Аденокарцинома апендикса: огляд літератури та клінічне спостереження

Злоякісні новоутворення апендикса – надзвичайно рідкісна патологія, яку здебільшого виявляють після проведення стандартної апендектомії, що зумовлено проксимальною локалізацією пухлини, яка призводить до обтурації просвіту апендикса та розвитку гострого запалення в останньому (М.Г. Сидоренко). Уперше рак апендикса описав A. Berger в 1882 р. У 36-42% випадків спостерігається перфорація пухлини [1]. Загальна частка серед усіх злоякісних новоутворень становить менше 1%. На первинні злоякісні пухлини апендикса припадає 0,5-1% у структурі апендектомій [2, 4]. Згідно з базою даних SEER частка апендикулярних неоплазій становить близько 0,4% у структурі новоутворень шлунково-кишкового тракту. За даними R. Cortina, у світовій літературі (1995) описано близько 450 випадків первинного раку апендикса. Під час вивчення 71 тис. макропрепаратів видалених апендиксів Collin у 4,6% виявив доброякісні пухлини та у 1,3% – злоякісні.

Незважаючи на незначну поширеність первинного апендикулярного раку, його гістологічна структура досить різноманітна. У цілому виділяють чотири основні типи злоякісних пухлин апендикса: карциноїд (66% випадків), муцинозна цистаденокарцинома, аденокарцинома, аденокарциноїд [3]. На частку аденокарциноми апендиксу припадає лише 0,08% випадків раку [6]. Виділяють три її підтипи: муцинозну (55%), ободового типу (34%) та аденокарциноїд (11%). При гістологічному вивченні аденокарциноми апендикса кількість ослизнених і неослизнених типів однакова. Причому, за даними Park і співавт., кращий прогноз мають саме муцинозні (ослизнені) варіанти, проте останні найбільш часто призводять до перфорації пухлини з розвитком псевдоміксоми очеревини. Описано випадки скірозного та плоскоклітинного раку апендикса. Більшість випадків первинного раку апендикса припадає на вік 51-65 років [6, 7]. Наймолодшому пацієнту, у якого діагностовано рак апендикса, було 14 років (Thomas). У статевому співвідношенні не існує відмінностей, за винятком карциноїду, який переважає у жінок (3:1) [2].
Регіонарними для проксимальних 2/3 апендикса є лімфатичні вузли, розміщені біля основи відростка та за ходом правої половини ободової кишки. У разі ураження дистальної третини можливе метастазування в лімфовузли брижі відростка. Віддалені метастази виникають у печінці, надниркових залозах, великому сальнику, яєчниках.
Специфічні клінічні прояви відсутні, хворі підлягають оперативному втручанню з приводу симптоматики гострого апендициту, в окремих випадках вдається пропальпувати пухлину в правій здухвинній ділянці. Часто під маскою раку яєчників перебігає первинний рак апендикса, що зумовлено здатністю пухлини до формування гематогенних, лімфогенних та імплантаційних метастазів. У дослідженні, проведеному Nitecki і співавт., у жодного з 96 хворих із діагностованою апендикулярною аденокарциномою діагноз не був установлений доопераційно.
Правобічна геміколонектомія є оптимальним хірургічним втручанням при всіх підтипах аденокарцином. За даними Nitecki, 5-річне виживання в групі хворих із проведеною правобічною геміколонектомією становило 73% порівняно з 44% у групі хворих, яким робили тільки апендектомію. Хоча, на думку деяких авторів, стандартна апендектомія може вважатись операцією вибору, а проведення правобічної геміколонектомії показане у випадках неможливості клітинної диференціації, підвищеної мітотичної активності, залучення основи відростка до пухлинного процесу, метастазування в брижовi лімфатичнi вузли апендикса, а також якщо розмір пухлини більший за 2 см [5].
Наводимо власне клінічне спостереження.

Клінічний випадок
Хвора Ф., 1950 р.н., звернулася в приймальне відділення КУ ЦМЛ № 1 м. Житомира зі скаргами на локалізований біль у правій здухвинній ділянці. Зі слів хворої, біль виник протягом останніх 2 діб і весь цей час локалізувався в правій здухвинній ділянці з тенденцією до прогресування. Амбулаторно хвора самостійно приймала спазмолітичні препарати й анальгетики, що майже не впливали на симптоми захворювання. Контакт з інфекційними хворими протягом останніх декількох тижнів заперечує. В анамнезі – екстирпація матки з придатками в 2010 році. Об’єктивно: загальний стан хворої ближчий до задовільного. Хвора нормостенічної тілобудови, у свідомості, адекватно орієнтується в часі та просторі. Шкіра, видимі слизові звичайного кольору, язик вологий, обкладений білим нальотом по краях. Температура тіла – 37,1°С. Тони серця ритмічні, артеріальний тиск – 140/90 мм рт. ст., пульс – 82/хв, задовільного наповнення та напруження. У легенях – везикулярне дихання. Частота дихальних рухів – 18/хв. Периферичні лімфовузли не пальпуються. Під час пальпації живота відзначається виражена болючість у правій здухвинній і правій латеральній ділянці. Печінкова тупість збережена. Кишечник не здутий, перистальтика задовільна. Симптоми подразнення очеревини позитивні локально в правій здухвинній ділянці. Симптом Пастернацького негативний з обох боків, сечовипускання не порушене. Периферичні набряки відсутні. Позитивні симптоми Сітковського, Ровзінга, Бартом’є-Міхельсона.
Лабораторні показники на момент госпіталізації. Загальний аналіз крові: Нb – 136 г/л, еритроцити – 3,8×10¹²/л, КП – 0,9, лейкоцити – 11,0×10⁹/л, паличкоядерні лейкоцити – 12%, сегментоядерні – 58%, лімфоцити – 27%, моноцити – 3%. Загальний аналіз сечі: свiтло-жовта, прозора, реакція кисла, еритроцити – 0-1 в полі зору, лейкоцити – 2-3 в полі зору, питома вага – 1018 г/л, білок – 0,033 г/л. Глюкоза крові – 5,3 ммоль/л.
Враховуючи виявлену клінічну симптоматику, хворій рекомендовано термінове проведення лапароскопічної апендектомії. Після передопераційної антибіотикопрофілактики хвору направлено в операційну залу.
Знеболення – багатокомпонентний внутрішньовенний наркоз із міорелаксацією та штучною вентиляцією легень. Здійснено обробку операційного поля розчинами антисептиків. По серединній лінії живота параумбілікально нижче пупка розсічено шкіру до 1,5 см, у черевну порожнину введено голку Вереша та інсуфльовано СО₂. Після формування пневмоперитонеуму в черевну порожнину введено троакар № 10, по останньому лапароскоп. У правій і лівій здухвинних ділянках встановлено порти № 10 та № 5 відповідно. Під час ревізії органів черевної порожнини в малому тазу до 100 мл серозного ексудату, петлі тонкого кишечника рожеві, активно перистальтують, печінка, жовчний міхур без особливостей. При подальшій ревізії знайдено дещо гіперемований купол сліпої кишки, основа апендикса розміщується ретроцекально. Здійснено медіальну тракцію купола сліпої кишки, верифіковано ретроцекальне розміщення відростка до 10 см із вираженою булавовидно потовщеною голівкою і тілом та інтактною основою. Апендикс вкритий фібрином, що легко знімається, виражена дилатація капілярного русла на поверхні відростка (рис. 1).

Брижа відростка коротка, виражено інфільтрована, рихла, що обмежує маніпуляції з апендиксом. Брижа фенестрована біля основи, відросток перев’язаний двічі лігатурою «Етібонд 0». Брижа біля кореня парціально коагульована та відсічена, відросток відсічено, поміщено в латексний контейнер і видалено через розширений порт у правій здухвинній ділянці. Малий таз сановано, дреновано ПВХ-дренажем. Шви на шкіру. Асептична пов’язка. Крововтрата 20 мл. Макропрепарат (рис. 2, 3) відправлено на патогiстологiчне дослідження (ПГД).

Ураховуючи виявлену лапароскопічну картину, встановлено післяопераційний діагноз: «Злоякісне новоутворення апендикса?».
Призначено антибактеріальну терапію, анальгетики. Післяопераційний період минув без ускладнень. Дренаж із черевної порожнини забрано на 2-гу добу. На 3-тю добу після оперативного лікування отримано результати ПГД (рис. 4): «Високодиференційована темноклітинна аденокарцинома апендикса, обмежена слизовою оболонкою. Краї резекції чисті. Ураховуючи результати ПГД, хворій рекомендовано оперативне лікування в об’ємі правобічної геміколонектомії. Від оперативного лікування хвора утрималася, взята на диспансерний нагляд. Виписана зі стаціонару на 3-тю добу».

Висновки
Незважаючи на те що гострий апендицит посідає перше місце у структурі ургентної хірургії, рак апендикса – досить рідкісна патологія.
Симптоматика гострого апендициту є передумовою проведення апендектомії, за якої виявляється неоплазія.
Проведення правобічної геміколонектомії є найбільш раціональним оперативним втручанням, оскільки відповідає онкологічним принципам і забезпечує максимальні показники 5-річного виживання.

Література
1. Комов Д.В., Колесова О.В., Иванова Е.А. Рак червеобразного отростка (особенности клинического течения, диагностики и лечения) // Современная онкология. – 2006. – № 2. – С. 17-22.
2. Connor S.J., Hanna G.B., Frizelle F.A. Appendiceal Tumors: Retrospective Clinicopathologic Analysis of Appendiceal Tumors from 7,970 Appendectomies // Diseases of the Colon & Rectum. – 1998. – № 1. – Р. 75-80.
3. Englehardt Richard K., Durrani Noreen K., Mittal Vijay K. Management and Outcomes in Primary Tumors of the Appendix // Journal of Cancer Therapy. – 2010. – № 1. – Р. 174-180.
4. McCusker M.E. et al. Primary malignant neoplasms of the appendix: a population-based study from the surveillance, epidemiology and end-results program, 1973-1998 // Cancer. – 2002. – № 12. – Р. 3307-3312.
5. Pahlavan P.S., Kanthan R. Goblet cell carcinoid of the appendix // World Journal of Surgical Oncology. – 2005. – Vol. 3, article 36.
6. Ruoff Carl et al. Cancers of the Appendix: Review of the Literatures // ISRN Oncology. – 2011. – 6 pages.
7. Gupta Amn, Bhardwaj Subhash, Suri Jyotsna. Primary Adenocarcinoma ofAppendix Presenting as Omental Metаstasis // JK SCIENCE. – 2001. – № 3. – Р. 135-137.