27 березня, 2015

Раннее течение хронической почечной недостаточности у детей

Автори:

Д.Д. Иванов, д.м.н., профессор, главный детский нефролог МЗ Украины, вице-президент Украинской ассоциации нефрологов;

тематический номер: ПЕДИАТРИЯ, АКУШЕРСТВО, ГИНЕКОЛОГИЯ

Д.Д. Иванов Развитие хронической почечной недостаточности (ХПН) у детей является исходом большинства врожденных аномалий развития и наследственных заболеваний органов мочевыводящей системы, поэтому профилактику возникновения ХПН и замедление темпов ее прогрессирования можно отнести к важнейшим задачам детской нефрологии.
Ранние признаки ХПН неспецифичны и трудно поддаются диагностике, поскольку компенсаторные возможности почек достаточно велики.
Среди врожденных аномалий развития мочевыводящей системы к развитию ХПН наиболее часто приводят врожденные обструктивные уропатии – рефлюксирующий и обструктивный мегауретер, осложняющиеся микробно-воспалительными процессами, и дисплазии почечной ткани (гипоплазия, поликистоз почек).
Среди наследственных заболеваний почек тубулопатии занимают значительный удельный вес. Группа генетически детерминированных тубулопатий включает более 40 различных нозологических форм, при которых в патологический процесс вовлекаются различные отделы почечных канальцев с нарушением одной или нескольких их функций. Тубулярные дисфункции нередко сопровождаются развитием нефрокальциноза и нефролитиаза. Диффузное отложение солей кальция в ткани почек, сопровождающееся воспалительно-склеротическими изменениями и почечной недостаточностью, развивается при почечно-тубулярном ацидозе (ПТА), синдроме Лоу, болезни Де Тони-Дебре-Фанкони, наследственных нарушениях обмена веществ (цистиноз, цистинурия, оксалоз, гипероксалурия, глицинурия и др.). Глубокие метаболические расстройства, наблюдающиеся при наследственных тубулопатиях, прогрессирующий характер нарушений функции почечных канальцев могут приводить к снижению гомеостатических функций почек и формированию почечной недостаточности, а также развитию вторичных микробно-воспалительных процессов и, в конечном счете, к инвалидизации ребенка.
Выделяют первичные и вторичные тубулопатии. В основе первичных тубулопатий лежит генетический дефект канальцевого транспорта, связанный со структурно-функциональными изменениями ферментов, структурных или транспортных белков канальцевых клеток. По анатомической локализации тубулопатии делятся на проксимальные, дистальные и смешанные, а по количеству нарушенных функций – изолированные (моносимптомные) и комбинированные (полисимптомные) тубулопатии.
Немногочисленную группу составляют пациенты с приобретенными заболеваниями почек (гломерулонефрит, системные заболевания соединительной ткани). По данным нашей клиники (Городской детский нефрологический центр, ДКБ № 1) у 10% пациентов, находящихся на диализе, развитию ХПН предшествовали гломерулонефрит (смешанная форма) и системные заболевания соединительной ткани.
Врожденные и наследственные заболевания почек, в меньшей степени приобретенные заболевания потенциально несут вероятность развития неблагоприятных исходов – формирования хронической болезни почек (ХБП) и ХПН.
Раннее выявление ХБП позволяет замедлить прогрессирование нефропатии, а в ряде случаев даже предотвратить утрату функции почек. Критерии начальных стадий ХБП и ХПН приведены в таблице 1.
Дети с отставанием в физическом развитии (задержка роста, низкая масса тела), рахитоподобными деформациями скелета, метаболическим ацидозом, рано возникающей анемией, полиурией, полидипсией, протеинурией, гипертензией, нарушением концентрационной функции почек представляют группу риска по развитию ХПН, что требует тщательного обследования этих пациентов, назначения корригирующей и заместительной терапии с целью предотвращения или замедления прогрессирования ХПН.

Отставание в физическом развитии
Задержка роста является одним из клинических проявлений наследственных и врожденных заболеваний почек, а также ХПН у детей. Примечательно, что решение этой проблемы возможно только до окончания роста ребенка или подростка. Коррекция низкорослости имеет социальное и медицинское значение (табл. 2). Несмотря на корректный медицинский уход, рациональное питание, коррекцию метаболического ацидоза, дети с ХПН не достигают возрастных значений длины тела. Причин тому несколько. В большинстве случаев задержка роста обусловлена наличием ацидоза, дефицитом белка, анемией, гиперазотемией, блокирующей синтез инсулиноподобного фактора роста-1 (ИПФР-1), снижением транспорта соматотропного гормона к тканям-мишеням и изменением соответствующих рецепторов. Кроме того, при наследственных заболеваниях почек, протекающих с нарушением фосфорно-кальциевого обмена и в последствии с формированием ХПН, изменяется структура опорно-двигательного аппарата и метаболизм кости, что снижает физиологические возможности роста. Таким образом, функциональный дефицит гормона роста непосредственно взаимосвязан с нарушением фосфорно-кальциевого обмена.
При оценке физического развития ребенка необходимо провести измерение массы тела, длины тела, окружности головы и грудной клетки. Существует статичная и мониторинговая оценка физического развития детей. Статичная оценка – оценка параметров измерений в данный конкретный момент времени. Например, при первичном визите ребенка можно оценить показатели массы тела, длины тела и окружности головы и грудной клетки, определить соответствие параметров центильным значениям и их соответствие между собой. Это позволит приблизительно судить о норме или патологии физического развития у данного ребенка в данный момент времени. Такая оценка имеет относительное значение.
Мониторинговая оценка – определение показателей массы тела, длины тела, их соответствия, окружности головы, груди в динамике, т. е. за определенный промежуток времени. Эти последовательные измерения позволяют оценить гармоничность развития. Мониторинг является более важным инструментом оценки физического развития ребенка с ХПН, нежели единичные статичные показатели. Оценка антропометрических данных в результате мониторинга имеет абсолютное диагностическое значение при определении нормы или патологии физического развития ребенка.
Длина тела, или рост, – один из главных показателей общего размера тела и длины костей. Длина тела может быть нормальной (25-75-й центиль), сниженной (25-10-й центиль), низкой (менее 3-го центиля), а также повышенной (75-90-й центиль) и высокой (выше 97-го центиля). Если показатели находятся на уровне между 25-м и 75-м центилями, то такое физическое развитие полностью соответствует норме. Если показатели находятся в диапазоне между 25-м и 10-м центилями, а также между 75-м и 90-м, то такие дети требуют более углубленного обследования и коррекции питания.
Если показатели выше 90-го центиля или ниже 10-го, то такие дети требуют специальной консультации специалистов, углубленного обследования в целях выявления причин нарушения физического развития и лечения.
Ранее для оценки параметров использовались так называемые сигмальные таблицы, основанные на показателях среднестатистического значения и сигмальных отклонениях от нормы. Различия между графиками и таблицами связаны с вариантом статистической обработки и математически мало отличаются. Использование сигмальных таблиц не позволяет провести полноценный мониторинг развития, особенно детей с ХПН, т. е. проследить динамику, варианты и возможный уровень отклонения от средних показателей. В связи с этим в настоящее время рекомендуется использовать только центильные графики.
Измерительные признаки физического развития большой группы здоровых детей различного возраста и пола располагают от минимальных до максимальных значений. Затем каждый ряд этих показателей делят на 100 равных частей, при этом определяют границы каждой из выделенных групп показателей. Таким образом, центиль представляет собой сотую часть вариационной шкалы, а центильный интервал – разницу между двумя соседними центилями. Кроме определения роста, массы тела, окружности головы и грудной клетки, пациентам с ХПН необходимо также контролировать показатели окружности плеча, абсолютной и % жировой массы, индекса массы тела.
Назначение заместительной терапии рекомбинантным гормоном роста пациентам на ранних стадиях ХПН и до ее формирования приводит к улучшению или нормализации антропометрических показателей, нормализации минерального состава и плотности костной ткани. Гормон роста увеличивает число и размер клеток мышц, печени, вилочковой железы, половых желез, надпочечников. Он также стимулирует транспорт аминокислот в клетку и синтез белков, снижает уровень холестерина, позитивно влияет на профиль липидов и липопротеидов, угнетает освобождение инсулина. Как результат, заместительная терапия гормоном роста приводит к увеличению роста, массы тела, мышечной активности и физической выносливости. Перед назначением заместительной терапии необходимо провести комплексное обследование, включающее объективное обследование, рентгенологическое определение костного возраста (двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (DEXA) или денситометрия), магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, определение уровня соматотропного гормона (СТГ) (фон, ночной спонтанный пик, проба с метилдофой), ИПФР-1, тиреотропного гормона (ТТГ) в крови.
Дети с задержкой роста при ХПН должны получать заместительную терапию в виде рекомбинантного гормона роста из расчета 1 МЕ/кг в неделю постоянно до достижения соответствующего возрасту роста.

Рахитоподобные деформации скелета
Рахитоподобные деформации скелета являются наиболее частыми проявлениями тубулопатий, сопровождающихся нарушением фосфорно-кальциевого обмена и заканчивающихся формированием ХПН. Они развиваются в результате сочетанного действия метаболического ацидоза, гипофосфатемии, дефицита кальция, сниженной чувствительности к витамину D и нарушения его превращения в активные формы. «Рахитические четки», гаррисонова борозда, деформация черепа и грудной клетки, О- или Х-образные искривления нижних конечностей, утиная походка, боли в области бедер и голеней, патологические переломы – проявления рахитоподобной остеопатии, встречающиеся у пациентов с ПТА 1 типа, болезнью Де-Тони-Дебре-Фанкони, синдромом Лоу и др. Для диагностики нарушений фосфорно-кальциевого обмена наряду с оценкой клинической картины необходимо проводить определение содержания кальция и фосфора в сыворотке крови, щелочной фосфатазы, суточной экскреции кальция и фосфора, экскреции аминокислот, уровень паратгормона (ПТГ) в сыворотке крови, денситометрию или DEXA. Повышение уровня ПТГ (вторичный гиперпаратиреоз) обычно определяется при снижении скорости клубочковой фильтрации ниже 60 мл/мин.
Увеличение показателя СаґР более 4,44 (2,4ґ1,8=4,44) ммоль²/л² и ПТГ более 70 пг/мл свидетельствует о наличии гиперпаратиреоза.
Проведение DEXA позволяет диагностировать потерю костной массы у пациентов с ХПН с точностью до 2-6% в разных участках скелета. Костная масса оценивается по содержанию минералов на единицу площади кости (МПК, в г/см²), а также в процентах от нормативних показателей лиц соответствующего пола и возраста и в процентном отношении к пиковой костной массе соответствующего пола. Наряду с процентным показателем рассчитывается параметр SD (стандартное отклонение) от соответствующего норматива: Z-критерий от возрастной нормы и Т-критерий от пика костной массы. В настоящее время для диагностики остеопении и остеопороза применяются критерии ВОЗ. В соответствии с ними, значения МПК, отклоняющиеся от пика костной массы (по Т-масштабу) менее чем на 1 SD, расцениваются как норма; значения от –1SD до –2,5SD – как остеопения, превышающие –2,5SD – как остеопороз. Информативными и доступными маркерами костеобразования считаются активность щелочной фосфатазы и ее костного изофермента; наилучшим же показателем признают остеокальцин. Среди маркеров костной резорбции золотым стандартом в настоящее время является исследование в моче пиридинолина или деоксипиридинолина. Достаточно высока информативность тартратрезистентной кислой фосфатазы в крови и выделение оксипролина с мочой натощак по отношению к концентрации креатинина в той же порции.
Лечение нарушений фосфорно-кальциевого обмена необходимо проводить по таким направлениям: коррекция ацидоза, поддержание нормального уровня кальция и фосфора в крови, назначение активных метаболитов витамина D.
В качества фармакологических средств для лечения пациентов с тубулопатиями, сопровождающимися нарушением фосфорно-кальциевого обмена, назначаются активные метаболиты витамина D₃ – альфакальцидол или кальцитриол – в суточной дозе 0,5-2 мкг. Детям раннего возраста назначается альфа-кальцидол в растворе. Длительность назначения максимальних доз витамина D определяется динамикой клинико-лабораторных показателей – нормализацией уровня кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, исчезновением или уменьшением признаков рахитоподобных деформаций скелета. При достижении положительной динамики осуществляется постепенное снижение дозы препарата и перевод на поддерживающую терапию в дозе 0,25-0,5 мкг в сутки постоянно с последующим ежемесячным контролем показателей фосфорно-кальциевого обмена. При использовании активных метаболитов витамина D следует учитывать гиперкальциемический эффект, а также существующую гиперкальциурию, сопровождающую почечный канальцевый ацидоз. В связи с этим выбор оптимальних доз этого препарата и его биологически активных аналагов должен быть строго индивидуальным с обязательным периодическим контролем за уровнем экскреции кальция с мочой и содержания кальция, фосфора и щелочной фосфатазы в сыворотке крови. При гипокальциемии рекомендуется использовать препараты кальция (1,5-2,0 г в сутки) или комбинации кальция и активных метаболитов витамина D (форкал плюс – карбонат кальция в сочетании с кальцитриолом, альфафоркал плюс – карбонат кальция в сочетании с альфакальцидолом) до нормализации уровня кальция в крови. Использование более высоких доз кальция не рекомендуется из-за опасности усиления кристаллурии и нефрокальциноза. Суточные потребности детей в солях кальция и фосфоре представлены в таблице 3.
По мере прогрессирования ХПН лечение нарушений фосфорно-кальциевого обмена коррелирует с уровнем ПТГ.

Метаболический ацидоз
На ранних стадиях ХПН ацидоз может развиться у пациентов с выраженными тубулоинтерстициальными поражениями почек. Это не «уремический», а канальцевый ацидоз, который обусловлен нарушением ацидогенетической функции канальцев – экскрецией ионов водорода (дистальные канальцы) или реабсорбцией бикарбонатов (проксимальные канальцы).
Метаболический ацидоз – это снижение НСО₃ во внеклеточной жидкости, отражающее либо накопление нелетучих кислот, либо потерю оснований. Критерии оценки тяжести метаболического ацидоза представлены в таблице 4. Уменьшение рН ниже нормальных значений свидетельствует о развитии ацидоза. О компенсации судят по изменению показателей при повторных исследованиях. Компенсация метаболического ацидоза у пациентов с тубулопатиями и ХПН происходит двумя путями: дыхательным (снижение РСО₂) и назначением ощелачивающей терапии. Все виды метаболического ацидоза, за исключением солянокислого, возникают в результате снижения уровня гидрокарбоната в сыворотке. Существенную информацию о происхождении метаболического ацидоза могут дать исследования осмолярности плазмы и определение концентрации лактата в крови. Необходимо помнить о том, что у больных с тубулопатиями и ХПН неожиданные стрессовые ситуации (инфекция, дегидратация) могут привести к переходу компенсированного ацидоза в тяжелый декомпенсированный, клиническим признаком которого будет служить дыхание Куссмауля. Компенсированный ацидоз характерен для пациентов с поражением дистальных канальцев – почечно-тубулярный ацидоз 1 типа, ренальный несахарный диабет, пиелонефрит, поликистоз. Декомпенсированный ацидоз проявляется у пациентов с поражением проксимальных канальцев – почечно-тубулярный ацидоз 2 типа, синдром Лоу, болезнь Де Тони-Дебре-Фанкони. Для коррекции ацидоза могут использоваться: цитратная смесь (лимонная кислота 140,0+цитрат натрия 90,0+дистиллированная вода до 1 л); шипучие таблетки, содержащие цитрат калия, карбонат калия, лимонную кислоту; назначение щелочных минеральных вод, диетотерапия с преобладанием щелочных валентностей. Лечение декомпенсированного метаболического ацидоза проводят внутривенным введением 4% раствора бикарбоната натрия. Расчет проводят по формуле: 4% раствор NaHCO₃, мл = 0,2 х ВЕ (избыток оснований) х масса тела (кг). Для детей до 3 лет используется коэффициент 0,4. При введении больному бикарбоната натрия необходимо помнить, что лучше недолить его внутривенно, чем перелить, поэтому после введения большей части раствора необходимо повторное исследование кислотно-основного состояния (КОС) крови; если рН достигла 7,25, введение бикарбоната необходимо прекратить, если нет – продолжить. Если имеется значительный дефицит бикарбонатов, быстрая коррекция ацидоза нецелесообразна из-за опасности возникновения дыхательного алкалоза. Следует помнить, что метаболический ацидоз сопровождается внутриклеточной гиперкалиемией и гипокалиемией в сыворотке, поэтому таким больным показан контроль за уровнем калия в сыворотке крови. При гипокалиемии следует вводить препараты калия. Если при коррекции ацидоза уровень калия начинает падать, необходимо вводить его внутривенно. Нужно следить и за уровнем кальция в сыворотке, поскольку относительный алкалоз, возникающий при коррекции метоболического ацидоза, может снизить концентрацию ионизированного кальция.

Анемия
Анемия может быть одним из первых проявлений ХПН. Раннее появление анемии присуще пациентам с нефронофтизом Фанкони, почечными дисплазиями, тубулопатиями. Анемия при ХПН нормоцитарная, нормохромная и является одним из фундаментальных факторов, ухудшающих качество жизни больных. При заболеваниях, приводящих к ХПН, почки не способны вырабатывать эритропоэтин в количестве, достаточном для удовлетворения потребностей организма в образовании клеток красного кровяного ростка. Не менее важный фактор в развитии анемии – присутствие у ряда больных с ХПН ингибиторов клеток эритроидного ряда и синтеза гема. К факторам, усугубляющим анемию, можно отнести кровотечения, нарушение питания, недостаточность железа и витаминов. Анемия хорошо переносится больными на ранних этапах. Даже при уровне гемоглобина 80-90 г/л может отсутствовать клиника анемического синдрома, поскольку у пациентов развиваются приспособительные реакции, улучшающие кислородно-транспортную функцию крови. При длительно существующей анемии появляется бледность кожных покровов и слизистых оболочек, астения, анорексия, одышка и нарушение когнитивных функций.
Анемией у детей до 6-летнего возраста считается уровень гемоглобина меньше 110 г/л, от 6 лет до пубертатного возраста – ниже 120 г/л согласно рекомендации ВОЗ.
До назначения специфического лечения эритропоэтинстимулирующим агентом (ЭСА) у пациентов с анемией следует провести клинические и диагностические исследования: концентрация гемоглобина – для установления степени анемии, MCV (средний объем эритроцита) и MCH (среднее содержание гемоглобина в эритроците) – для определения типа анемии, абсолютное число ретикулоцитов – для оценки активности эритропоэза, содержание ферритина плазмы/сыворотки – для определения насыщенности депо железа, процент гипохромных эритроцитов или сатурация трансферрина, или содержание гемоглобина в ретикулоцитах – для оценки функциональной доступности железа, С-реактивный белок плазмы/сыворотки – для определения воспаления (уровень доказательности В).
В лечении анемии у пациентов с ХПН целевым уровнем гемоглобина является уровень больше 110 г/л (гематокрит больше 33%), которые должны быть достигнуты не позже 4 месяцев после начала лечения.
Детям с нефронофтизом Фанкони, дисплазиями почек, тубулопатиями, сопровождающимися ранним появлением анемии, при уровне гемоглобина ≥90 г/л целесообразно назначение ЭСА в дозе 50 МЕ/кг/нед подкожно, при уровне гемоглобина < 90 г/л – 100 МЕ/кг/нед у подростков и детей с массой тела свыше 20 кг и 200 МЕ/кг/неделю – у детей с массой тела до 20 кг. Кратность введения ЭСА составляет от 1 до 3 раз в неделю. Путь введения – подкожный. При достижении целевого уровня гемоглобина переходят на поддерживающее лечение – дозу снижают на 50%, которую можно вводить 1 раз в неделю или 1 раз в 2 недели постоянно. Показателем эффективности ЭСА является прирост гемоглобина больше 12-20 г/л на месяц (гематокрита больше 2%). Перед назначением ЭСА необходимо скорригировать дефицит железа, белка и витаминов.
При недостаточном повышении уровня гемоглобина и гематокрита (прирост гемоглобина < 12-20 г/л или гематокрита < 2% в месяц) дозу ЭСА необходимо увеличить в 1,5-2 раза по сравнению с предыдущей до достижения эффекта.
Контроль уровня гемоглобина и гематокрита на фоне лечения ЭСА следует проводить через 1-2 недели от начала лечения или после коррекции назначенной дозы и до достижения целевых значений гемоглобина и гематокрита. После ликвидации анемии мониторинг гематокрита и гемоглобина проводится с частотой 1 раз в 4 недели.
Для достижения целевого гемоглобина следует, кроме ЭСА, назначать препараты железа с целью обеспечения уровня сывороточного ферритина более 100 мкг/л, количества гипохромных эритроцитов меньше 10% (или сатурации трансферрина больше 20%, или концентрации гемоглобина ретикулоцитов больше 29 пг/клетку).
Для достижения приведенных минимальных уровней целесообразно ориентироваться на уровень ферритина 200-500 мкг/л, содержание гипохромных эритроцитов менее 2,5% (или сатурации трансферрина 30-40%, или концентрации гемоглобина ретикулоцитов 35 пг/клетку).
Предпочтение отдается комбинированным препаратам железа, предназначеным для перорального приема. Доза железа должна составлять не менее 200 мг элементарного железа в сутки для подростков и 2-3 мг/кг для детей.
Доказано, что ранняя коррекция анемии улучшает физическое состояние больных, когнитивные функции, а также показатели деятельности сердечно-сосудистой системы, что проявляется в уменьшении частоты развития ишемической болезни сердца и гипертрофии левого желудочка. Лечение анемии у пациентов с ХПН снижает общую смертность на 20% в течение 3 лет, а смертность от сердечно-сосудистых заболеваний – на 40%.

Полиурия и полидипсия
Полиурия и полидипсия также могут быть ранними проявлениями ХПН – при поликистозе почек, ренальном несахарном диабете (семейные формы с развитием ХПН), болезни Де Тони-Дебре-Фанкони, ПТА 1 типа, синдроме Лоу в сочетании с рахитоподобными деформациями скелета и метаболическим ацидозом, врожденных аномалиях развития почек и мочевыводящих путей и др. Снижение канальцевой функции у ряда детей может быть замедлено и восстановлено при длительном использовании органопротекторной терапии. Ренопротекция на ранних этапах может также способствовать увеличению скорости клубочковой фильтрации и, возможно, восстановлению утраченной функции почек – особенно у пациентов с обструктивными уропатиями (до и после проведения оперативного вмешательства) и приобретенными заболеваниями почек (гломерулонефрит).
Кроме нарушения концентрационной функции наиболее ранними проявлениями ХПН у детей могут выступать протеинурия и гипертензия, являющиеся независимыми факторами прогрессирования ХБП.
Наиболее неблагоприятным является наличие протеинурии, любая степень которой начиная с микроальбуминурии подлежит медикаментозному лечению. Препаратами выбора являются:
• ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ);
• сартаны (блокаторы рецепторов ангиотензина II – БРА II) и моксонидин.
Пациентам с нормальной азотовыделительной функцией почек при уровне протеинурии, не превышающей 0,5 г/сут, предпочтительно назначение ИАПФ с почечным путем выведения – эналаприл и лизиноприл. С целью снижения протеинурии и органопротекции эналаприл и лизиноприл назначают в дозе 0,4-1,0 мг/кг в сутки. При нарушении концентрационной функции почек или при уровне протеинурии 0,5-1,0 г/сут назначается комбинированная терапия (ИАПФ+ БРА II). Пациентам с ХБП 2 (ХПН 1) назначают ИАПФ с двойным путем выведения (фозиноприл, спираприл) или моэксиприл (элиминируется печенью) в сочетании БРА II. Моноприл назначают из расчета 0,4-0,8 мг/кг в сутки (20-40 мг в сутки), ирбесартан – 5-6 мг/кг в сутки (до 300-450 мг в сутки), кандесартан – 0,3-0,4 мг/кг в сутки (8-16 мг в сутки). Пациентам с суточной экскрецией белка свыше 1,0 г в комплекс лечения добавляется моксонидин (0,2-0,8 мг). Длительное применение ИАПФ в монотерапии и сочетание ИАПФ с сартанами позволяет уменьшить/ликвидировать протеинурию и через 3-4 года восстановить концентрационную функцию почек у ряда пациентов при приостановлении снижения/восстановлении СКФ.
Таким образом алгоритм назначения ренопротекторной терапии зависит от уровня суточной протеинурии и степени нарушения функции почек (концентрационная, азотовыделительная). При этом длительность назначения терапии, как правило, составляет годы.
Гипертензия, как независимый фактор прогрессирования ХБП, требует немедленной и перманентной коррекции. Гипертензия, как раннее проявление ХБП (ХПН), встречается у детей с рефлюкс-нефропатиями, дисплазиями почечной ткани, гломерулонефритами и системными заболеваниями соединительной ткани. Пациентам с ХБП назначают ИАПФ (эналаприл и лизиноприл – при сохранной азотовыделительной функции почек; фозиноприл, спираприл, моэксиприл – при нарушении азотовыделительной функции), БРА II (ирбесартан, телмисартан, кандесартан), блокаторы кальциевых каналов (лерканидипин, фелодипин, дилтиазем), моксонидин.
Ликвидация протеинурии и гипертензии позитивно влияет на уровень СКФ, показатель которой используется для оценки тяжести (стадии) ХБП и ХПН. Эксперты NKF справедливо сочли параметр СКФ наиболее полно и просто отражающим функциональное состояние почек, так как между уровнем СКФ и наличием тех или иных проявлений и осложнений ХБП существуют наиболее тесные связи. Для измерения СКФ предлагается использование наиболее простых способов, в том числе позволяющих обходиться без сбора мочи. Следует заметить, что использование именно величины СКФ, а не сывороточного креатинина, имеет под собой ряд оснований. Взаимоотношения между концентрацией креатинина и СКФ не линейны. Поэтому на ранних стадиях ХБП, при очень близких значениях уровней сывороточного креатинина величины СКФ могут различаться почти в два раза. В данной связи СКФ следует рассматривать как гораздо более чувствительный показатель функционального состояния почек.
Поэтому для выявления ХБП следует применять формулы расчета СКФ, например Шварца и Конегена. Нами наиболее часто применяется формула Шварца.

СКФ (мл/мин/1,73м²) = [0,0484* х Рост (см)] / креатинин крови (ммоль/л)
*Для мальчиков старше 13 лет вместо коэффициента 0,0484 используется 0,0616.

СКФ является интегральным показателем функции почек. Нормальная СКФ зависит от возраста, пола и поверхности тела и представлена калькулятором в режиме онлайн на сайте www.nephrology.kiev.ua.
Таким образом, диагностика и лечение ранних стадий ХБП (ХПН) предусматривает:
– выявление групп риска и постоянное диспансерное наблюдение за детьми с ХБП;.
– назначение специфической терапии, направленной на коррекцию первичного заболевания, которое привело к развитию ХБП;
– своевременное оперативное лечение пациентов с врожденными аномалиями развития почек и мочевыводящих путей (в большинстве случаев предотвращает развитие ХПН);
– выявление и лечение сопутствующих заболевании;
– замедление утраты функции почек – ренопротекция;
– профилактику и лечение проявлений или осложнений ХБП (таких как гипертензия, протеинурия, анемия, ацидоз, задержка физического развития, рахитоподобные деформации скелета);
– начало подготовки к терапии терминальной почечной недостаточности (креатинин более 0,35 ммоль/л);
План лечебных мероприятий
1. Коррекция/ликвидация протеинурии: ИАПФ, сартаны, моксонидин, фелодипин, дилтиазем, леркандипин; гликозаминогликаны; аминокислоты).
2. Коррекция сниженной относительной плотности мочи (синдрома Фанкони): ИАПФ; сартаны; моксонидин, фелодипин, дилтиазем, лерканидипин, гликозаминогликаны.
3. Коррекция гипертензии до нормальных возрастных значений: ИАПФ, сартаны, моксонидин, фелодипин, дилтиазем, лерканидипин.
4. Коррекция анемии до нормальных возрастных значений (более 120 г/л): препараты железа, фолиевая кислота, эритропоэтин.
5. Коррекция роста до нормальных возрастных значений (гормон роста).
6. Коррекция конечных продуктов белкового обмена до нормальных значений (сорбенты, кетостерил+низкобелковая диета, последняя только при 4-й степени ХПН).
7. Коррекция кальций-фосфорного обмена и гиперпаратиреоза (кальций+активный метаболит витамина D).

Список литературы находится в редакции.

Номер: № 5/1 Березень - Тематичний номер «Педіатрія»