Ингретта Багдасарова: «Детская нефрология имеет свою специфику заболеваний»

27.03.2015

Особенность заболеваний мочевой системы состоит в том, что они развиваются в молодом, довольно часто в детском возрасте, способствуют инвалидизации больных и значительному сокращению продолжительности их жизни. Многие заболевания имеют первично хроническое течение, что осложняет их диагностику и выявление, даже при правильно проводимом лечении они прогрессируют и неизбежно приводят к хронической почечной недостаточности. Проблема лечения больных с хронической почечной недостаточностью актуальна для нефрологов всего мира и остается до сих пор нерешенной, несмотря на бурное развитие и усовершенствование методов экстракорпоральной детоксикации. 
Одними из перспективных направлений в детской нефрологии считаются пренатальная диагностика врожденных пороков развития мочевой системы и возможность их коррекции внутриутробно. Широко обсуждаются проблемы трансплантации почки. И если хирургическая техника таких операций отработана достаточно хорошо, то вопросы выхаживания больных, борьбы с отторжением пересаженной почки продолжают широко дискутироваться. Трансплантация – прерогатива хирургов, а ведение больных на протяжении заболевания, подготовка к операции, послеоперационный контроль пациентов полностью ложатся на нефролога

О состоянии детской нефрологии (ДН) в нашей стране, ее насущных проблемах рассказывает руководитель отдела детской нефрологии Института нефрологии АМН Украины, доктор медицинских наук, профессор Ингретта Вартановна Багдасарова.

– Существуют ли принципиальные различия между детской и взрослой нефрологией?

Ингретта Багдасарова– Детская нефрология, основываясь на общих принципах педиатрии, изучает гомеостаз и его почечную регуляцию в процессе роста здорового ребенка, а также нарушения гомеостаза, связанные с заболеваниями органов мочевой системы в процессе физического и интеллектуального становления ребенка. Именно поэтому детская нефрология, развивающаяся на стыке генетики, эмбриологии и возрастной физиологии, оказывается в центре внимания теоретической и практической медицины.
Структура, течение и исход первичных и вторичных микробно-воспалительных и иммуно-воспалительных заболеваний почек у детей и взрослых имеют значительные отличия. В генезе хронического рецидивирующего пиелонефрита у детей в 65-70% случаев имеют место врожденные пороки развития органов мочевой системы (гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, мегауретер и др.), значительно чаще, чем у взрослых, наблюдаются нейрогенные расстройства мочевого пузыря. В структуре гломерулопатий у детей чаще диагностируется острый нефритический синдром с циклическим течением и исходом в выздоровления у 80-85% пациентов, гормоночувствительный часто рецидивирующий НС, реже – гормонорезистентный НС и смешанная форма гломерулонефрита, подострозлокачественный и быстропрогрессирующие формы ГН. 
У детей в отличие от взрослых редко наблюдается при гломерулонефрите гипертензионный синдром. В генезе злокачественной гипертензии у детей лежат структурные изменения почечной паренхимы (кистозная дисплазия почек, сегментарная или гипопластическая дисплазия и др.), реже стеноз почечной артерии и паренхиматозные заболевания почек, приводящие к развитию в различные сроки хронической почечной недостаточности. Только у детей диагностируются тяжелые врожденные, наследственные и генетически детерминированные заболевания, такие как нефронофтиз Фанкони, Дебре-Де-Тони Фанкони, почечный тубулярный ацидоз, синдром Альпорта (НН), приводящие к развитию ХПН в ювенильном и молодом возрасте. 

– Ингретта Вартановна, когда детская нефрология выделилась из педиатрии как отдельное направление и как она развивалась? 
– Появление и развитие нефрологии как науки связывают с именем Р. Брайта, который в 1827 г. впервые описал клинические и морфологические проявления нефрита. Выделение нефрологии в самостоятельную медицинскую специальность произошло в 1960 г. Европейское общество детских нефрологов организовано в 1967, Американское общество детских нефрологов – в 1968 г., а 1-ый Международный симпозиум по детской нефрологии состоялся в 1969 г.
Уставом Международной организации детских нефрологов определены цели и задачи детской нефрологии, развивающейся на стыке педиатрии и нефрологии.
Развитие детской нефрологии тесно связано с именами крупнейших педиатров – М.С. Маслова и Г.Н. Сперанского, и нефрологов М.С. Игнатовой, В.И. Наумовой, А.В. Папаяна, Н.А. Коровиной, В.П. Сытниковой и др.
Основоположником развития детской нефрологии на Украине по праву следует считать И.Г. Ситницкую. Ее усилиями в 1972 году было создано первое специализированное детское нефрологическое отделение в ДКБ № 7 г. Киева, которое по настоящее время является клинической базой отдела детской нефрологии ИН АМН Украины. Отделение выполняет, фактически, функции республиканского нефрологического центра по оказанию высококвалифицированной помощи детям с тяжелыми почечными патологиями.
В связи с тем, что в начале 70-х годов прошлого столетия нефрология в нашей стране перешла на качественно новый уровень, появилась необходимость в организации нефрологической службы.
В конце 1970-х – начале 1980-х гг. научными сотрудниками отделения детской нефрологии совместно с сотрудниками организационно-методического отдела Института урологии и нефрологии было проведено ряд научно-исследовательских работ по изучению распространенности заболеваний почек и мочевыводящих путей у детей Украины, нуждаемости в специализированной нефрологической помощи детям, структуры госпитализированной заболеваемости, качества диагностики и лечения детей с нефропатиями. По результатам полученных исследований издана монография «Организация детской уронефрологической помощи в Украине». 
Являясь главным детским нефрологом МЗ Украины с 1984 г., я подготовила приказ «Совершенствование специализированной нефрологической помощи детям», согласно которому в каждой области были организованы нефрологические отделения или выделены койки в составе детских областных больниц. В каждой области работает внештатный главный детский нефролог, осуществляющий лечебно-консультативную и организационно-методическую помощь детям с нефропатиями в масштабах области.
Врачи нефрологических отделений и областные детские нефрологи ежегодно до 1995 г. проходили курсы стажировки и информации на базе отделения детской нефрологии Института урологии и нефрологии, на которых рассматривались вопросы активного выявления детей с нефропатиями, факторы риска возникновения болезней почек, методы диагностики, лечения, первичной и вторичной профилактики болезней органов мочевой системы у детей. Ежегодно в различных областях Украины проводились семинары, конференции по актуальным проблемам детской нефрологии.
В 2003 г. организован Институт нефрологии АМН Украины, который возглавляет доктор медицинских наук, профессор Н.А. Колесник, в структуре научных подразделений имеется отдел детской нефрологии, руководителем которого я являюсь. Наш отдел продолжает заниматься вопросами раннего выявления болезней почек у детей, этиологии, патогенеза, диагностики, лечения и профилактики иммуно-воспалительных и микробно-воспалительных заболеваний почек у детей.
Говоря о развитии детской нефрологии в Украине, нельзя обойти вниманием заведующих кафедрами педиатрии профессоров, занимающихся вопросами детской нефрологии В.Г. Майданника (Киев), О.З. Гнатейко (Львов), Ю.В. Одинца (Харьков), Е.В. Прохорова (Донецк), Е.К. Каблукову (Винница), внесших научно-практическую лепту в развитие нефрологической помощи детям в Украине.
В последние годы на базе Киевской медицинской академии последипломного образования им. П.Л. Шупика функционирует кафедра нефрологии, которую возглавляет академик Л.А. Пыриг, а направление детской нефрологии – Д.Д. Иванов.
Для нефрологии ХХ век – век расцвета. Благодаря прогрессу медицинских технологий внедрены рентгенологические, ульросонографические и иммуно-морфологические методы обследования, пункционная биопсия почек, радионуклидные методы оценки функционального состояния почек. Это позволило оптимизировать диагностические и лечебные мероприятия. У нас появилась возможность спасать детей от болезней, которые раньше неизбежно приводили к летальному исходу. 
Детская нефрология, как и любая отрасль медицинской науки, постоянно развивается. На рубеже столетий мы поняли необходимость проведения генетических исследований, которые возможно помогут в ряде случаев предупредить возникновение заболевания, его прогрессирование и предопределить его исход. 
Приведу такой пример. Из сотен детей, заболевших ангиной, десятки болеют гломерулонефритом, но только у двух-трех из них заболевание будет протекать в злокачественной, быстропрогрессирующей форме и несмотря на проведение современных методов лечения приведет к неблагоприятному исходу. В чем причина столь различной реакции детей на один и тот же инфекционный агент? Именно глубокое изучение этиопатологии заболеваний на генетическом уровне поможет ответить на этот, не совсем понятный на данном этапе вопрос.

– С какими проблемами сталкивается сегодня детская нефрология, какие сложности существуют в диагностике и лечении нефрологических заболеваний?

– В настоящее время многие заболевания почек у детей достаточно хорошо изучены. Классическое описание клинических симптомов основных нозологических форм болезней почек представлены в работах наших великих корифеев – педиатров М.С. Маслова и Г.Н. Сперанского. Однако в последние годы, с одной стороны, значительно изменилась семиотика многих заболеваний детского возраста, в том числе и почек: все чаще наблюдается в клинической картине олигосимптомное развитие заболеваний почек, отсутствуют типичные симптомы, часто вовлекаются в патологический процесс другие органы и системы организма, с другой– внедрение новых методов диагностики и оценки функциональных параметров деятельности почек позволило описать и диагностировать ранние недиагностируемые почечные заболевания (врожденные, генетически детерминированные, наследственные и др.).
Изменился не только спектр возбудителей, их вирулентность и биологические свойства, но и ответные реакции макроорганизма, что, вероятно, и определяет особенности клинического течения и неоднозначную эффективность используемых препаратов. В клинической картине все чаще наблюдаются как атипичные, стертые формы болезней почек, олигосимптомно приводящие к развитию хронической почечной недостаточности, так и манифестные, агрессивные, тяжелые формы заболеваний, резистентные к традиционным методам терапии.
В ряде случаев, при первичной обращаемости к врачу-нефрологу родителей ребенка с неспецифическими для болезней почек жалобами на слабость, вялость, сонливость, боли в ногах, мы имеем место не с дебютом заболевания, а с поздней стадией болезни почек, часто с необратимыми изменениями. Если говорить о проблемах лечения, то, пожалуй, особого внимания заслуживает лечение нефротической и смешанной формы гломерулонефрита, подострозлокачественный гломерулонефрит, волчаночный нефротический синдром, торпидное течение вторичного пиелонефрита, лечение детей с хронической почечной недостаточностью. 
Известно, что до появления кортизола, большинство детей с нефротической и смешанной формами гломерулонефрита умирало. С появлением преднизолона – положение кардинально изменилось. Использование его в лечение нефротической формы приводило к достижению ремиссии (быстрой нормализации клинико-лабораторных показателей) в 65-80% случаев. Однако часто рецидивирующее течение при гормонозависимой форме и повторные курсы использования гормонов способствовали возникновению нежелательных побочных действий и осложнений, а у ряда детей – развитию частичной или полной гормонорезистентности.
Следующим этапом в решении проблемы лечения детей с нефротическим синдромом явилось применение алкилирующих цитостатиков, которые способствовали удлинению ремиссии, а у гормонорезистентных пациентов – наступлению позднего терапевтического эффекта либо стабилизации клинико-лабораторных показателей. Наблюдаемые побочные действия и грозные осложнения, возникающие при их использовании, ограничивают многократное их применение. В течение 25 лет нами разрабатывались различные схемы использования максимальных и поддерживающих доз моно- и сочетанной терапии преднизолона и цитостатиков. Были определены оптимальные схемы лечения, которые используются при лечении детей нефротической и смешанной формой ГН в Украине.
В последние годы с целью ренопротекции используются ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов АПФ, а для лечения гормонозависимого или резистентного гломерулонефрита – селективные иммунодепрессанты, пульс-терапия метипредом и циклофосфаном.
Однако высокая стоимость препаратов ограничивает их применение в полном объеме, так же как и проведение необходимых диагностических исследований из-за отсутствия финансовой возможности у родителей. 
В настоящее время существуют разногласия и относительно терапии микробно-воспалительных заболеваний почек, начиная с определения сроков лечения, достаточной для предупреждения хронизации процесса длительности, заканчивая спорами по поводу выбора антибактериальных средств (антибиотиков).
Есть еще очень серьезная проблема – дети с хронической почечной недостаточностью. До 1985 г. дети с хронической почечной недостаточностью, нуждающиеся в проведении программного гемодиализа, были обречены. Организованное в 1985 году в больнице «ОХМАТДЕТ» отделение экстракорпоральных методов лечения оказывало помощь детям с острой почечной недостаточность. С 1988 г. в отделение поступали только единичные пациенты с ХПН, а после его оснащения лечение получают все дети, нуждающиеся в проведении заместительной почечной терапии. В 1995 г. было открыто первое детское отделение гемодиализа на базе ДКБ №1. В настоящее время в Украине функционирует два отделения в больнице «ОХМАТДЕТ» и ДКБ №1. 
Нет государственного реестра детей с ХПН. Выявление больных стихийное, поэтому зачастую больные поступают в отделения диализной терапии в крайне тяжелом состоянии. Из-за отсутствия достаточного финансирования в додиализном периоде не используются дорогостоящие препараты (кетостерил, рекормон, гормон роста и др.), а родители приобрести их не в состоянии. 

– Каковы перспективы развития детской нефрологии в Украине, нуждается ли нефрологическая служба в кардинальных реформах?

– Если говорить о медицинских реформах, то я полагаю, что педиатрия не может стать частью семейной медицины. Немногие врачи общего профиля осмелятся лечить и наблюдать детей, особенно младшего возраста, с тяжелой патологией, встречающейся только в педиатрической практике.
Я считаю, что перспектива развития детской нефрологии в Украине полностью зависит от финансирования. Необходимо создать Украинский научно-практический центр детской нефрологии, включающий отделения диагностики и лечения детей с почечной патологией, интенсивной нефрологии, для лечения детей с ХПН на додиализном и диализном этапах, трансплантации почки детям и посттрасплантационного наблюдения.
Необходимо создать Государственный реестр детей с ХНП и обеспечить бесплатное их лечение на всех этапах, включая пересадку почек (как это делается в развитых странах). Обеспечить бесплатным лечением детей с тяжелой поченой патологией, нуждающихся в использовании гормонов, цитостатиков, селективных иммунодепрессантов, интерферонов, эритропоэтинов и др. 
На мой взгляд, не целесообразно в каждой области создавать диализные отделения для детей с ХПН. Достаточно обучить одного врача диализного отделения для квалифицированной врачебной помощи этим детям по месту жительства.
В заключение хочу отметить, что развитию детской нефрологии необходимо уделять особое внимание. Раннее выявление почечных заболеваний, своевременная диагностика и лечение детей с нефропатиями будут способствовать снижению ранней инвалидизации ребенка, предупреждению прогрессирования патологического процесса в почках и формирования ХПН в молодом трудоспособном возрасте.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ

22.04.2024 Пульмонологія та оториноларингологія Терапія та сімейна медицина Призначення антибактеріальних препаратів при гострому риносинуситі відповідно до сучасного підходу протидії розвитку антибіотикорезистентності

Антибіотикорезистентність (АБР) визнано загрозою для глобального здоров’я, яка щороку спричиняє мільйони смертей в усьому світі. Невідповідне та надмірне використання антибіотиків (АБ) зумовлює підвищення стійкості мікробних збудників і негативно впливає на ефективність цих дуже важливих лікарських засобів. Завдяки Глобальному плану дій щодо АБР Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) працює над поліпшенням нагляду за резистентністю до протимікробних препаратів і скороченням нераціонального використання АБ. ...

22.04.2024 Пульмонологія та оториноларингологія Терапія та сімейна медицина Міжнародні дні респіраторного здоров’я: календар заходів на 2024 рік

Медичні інформаційні кампанії спрямовані на поширення важливих знань про охорону здоров’я серед населення. З урахуванням потреб і інтересів понад семи мільярдів людей у світі міжнародні організації шукають способи етичного обміну важливими відомостями, без упередженості та несправедливості. Обізнаність у сфері охорони здоров’я має вирішальне значення для кожного, оскільки хвороби та інфекції можуть вразити будь-кого в будь-який час. Таким чином, важливо поширювати відомості про охорону здоров’я за допомогою зрозумілих кожному усних, письмових і візуальних засобів. Ця інформація має сприяти соціальному здоров’ю і не містити дискримінаційного контенту. Заходи з підвищення обізнаності про здоров’я допомагають пацієнтам ліпше розуміти стан свого здоров’я, а також можливі варіанти та методи лікування. Кампанія з підвищення обізнаності відрізняється від маркетингу товарів для здоров’я, оскільки не спонукає купувати той чи інший продукт, а намагається сприяти свідомішому ставленню до свого здоров’я. Глобальні дні громадського здоров’я пропонують великі можливості для підвищення обізнаності та розуміння проблем здоров’я і мобілізації підтримки дій від місцевої громади до міжнародної спільноти. ...

22.04.2024 Пульмонологія та оториноларингологія Стандарти медичної допомоги «Туберкульоз». Продовження

Стандарти медичної допомоги «Туберкульоз» розроблені на основі Клінічної настанови «Туберкульоз», яка ґрунтується на принципах доказової медицини з урахуванням сучасних міжнародних рекомендацій і підходів щодо профілактики, систематичного скринінгу, діагностики та лікування туберкульозу (ТБ) (у тому числі серед дітей і підлітків), відображених у клінічних настановах. Ознайомитися з клінічною настановою «Туберкульоз» можна за посиланням https://www.dec.gov.ua/mtd/tuberkuloz/....

22.04.2024 Неврологія Нові перспективи використання ботулінічного токсину

РЕЗОЛЮЦІЯ РАДИ ЕКСПЕРТІВ. 16 грудня 2023 року у м. Києві відбулося засідання дискусійного клубу групи експертів у галузі неврології. Під час зустрічі колеги обмінювалися досвідом, проводили гарячі дискусії щодо ведення важких пацієнтів, нових рекомендацій та спільних пошуків шляхів порятунку. ...