1 квітня, 2015
Синдром Чарга-Стросс
В 1951 г. Джейкоб Чарг и Лотта Стросс описали этот синдром, наблюдая
за 13 пациентами с бронхиальной астмой, эозинофилией периферической крови, гранулематозным воспалением, некротизирующим системным васкулитом, некротизирующим гломерулонефритом.
Синдром Чарга-Стросс – это аллергический гранулематозный васкулит. В патологический процесс вовлекаются, как правило, мелкие и средние сосуды. На сегодняшний день причина заболевания не известна, но имеются данные о развитии этого синдрома при отмене оральных кортикостероидов, а также приеме некоторых лекарственных препаратов.
В 1990 г. Американским обществом ревматологов были предложены диагностические критерии синдрома Чарга-Стросс. Они представляют собой 6 признаков (наличие 4 из которых с 85% чувствительностью и 99,7% специфичностью свидетельствует в пользу диагноза), а именно:
• астма (экспираторные, свистящие хрипы);
• эозинофилия в периферической крови, превышающая 10%;
• синусит;
• инфильтраты в легких (могут быть преходящими);
• гистологическая картина васкулита;
• множественный мононеврит или полинейропатия.
Диагностические критерии синдрома Чарга-Стросс легче запомнить, прибегнув к мнемоническому сокращению BEANSAP:
Blood Eosinophilia (эозинофилия крови)
Asthma (астма)
Neuropathy (нейропатия)
Sinus abnormalities (поражения синусов)
Allergies (аллергия)
Perivascular eosinophils (околососудистая эозинофилия).
Кроме эозинофилии, при лабораторном исследовании обнаруживают лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышенный уровень общего IgE. У 40% пациентов c синдромом Чарга-Стросс выявляют антинейтрофильные цитоплазматические антитела.
Течение синдрома Чарга-Стросс можно условно разделить на три стадии:
а) аллергических проявлений (аллергический ринит, бронхиальная астма);
б) тканевой эозинофилии и эозинофилии периферической крови (эозинофильная пневмония);
в) системного васкулита и ганулематоза.
Симптомы астмы наблюдаются у 97% больных и имеют персистирующий характер. Следовательно, в большинстве случаев пациент принимает кортикостероиды, что, возможно, маскирует синдром Чарга-Стросс. Синусит отмечается в 60% случаев и отвечает на терапию кортикостероидами. Чаще всего стадия васкулита развивается в течение 3 лет после появления симптомов астмы, но может быть и отсрочена на несколько десятилетий. Следует отметить, что присоединение симптомов системного васкулита ведет к уменьшению выраженности астматического синдрома, но чем меньше интервал между началом бронхиальной астмы и появлением сосудистых поражений, тем хуже прогноз.
Согласно данным наблюдения Guillevin et al. (1999) у 70% пациентов с синдромом Чарга-Стросс наблюдаются такие общие симптомы, как недомогание, слабость, потеря массы тела, у половины – повышение температуры тела, миалгии. Приблизительно у трети больных отмечаются кашель и кровохаркание. Также у пациентов с синдромом Чарга-Стросс могут быть нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (такие как миокардит, перикардит, инфаркт миокарда) и желудочно-кишечного тракта (эозинофильный гастрит, колит). У каждого второго больного с синдромом Чарга-Стросс обнаруживается поражение кожи в виде лейкоцитокластического васкулита с пальпируемой пурпурой, сетчатой мраморной кожи (так называемое сетчатое ливедо), крапивницы и подкожных узелков (рис. 1).
Рис. 1. Сыпь у пациента с синдромом Чарга-СтроссНа рентгенограмме органов грудной полости приблизительно у каждого четвертого пациента нет каких-либо изменений. У остальных обнаруживаются признаки инфильтрации легочной ткани (затемнение), причем, как правило, билатерально по периферии (рис. 2). Следует отметить, что признаки инфильтрации на рентгенограмме чаще всего преходящие.
Рис. 2. Рентгенограмма органов грудной полости пациента с синдромом Чарга-СтроссЛечение у большинства пациентов проводят кортикостероидами, но в 20% случаев требуется применение цитостатиков. Согласно результатам исследований плазмаферез не оказывает выраженного влияния на течение синдрома Чарга-Стросс.
Основной причиной смерти пациентов с синдромом Чарга-Стросс становятся миокардит и инфаркт миокарда, которые развиваются вторично вследствие артериита коронарных сосудов. Выживаемость в течение первого года составляет 90%, последующих пяти лет – 62%.
Подготовил Илья Сыропятов