Синдром Чарга-Стросс
В 1951 г. Джейкоб Чарг и Лотта Стросс описали этот синдром, наблюдая
за 13 пациентами с бронхиальной астмой, эозинофилией периферической крови, гранулематозным воспалением, некротизирующим системным васкулитом, некротизирующим гломерулонефритом.
Синдром Чарга-Стросс – это аллергический гранулематозный васкулит. В патологический процесс вовлекаются, как правило, мелкие и средние сосуды. На сегодняшний день причина заболевания не известна, но имеются данные о развитии этого синдрома при отмене оральных кортикостероидов, а также приеме некоторых лекарственных препаратов.
В 1990 г. Американским обществом ревматологов были предложены диагностические критерии синдрома Чарга-Стросс. Они представляют собой 6 признаков (наличие 4 из которых с 85% чувствительностью и 99,7% специфичностью свидетельствует в пользу диагноза), а именно:
• астма (экспираторные, свистящие хрипы);
• эозинофилия в периферической крови, превышающая 10%;
• синусит;
• инфильтраты в легких (могут быть преходящими);
• гистологическая картина васкулита;
• множественный мононеврит или полинейропатия.
Диагностические критерии синдрома Чарга-Стросс легче запомнить, прибегнув к мнемоническому сокращению BEANSAP:
Blood Eosinophilia (эозинофилия крови)
Asthma (астма)
Neuropathy (нейропатия)
Sinus abnormalities (поражения синусов)
Allergies (аллергия)
Perivascular eosinophils (околососудистая эозинофилия).
Кроме эозинофилии, при лабораторном исследовании обнаруживают лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышенный уровень общего IgE. У 40% пациентов c синдромом Чарга-Стросс выявляют антинейтрофильные цитоплазматические антитела.
Течение синдрома Чарга-Стросс можно условно разделить на три стадии:
а) аллергических проявлений (аллергический ринит, бронхиальная астма);
б) тканевой эозинофилии и эозинофилии периферической крови (эозинофильная пневмония);
в) системного васкулита и ганулематоза.
Симптомы астмы наблюдаются у 97% больных и имеют персистирующий характер. Следовательно, в большинстве случаев пациент принимает кортикостероиды, что, возможно, маскирует синдром Чарга-Стросс. Синусит отмечается в 60% случаев и отвечает на терапию кортикостероидами. Чаще всего стадия васкулита развивается в течение 3 лет после появления симптомов астмы, но может быть и отсрочена на несколько десятилетий. Следует отметить, что присоединение симптомов системного васкулита ведет к уменьшению выраженности астматического синдрома, но чем меньше интервал между началом бронхиальной астмы и появлением сосудистых поражений, тем хуже прогноз.
Согласно данным наблюдения Guillevin et al. (1999) у 70% пациентов с синдромом Чарга-Стросс наблюдаются такие общие симптомы, как недомогание, слабость, потеря массы тела, у половины – повышение температуры тела, миалгии. Приблизительно у трети больных отмечаются кашель и кровохаркание. Также у пациентов с синдромом Чарга-Стросс могут быть нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (такие как миокардит, перикардит, инфаркт миокарда) и желудочно-кишечного тракта (эозинофильный гастрит, колит). У каждого второго больного с синдромом Чарга-Стросс обнаруживается поражение кожи в виде лейкоцитокластического васкулита с пальпируемой пурпурой, сетчатой мраморной кожи (так называемое сетчатое ливедо), крапивницы и подкожных узелков (рис. 1).
На рентгенограмме органов грудной полости приблизительно у каждого четвертого пациента нет каких-либо изменений. У остальных обнаруживаются признаки инфильтрации легочной ткани (затемнение), причем, как правило, билатерально по периферии (рис. 2). Следует отметить, что признаки инфильтрации на рентгенограмме чаще всего преходящие.
Лечение у большинства пациентов проводят кортикостероидами, но в 20% случаев требуется применение цитостатиков. Согласно результатам исследований плазмаферез не оказывает выраженного влияния на течение синдрома Чарга-Стросс.
Основной причиной смерти пациентов с синдромом Чарга-Стросс становятся миокардит и инфаркт миокарда, которые развиваются вторично вследствие артериита коронарных сосудов. Выживаемость в течение первого года составляет 90%, последующих пяти лет – 62%.
Подготовил Илья Сыропятов
СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Алергія та імунологія
Гострий біль у горлі (ГБГ) часто виникає на тлі звичайної гострої вірусної інфекції (ГРВІ). Неінфекційні фактори також можуть бути тригером болю. Гострий фарингіт і тонзиліт не є небезпечними для життя станами, але можуть чинити негативний вплив на якість життя, тому лікування ГБГ має бути спрямованим не лише на усунення збудників / етіологічного фактора, а й на підвищення якості життя пацієнтів....
Гострий риносинусит (ГРС) є найпоширенішим запальним захворюванням верхніх дихальних шляхів. Згідно з епідеміологічними даними, річна поширеність ГРС коливається в межах 6-15% популяції та є переважно наслідком гострих респіраторних вірусних інфекцій. ГРС зазвичай самовиліковується, проте описано серйозні ускладнення, що спричиняли загрозливі для життя стани та навіть смертельні наслідки. Незважаючи на широку розповсюдженість захворювання, лікарі часто допускають помилки під час ведення таких хворих. Сьогодні провідний досвід лікування різних типів риносинуситу втілено в оновлених рекомендаціях EPOS 2020 (Європейський погоджувальний документ із лікування риносинуситу та поліпозу носа), створених міжнародною групою експертів. Основна мета керівних принципів EPOS 2020 – надання перевіреної інтегрованої актуальної інформації, отриманої на основі даних клінічних досліджень та чітких рекомендацій, щодо ведення пацієнтів із гострим (ГРС) і хронічним риносинуситом (ХРС). Інша та не менш важлива ціль авторів рекомендацій – спроба зменшити обсяг необґрунтованого призначення антибактеріальних засобів....
Алергічний риніт (АР) є одним з найбільш поширених захворювань як серед дітей, так і серед дорослих, а клінічний підхід до лікування цього стану є нагальним питанням лікарів у всьому світі. Несвоєчасне діагностування і нераціональна терапія призводять до негативних соціальних та економічних наслідків, зокрема погіршення якості життя, показників успішності в школі, когнітивної дисфункції, збільшення кількості візитів до лікаря, поліпрагмазії, а також прогресування захворювання із розвитком астми. ...
У вересні під егідою ГО «Асоціація алергологів України» (ААУ) та Ради експертів Міністерства охорони здоров’я (МОЗ) України з питань алергології та імунології відбулася нарада присвячена актуальним питанням алергології. У заході взяли участь провідні фахівці галузі....