3 листопада, 2015
Лечение гемофилии В: фокус на рекомбинантный фактор IX
Гемофилия В – рецессивное сцепленное с Х-хромосомой расстройство коагуляции, приводящее к дефициту функционального фактора IX (FIX), одной из сериновых протеаз внутреннего пути коагуляционного каскада вторичного гемостаза. FIX синтезируется в виде одиночной полипептидной цепи, которая подвергается глубоким посттрансляционным модификациям, включая расщепление сигнального белка, образование дисульфидной связи, гликозилирование, витамин K-зависимое гамма-карбоксилирование остатков глутаминовой кислоты в NH2-терминальном регионе, бета-гидроксилирование и расщепление полипептида.