21 липня, 2024
Первинні заочеревинні саркоми
Стандарт медичної допомоги
Заочеревинні саркоми (ЗС) – рідкісні пухлини, захворюваність на які становить від 0,5 до 1 нових випадків на 100 000 населення на рік. Цей термін визначає гетерогенну групу новоутворень із різними біологічними характеристиками, чутливістю до лікування та онкологічним ризиком. Часто ЗС діагностують на пізній стадії або випадково при обстеженні на інші захворювання. Лікарі загальної практики – сімейної медицини, лікарі інших спеціальностей мають бути обізнані щодо основних факторів ризику та клінічних проявів ЗС з метою завчасного виявлення захворювання, попередження його ускладнень, направлення пацієнта до закладу охорони здоров’я (ЗОЗ), що надає відповідні послуги. Саме цьому сприятимуть положення Стандарту медичної допомоги «Первинні заочеревинні саркоми».
Загальна частина
Діагноз: Заочеревинна саркома
Коди стану або захворювання. НК 025:2021 «Класифікатор хвороб та споріднених проблем охорони здоров’я»:
С48.0 Злоякісне новоутворення заочеревинного простору.
Розділ I. Організація надання медичної допомоги пацієнтам із первинними ЗС
Положення стандарту медичної допомоги
Медична допомога пацієнтам із ЗС надається у ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу, та потребує міждисциплінарної співпраці й інтегрованого ведення пацієнтів мультидисциплінарною командою фахівців, які мають відповідну кваліфікацію та досвід лікування злоякісних новоутворень і спеціалізуються на лікуванні ЗС. Лікарі різних спеціальностей мають бути обізнані щодо основних факторів ризику та клінічних проявів сарком заочеревинного простору з метою раннього виявлення та направлення пацієнта до відповідного ЗОЗ.
Обґрунтування
Існує понад 140 підтипів сарком м’яких тканин, проте в межах заочеревинного простору зустрічаються 4 головні гістологічні підтипи, що становить близько 90% від усіх пухлин: високодиференційована ліпосаркома (далі – ЛС), дедиференційована ЛС, лейоміосаркома (далі – ЛМС), солітарна фіброзна пухлина. Своєчасна діагностика та ранній початок лікування пацієнтів із ЗС в умовах спеціалізованого ЗОЗ сприяє попередженню ускладнень, покращенню якості життя пацієнтів. Ефективна взаємодія між учасниками процесу вважається найкращою практикою лікування, а також невід’ємною складовою скоординованої допомоги в онкології.
Критерії якості медичної допомоги
Обов’язкові
- Пацієнти з підозрою на ЗС з метою встановлення діагнозу та призначення лікування направляються до ЗОЗ, що надає спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам із ЗС.
- Забезпечення пацієнтам із прогресуючим захворюванням після завершення спеціального лікування адекватного знеболення, проведення інших заходів з паліативної допомоги, а також симптоматичного лікування відповідно до чинних галузевих стандартів у сфері охорони здоров’я.
- Пацієнти і, за згодою, члени сім’ї/піклувальники забезпечуються у доступній формі інформацією про стан пацієнта, план обстеження, лікування та подальше спостереження.
- Надання інформації пацієнтам, які перенесли спеціальне протипухлинне лікування, щодо можливих віддалених побічних ефектів лікування, необхідності проведення періодичних обстежень у зв’язку з високою небезпекою виникнення рецидиву або іншої пухлини, а також рекомендацій щодо способу життя, режиму харчування та фізичних навантажень.
Розділ II. Діагностика первинних ЗС
Положення стандарту медичної допомоги
Діагноз ЗС встановлюється у ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу, на основі збору анамнестичних даних, фізикального обстеження, лабораторних, радіологічних методів дослідження та за результатами морфологічного дослідження біопсії пухлинного утворення. Морфологічний діагноз може бути встановлено випадково після хірургічного втручання з приводу інших станів.
Обґрунтування
Заочеревинні саркоми часто діагностують на пізній стадії. Вони можуть досягати гігантських розмірів, оскільки захворювання, як правило, тривалий час має безсимптомний перебіг. Тому пацієнти можуть звертатися до лікаря доволі пізно, вже з ознаками мас-ефекту (наприклад, мальнутриція, дихальна недостатність). Ще одним фактором, що сприяє пізній діагностиці ЗС, є неспецифічна клінічна картина. Тому часто ЗС діагностують випадково під час обстежень з приводу інших захворювань та станів, або, що частіше, у випадку появи симптомів компресії суміжних органів та/або деформації черевної стінки.
Стандартним методом оцінки поширення первинної пухлини та віддалених метастазів є комп’ютерна томографія (далі – КТ) органів грудної клітки, черевної порожнини та порожнини малого тазу із внутрішньовенним контрастуванням.
З метою визначення оптимального плану лікування пацієнтам, яким встановлено діагноз ЗС, призначають додаткові дослідження, проводять периопераційну підготовку, визначення прогнозу захворювання.
Критерії якості медичної допомоги
Обов’язкові
- Для діагностики ЗС проводять КТ органів грудної клітки, черевної порожнини та порожнини малого тазу із внутрішньовенним контрастуванням.
- У випадку виявлення у пацієнта заочеревиного новоутворення рекомендовано проведення черезшкірної трепан-біопсії з коаксіальною голкою (14-18G) під візуальним контролем. Доопераційна трепан-біопсія заочеревинного новоутворення дозволяє виявити пацієнтів, які не потребують хірургічного втручання, обрати відповідне лікування з позиції мультидисциплінарного підходу та спланувати хірургічне втручання відповідно до гістологічного підтипу та ступеня диференціювання ЗС.
- Оцінка ступеня диференціювання пухлини має бути здійснена на основі 3-бальної шкали, відповідно до системи FNCLCC.
- Категорично не рекомендується проводити хірургічне лікування заочеревинного новоутворення без проведення доопераційної біопсії, консультації у спеціалізованому центрі з лікування ЗС та/або без розгляду на мультидисциплінарному консиліумі.
- Не рекомендується: проведення біопсії без належного візуального контролю, тонкоголкової аспіраційної пункційної біопсії без використання коаксіальних голок та відкритої біопсії новоутворення у випадку підозри на СЗП. Ця практика може сприяти дисемінації ЗС у черевній порожнині, порушує хірургічні площини дисекції та може не забезпечити матеріалом для діагностики через відсутність тривимірних методів візуалізації контролю процедури, а також мати ризики ушкодження нейроваскулярних структур.
- Не рекомендовано проводити подальші інтраопераційні дії, спрямовані на дослідження новоутворення, у випадку, якщо воно виявлено випадково під час відкритого або лапароскопічного хірургічного втручання на черевній порожнині. У подальшому цей пацієнт має пройти відповідне рентгенологічне дослідження. Якщо під час оперативного втручання наявні відповідні обстеження (КТ/МРТ) та наявний у ЗОЗ фахівець з лікування ЗС, слід розглянути проведення інтраопераційної трепан-біопсії, за умови дотримання заходів, що унеможливлюють перитонеальну дисемінацію пухлини або травму оточуючих структур, а також можливо визначити цільову ділянку тканини новоутворення для біопсії.
Бажані
7. Для планування хірургічного лікування іпсилатеральної ЗС необхідно оцінити функціональний стан контрлатеральної нирки, застосовуючи КТ із внутрішньовенним контрастуванням або реносцинтіграфію. Остання доцільна у пацієнтів із алергічною реакцією на внутрішньовенний контраст для КТ або у випадку сумнівів щодо адекватності перфузії контрлатеральної нирки за даними КТ із внутрішньовенним контрастуванням.
8. За необхідності може бути проведене імуногістохімічне (ІГХ) дослідження для визначення неспецифічних мезенхімальних маркерів, таких як актин та десмін, а також для специфічних маркерів гістологічних підтипів сарком.
9. За необхідності призначається мультифокальна трепан-біопсія для гістологічного та молекулярного субтипування, визначення ступеня диференціювання пухлини та, в ідеалі, біобанкінгу.
10. Повторна трепан-біопсія може знадобитися для забору більшої кількості матеріалу з більш життєздатної ділянки пухлини. З метою уникнення недооцінки ступеню диференціювання пухлини забір матеріалу потрібно проводити з більш солідного компоненту утворення, який на КТ або МРТ із контрастним підсиленням виглядає як більш гіперваскуляризована ділянка, оскільки він ймовірніше представлений високозлоякісним/дедиференційованим компонентом пухлини.
11. У випадку доступності ПЕТ із 18F-фтордезоксиглюкозою (ПЕТ із 18FФДГ) забір матеріалу необхідно проводити з більш глибокої частини пухлини з високим значенням стандартизованої величини накопичення (SUV) радіофармпрепарату.
12. Для діагностики дедиференційованої/високодиференційованої ЛС, за необхідності, проводиться визначення протеїну MDM2 .
Розділ III. Лікування пацієнтів із первинними ЗС
Положення стандарту медичної допомоги
Спеціальне протипухлинне лікування пацієнтів із ЗС здійснюється виключно у ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу. Для вибору найбільш оптимальної та ефективної стратегії лікування, за якої можна досягти найкращого прогнозу захворювання зі збереженою якістю життя, ведення пацієнтів із ЗС передбачає мультидисциплінарний підхід.
Лікування пацієнтів із ЗС передбачає застосування хірургічних методів, системної та променевої терапії. Підхід до інтра- та післяопераційного ведення (включаючи методи зігрівання пацієнта, трансфузію, застосування антикоагулянтів, знеболення, харчування, фізіотерапію тощо) повинен бути стандартизованим і погодженим учасниками процесу лікування.
Обґрунтування
Найкраща можливість радикального хірургічного лікування існує при лікуванні первинної ЗС. Індивідуалізований план лікування пацієнта із ЗС складається після розгляду конкретного випадку на мультидисциплінарному консиліумі, з представленням даних рентгенологічного обстеження та даних морфологічного дослідження матеріалу біопсії пухлини. Біологічна поведінка, відповідь на лікування та клінічний результат залежать від гістологічного підтипу ЗС та ступеня диференціювання пухлини.
Ключовим у лікуванні ЗС є радикальне хірургічне втручання з видаленням пухлини та суміжних органів, на які вона поширюється, єдиним блоком, якщо це можливо. У випадку ЛМС наявні більш чіткі межі пухлини, тому суміжні органи, які щільно притиснуті до пухлини, але не інвазовані нею, потенційно можуть бути збережені за умови, що це не призведе до позитивного краю резекції.
У випадку ЛМС, які походять з магістральних вен, важливо досягти мікроскопічно негативного краю резекції по стінці вени.
Солітарні фіброзні пухлини, які загалом характеризуються низьким ризиком локального рецидиву, також потребують радикального видалення з негативними краями резекції, проте виконання мультивісцеральних резекцій здебільшого не потрібно.
Саркоми поперекового м’яза, зазвичай, це недиференційовані/некласифіковані плеоморфні саркоми, які можуть розповсюджуватися під паховою зв’язкою на стегно, проте переважно відмежовані від заочеревинного простору фасцією поперекового м’яза. Хірургічне втручання при цьому типі пухлин має на меті видалення пухлини разом із м’язом та фасцією єдиним блоком та збереження нервових стовбурів і судин, а також прилеглих органів, якщо в них немає інвазії пухлини. Необхідний ретельний аналіз доопераційних зображень КТ/МРТ для оцінки можливого ураження пахової зв’язки; у випадку, якщо остання пересікається, виникає необхідність виконання складної реконструкції.
У разі первинних ЗС збереження кожного окремого суміжного органу (наприклад, нирки, дванадцятипалої кишки, сечового міхура) слід розглядати індивідуально. Адекватне рішення щодо збереження органу потребує обізнаності щодо ЗС, з огляду на поширення пухлини/її біологічних властивостей та загального стану пацієнта. Приймаючи рішення щодо того, якими нейроваскулярними структурами жертвувати, слід враховувати можливість досягнення локального контролю пухлини на противагу потенційним післяопераційним ускладненням та довготривалій дисфункції. Аналогічні судження необхідно використовувати при прийнятті рішення щодо необхідності резекції єдиним блоком з печінкою та підшлунковою залозою. Хірургічне лікування ЗС вимагає досвіду проведення оперативних втручань на різних відділах черевної порожнини та порожнини малого тазу, зокрема, резекцій і реконструкцій магістральних судин.
Макроскопічно неповне видалення ЗС є втручанням із сумнівною користю. Незапланованого нерадикального оперативного втручання слід уникати шляхом ретельного аналізу доопераційних обстежень та планування хірургічної процедури, а також скерування до іншої лікувальної установи, якщо це доцільно.
Часто доцільним є період спостереження для виключення можливої дисемінації високозлоякісної пухлини після попереднього втручання, а також час для утворення ранніх післяопераційних спайок. При повторному втручанні після попереднього нерадикального слід дотримуватися принципів лікування первинної ЗС.
«Первинний нерезектабельний стан» здебільшого зумовлений поганим функціональним станом пацієнта та/або інвазією магістральних судин. Наявність віддалених метастазів, як правило, свідчить про поганий прогноз та обмежену тривалість життя.
Критерії якості медичної допомоги
Обов’язкові
- Перед оперативним втручанням необхідно провести оцінку нутритивного статусу пацієнта. У випадку дефіциту маси тіла призначається вживання ентеральних харчових сумішей, щонайменше впродовж 2 тижнів до оперативного втручання.
- Ключовим у лікуванні ЗС є радикальне хірургічне втручання з повним видаленням пухлини та суміжних органів, на які вона поширюється, єдиним блоком, якщо це можливо.
- У випадку первинної ЗС хірургічне втручання має бути спрямоване на досягнення радикальної макроскопічної резекції шляхом видалення пухлини та залучених суміжних органів єдиним блоком. Оптимальним оперативним доступом для досягнення цього є серединна лапаротомія, за потреби доповнена поперечним розрізом з боку пухлини.
- Злоякісні пухлини з оболонок периферичного нервового стовбуру (далі – ЗПОПНС), які походять з нервів заочеревинного простору, потребують радикальної резекції з негативними мікроскопічними краями. Хірургічне лікування ЗПОПНС слід планувати з урахуванням можливості резекції суміжних великих нейроваскулярних структур.
- У випадку, якщо оперативне втручання з приводу первинної ЗС виконано у нерадикальному обсязі, після якого залишилася резидуальна пухлина, яка виявлена невдовзі після оперативного втручання за допомогою КТ/МРТ, слід призначити час повторного оперативного втручання з метою видалення пухлини повністю. При повторному втручанні (після попереднього нерадикального) слід дотримуватися принципів лікування первинної ЗС.
- Рішення щодо недоцільності хірургічного лікування у пацієнта із первинною ЗС може бути прийняте лише членами мультидисциплінарної команди з лікування ЗС після ретельного аналізу наступних факторів: технічної складності хірургічного втручання, біологічних особливостей пухлини та стану кожного конкретного пацієнта із ЗС.
Бажані
7. Неоад’ювантна терапія у формі дистанційної променевої терапії, хіміотерапії, хіміотерапії у поєднанні з локальною гіпертермією або хіміопроменевою терапією є безпечною для окремих пацієнтів і може бути рекомендована після ретельного розгляду кожного окремого випадку мультидисциплінарною командою з лікування сарком.
Розділ ІV. Подальше спостереження
Положення стандарту медичної допомоги
Метою програми подальшого спостереження після лікування пацієнтів із ЗС є вчасне виявлення рецидивів. У випадку резектабельних рецидивів рекомендовано розглядати можливість хірургічного лікування.
Обґрунтування
Рецидив, який виявляється методами візуалізації, може випереджати появу симптомів на декілька місяців або навіть років. Через високу небезпеку виникнення рецидиву пацієнти із ЗС після спеціального лікування мають перебувати під спостереженням із плановими оглядами в онкологічному ЗОЗ, в якому отримували лікування, або за місцем проживання. Ризик рецидиву після радикального видалення СЗП не знижується навіть після 15-20 років. Такі пацієнти мають спостерігатися безстроково. Спостереження має включати, окрім клінічного огляду, проведення обстеження – КТ/МРТ.
Критерії якості медичної допомоги
Обов’язкові
- Пацієнтам та/або батькам пацієнта/піклувальникам після завершення спеціального лікування надається інформація про можливі віддалені побічні ефекти лікування, необхідність проведення періодичних обстежень через високу небезпеку виникнення рецидиву або іншої пухлини, рекомендації щодо способу життя, режиму харчування та фізичних навантажень відповідно до індивідуально складеного плану.
- Пацієнт після спеціального лікування перебуває на обліку у лікаря загальної практики-сімейного лікаря, який веде необхідну медичну документацію та сприяє виконанню пацієнтом рекомендацій фахівців, у тому числі виконанню плану спостереження у ЗОЗ, що надає спеціалізовану онкологічну допомогу.
- Рекомендується проведення клінічного огляду та КТ грудної клітки, черевної порожнини й тазу із внутрішньовенним контрастуванням кожні 3 місяці протягом 2 перших років після спеціального лікування, далі кожні 6 місяців. Після 5 років спостереження доцільним є щорічний контроль.
Індикатори якості медичної допомоги
1. Наявність у ЗОЗ клінічного маршруту пацієнта із ЗС
Цей індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (КМП) . Якість медичної допомоги пацієнтам, відповідність надання медичної допомоги вимогам КМП.
Дані надаються ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу, розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій.
2. Кількість пацієнтів, щодо яких отримано інформацію про медичний стан
При аналізі індикатора слід враховувати неприпустимість формального та необґрунтованого віднесення до чисельника індикатора тих пацієнтів, для яких не проводилося медичного огляду лікарем протягом звітного періоду. У первинній медичній документації мають бути задокументовані факти медичного огляду хворого, а також наявність або відсутність повторних проявів захворювання. Пацієнти, для яких такі записи в медичній документації відсутні, не включаються до чисельника індикатора, навіть у випадку, якщо лікар має достовірну інформацію про те, що пацієнт живий та перебуває на території обслуговування (за відсутності даних медичного огляду).
Дані надаються лікарями, які надають первинну медичну допомогу, розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій. Також дані надаються лікарями-онкологами до онкологічного закладу, розташованого на території обслуговування.
3. Кількість випадків із ЗС, виявлених впродовж звітного періоду, для яких діагноз підтверджено
ЗОЗ, який надає дані: онкологічний заклад, канцер-реєстри, інформаційно-аналітичні відділи онкологічних закладів, розташованих на території обслуговування. Національний канцер-реєстр України.
4. Виживаність пацієнтів
Показник відносної виживаності має розраховуватися за допомогою уніфікованого програмного забезпечення Національним канцер-реєстром України, в якому реалізована відповідна методологія. Доцільне обчислення показника одно, двох-, трьох-, чотирьох-, п’ятирічної відносної виживаності в залежності від статі та стадії захворювання. Неприпустимі прямі порівняння показника відносної виживаності з аналогічними показниками, обчисленими за іншою методологією (1-річна летальність; відсоток хворих, які не прожили року з моменту встановлення діагнозу; відсоток хворих, що перебувають на онкологічному обліку 5 років і більше тощо). На валідність показника відносної виживаності впливає повнота даних щодо життєвого стану пацієнтів, які перебувають на онкологічному обліку. У випадку значної (більше 5%) кількості випадків, цензурованих через відсутність достовірної інформації про життєвий стан хворих, можлива систематична помилка при порівняннях. Міжрегіональні порівняння показника відносної виживаності мають проводитися з урахуванням статистичної похибки. Слід зважати на загалом недостатню кількість пацієнтів для проведення щорічних міжрегіональних порівнянь.
ЗОЗ, який надає дані: онкологічні заклади. Канцер-реєстри, інформаційно-аналітичні відділи онкологічних закладів, розташовані на території обслуговування, Національний канцер-реєстр України.
Затверджено Наказом Міністерства охорони здоров’я (МОЗ) України від 4 червня 2024 р. № 964
Перегляд стандарту медичної допомоги заплановано на 2029 рік
Текст адаптовано та уніфіковано відповідно до стандартів Тематичного випуску «Медичної газети «Здоров’я України».
Повний текст настанови за посиланням https://moz.gov.ua/uploads/11/56481-dn_964_04062024_dod.pdf
Тематичний номер «Гастроентерологія. Гепатологія. Колопроктологія» № 2 (72) 2024 р.