29 квітня, 2016
Случай эруптивных кист пушковых волос
Вы можете читать статью в формате .pdf.
>>__
Эруптивные кисты пушковых волос (ЭКПВ) были впервые описаны в 1977 г. Esterly и соавт., которые наблюдали данную патологию у двух детей с симметрично расположенными фолликулярными папулами на груди и сгибательных поверхностях конечностей. В литературе описано более 220 случаев.
Средний возраст больных составляет 24 года (диапазон от 1 до 84), начало заболевания, в среднем, – с 17 лет, в 90% случаев встречается у лиц моложе 35 лет. В целом, при данной патологии никакой зависимости от расовой или половой принадлежности не наблюдается (сотношение женщин и мужчин 1:3).
Более чем у 90% пациентов ЭКПВ протекают бессимптомно, однако если симптомы все же наблюдаются, то наиболее распространенным является зуд. Высыпания, как правило, симметричны и обширны, наиболее распространенной для данной патологии является локализация в центральной части живота (65%).
Без лечения ЭКПВ могут длительно существовать или спонтанно регрессировать. Они могут быть врожденными и появляться в раннем детстве или спорадическими и появляться в конце первого или второго десятилетия жизни.
ЭКПВ могут быть приобретенными или наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Обычно ЭКПВ встречаются изолированно, но иногда могут быть связаны с другой патологией (врожденной пахионихией, эктодермальной дисплазией с отсутствием или снижением потоотделения).
ЭКПВ являются пороком развития волосяных фолликулов пушковых волос. При формировании кисты возникает фолликулярная окклюзия на уровне воронки, что приводит к кистозной дилатации проксимального отдела волосяного фолликула и вторичной атрофии луковицы волоса. ЭКПВ считают формой фолликулярной гамартомы.
Клинически ЭКПВ проявляются в виде отдельных фолликулярных папул. Папулы могут быть эритематозными, желтого, голубовато-серого или даже слегка коричневого цвета. Типичная локализация – область груди, сгибательных или разгибательных поверхностей конечностей. Имеются сообщения о локализации в области ушных раковин. Описаны случаи одностороннего поражения лица.
У пациентов может наблюдаться от нескольких до нескольких сотен кист. Более 400 кист были описаны у больного с генерализованной ЭКПВ. Кисты, как правило, имеют форму купола с гладкой поверхностью, размером 1–4 мм в диаметре. Иногда в центре кисты имеется пупковидное вдавление (рис. 1–4).
Рис. 1. ЭКПВ на предплечье(Swapna Khatu, Resham Vasani, and Shital Amin, 2013)
Рис. 2. ЭКПВ на груди(Cory A Dunnick, MD; Chief Editor: William D James еt al., 2014)
Рис. 3. ЭКПВ в подмышечной впадине (Cory A Dunnick, MD; Chief Editor: William D James еt al., 2014)
Рис. 4. ЭКПВ на щеке(Cory A Dunnick, MD; Chief Editor: William D James еt al., 2014)
В литературе существует ряд описаний случаев ЭКПВ: ЭКПВ на лице, придающие сине-серый оттенок коже и имитирующие невус Ота; связь ЭКПВ с сиренгомой; у 2 пациентов – сочетание ЭКПВ с врожденной пахионихией; несколько случаев связи с другими видами кожных кист (стеатоцистомой, эпидермоидными кистами); сочетания ЭКПВ с эктодермальной дисплазией; 2 случая ЭКПВ у пациентов с почечной недостаточностью; случай сочетания ЭКПВ с синдромом Lowe (почечная недостаточность, умственная отсталость и глазные аномалии). Имеются данные о неврологических нарушениях у пациентов с ЭКПВ. Морган и соавт. сообщили о пациенте с задержкой развития, умственной отсталостью и врожденными ЭКПВ; также они описали 2 других пациентов с эпилепсией и приобретенными ЭКПВ.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику ЭКПВ следует проводить с:
- юношескими угрями;
- акнеформными высыпаниями;
- дерматологическими проявлениями синдрома Гарднера;
- дермоидной кистой;
- фолликулитом;
- фолликулярным кератозом;
- милиумами;
- пиломатриксомой;
- стеатоцистомой.
Диагностика
Методом выбора в диагностике ЭКПВ является биопсия. Используют микроскопическое исследование содержимого кисты, в котором обнаруживают пушковый волос (с гидроксидом калия). Также может помочь метод дерматоскопии, который позволяет отличить ЭКПВ от акне и контагиозного моллюска.
Рис. 5. Гистопатология ЭКПВ: кисты, находящиеся в среднем слое дермы, выстланы многослойным плоским эпителием (Cory A Dunnick, MD; Chief Editor: William D James еt al., 2014)
Рис. 6. Содержимое кисты: наличие ламинированного пушкового волоса(Cory A Dunnick, MD; Chief Editor: William D James еt al., 2014)
Гистологически киста выстлана многослойным плоским эпителием и содержит кератин и ламинированный пушковый волос (рис. 5, 6).
Лечение
В лечение ЭКПВ применяют:
- кератолитические средства;
- дермобразию с последующим применением крема с 10% мочевиной;
- местно – третиноин или топический 0,1% тазаротен.
Системная терапия изотретиноином в дозе 1 мг/кг в сутки не привела к улучшению ни у одного пациента через 20 нед терапии. Также не принесла результатов и системная терапия витамином А (100 000 МЕ/сут) в сочетании с топическим кальципотриолом.
Рекомендовано:
- хирургическое удаление кист;
- применение лазеров (СО2-лазер, импульсный эрбиевый: иттрий-алюминий-гранат-(Er: YAG) лазер.
Клинический случай
Пациентка Т., 28 лет, была направлена на консультацию на кафедру дерматовенерологии и ВИЧ/СПИДа ХМАПО. При обращении предъявляла жалобы на образования кожи в области шеи, груди, спины, которые начали появляться в возрасте 14 лет, постоянно прогрессировали, свежие высыпания сопровождались умеренным зудом (рис. 7, 8). В течение последнего года хирург при помощи СО2-лазера проводил неоднократное удаление данных образований на коже груди, спины и шеи (рис. 9). После процедур удаления оставались рубцы и появлялись свежие элементы высыпаний.
Рис. 7. ЭКПВ в области груди(здесь и далее – фото предоставлены автором)
Рис. 8. ЭКПВ в области шеи
Рис. 9. ЭКПВ и рубцы в области спиныПри обследовании клинические анализы крови, мочи, биохимические исследования (печеночные пробы, липидограмма) были в пределах нормы.
Рис. 10. ЭКПВ в области груди у девочки 8 летПациентка привела на консультацию свою 8-летнюю дочь, у которой с 7 лет начали появляться такие же кожные высыпания, как и у матери (рис. 10).
При осмотре пациентки Т.: на коже шеи, груди и спины – множественные кисты, при прокалывании которых при помощи иглы выделялось жидкое содержимое желтого цвета, где обнаруживали пушковый волос. Была проведена биопсия и микроскопическое исследование содержимого кисты.
Заключение биопсии: киста выстлана многослойным плоским эпителием, содержит кератин и ламинированный пушковый волос
Установлен диагноз: «Эруптивные кисты пушковых волос».
Назначено лечение: длительное применение топического изотретиноина.
Выводы
Интерес данного случая заключается в том, что такое редкое заболевание, как ЭКПВ, можно принять за милиум, фолликулит, акнеформные высыпания и др. И только гистологическое исследование позволяет установить правильный диагноз. Эффективной терапии данного заболевания не существует, а хирургические методы лечения, хоть и эффективны, но приводят к образованию рубцов.
Литература
1. Reep MD, Robson KJ. Eruptive vellus hair cysts presenting as multiple periorbital papules in a 13-year-old boy // Pediatr Dermatol. – 2002. – 19. – Р. 26–7.
2. Hong SD, Frieden IJ. Diagnosing eruptive vellus hair cysts // Pediatr Dermatol. – 2001. – 18. – Р. 258–9.
3. S·rdy M, K·rp·ti S. Needle evacuation of eruptive vellus hair cysts // Br J Dermatol. – 1999. – 141. – Р. 594–5.
4. Strobos MA, Jonkman MF. Trichostasis spinulosa: itchy follicular papules in young adults // Int J Dermatol. – 2002. – 41. – Р. 643–6.
5. Kaya TI, Tataroglu C, Tursen U, Ikizoglu G. Eruptive vellus hair cysts: An effective extraction technique for treatment anddiagnosis // J Eur Acad Dermatol Venereol. – 2006. – 20. – Р. 264–8.
6. Eruptive Vellus Hair Cysts Treatment & Management. Cory A Dunnick, MD; Chief Editor: William D James, MD more. Medscipe. Online May 21, 2014.
7. Patel U1, Terushkin V, Fischer M, Kamino H, Patel R. Eruptive vellus hair cysts // Indian Dermatol Online J. – 2013. – 4 (3). – Р. 213–215.
Вперше стаття була опублікована на сайті «Клінічна іммунологія. Алергологія. Інфектологія».