Атрофія зорових нервів: основні нейроофтальмологічні аспекти

Все, що впливає на ціле, впливає на частину, все, що впливає на частину, впливає на ціле, тому будь-яка хвороба організму відображається на органі зору і кожна хвороба очей відображається на організмі.
Поль Бер

Нейроофтальмологія як напрям сформувалась на стику кількох клінічних спеціальностей – ​офтальмології, неврології та нейрохірургії. Знайомство з основними нейроофтальмологічними симптомами та синдромами, вміння виявити їх на ранній стадії, зіставляти з неврологічним та загальносоматичним статусом надзвичайно важливі в діагностиці та лікуванні багатьох захворювань.

Серед нейроофтальмологічної патології особ­ливе місце посідає атрофія зорових нервів (АЗН). Це пов’язано з важкістю захворювання, яке призводить до значного зниження зорових функцій та до їхньої втрати.

В Україні з огляду на виражену тенденцію до зростання захворюваності на хвороби ока та придаткового апарату, офтальмологи розширили групу соціально значущих захворювань, які стають причинами сліпоти та слабозорості, додавши до катаракти та глаукоми хвороби зорового нерва та сітківки.

Можливість зазирнути всередину ока та виявити його патологічні зміни з’явилась у 1850 році, коли Герман Гельмгольц винайшов офтальмоскоп. Вже через рік, у 1851 році, Герман Грефе описав офтальмоскопічну картину патології очного дна при багатьох захворюваннях, зокрема АЗН при глаукомі. У 1853 році Адольф Кокціус уперше ретельно вивчив картину очного дна при АЗН. Вчений зазначив: «Колір соска зорового нерва білий, з блиском, подібним до блиску сухожилля». Наступний активний період вивчення АЗН припадає на 1910-1930 рр.: С. В. Очаповський, М. А. Меньшутін, І. А. Шарковський досліджували АЗН різного генезу. Систематизування та доповнення даних про АЗН здійснив відомий нейроофтальмолог професор Є. Ж. Трон.

Зоровий нерв (nervus opticus) – ​друга пара черепно-мозкових нервів, по якому зорове подразнення поширюється від гангліозних клітин сітківки до головного мозку. Згідно з Міжнародною класифікацією хвороб 10-го перегляду (МКХ‑10) (шифр  Н47,2), АЗН – ​це захворювання зорового нерва зі стійким зниженням зорових функцій унаслідок органічної деструкції аксонів гангліозних клітин сітківки та їхньої мієлінової оболонки, що призводить до блокади проведення нервових імпульсів. Гістологічними змінами при АЗН є деструкція нервових волокон, дегенерація гангліозних клітин сітківки, демієлінізація та облітерація судин.

Етіологія

Етіологічні чинники, які призводять до АЗН, надзвичайно різні: новоутворення головного мозку, нейроінфекції, демієлінізуючі процеси, інтоксикації, травми, ураження судин головного мозку та очей тощо. Застійні диски, неврити зорових нервів, оптичні нейропатії зрештою спричинюють атрофію волокон зорового нерва.

Професор О. Є. Іойлева виокремлює 4 основні форми АЗН, які мають кардинальні відмінності в патогенезі (при патології центральної нервової системи (ЦНС), при захворюваннях сітківки, при глаукомі та патології судинної системи ока). АЗН при патології ЦНС включає: АЗН внаслідок перенесеної черепно-мозкової травми або травми орбіти, демієлінізуючих процесів, інтоксикацій, інфекційних уражень із залученням зорових нервів, новоутворень головного мозку, уражень судин головного мозку, вроджених вад. Водночас патогенетичними чинниками є первинна деструкція і демієлінізація аксонів зорового нерва. АЗН при патології сітківки охоплює атрофію при абіотрофії сітківки, центральній та периферичній дистрофії сітківки. У таких випадках відбувається ураження гангліозних клітин з подальшою зміною аксонів. АЗН при патології судин ока – ​це атрофія внаслідок гострих та хронічних судинних порушень. При атрофії через судинні патології спочатку відбуваються ішемічні зміни артерій, вен, капілярів сітківки та зорового нерва, порушується кровообіг, а згодом відбувається загибель нервових волокон і заміщення їх гліальною і сполучною тканинами.

Найбільшою та різноманітною групою захворювань, які призводять до розвитку АЗН, є патологія ЦНС. Новоутворення головного мозку, такі як пухлини великих півкуль і хіазмально-селярної ділянки, задньої черепної ямки, мозочку, навіть на ранніх стадіях можуть патологічно впливати на зоровий шлях. При безпосередній компресії зорового нерва (частіше в ділянці хіазми) виникає здавлювання нервових волокон і розвивається низхідна первинна атрофія зорових нервів. При пухлинах півкуль головного мозку, гідроцефалії підвищується внутрішньочерепний тиск і розвиваються застійні диски, які з часом перетворюються на вторинну (післязастійну) атрофію зорових нервів.

АЗН може також виникати при цереброваскулярних захворюваннях, таких як субарахноїдальні крововиливи, судинні мальформації, аневризми головного мозку, транзиторні порушення мозкового кровообігу, енцефалопатія судинного генезу, хронічна ішемічна хвороба головного мозку.

Іншою великою групою патологій ЦНС, що призводять до АЗН, є запальні захворювання головного мозку та його оболонок: базальні арахноїдити, арахноенцефаліти, менінгіти, абсцеси мозку. Демієлінізуючі захворювання (розсіяний склероз, розсіяний енцефаломієліт, хвороба Девіка), що призводять до запалення оболонок зорового нерва ретробульбарно, можуть спричинювати атрофію.

Актуальними та соціально значущими факторами, які можуть спричинювати атрофію зорового нерва є інтоксикації: алкогольно-тютюнова, отруєння метиловим спиртом, плазмоцидом, хлорофосом, сульфаніламідами, наперстянкою. Зоровий нерв надзвичайно чутливий до токсичних речовин, а велика кількість капілярів у перегородках, що оточують пучки волокон зорового нерва, створюють умови для його пошкодження. На сьогодні збільшилась кількість токсичних та токсико-алергічних уражень зорового нерва, що обумовлено широкомасштабним впровадженням на виробництвах хімічних, нейротоксичних препаратів, зловживанням тютюну, спиртними напоями та їхніми сурогатами. Отруєння метанолом залишається загальною проблемою в багатьох країнах світу. Випадкове чи неусвідомлене вживання продукції, що містить метанол, призводить до розвитку метанолової нейропатії зорових нервів з наступною АЗН. Тютюново-алкогольне ушкодження зорових нервів частіше проходить як хронічний двобічний ребробульбарний неврит, що призводить до АЗН. Вогнища демієлінізації в зорових нервах, атрофія нервових волокон та проліферація глії та сполучної тканини пов’язані з дефіцитом в організмі вітаміну В1 внаслідок нейтралізації ціанокобаламіну ціанідами, які утворюються в процесі куріння або порушення всмоктування вітаміну з шлунково-кишкового тракту під впливом алкоголю.

Токсико-алергічні ураження зорових нервів здатні спричиняти також фармакологічні засоби – ​протимікробні, протипаразитарні, психотропні, гормональні, протипухлинні препарати (циспластін). Оптичні неврити з наступним розвитком АЗН можуть траплятися при довгочасному застосуванні протитуберкульозних препаратів. Тривалий контакт з ртуттю, свинцем, цинком, фосфором також небезпечний для зорових нервів.

Нерідко АЗН трапляється в пацієнтів з вродженою патологією: хвороби Педжета, Крузона. Виділяють також спадкову форму АЗН (аутосомно-домінантну, аутосомно-рецесивну та змішану). Як спадкова форма сліпоти відома АЗН Лебера. Захворювання проявляється швидким двостороннім зниженням зору з центральними скотомами, розладом кольоросприйняття і передається за рецесивним, зчепленим зі статтю типом.

Важливе значення в етіології АЗН мають судинні порушення: гігантоклітинний артеріїт, васкуліт при системному червоному вовчаку, васкуліт при вузликовому періартеріїті, артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, анемії, системна гіпотензія.

Патологія безпосередньо в очному яблуці також може спричинювати розвиток АЗН. Запальний процес у судинній оболонці ока при несприятливому перебігу призводить до ускладнень увеїту – ​невриту зорових нервів та АЗН. Причиною АЗН можуть також бути передня та задня ішемічна нейрооптикопатії. При таких станах велику роль відіграють загальні захворювання організму: гіпертонічна хвороба, атеросклероз, цукровий діабет, скроневий артеріїт, емболія та тромбоутворення, облітеруючий ендартеріїт, порушення у вертебробазілярній системі при дископатіях шийного відділу хребта тощо. В патогенезі на перше місце виходять розлади гемодинаміки, гіпоксія нейронів, мікроциркуляторні та метаболічні розлади.

Класифікація

На цей час відсутня єдина класифікація АЗН. По патогенезу АЗН розділяють на висхідну, яка починається від очного яблука, та низхідну – ​при патології ЦНС. По морфологічним змінам АЗН може бути первинною та вторинною; по ступеню ушкодження нервових волокон – ​повною та частковою. Виділяються також ранній та пізній періоди формування АЗН. За динамікою стану зорових функцій – ​стабілізовану та нестабілізовану. За етіологічними чинниками АЗН може бути судинна, постзапальна, токсична, компресійна, вроджена та невиявленої етіології.

Діагностика

Особливе значення має саме рання діагностика АЗН, яка попереджує та обмежує структурне ушкодження зорових нервів та незворотну втрату функцій ока. За таких умов важливе місце займають дані анамнезу. При його зборі враховують не тільки офтальмологічний анамнез, але й наявність системних захворювань, відомості про схеми терапії упродовж останнього року, схильність хворого до шкідливих звичок.

Візуалізація змін зорового нерва при його частковій атрофії є актуальним завданням. Офтальмоскопічна картина початкової атрофії може бути невиразною, особливо якщо патологічний процес локалізується ретробульбарно. У пацієнта спостерігаються низькі зорові функції та незначні офтальмологічні зміни.

Обстеження хворого з підозрою на АЗН складається з визначення гостроти зору, поля зору (зокрема на кольори), рухливості очних яблук, наявності чи відсутності ністагму, екзофтальму, репозиції очних яблук, стану рогівкового рефлексу, реакції зіниць на світло. Особливо важливим є периметричне дослідження, оскільки дефекти полів зору зазвичай передують офтальмоскопічній деколорації дисків зорових нервів.

Для діагностики патології зорового нерва доцільним є використання електрофізіологічних методів (електрична чутливість та лабільність зорових нервів), вимірювання зорових викликаних потенціалів. Оптична когерентна томографія зорових нервів та сітківки дозволяє визначити ранні (доклінічні) прояви в зорових нервах – ​потоншання перипапілярного шару нервових волокон та гангліозних клітин сітківки і провести диференційну діагностику з АЗН глаукомного генезу.

У діагностичний процес обов’язково залучаються спеціалісти суміжних профілів – ​неврологи, нейрохірурги, ендокринологи, ревматологи тощо. МРТ- та КТ‑дослідження використовують для виключення інтракраніальних процесів.

Лікування

Нині актуальним залишається розробка ефективних методів терапії АЗН. Лікування має бути направлене на зменшення набряку та запальної інфільтрації, посилення кровообігу та поліпшення трофіки нерва, стимулювання життєдіяльності та збереження нервових волокон, що знаходяться в стадії парабіозу. Однак терапевтичний ефект переважно слабкий, досягається повільно і не в усіх випадках. Загально визнано, що терапію доцільно починати якомога раніше. При гостроті зору нижче 0,01-0,02 і тривалості захворювання більше 1-2 років лікування неефективне. Важливою є терапія не лише атрофії, але і захворювання, яке її спричинило.Визначення основного етіологічного фактора має принципове значення для вибору патогенетично обґрунтованого лікування хворих на АЗН, оскільки АЗН при новоутвореннях головного мозку, демієлінізуючому процесі, інтоксикаціях або судинних захворюваннях ока вимагає абсолютно різної тактики ведення хворих. Так, якщо захворювання спричинене бактеріальною чи вірусною природою, призначають етіологічне антибактеріальне чи противірусне лікування. Якщо причина захворювання – ​стискання нерва пухлиною або кістою, пацієнту потрібна онкологічна чи нейрохірургічна допомога.

Усі методи лікування поділяють на 3 великі групи: консервативне, фізіотерапевтичне та хірургічне. Консервативне лікування включає застосування препаратів для поліпшення мікроциркуляції. Фізіотерапевтичне складається з магнітотерапії, електростимуляції зорових нервів, лазеростимуляції. Хірургічне – ​з імплантації електродів для електростимуляції, реваскуляризації зорових нервів.

При лікування АЗН використовують такі фармакологічні групи препаратів: ноотропи, антиагреганти, ретинопротектори, антиоксиданти як парабульбарно у вигляді ін’єкцій, так і за допомогою різних іригаційних систем, які вводяться в ретробульбарний простір. Якщо враховувати короткочасність дії фармакологічних засобів, при АЗН стала активно впроваджуватися комплексна тактика лікування – ​медикаментозна терапія в поєднанні з фізіотерапевтичними або хірургічними методами лікування (черезшкірна електростимуляція зорових нервів, магнітотерапія, лазеростимуляція). Такий вплив може посилювати окислювально-відновні процеси, підвищувати судинну перфузію в тканинних структурах, зменшувати тканинну гіпоксію. Серед фізіотерапевничних методів черезшкірна електростимуляція, що використовується при АЗН з 90-х років ХХ століття, залишається найпростішим і найефективнішим видом лікування.

Усі методи хірургічного поліпшення кровотоку в зоровому нерві поділяють на чотири групи: вазореконструктивні операції, унаслідок яких відбувається перебудова судинного русла орбіти та очного яблука в бік посилення кровопостачання; екстрасклеральні (операції по створенню асептичного запалення в теноновому просторі); декомпресійні (розтин склерального та кісткового каналів зорового нерва) та реваскуляризуючі операції хоріоїдеї.

Отже, лікування АЗН має бути комплексним і системним, з урахуванням причин атрофії, давності процесу, віку і загального стану хворого. Стратегія консервативного лікування спрямована передусім на підтримання трофіки нейрогліальних структур зорового нерва, уповільнення прогресуючого каскаду деструктивних реакцій, що призводять до загибелі аксонів. Проблема АЗН – ​складна і до кінця не вирішена. Можливість регенерації нервової тканини значно обмежена, і всі лікувальні заходи мають на меті стабілізацію зорових функцій та часткове поліпшення. Зважаючи на поліетіологічний характер патологічного процесу, в процесі лікування необхідна співпраця лікарів різних спеціальностей (офтальмологів, неврологів, нейрохірургів, ревматологів, ендокринологів та ін.). Рання діагностика та диференційний підхід до лікування дозволяють покращити якість надання медичної допомоги та зберегти зір таким хворим.

Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 4 (449), лютий 2019 р.