тяжелая ишемия миокарда наблюдалась у больных со значительно сниженным минутным объемом сердца (МОС) и уменьшением вариабельности сердечного ритма.
В результате проводимой терапии отмечено положительное влияние лечения на показатели ХМ ЭКГ. В целом по группе наблюдалось достоверное уменьшение суммарной продолжительности, количества приступов и суммарной площади ишемии. Согласно клиническим данным и результатам ХМ ЭКГ состояние 25% больных в процессе лечения ухудшилось. При сравнительном анализе групп с положительным и отрицательным эффектом терапии было установлено, что группы достоверно отличаются по динамике ЧСС, МОС, показателей вариабельности сердечного ритма и дозе препарата. Использование препарата в большой дозе, сопровождающееся снижением ЧСС <60 уд/мин, уменьшением МОС и вариабельности сердечного ритма, способствует усугублению ишемии.
Сопоставляя полученные данные с консенсусом Европейского кардиологического общества, в котором рекомендованы большие дозы β-блокаторов, следует отметить, что при применении β-блокаторов в лечении больных ГКМП необходимо оценивать исходное ЧСС, ударный и минутный объемы и динамику этих показателей в процессе лечения, а также целесообразно титрование дозы с постепенным достижением целевой. При этом проводимая терапия не должна существенно снижать контролируемые показатели.
Замедление ЧСС, наблюдаемое при использовании даже обычных доз β-блокаторов, может сопровождаться уменьшением МОС и вариабельности сердечного ритма, прогрессированием ишемии миокарда, пресинкопальными и синкопальными состояниями.
В настоящее время нет многоцентровых рандомизированных исследований, результаты которых свидетельствовали бы о преимуществах применения того или иного представителя группы β-блокаторов. Однако следует помнить, что больные ГКМП должны применять лечение пожизненно, при этом необходимо учитывать побочные эффекты и кратность приема препарата. Преимущество следует отдавать кардиоселективным препаратам с одноразовым приемом: бетаксолол, метопролол, бисопролол. Следует избегать препаратов, обладающих дополнительными вазодилатирующими свойствами (небиволол, карведилол, целипролол).
При непереносимости β-блокаторов следует применять антагонисты кальция, производные фенилалкиламинов (верапамил) и бензодиазепинов (дилтиазем). При этом дозу необходимо подбирать индивидуально (верапамил назначают в дозе 120-320 мг, дилтиазем – 180-480 мг/сут).
Учитывая, что у больных ГКМП отмечается активация симпатоадреналовой и ренин-ангиотензиновой (частично за счет большого удельного веса лиц с делецией в гене АПФ) систем, важным направлением в лечении является подавление негативных эффектов ангиотензина II. Опыт применения ингибиторов АПФ (ИАПФ) в лечении больных ГКМП свидетельствует о целесообразности их использования у пациентов с необструктивной формой патологии. При этом наблюдается достоверное положительное влияние терапии на клиническое течение заболевания (уменьшение количества эпизодов и продолжительности ишемии по данным суточного мониторинга ЭКГ, антиаритмическое действие, нормализация диастолической функции), уменьшение массы миокарда ЛЖ и выраженности гипертрофии.
При назначении ИАПФ больным ГКМП следует помнить, что эта группа препаратов противопоказана при обструктивной форме, так как за счет вазодилатирующего действия может уменьшать пред- и постнагрузку, конечный диастолический объем и усиливать обструкцию. В связи с этим прежде, чем назначать ИАПФ, необходимо убедиться, что у больного нет обструкции (в том числе и латентной) выносящего тракта.
Мы рекомендуем применение ИАПФ у больных ГКМП только при симметричной форме гипертрофии миокарда ЛЖ.
Наличие брадикинин-опосредованных эффектов ИАПФ ограничивает их применение при ГКМП и делает более предпочтительным назначение сартанов.
Результаты достаточно длительного наблюдения за больными (иногда более 10 лет) свидетельствуют о достоверном влиянии антагонистов рецепторов ангиотензина ІІ (сартанов) не только на симптомы заболевания (урежение ангинозного синдрома и ишемии по данным ЭКГ, уменьшение одышки, аритмии), но и на показатели ультразвукового обследования. В динамике терапии сартанами, как правило, достигается значительное торможение прогрессирования гипертрофии миокарда, а часто – и некоторое уменьшение толщины гипертрофированного участка, размеров предсердия, увеличение конечного диастолического объема ЛЖ. Значительно улучшается диастола, уменьшается удельный вес больных с псевдонормальным типом.
Представляют интерес данные, свидетельствующие, что применение сартанов при обструктивной форме ГКМП не только не усиливает обструкцию, но у многих больных уменьшает градиент давления.
Применение сартанов при ГКМП требует выполнения некоторых рекомендаций:
– лечение следует начинать с небольшой дозы;
– необходимо использование пробного препарата, обладающего небольшим периодом полувыведения (лосартан);
– дозу препарата следует увеличивать постепенно, стремясь достигнуть целевой дозы (за основу мы брали целевые дозы при сердечной недостаточности);
– при длительном лечении (при ГКМП лечение всегда длительное) преимущество следует отдавать препаратам с однократным приемом (ирбесартан, телмисартан, кандесартан).
Среди медикаментозных методов лечения, направленных на предупреждение жизненно опасных аритмий при ГКМП, ведущее место занимает амиодарон, допустимо применение пропафенона.
Больным ГКМП не следует назначать антиангинальные препараты, снижающие пред- и постнагрузку (нитраты), увеличивающие ЧСС и снижающие постнагрузку (дигидропиридиновые антагонисты кальция, особенно нельзя их сочетать с β-блокаторами), сердечные гликозиды, так как все они усиливают обструкцию. Применение сердечных гликозидов у больных ГКМП может послужить причиной внезапной смерти.
К сожалению, довольно часто возможности медикаментозной терапии оказываются недостаточными и необходимо проведение инвазивного вмешательства.
Показания к оперативному лечению больных ГКМП:
– обструктивная форма с градиентом давления >50 мм рт. ст.;
– симптомы острой СН, рефрактерной к медикаментозной терапии;
– высокая степень митральной регургитации из-за выраженных нарушений клапанного аппарата;
– изолированная гипертрофия средней трети перегородки;
– обструкция полости ЛЖ.
К инвазивным методам лечения ГКМП относят имплантацию дефибриллятора больным высокого риска внезапной смерти и двукамерную сихронизированную AV-стимуляцию.
В настоящее время специалистами Института сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова АМН Украины накоплен большой практический опыт по использованию электростимуляции при ГКМП. Как свидетельствуют результаты, вмешательство способствует уменьшению неблагоприятных гемодинамических нарушений, обусловленных обструкцией выносящего тракта, путем восстановления последовательности возбуждения ЛЖ, что обеспечивает увеличение диаметра и объема выносящего тракта и уменьшение обструкции.
Неинвазивные методы лечения преимущественно направлены на профилактику внезапной смерти или уменьшение обструкции и в меньшей степени – на устранение гипертрофии миокарда. Хирургические методы лечения в основном обеспечивают уменьшение толщины гипертрофированного участка. С этой целью используется миотомия/миоэктомия.
В последние годы предложен и наиболее часто используется новый метод – обтурация межжелудочковой артерии путем введения в сосуд этилового спирта. Развитие некроза участка межжелудочковой перегородки с последующим рубцеванием способствует уменьшению толщины гипертрофированного участка и обструкции.
Больные с выраженной гипертрофией миокарда, значительным уменьшением полости ЛЖ, нарушением перфузии органов и тканей, развитием тяжелой СН нуждаются в трансплантации сердца.
Наиболее частым и тяжелым осложнением ГКМП является внезапная смерть. Следует отметить, что в структуре больных с внезапной смертью больные ГКМП занимают лидирующие позиции. Риск внезапной смерти при ГКМП в течение года составляет 2-3%, у детей – до 6%, при анамнезе свыше 10 лет – 20%.
Предикторы внезапной смерти (рекомендации Европейского кардиологического общества, 2003):
• класс І (уровень В):
– остановка сердца (или сохраняющаяся желудочковая тахикардия).
• класс ІІ (уровень В):
– наличие в семье случаев внезапной смерти;
– синкопальные состояния;
– выраженная гипертрофия (>3 см);
– гипотензия при физической нагрузке;
– преходящая желудочковая тахикардия (ХМ ЭКГ);
• класс IIb (уровень В):
– злокачественные мутации.
• класс III:
– индуцированная желудочковая аритмия при электростимуляции (уровень С);
– обструктивная форма (уровень В);
– митральная регургитация (уровень С);
– боли в груди, одышка (уровень С);
– пароксизмальная форма трепетания предсердия (уровень В).
Четкой зависимости между наличием и характером жалоб при ГКМП и риском внезапной смерти не выявлено. Больные без жалоб или с незначительными симптомами могут умереть внезапно, более того, внезапная смерть может быть первым и последним проявлением заболевания.
При наблюдении за больными ГКМП особое внимание следует сосредоточить на молодых пациентах, поскольку достижение пациентами старшего возраста само по себе выделяет больных с менее тяжелыми формами заболевания, которые не требуют проведения массивной терапии.