19 лютого, 2018
Капиллярные гемангиомы орбиты и периорбитальной области: клинические особенности и возможности лечения
Капиллярная гемангиома представляет собой доброкачественное новообразование, развивающееся из множества разросшихся мелких капиллярных сосудов, которые по своему строению несколько отличаются от нормальных и поэтому склонны к интенсивному росту, что, в свою очередь, приводит к быстрому увеличению размеров образования. Наблюдается у 10% новорожденных.
Гемангиома может иметь любую локализацию, но наиболее часто располагается в области головы и шеи, в отдельных случаях поражаются жировая клетчатка, костная ткань, наблюдается распространение процесса на внутренние органы. У взрослых лиц гемангиома прогрессирует редко, как правило, она достигает размера 2-3 см и не вызывает дискомфорта.
До сегодняшнего дня не установлены причины образования гемангиом. Научные исследования выявили несколько десятков факторов, которые потенцируют развитие сосудов, формирующих опухоль. К ним относят и женские половые гормоны, что объясняет большую вероятность возникновения данного новообразования у девочек. Также гемангиомы чаще наблюдаются у недоношенных детей, у которых все регуляторные системы незрелые.
Как правило, капиллярная гемангиома является врожденной. Если она расположена на видимых участках тела, то обнаруживается родителями уже в первые дни/недели жизни ребенка. Капиллярные гемангиомы отличаются прежде всего по глубине распространения. Возможно поражение какого-то отдельного участка кожи. В этом случае сосудистое новообразование выглядит как пятно красного цвета с четкими границами, гладкой или мелкобугристой поверхностью, слегка возвышающееся над окружающей здоровой кожей (так называемый клубничный невус; рис. 1).
При надавливании на измененный участок кожи отмечается кратковременное его побледнение вследствие вытеснения крови из сосудов при их сжатии с последующим быстрым возвращением к первоначальному цвету. Когда гемангиома возникает в глубоких тканях, она сопровождается увеличением их объема и появлением опухолевидного образования. Если глубокие узлы локализуются в окологлазничной области и орбите, они могут вызывать деформацию и опущение век вплоть до полного закрытия глазной щели. Глубокие узлы могут сочетаться с поражением кожи в той же зоне. Родители часто отмечают увеличение объема гемангиомы при плаче ребенка, натуживании, что связано с усилением кровенаполнения капилляров, образующих опухоль.
Капиллярные гемангиомы характеризуются определенными стадиями развития. В стадии прогрессирования отмечается увеличение размеров новообразования – площади поражения кожи при поверхностных формах и увеличение объема опухоли при глубоких. По времени первая стадия может продолжаться до 1,5-2 лет жизни ребенка. В стадии регресса (вторая стадия), длящейся 3-5 лет, может наблюдаться прекращение роста гемангиомы и замещение ее объема жировой или фиброзной тканью с различным по степени выраженности уменьшением размеров опухоли. В стадии регресса отмечается стабилизация процесса.
Объективные критерии прогнозирования темпов роста новообразования, увеличения площади поражения участка кожи, окончательного размера глубокого узла опухоли отсутствуют. Есть вероятность полного исчезновения небольших по размеру внутрикожных образований с ростом ребенка. Но достаточно часто гемангиома не только не уменьшается, но и продолжает расти, что при поверхностных новообразованиях грозит распространением на большие участки кожи, представляя собой значительный косметический дефект, а в случаях глубоких узлов в области век и орбиты вследствие деформации и сужения глазной щели, вызывающей окклюзию области зрачка, может приводить к развитию так называемой обскурационной амблиопии – потере зрения в результате зрительной депривации (рис. 3, 5). Нередкими являются случаи, когда прогрессирование опухоли происходит очень быстрыми темпами – с каждой неделей жизни ребенка. В силу указанных факторов даже с учетом исключительно доброкачественного характера капиллярных гемангиом своевременная диагностика и рациональный выбор метода и сроков начала лечения имеют большое значение не только в восстановлении внешнего вида ребенка, но и в создании условий для нормального развития зрения.
Родителям, которые заметили у ребенка появление гемангиомы в области век, следует обратиться за консультацией к офтальмологу. Прежде всего врач должен выяснить, насколько быстро увеличиваются размеры сосудистого пятна или опухолевидного образования. Это позволит специалисту оценить темп его прогрессирования. Важным является и определение глубины поражения, его расположения по отношению к окружающим тканям и структурам. При подозрении на орбитальную локализацию гемангиомы в качестве дополнительных диагностических методов используются ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография, предоставляющие информацию об истинных размерах новообразования, его структуре, особенностях топографии. В некоторых случаях необходимо проведение ангиографии.
Тактика лечения прогрессирующих капиллярных гемангиом периорбитальной и орбитальной локализации зависит прежде всего от их типа и глубины распространения. Для лечения поверхностных внутрикожных образований в настоящее время используются лазерные и криогенные методы. Последний, основанный на принципе глубокого воздействия холодом, вызывает процесс «склеивания» просвета патологических сосудов, формирующих гемангиому, что сопровождается прекращением кровообращения в них и исчезновением опухоли. Его преимущества – лучшая переносимость низких температур окружающими здоровыми тканями, более короткий период лечения, поскольку площадь аппликаций при криодеструкции больше, чем при лазерной коагуляции. В результате на месте гемангиомы формируется плоский рубчик, который мало отличается от окружающих тканей (рис. 2).
Глубокие гемангиомы при их расположении в области век и орбиты, как правило, нуждаются в хирургическом удалении, так как неинвазивные методы, перечисленные выше, не могут воздействовать на новообразование, располагающееся в толще тканей. Современная техника проведения вмешательств на мягких тканях и орбите позволяет осуществлять даже большие по объему операции с минимальной кровопотерей благодаря использованию высокочастотных аппаратов для коагуляции сосудов и аппаратов для сварки мягких тканей. Хирургическое вмешательство обеспечивает полное удаление опухоли под контролем зрения и является действенной профилактикой ее рецидива и продолженного роста. При наличии показаний в связи с быстрым ростом опухоли операция может быть безопасно проведена у детей грудного возраста. Значительным преимуществом своевременно проведенного хирургического лечения является быстрое восстановление правильной анатомии век, устранение вторичного их опущения и деформации – буквально в течение раннего послеоперационного периода (в первую неделю) открывается зрачковая зона, что обеспечивает в дальнейшем нормальное развитие зрения у ребенка (рис. 4, 6).
При сочетании поверхностного и глубокого поражения методы криодеструкции и хирургического удаления с успехом дополняют друг друга, осуществляясь в виде этапного лечения с выработкой оптимального индивидуального алгоритма с учетом особенностей патологии у конкретного пациента.
При рассмотрении предлагающихся в настоящее время медикаментозных препаратов для лечения капиллярных гемангиом, в частности кортикостероидов и β-блокаторов, следует помнить, что они обладают системным воздействием на организм ребенка, что может неблагоприятно сказаться на его развитии. Кроме того, как показывает практика, обратное развитие опухоли даже в случаях успешного лечения происходит не полностью – она лишь уменьшается в размерах и замещается фиброзной и/или жировой тканью, которую впоследствии приходится удалять хирургическим способом. С учетом этого областью применения медикаментозного лечения могут быть глубоко расположенные, связанные с магистральными сосудами и жизненно важными органами гемангиомы, удаление которых сопряжено с риском для жизни.
Своевременно начатое адекватное лечение капиллярных гемангиом периорбитальной и орбитальной локализации с использованием современной хирургической техники в настоящее время практически во всех случаях обеспечивает полное выздоровление и создание условий для нормального развития зрения ребенка.
Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 8 (405), квітень 2017 р.