Синдром Чарга-Стросс

01.04.2015

В 1951 г. Джейкоб Чарг и Лотта Стросс описали этот синдром, наблюдая
за 13 пациентами с бронхиальной астмой, эозинофилией периферической крови, гранулематозным воспалением, некротизирующим системным васкулитом, некротизирующим гломерулонефритом.
Синдром Чарга-Стросс – это аллергический гранулематозный васкулит. В патологический процесс вовлекаются, как правило, мелкие и средние сосуды. На сегодняшний день причина заболевания не известна, но имеются данные о развитии этого синдрома при отмене оральных кортикостероидов, а также приеме некоторых лекарственных препаратов. 

В 1990 г. Американским обществом ревматологов были предложены диагностические критерии синдрома Чарга-Стросс. Они представляют собой 6 признаков (наличие 4 из которых с 85% чувствительностью и 99,7% специфичностью свидетельствует в пользу диагноза), а именно:
• астма (экспираторные, свистящие хрипы);
• эозинофилия в периферической крови, превышающая 10%;
• синусит;
• инфильтраты в легких (могут быть преходящими);
• гистологическая картина васкулита;
• множественный мононеврит или полинейропатия.
Диагностические критерии синдрома Чарга-Стросс легче запомнить, прибегнув к мнемоническому сокращению BEANSAP:
Blood Eosinophilia (эозинофилия крови)
Asthma (астма)
Neuropathy (нейропатия)
Sinus abnormalities (поражения синусов)
Allergies (аллергия)
Perivascular eosinophils (околососудистая эозинофилия).
Кроме эозинофилии, при лабораторном исследовании обнаруживают лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышенный уровень общего IgE. У 40% пациентов c синдромом Чарга-Стросс выявляют антинейтрофильные цитоплазматические антитела.
Течение синдрома Чарга-Стросс можно условно разделить на три стадии:
а) аллергических проявлений (аллергический ринит, бронхиальная астма);
б) тканевой эозинофилии и эозинофилии периферической крови (эозинофильная пневмония);
в) системного васкулита и ганулематоза.
Симптомы астмы наблюдаются у 97% больных и имеют персистирующий характер. Следовательно, в большинстве случаев пациент принимает кортикостероиды, что, возможно, маскирует синдром Чарга-Стросс. Синусит отмечается в 60% случаев и отвечает на терапию кортикостероидами. Чаще всего стадия васкулита развивается в течение 3 лет после появления симптомов астмы, но может быть и отсрочена на несколько десятилетий. Следует отметить, что присоединение симптомов системного васкулита ведет к уменьшению выраженности астматического синдрома, но чем меньше интервал между началом бронхиальной астмы и появлением сосудистых поражений, тем хуже прогноз.
Согласно данным наблюдения Guillevin et al. (1999) у 70% пациентов с синдромом Чарга-Стросс наблюдаются такие общие симптомы, как недомогание, слабость, потеря массы тела, у половины – повышение температуры тела, миалгии. Приблизительно у трети больных отмечаются кашель и кровохаркание. Также у пациентов с синдромом Чарга-Стросс могут быть нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (такие как миокардит, перикардит, инфаркт миокарда) и желудочно-кишечного тракта (эозинофильный гастрит, колит). У каждого второго больного с синдромом Чарга-Стросс обнаруживается поражение кожи в виде лейкоцитокластического васкулита с пальпируемой пурпурой, сетчатой мраморной кожи (так называемое сетчатое ливедо), крапивницы и подкожных узелков (рис. 1).

Print Рис. 1. Сыпь у пациента с синдромом Чарга-Стросс

На рентгенограмме органов грудной полости приблизительно у каждого четвертого пациента нет каких-либо изменений. У остальных обнаруживаются признаки инфильтрации легочной ткани (затемнение), причем, как правило, билатерально по периферии (рис. 2). Следует отметить, что признаки инфильтрации на рентгенограмме чаще всего преходящие.

Print Рис. 2. Рентгенограмма органов грудной полости пациента с синдромом Чарга-Стросс

Лечение у большинства пациентов проводят кортикостероидами, но в 20% случаев требуется применение цитостатиков. Согласно результатам исследований плазмаферез не оказывает выраженного влияния на течение синдрома Чарга-Стросс.
Основной причиной смерти пациентов с синдромом Чарга-Стросс становятся миокардит и инфаркт миокарда, которые развиваются вторично вследствие артериита коронарных сосудов. Выживаемость в течение первого года составляет 90%, последующих пяти лет – 62%.

Подготовил Илья Сыропятов

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Алергія та імунологія

22.04.2024 Пульмонологія та оториноларингологія Терапія та сімейна медицина Призначення антибактеріальних препаратів при гострому риносинуситі відповідно до сучасного підходу протидії розвитку антибіотикорезистентності

Антибіотикорезистентність (АБР) визнано загрозою для глобального здоров’я, яка щороку спричиняє мільйони смертей в усьому світі. Невідповідне та надмірне використання антибіотиків (АБ) зумовлює підвищення стійкості мікробних збудників і негативно впливає на ефективність цих дуже важливих лікарських засобів. Завдяки Глобальному плану дій щодо АБР Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) працює над поліпшенням нагляду за резистентністю до протимікробних препаратів і скороченням нераціонального використання АБ. ...

22.04.2024 Пульмонологія та оториноларингологія Терапія та сімейна медицина Міжнародні дні респіраторного здоров’я: календар заходів на 2024 рік

Медичні інформаційні кампанії спрямовані на поширення важливих знань про охорону здоров’я серед населення. З урахуванням потреб і інтересів понад семи мільярдів людей у світі міжнародні організації шукають способи етичного обміну важливими відомостями, без упередженості та несправедливості. Обізнаність у сфері охорони здоров’я має вирішальне значення для кожного, оскільки хвороби та інфекції можуть вразити будь-кого в будь-який час. Таким чином, важливо поширювати відомості про охорону здоров’я за допомогою зрозумілих кожному усних, письмових і візуальних засобів. Ця інформація має сприяти соціальному здоров’ю і не містити дискримінаційного контенту. Заходи з підвищення обізнаності про здоров’я допомагають пацієнтам ліпше розуміти стан свого здоров’я, а також можливі варіанти та методи лікування. Кампанія з підвищення обізнаності відрізняється від маркетингу товарів для здоров’я, оскільки не спонукає купувати той чи інший продукт, а намагається сприяти свідомішому ставленню до свого здоров’я. Глобальні дні громадського здоров’я пропонують великі можливості для підвищення обізнаності та розуміння проблем здоров’я і мобілізації підтримки дій від місцевої громади до міжнародної спільноти. ...

22.04.2024 Пульмонологія та оториноларингологія Стандарти медичної допомоги «Туберкульоз». Продовження

Стандарти медичної допомоги «Туберкульоз» розроблені на основі Клінічної настанови «Туберкульоз», яка ґрунтується на принципах доказової медицини з урахуванням сучасних міжнародних рекомендацій і підходів щодо профілактики, систематичного скринінгу, діагностики та лікування туберкульозу (ТБ) (у тому числі серед дітей і підлітків), відображених у клінічних настановах. Ознайомитися з клінічною настановою «Туберкульоз» можна за посиланням https://www.dec.gov.ua/mtd/tuberkuloz/....

21.04.2024 Пульмонологія та оториноларингологія Терапія та сімейна медицина Лікування туберкульозу в Програмі медичних гарантій

24 березня – ​Всесвітній день боротьби з туберкульозом. За даними Електронної системи охорони здоров'я (ЕСОЗ), у 2023 році в Україні 98 773 пацієнти мали встановлений діагноз туберкульозу (ТБ), 22 379 пацієнтам діагноз ТБ було встановлено вперше. ...