Атипові варіанти ішемічного інсульту

Медико-соціальне значення проблеми судинних захворювань нервової системи визначається високою питомою вагою їх у структурі захворюваності та смертності населення, високими показниками первинної інвалідності. З-поміж усіх судинних захворювань головного мозку найпоширеніші гострі ішемічні порушення мозкового кровообігу (ПМК). Саме при ішемічному інсульті і за умови початку лікування в ранні строки після його розвитку терапевтичні заходи можуть бути перспективними.
Сучасні досягнення ангіоневрології свідчать про етіологічну гетерогенність ішемічного інсульту. Зокрема, виділяють такі підтипи ішемічного інсульту: тромбоемболічний, кардіоемболічний, гемодинамічний, лакунарний, гемореологічний, множинні.

За останнє десятиріччя отримані нові дані стосовно патофізіології ішемічного інсульту, послідовності розвитку ішемічного каскаду, що змінили існуючі погляди на стратегію лікування гострого періоду захворювання і дали можливість сформулювати два основні напрями патогенетичної терапії інсульту в різні періоди його еволюції: 
• відновлення адекватної перфузії тканини мозку;
• нейропротекція ішемічної напівтіні.
Крім перелічених підтипів ішемічного інсульту існують і атипові варіанти даного захворювання: псевдопухлинний інсульт, псевдоінсульт, дзеркальний інсульт, змішаний інсульт, клінічна діагностика яких надзвичайно складна. Знання атипових варіантів гострих ішемічних порушень мозкового кровообігу, у діагностиці яких вирішальне значення мають методи нейровізуалізації (комп’ютерна і магнітно-резонансна томографія), важливі для вибору адекватних методів лікування.

Псевдопухлинний інсульт (ППІ) 
ППІ – інфаркт мозку з хронічним прогредієнтним перебігом і наявністю симптомів, що нагадують розвиток пухлини мозку. Така атиповість симптоматики та перебігу ППІ потребує проведення диференціальної діагностики з пухлиною мозку і нерідко стає причиною діагностичної помилки.
Основними чинниками ППІ з гіпертензивним синдромом вважають ускладнені форми гіпертонічної хвороби, нерідко наявна злоякісна артеріальна гіпертензія. Можливе поєднання гіпертензії з атеросклеротичними змінами магістральних судин мозку. Описані випадки розвитку судинного процесу на тлі залишкових явищ енцефаліту або травматичного арахноїдиту. ППІ безпосередньо може бути обумовлений емболічною оклюзією, тромбозом, стенозом магістральних судин голови, хронічною судинною мозковою недостатністю.
Атипові симптоми в разі ППІ визначаються характером патологічного процесу, рефлекторними впливами з вогнища ураження, особливостями індивідуальних реакцій системи кровообігу. Гіпертензивний синдром розвивається внаслідок набряку та набухання речовини головного мозку.
Клінічному перебігу псевдотуморозного інсульту присвячені праці О.Д. Духіна та ін. (1971); Е.І. Вірозуба (1986); І.С. Зозулі (1992). Зокрема, автори зазначають, що ППІ характеризується хронічним, прогресуючим перебігом захворювання, поступовим посиленням загальномозкових симптомів, ознаками підвищення внутрішньочерепного тиску, застійними явищами на очному дні, а також вогнищевими симптомами, фокальними епілептичними нападами.
Спостерігається тісний взаємозв’язок між віком хворих, механізмом розвитку ішемічного ПМК та клінічною своєрідністю судинного захворювання головного мозку. З урахуванням зазначених параметрів виділяють декілька варіантів клінічного перебігу пухлиноподібної форми ішемічного інфаркту мозку.
Перший варіант найчастіше зустрічається в осіб молодого віку (24-44 роки). Основною причиною ПМК є тромбоз внутрішньої сонної або середньої мозкової артерії. Захворювання маніфестує бурхливим розвитком загальномозкових та гіпертензивних симптомів у поєднанні з вогнищевою неврологічною симптоматикою, яка відповідає ураженню певного судинного басейну і наростає протягом декількох тижнів або місяців. Спостерігаються застійні диски зорових нервів, генералізовані судомні напади.
Другий варіант перебігу пухлиноподібної форми інфаркту мозку зустрічається переважно в осіб середнього віку (45-50 років). Це здебільшого неемболічні або тромботичні ішемічні інсульти. Вони характеризуються нерізко вираженими загальномозковими симптомами, поступовим розвитком гіпертензивного синдрому, застійних явищ на очному дні. Вогнищева неврологічна симптоматика наростає поступово, характеризується поліморфністю. Терміни її розвитку становлять від 1-2 місяців до 1 року, іноді 2-3 роки.
Третій варіант інсульту з пухлиноподібним перебігом виникає головним чином в осіб похилого віку. За механізмом розвитку це – неемболічні інсульти або обумовлені тромбозом мозкових судин. Клінічна картина характеризується переважанням різноманітних вогнищевих симптомів над загальномозковими, що нерідко поєднуються з епілептичними нападами джексонівського типу. Гіпертензивний синдром практично не проявляється, зміни на очному дні відсутні. Терміни розвитку основних неврологічних симптомів становлять 2-3, в окремих випадках – 5-6 років.
Четвертий клінічний варіант ППІ мозку характеризується хронічним, прогресуючим перебігом. Розвивається переважно за механізмом судинної мозкової недостатності. Характерною особливістю клінічного перебігу є поступове наростання вогнищевих неврологічних симптомів в одному і тому самому або декількох судинних басейнах. Вони поєднуються з вираженим психопатологічним синдромом, частими фокальними епілептичними нападами з розвитком слідового парезу, який поглиблюється після чергового нападу. Клінічні прояви гіпертензивного синдрому відсутні, зміни на очному дні не характерні за винятком ангіо- та нейроретинопатії. Неврологічна симптоматика формується протягом декількох років.
Таким чином, ППІ за клінічним перебігом, періодом розвитку неврологічної симптоматики неоднорідні, гетерогенні. Це свідчить про значну складність клінічної діагностики захворювання. Вирішальне діагностичне значення мають КТ та МРТ-дослідження головного мозку.

«Дзеркальний» інсульт
«Дзеркальний» інсульт, або інфаркт, характеризується розвитком нового вогнища ішемії в протилежній півкулі великого мозку, відповідного за топічною характеристикою первинному, основному ішемічному вогнищу. Вогнищеві симптоми, обумовлені «дзеркальним» інфарктом, проявляються в різні строки після виникнення первинного вогнища ураження. Здебільшого це буває в період від 9-16-ї години до 3-5 діб.
Причини формування «дзеркальних» інфарктів і дотепер залишаються нез’ясованими. Деякі автори пояснюють їх розвиток індивідуальними особливостями колатерального кровообігу (Slater et al., 1977), зниженням МК, зміною реактивності судин неураженої півкулі на концентрацію СО2 у крові (Б.С. Віленський, 1980). Має значення також дезорганізація міжпівкульних зв’язків. Інші автори зазначають роль міжпівкульного діашизу та пов’язане з ним пригнічення МК. Останні дані, одержані з використанням позитронної емісійної томографії, показують, що підґрунтям «дзеркального» інфаркту є розвиток симетричних відносно першого вогнища ішемії виражених порушень церебрального кровотоку та депресія нейронального метаболізму в інтактних ділянках мозку (J.C. Baron et al., 1991). Компресивний механізм реалізується у випадку формування «дзеркального» інфаркту в басейні передньої мозкової артерії. Набряк і дислокація первинно ураженої лобної частки мозку призводять до зміщення її в напрямі базальної поверхні. Унаслідок збільшення об’єму набряклої мозкової тканини та зміщення її виникають стиснення мозку, зниження МК у гілках передньої та середньої мозкових артерій «здорової» гемісфери, а відтак і розвиток вогнища «дзеркальної» ішемії.
Існує гіпотеза впливу гуморальних чинників вазоактивної дії, що виділяються первинно ішемізованою тканиною мозку.
«Дзеркальні» інфаркти переважно локалізуються в ділянках суміжного кровообігу, які васкуляризуються кінцевими кірковими гілками передньої, середньої та задньої мозкових артерій.
Клінічна картина захворювання визначається локалізацією вогнища ураження. У випадку формування ішемії в басейні обох передніх мозкових артерій розвивається своєрідний синдром, обумовлений порушенням функції лобних часток головного мозку. Він проявляється мовними розладами типу дизартрії або моторної афазії, змінами поведінки та психоінтелектуальними порушеннями. Хворі втрачають ініціативу, інтерес до навколишнього оточення, некритично оцінюють свої вчинки. Такі немотивовані зміни поведінки та психіки трактуються як псевдодементний симптомокомплекс. Рухові розлади проявляються нижнім, переважно дистальним парапарезом за центральним типом, патологічними рефлексами згинальної групи (Бехтерева, Жуковського, Россолімо). Можуть виникати екстрапірамідні порушення, які проявляються зниженням рухової ініціативи, активності, ригідністю м’язів. Зустрічаються й інші органічні неврологічні симптоми: хапальні феномени (рефлекс Янишевського-Бехтерева), симптом Кохановського, рефлекси орального автоматизму (ротовий Бехтерева, носогубний Аствацатурова та дистансоральний Карчикяна), а також субкортикальні рефлекси (Марінеску-Радовича).
За наявності вогнищ ішемії в зоні васкуляризації гілок передньої та середньої мозкових артерій «дзеркальний» інфаркт проявляється розладами руху і чутливості переважно верхніх кінцівок, анозогнозією, порушенням схеми тіла. За такої локалізації осередків інфаркту виникає поза «людина в бочці», що характеризується вираженим парезом рук. Сила в нижніх кінцівках відносно збережена (Б.С. Віленський, 1995).
Виникнення «дзеркальних» інфарктів у межовій зоні васкуляризації середньої та задньої мозкових артерій супроводжується апрактоагностичним синдромом, зоровими розладами аж до сліпоти. Можуть виникати й інші кіркові синдроми: дезорієнтація в місці та часі, порушення оптико-просторового гнозису.
Діагностика «дзеркального» інфаркту мозку ґрунтується на аналізі даних неврологічної клініки в динаміці. Про його розвиток свідчить поява в неврологічному статусі хворого, що переніс ішемічний інсульт, додаткових симптомів, відповідних за топічною характеристикою вогнищу, симетрично розташованому відносно первинного осередку. Вирішальне діагностичне значення мають КТ або МРТ-дослідження. Застосування їх у клініці показало, що формування «дзеркального» інсульту інколи обумовлено розвитком геморагічного вогнища (варіант геморагічної трансформації інфаркту мозку).

Псевдоінсульт
Псевдоінсульт – патологічний стан, що за клінічною картиною нагадує гостре порушення МК, а на аутопсії головного мозку не виявляються структурно-морфологічні зміни, які могли б пояснити вогнищеві неврологічні прояви (Л.Г. Єрохіна та ін., 1992). Подібні порушення позначають ще поняттям «неповний церебральний інфаркт». Частота псевдоінсульту серед гострих ПМК коливається від 3,6 до 6,3% випадків.
Причини, що зумовлюють розвиток псевдоінсульту, різноманітні. Це перш за все захворювання легень, серця, печінки, травного тракту, нирок. Мають значення такі захворювання, як панкреатит, цукровий діабет, гіпоглікемія, септичні стани, екзогенна та ендогенна інтоксикація, анемія, перитоніт. Вважають, що перелічені соматичні захворювання та патологічні процеси декомпенсують до того приховані морфофункціональні дефекти судинної системи мозку, поглиблюють системно-церебральні гемодинамічні порушення. Унаслідок недостатності кровопостачання в тих або інших ділянках головного мозку поглиблюється гіпоксія-ішемія, а відтак і розвивається картина псевдоінсульту.
Інші дослідження показали, що структура гемодинаміки за умови розвитку псевдоінсульту відповідає гіпокінетичному типу центрального кровообігу в поєднанні з фокальною або загальною гіпоперфузією тканини мозку. Тому своєчасне відновлення МК за рахунок нормалізації кардіогемодинаміки супроводжується регресом вогнищевих неврологічних порушень, а в ділянці регіональної гіпоперфузії не виявляється морфологічних змін за даними МРТ. J. Marchal et al. (1996) у хворих з ранньою гіперперфузією після реканалізації оклюзованої артерії в межах 12-18 годин також не виявляли будь-яких структурних змін за даними КТ, проведеної в кінці гострого періоду інсульту.
Серед механізмів, що безпосередньо зумовлюють розвиток псевдоінсульту, певне значення має пригнічення гомеостатичних та газотранспортних властивостей крові, що виникають у разі анемії, септичних станів, різних інтоксикацій. Розвитку псевдоінсульту можуть сприяти порушення реологічних та коагуляційних властивостей крові та пов’язані з ними розлади мікроциркуляції (Б.С. Віленський, Н.Н. Аносов, 1980; Ю.С. Мартинов, 1982). Також мають значення пригнічення нейронального метаболізму та порушення функціонального стану головного мозку.
Псевдоінсульт здебільшого розвивається на тлі дисциркуляторної атеросклеротичної та гіпертонічної енцефалопатії, тобто за наявності цереброваскулярної патології. За оптимальних умов недостатність кровопостачання мозку є компенсованою, однак ця компенсація ненадійна, а механізми авторегуляції МК працюють у нестійкому режимі. Додаткові несприятливі фактори викликають зрив авторегуляторних механізмів, що обумовлює різке падіння регіонального МК, гіпоксію, метаболічний дисбаланс. Комплекс цих факторів сприяє формуванню структурно незміненої, але функціонально вимкненої ділянки мозку, яка і визначає вогнищеву неврологічну симптоматику.
Ці дані співвідносяться з результатами дослідження Л.Г. Єрохіної та ін. (1996), які грунтуються на обстеженні 278 хворих на псевдоінсульт. Автори розглядають його як стан «функціонального паралічу мозку» за умов критичного рівня МК.
Ретроспективний аналіз клініки псевдоінсульту та його перебігу показує, що захворювання здебільшого починається гостро, супроводжується повторним блюванням, вираженими вогнищевими симптомами. В одних випадках неврологічний дефіцит відповідає локалізації вогнища ураження, а в інших – не відповідає певній зоні васкуляризації і поєднується із загальномозковою симптоматикою.
Враховуючи динаміку загальномозкової та осередкової неврологічної симптоматики, Л.Г. Єрохіна та ін. (1996) виділяють три варіанти клінічного перебігу псевдоінсульту: перший характеризується розладами свідомості, які корелюють з погіршенням соматичного стану хворого за умов відносно стабільного вогнищевого неврологічного дефіциту; у разі другого варіанта розлади свідомості та поглиблення вогнищевої неврологічної симптоматики одночасно супроводжуються погіршенням соматичного стану хворого; за умови третього варіанта свідомість збережена, виявляються стабільні неврологічні розлади та погіршення соматичного стану хворого. Автори виділяють такі критерії діагностики псевдоінсульту: погіршення соматичного стану хворих за декілька днів до розвитку церебральних симптомів з ознаками ураження то лівої, то правої півкулі великого мозку; вогнищеві неврологічні симптоми не співвідносяться з певним судинним басейном; наявні ознаки генералізованого порушення мікроциркуляції (акроцианоз, похолодання кінцівок, мармуровість шкірних покривів) тощо.
Отже, соматичні захворювання є пусковим механізмом розвитку псевдоінсульту, але не завжди вони визначають особливості його клінічного перебігу в подальшому.
Поставити діагноз псевдоінсульту, спираючись тільки на клінічні прояви, майже неможливо. Необхідно врахувати, що такий варіант ПМК виникає на тлі соматичної патології, але характер ураження головного мозку можна визначити лише за допомогою сучасних інструментальних методів дослідження – КТ, МРТ.

Змішаний інсульт (ЗІ)
ЗІ – гостре порушення мозкового кровообігу з наявністю ішемічного та геморагічного вогнищ у різних судинних ділянках мозку. Одна форма ПМК обумовлює виникнення іншої. Вони причинно та патогенетично пов’язані. Г.О. Акімов та ін. (1997) пропонують називати такі порушення «сумісними» інсультами.
Механізми ЗІ можуть бути різними. Для його виникнення має значення несприятливе поєднання ряду чинників. Частіше первинним є ішемічний інсульт, а ускладнюючим – геморагічний, як варіант геморагічної трансформації інфаркту на відстані від первинного вогнища ураження. 
Виключення однієї судинної зони з інтенсивним кровотоком обумовлює напруження перфузії в інших басейнах. Морфологічною основою виникнення вогнища геморагії може стати попереднє локальне ішемічне ураження судини (наприклад, атеросклеротичне). Поєднання морфологічного дефекту судини та підсиленого кровотоку пояснює виникнення геморагій іншої локалізації. Таке компенсаторне підсилення кровотоку через вертебрально-базилярну систему зустрічається у випадках закупорки внутрішньої сонної артерії. Неадекватна реперфузія також зумовлює розвиток вторинної геморагії.
Церебральний ангіоспазм у разі розриву аневризми і розвитку субарахноїдального крововиливу зумовлює виникнення так званих відстрочених інфарктів мозку.
Набряк головного мозку є важливим чинником ускладнення як ішемічного, так і геморагічного інсультів. У випадку крововиливу збільшується недостатність кровотоку в басейні стенозованої судини, тоді ішемія виникає вторинно.
У разі розвитку великих за розміром вогнищ розм’якшення можуть виникати геморагії у стовбур головного мозку. Виділяють два різновиди стовбурових крововиливів – артеріальні та венозно-капілярні.
Артеріальні крововиливи обумовлені: 
• дислокацією та деформацією стовбура мозку з перерозтягненням та розривом його артерій;
• рефлекторними впливами на судини стовбура мозку. Ці впливи поширюються з основного вогнища та судинних рефлексогенних зон за умов гемодинамічних порушень.
Венозно-капілярні крововиливи обумовлені утрудненням відтоку крові через систему великих вен головного мозку. Компресія вен виникає в разі набряку та дислокації стовбура мозку.
Таким чином, дані літератури та наші спостереження дозволяють виділити наступні механізми розвитку ЗІ:
• церебральний ангіоспазм у басейні ураженої артерії за умови розриву аневризми та субарахноїдального крововиливу;
• вторинний дислокаційно-стовбуровий синдром, який виникає в разі формування великих півкульних інфарктів (обумовлює виникнення дрібних геморагічних осередків у ділянці вароліївого мосту, довгастого мозку); 
• територіальні інфаркти мозку, що виникають у випадку тромбозу внутрішньої сонної артерії або ураження головного стовбура середньої мозкової артерії на тлі системно-церебральних гемодинамічних порушень типу еукінетико-гіперперфузії можуть призводити до розвитку геморагічних осередків на боці ураженої та неураженої півкуль великого мозку.
Також сприяти розвитку ЗІ може значне підвищення AT та зрив реакції авторегуляції мозкового кровотоку.
У випадках ЗІ до симптоматики первинного ураження тканини мозку певної локалізації звичайно приєднуються нові неврологічні симптоми. Це супроводжується погіршенням стану хворого. Наприклад, за умови розвитку геморагій у стовбурі мозку з’являються міоз, плаваючі рухи очних яблук, ураження черепних нервів тощо. Нерідко виникають втрата свідомості, горметонічний синдром, гіпертермія.
Рідше захворювання розвивається поступово. Наявні провісники. Потім спостерігаються мовні, окорухові розлади, парези або паралічі, порушення чутливості. Після періоду стабілізації на тлі підвищеного AT з’являються менінгеальні симптоми. Такий перебіг характерний для ішемічного ураження мозку з наступним розвитком вогнища геморагії.
У разі поєднання дрібних крововиливів у стовбурі мозку та вогнищ ішемії в різних відділах півкуль великого мозку захворювання починається гостро. З’являються виражені загальномозкові симптоми, порушуються вітальні функції.
Поєднання ішемічного інсульту з позапаренхіматозним крововиливом (субарахноїдальним та/або шлуночковим), а також поєднання ішемії з вторинно виникаючою геморагією на відстані в різних ділянках паренхіми мозку тепер трактують як змішані форми геморагічної трансформації інфаркту мозку.
Дані літератури стосовно атипових варіантів ішемічного інсульту досить обмежені. Цим, власне, й зумовлена необхідність цієї публікації, яка відображає результати наукових досліджень як світових, так і кафедри нервових хвороб Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця та неврологічного центру ЦМКПЛ м. Києва.
Окремого аналізу потребують дані стосовно сучасних поглядів на геморагічний інфаркт мозку, який нині трактують як геморагічну трансформацію інфаркту.