13 червня, 2018
Дерматологические признаки внутренних заболеваний
Высыпания на коже могут быть признаком и одним из симптомов внутренних заболеваний, а также первым их проявлением. Нередко именно клинические признаки со стороны кожи указывают на наличие ряда серьезных нарушений, таких как системная патология соединительной ткани (системный склероз, подострый эритематоз), васкулит (анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха), токсикодермия (токсическая эритема, синдром Стивенса-Джонсона), ревматоидные заболевания (узловатая эритема, панникулиты), буллезный, наследственный дерматоз (акродерматит энтеропатический, кератодермии), ксантоматоз, лимфома кожи, саркоидоз (с поражением легких при системной форме), кардиоваскулярная патология, облысение, поражение ногтей (гормональные расстройства), злокачественные новообразования (пигментно-сосочковая дистрофия кожи, саркома Капоши), диабет (липоидный некробиоз) и др.
Своевременное установление диагноза дерматологом позволяет направить больного к соответствующему специалисту – терапевту, пульмонологу, эндокринологу, токсикологу, генетику, ревматологу и др. В данной публикации по понятным причинам невозможно полностью осветить проблему, поэтому хотелось бы остановиться на наиболее показательных случаях, ярко иллюстрирующих значение своевременной диагностической тактики дерматолога в последующем ведении пациента.
В качестве достаточно убедительных примеров рассмотрим ряд патологий. Так, к нейрокожным заболеваниям следует отнести факоматозы (болезнь Бурневилля-Прингла, болезнь Реклингхаузена, синдром Штурге-Вебера, синдром Луи-Бар). При этих состояниях, обращающих на себя внимание наличием на коже достаточно заметных проявлений (аденомы сальных желез и участки гипопигментации, опухолевидные образования на коже, ангиома лица, телеангиэктатический невус на коже лица), принципиально направить пациента к психиатру или невропатологу, что более важно, чем устранение кожных проявлений.
Существенным является составление плана обследования при пигментно-сосочковой дистрофии кожи (acanthosis nigricans, черный акантоз). Заболевание относится к генодерматозам (доброкачественная ювенильная форма); клиническая картина состоит из гиперпигментированных бархатистых бляшек на шее и в подмышечных впадинах, иногда и в других областях. Папилломатозные разрастания возникают в детском возрасте и постепенно темнеют вплоть до черной окраски. Нередко эти признаки изменений на коже ассоциированы с ожирением, сахарным диабетом, другими эндокринопатиями, изредка могут быть побочным эффектом медикаментозной терапии, что возможно трактовать как фенокопию генодерматоза. Однако при установлении данного диагноза необходимо учитывать, что именно эта клиника со стороны кожи может быть признаком висцеральной малигнизации. Классик дерматологии J. Darier заметил у ряда больных связь пигментно-сосочковой дистрофии кожи (рис. 1) с раком желудка (злокачественная ненаследственная форма, возникает в зрелом возрасте). По нашим наблюдениям, онкологи обнаруживали у направленных на консультацию больных неоперабельный асимптомный рак желудка.
Определенный интерес вызывают наследственные метаболические заболевания кожи. Они, в свою очередь, делятся на следующие группы: расстройства дефицита ферментов; расстройства, вызванные дефектными переносчиками протеинов; гиперлипидемии, порфирии. Собственно, именно эта группа патологий дает совершенно определенную возможность обоснованной заместительной терапии. К данной группе относится энтеропатический акродерматит (рис. 2). Заболевание проявляется в возрасте от первых недель до полутора лет жизни. Характерно появление сыпи вокруг всех естественных отверстий, а также в области ягодиц, пахово-бедренных складок, половых органов, на дистальных отделах конечностей. Появляются гиперемированные отечные очаги с везико-буллезными и пустулезными элементами на поверхности. Высыпания постепенно распространяются на область суставов и туловище. Пузыри покрываются серозно-гнойными корками, формируются с трудом заживающие эрозии и язвы красного цвета. Симптом Никольского отрицательный. Кроме того, поражаются слизистые оболочки, преимущественно по причине осложнения кандидозом; развиваются хейлит, блефароконъюнктивит, вульвовагинит, баланопостит.
Изменяются и ногтевые пластинки в виде подногтевого гиперкератоза и онихолизиса. Через некоторое время присоединяется тотальная алопеция. Следует отметить, что существенным моментом в клиническом течении энтеропатического акродерматита являются желудочно-кишечные расстройства (частый жидкий стул зеленоватого цвета с гнилостным запахом). В связи с диспепсическими явлениями постепенно нарастают дефицит массы тела и задержка роста. Общее состояние ухудшается, отмечается субфебрильная температура, вялость, бессонница, плаксивость.
Заболевание имеет длительное хроническое течение; характерно осложнение процесса присоединением кандидозной, стафилококковой и стрептококковой инфекций, Proteus vulgaris и Pseudomonas aeruginosa. Ошибки диагностики имеют место почти во всех случаях.
Обычно устанавливают диагноз экземы, атопического дерматита, кандидоза, пиодермии. Подобные ошибки приводят к тому, что терапия оказывается бесполезной, патологический процесс усугубляется и может привести к летальному исходу. Вспомнить о таком тяжелом генодерматозе, как энтеропатический акродерматит, врача должна заставить полная неэффективность антигистаминных препаратов, топических кортикостероидов, а также беспомощность в попытке остановить прогрессирование заболевания. Цинксвязывающий фактор имеется в материнском молоке и отсутствует в коровьем, что объясняет ухудшение состояния при переходе с лактации на искусственное вскармливание. Поэтому оправданным и логичным является назначение этим малышам препаратов цинка в виде заместительной терапии, предполагающей постоянный прием указанных средств на протяжении всей жизни.
Требуется обследование у смежных специалистов и больному с наличием генерализованного зуда. Причинами последнего могут оказаться метаболические и эндокринные расстройства: гипертиреоз, беременность, хроническая почечная недостаточность, гематологические заболевания, паразитарные инфекции, лекарственные реакции, онкозаболевания, болезнь Ходжкина, кожная Т-клеточная лимфома, опухоль ЦНС, скрытая карцинома. Кроме того, может отмечаться психиатрический/психогенный либо сенильный зуд. По этому перечню возможных причин генерализованного зуда можно судить о том, каким широким должно быть обследование больных с подобными жалобами.
Особо следует остановиться на заболеваниях соединительной ткани. Дело в том, что как склеродермия, так и красная волчанка имеют ограниченные формы и системные. Системная склеродермия (склероз) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, при котором поражаются кожа, кровеносные сосуды и внутренние органы. Очаговая склеродермия (morphea и lichen sclerosus) имеет следующие ключевые признаки: асимметричные склерозированные пятна 2-15 см, при активном процессе наблюдается лиловый венчик, при неактивном – гиперпигментация; склероз может захватывать и гиподерму. Заболевание не относится к системным, прогрессирование зачастую продолжается несколько лет, а затем происходит регресс. У 82% пациентов с очаговой склеродермией обнаруживаются антитела, свойственные системному склерозу. Ключевые признаки системного склероза – симметричное уплотнение кожи пальцев, кистей и лица; процесс может генерализоваться, обычно выявляется феномен Рейно, часто развивается изъязвление пальцев, нередко вовлекаются внутренние органы. Возможно также поражение пищевода, сердца и легких.
Еще одним заболеванием, требующим междисциплинарного подхода, является красная волчанка. Классификация выделяет острую красную волчанку (Lupus erythematosus acuta) – острый эритематоз; подострую красную волчанку (Lupus erythematosus subacuta) – подострый эритематоз; хроническую красную волчанку (Lupus erythematosus chronica) – хронический эритематоз. Существует несколько вариантов кожных проявлений волчанки, определяемых по локализации и глубине воспалительного инфильтрата: острая кожная красная волчанка прежде всего поражает эпидермис и верхний слой дермы и связана с системным процессом; подострая – развивается в эпидермисе и верхнем слое дермы и ассоциирована с антиядерными аутоантителами и фоточувствительностью; дискоидная (рис. 3) – захватывает эпидермис, верхние и нижние слои дермы и железистые структуры, склонна к рубцеванию, у большинства больных нет системного заболевания; при опухолевой красной волчанке вовлекается дерма, но не железы; Lupus panniculitis распространяется на подкожно-жировую ткань и может приводить к образованию втянутых рубцов. Дерматовенеролог, установив диагноз кожной волчанки, в обязательном порядке должен направить больного на обследование к ревматологу. Только при условии исключения острого или подострого системного процесса пациент остается на лечении и диспансерном наблюдении у дерматолога.
Следует отметить, что совершенно непонятным образом дерматологи обследуют больных с выпадением волос. По какой-то причине различные заболевания обобщают и преимущественно направляют больного к гастроэнтерологу, а также исследуют уровень тиреоидных гормонов. Между тем стоит подчеркнуть, что видов алопеций много, причины их не всегда четкие, при этом план обследования должен быть составлен в зависимости от диагноза. Основные нерубцовые алопеции – это очаговая, андрогенетическая, телогеновая, анагеновая. При очаговой алопеции следует проконсультировать больного у инфекциониста (наличие глистной инвазии, токсоплазмоза), невропатолога (исключение гипоталамической патологии), отоларинголога (хроническая патология). При андрогенетической алопеции нужно направить больного на консультацию к эндокринологу с целью установить/исключить дисбаланс половых гормонов. Особенно рекомендуется проводить такое обследование у женщин с андрогенетической алопецией и, при необходимости, прибегнуть к заместительной гормональной терапии. Телогеновая алопеция чаще всего ассоциирована с медикаментозной терапией. Если это химиотерапия при онкологическом заболевании, то вряд ли возможна отмена препаратов. Вместе с тем нередко причиной телогеновой алопеции оказываются гипотензивные средства, психотропные препараты, ретиноиды и другие медикаменты. Возникновение анагеновой алопеции может быть связано с воздействием солей тяжелых металлов, высоких доз гипотензивных препаратов и других химических факторов. Поэтому в случае установленного дерматологом диагноза анагеновой алопеции необходимо направить больного к токсикологу для проведения детоксикационной терапии.
Необходимо вспомнить о такой существенной проблеме, как васкулиты кожи. Принято различать васкулиты кожи и системные васкулиты. Будучи ограниченными кожей, васкулиты служат предвестником системных поражений. Васкулит – это воспаление стенки сосудов, которое может быть представлено в любом органе человека. Васкулиты делят на идиопатические и вторичные (при лечении, инфекции, новообразованиях или системной воспалительной патологии). Даже если процесс проявляется только в виде заболевания кожи, он преимущественно свидетельствует о тяжелых системных расстройствах.
Васкулиты кожи могут поражать мелкие, среднего размера и крупные сосуды артериальной или венозной систем. Особого внимания требуют идиопатические пурпуры (рис. 4): пигментные пурпуры (болезнь Шамберга, экзематоидная пурпура, пигментный лихеноидный пурпурозный дерматит, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура).
Пациенты с пурпурами должны быть обследованы у ревматолога, отоларинголога. Особого внимания заслуживают гепариновый некроз и холестероловая эмболия (так называемый синдром варфаринового синего пальца стопы), обычно наблюдаемые у атеросклеротических больных. Следует отметить, что указанные патологии стали встречаться в практике дерматолога значительно чаще и представляют собой результат более широкого применения гепарина и варфарина интернистами. Безусловно, в таких случаях должен быть безотлагательно организован консилиум с участием ревматолога и дерматолога с целью рассмотрения возможности отмены указанных препаратов.
В заключение хотелось бы еще раз подчеркнуть важную роль дерматолога в первичном диагностическом поиске достаточно серьезных и разнообразных заболеваний внутренних органов. В равной степени лечение кожных заболеваний порой невозможно без междисциплинарного решения вопросов диагностики и терапии.
Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 10 (431), травень 2018 р.