17 червня, 2021
Майстер-курс PedSMART «Дитяча гастроентерологія»
20 березня 2021 р. у рамках співпраці групи компаній «МедЕксперт» та ГС «Українська академія педіатричних спеціальностей» в онлайн-форматі для лікарів усіх спеціальностей був організований майстер-курс PedSMART «Дитяча гастроентерологія». Під час проведення одноденної фахової школи розглядалися актуальні питання про так звані червоні прапорці у дитячій гастроентерології, взаємозв’язок між гастроінтестинальними симптомами та розладами, які лише на перший погляд можуть здаватися гастроінтестинальними, диференційну діагностику вірусних та бактеріальних гастроентеритів, гельмінтози та іншу патологію, яка виявляється «на стику» декількох суміжних спеціальностей.
Захід розпочався з доповіді завідувачки кафедри педіатричної гастроентерології і нутриціології Харківської медичної академії післядипломної освіти, доктора медичних наук, професора Ольги Юріївни Бєлоусової «Хронічний больовий синдром у практиці педіатра і сімейного лікаря», який є найчастішою скаргою дітей та складною міждисциплінарною проблемою:
– Больовий синдром – основна соматична скарга, яка займає окрему позицію в клінічній картині багатьох захворювань. З’ясування причини болю практично завжди задає основний напрям діагностичного процесу. Хронічний абдомінальний біль є міждисциплінарною проблемою. До лікарів пацієнти звертаються не з готовим діагнозом, а з симптомами, і завдання лікаря полягає в тому, щоб верифікувати причину цих симптомів і синдромів, вибудувати нозологічний діагноз. Труднощі та проблеми розпізнавання причин болю часто пов’язані зі зневагою основних клінічних методів дослідження – збору анамнезу, огляду, перкусії, аускультації, пальпації. Саме вони допомагають запідозрити діагноз і обрати ті додаткові лабораторні та інструментальні методи досліджень, які доповнюють і уточнюють діагноз. Затягування діагностики можливе через недооцінку клінічних даних, отриманих самостійно при деталізації скарги на біль у животі, зборі анамнезу, огляді хворого; недостатню впевненість лікаря у власних силах; зайву надію на результати навіть найефективніших високотехнологічних обстежень; неспроможність протистояти бажанню виписати направлення на інвазивні дослідження, часто необґрунтовані дорогі аналізи.
Абдомінальний біль – це важлива адаптаційна реакція організму, яка є його відповіддю на дію шкідливого чинника. Багаторазовий біль є одним із клінічних симптомів захворювання. Саме тому підходи до встановлення діагнозу при гострому та хронічному болю суттєво відрізняються.
Скарга дитини на гострий біль у животі завжди повинна викликати тривогу. Він вимагає виключення невідкладного стану, в тому числі хірургічного, і надання адекватної допомоги. Отже, головне завдання лікаря первинної ланки полягає у встановленні та усуненні причини гострого болю.
Існує умовна межа в 3 місяці, після якої тривалий біль називають хронічним. До 2005 р. рецидувуючий біль у животі у дітей визначався як 3 епізоди болю протягом 3 місяців, які впливають на нормальну активність дитини (A. Chogle et al., 2016). У погоджувальному документі Американської академії педіатрії (ААР) та Північноамериканського товариства педіатричної гастроентерології, гепатології та нутриціології (NASPGHAN) у 2005 р. було запропоновано використовувати замість терміну «рецидивуючий біль у животі» термін «хронічний абдомінальний біль». Особливостями абдомінального болю у дітей є труднощі опису дитиною своїх відчуттів, локалізації болю, іррадіації. Будь-які больові відчуття діти молодшого віку локалізують у ділянці пупка, що не є ні інформативним, ні надійним діагностичним критерієм. Маленькі діти схильні будь-який дискомфорт в організмі ототожнювати з болем у животі. В дитячій гастроентерології немає такого високоспецифічного болю, як стенокардичний біль у кардіології, тому характер болю не має провідної ролі в діагностиці.
Важливе значення у дітей має зв’язок болю з прийомом їжі, який оцінюється у 3-х напрямках: за часом появи больового синдрому, за зв’язком болю зі складом їжі, з низькою толерантністю до навантаження, пов’язаного з об’ємом їжі.
Для оцінки болю у новонароджених розроблена спеціальна шкала, що базується на спостереженні за поведінкою дитини, а саме – виразом обличчя, рухами кінцівок, плачем або еквівалентами плачу в інкубованих новонароджених. Найсильніший біль оцінюється в 10 балів, відсутність болю – 0 балів.
Якщо дитина вийшла з періоду новонародженості, але залишається в ранньому віці, перш за все абдомінальний больовий синдром має характер кольок. Наразі існує багато алгоритмів дій при малюкових кольках, заснованих на червоних прапорцях. Насамперед лікар первинної ланки має виключити симптоми тривоги I рівня: блювання, неврологічну симптоматику, ознаки шлунково-кишкової кровотечі, відставання у фізичному розвитку, виражене здуття живота, інші симптоми органічної патології. При наявності будь-якого з цих симптомів необхідна консультація дитячого гастроентеролога. За відсутності тривожних симптомів I рівня потрібно визначити наявність симптомів тривоги II рівня, а саме: частих зригувань, респіраторних симптомів, атопічного дерматиту, порушення дефекації, обтяженого сімейного анамнезу щодо алергії. У випадку їх виявлення дитину має обстежити алерголог на предмет харчової алергії до білка коров’ячого молока. Симптоми тривоги III рівня включають тривогу батьків, ознаки депресії у батьків, відсутність взаємодії матері та дитини, ризик заподіяння шкоди дитині; вони вимагають консультування сімейної пари у психолога. За відсутності симптомів тривоги всіх рівнів підтверджується діагноз звичайних малюкових кольок.
У дітей інших вікових груп першочерговим завданням лікаря першого контакту є відокремлення органічного болю в животі від функціонального.
Функціональний абдомінальний біль (ФАБ), як і інші функціональні гастроінтестинальні розлади, є діагнозом виключення, причому дуже важливо виключити не тільки іншу патологію шлунково-кишкового тракту (ШКТ), а й патологію інших органів.
Загальні ознаки, що виключають діагноз ФАБ: невмотивована втрата маси тіла, нічний біль, лихоманка, будь-які зміни, виявлені при безпосередньому дослідженні (гепато-, спленомегалія, збільшення лімфовузлів), будь-які зміни лабораторних показників сечі, калу і крові, будь-які зміни, виявлені за допомогою інструментальних досліджень. У дитячому віці до зазначених симптомів додаються незвичайна вираженість симптомів, прогресуючий перебіг захворювання, дисфагія, часте персистентне блювання, затримка фізичного розвитку/пубертату, сімейний анамнез щодо запальних захворювань кишечнику (ЗЗК), целіакії, виразковій хворобі. Таким чином, ключовим питанням при наявності абдомінального болю залишається диференційна діагностика больового синдрому.
.jpg)
Про гастроентерологічні прояви первинного імунодефіциту, їх клінічні та лабораторні ознаки розповів доцент кафедри дитячих інфекційних хвороб та дитячої імунології Національного університету охорони здоров’я України імені П.Л. Шупика, кандидат медичних наук Федір Іванович Лапій:
– Первинний імунодефіцит (ПІД) – це гетерогенна група спадкових захворювань, що характеризуються різними генетичними імунними дефектами з високою схильністю до рецидивуючої інфекції. Сьогодні відомо понад 300 нозологій, що відрізняються характером успадкування, локалізацією генетичного дефекту, ланкою ураження імунної системи та мають широкий спектр проявів; деякі з них стосуються ШКТ і гепатобіліарної системи. Найпоширенішими серед них є дефіцит антитілоутворення, комбінований імунодефіцит, дефекти фагоцитозу, дефіцит системи компліменту, дефекти вродженого імунітету, дефекти імунної регуляції, інші види імунодефіциту. Нещодавно до ПІД додали групу аутозапальних захворювань, що характеризуються системним неконтрольованим запаленням. Першими проявами ПІД зазвичай є ураження органів дихання, також часто залучається ШКТ, що є основним бар’єром для інфекцій і вважається найбільшим імунним органом тіла.
Залежно від виду ПІД, розповсюдженість ураження ШКТ коливається від 5 до 50% випадків та розвивається внаслідок впливу інфекційних агентів, аутоімунних процесів, неконтрольованого запалення, злоякісних новоутворень, вторинних шлунково-кишкових та печінкових ускладнень після терапевтичного втручання.
Спільними проявами ураження ШКТ для багатьох ПІД є діарея та мальабсорбція. Ентеропатія більш характерна для ПІД із дефектами в більш ніж 1 компоненті імунної системи. ПІД часто може імітувати захворювання ШКТ, тому потрібно запідозрити патологію імунної системи, особливо у немовлят і дітей, які мають атиповий перебіг хвороб ШКТ та не реагують на звичайну терапію. Типові симптоми ураження ШКТ у пацієнтів із ПІД включають тривалу або рекурентну діарею, афтозний стоматит, гінгівіт, здуття живота, кров у калі, біль у животі, ЗЗК, хвороби печінки та прямої кишки, затримку фізичного розвитку та втрату маси тіла у підлітків і молодих людей.
Селективний дефіцит IgA (slgAD) вважається найбільш поширеним ПІД із порушенням антитілоутворення.
Діагноз встановлюється за відсутності або при зменшенні рівня IgA у крові <7 мг/дл при нормальному або підвищеному рівні інших Ig у пацієнтів старше 4 років за умови виключення інших причин гіпогаммаглобулінемії. Поширеність slgAD у популяції має регіональні відмінності від 1:100 до 1:1000 та варіює серед різних етнічних груп. Загалом вважається, що частота патології вища серед європейського населення, ніж в азійських країнах. У 80% осіб цей дефект має безсимптомний перебіг, хоча у деяких пацієнтів, частіше при супутньому дефіциті підкласу IgG типу 2, розвиваються рекурентні інфекції дихальних шляхів, аутоімунні розлади.
Дефіцит IgA асоціюється з різними алергічними реакціями, аутоімунними та ЗЗК. Ризик розвитку целіакії при slgAD зростає в 10-20 разів.
Ураження ШКТ при клінічно маніфестних формах захворювання проявляється хронічною інфекційною діареєю, провідним збудником якої є Giardia lamblia, хронічним гепатитом, біліарним цирозом, перніціозною анемією, хворобою Крона, виразковим колітом.
Х-зчеплена агамаглобулінемія (XLA, хвороба Брутона) – класичний ПІД із дефектом продукції антитіл, який успадковується за рецесивною ознакою, спостерігається лише у хлопчиків внаслідок мутації гена, розташованого на Х-хромосомі, що кодує тирозинкіназу Брутона, відповідальну за дозрівання В-лімфоцитів та синтез імуноглобулінів. Відмінною особливістю захворювання є його рання маніфестація – після 4-6 місяців від народження, коли максимально знижується концентрація материнських антитіл, які потрапили в організм дитини через плаценту. Характерним імунологічним порушенням у пацієнтів із XLA є зниження кількості циркулюючих В-клітин CD19+ (< 2% від усіх лімфоцитів), різко знижений рівень 5 класів імуноглобулінів (IgG, IgМ, IgA, IgE, IgD), а при імунофенотипуванні В-клітинного паростка не виявляються плазматичні клітини. Для підтвердження діагнозу може використовуватися генетичний аналіз.
Прояви ураження ШКТ при хворобі Брутона зустрічаються рідше, ніж при інших видах дефіциту антитілоутворення. Хронічна діарея, що спричиняє мальабсорбцію, є найпоширенішим проявом разом із інфекційною діареєю, спричиненою G. lamblia, Salmonella spp., Campylobacter, Cryptosporidium та Rota. Крім того, при XLA може розвинутися тяжкий ентеровірусний менінгоенцефаліт. Описані рідкісні випадки аденокарциноми шлунка та раку прямої кишки.
Гіпер-IgM-синдром (HIGM-синдром) також є антитілозалежним ПІД. Ідентифіковано 5 різних генетичних дефектів, що призводять до розвитку патології. При імунологічному дослідженні в сироватці крові виявляється різке зниження рівнів IgG і ІgA при нормальному або високому вмісті IgM, що пов’язано із втратою рекомбінації імуноглобулінів класу-перемикача, який керується Т-клітинами, та/або дефектною соматичною гіпермутацією з порушенням активації Т-клітин. Клінічна картина представлена рецидивуючими інфекціями, в першу чергу органів дихання і ШКТ, аутоімунними розладами, онкологічними захворюваннями. Найпоширенішими проявами ураження ШКТ є гостра та хронічна діарея. Нерідко виявляють афтозні виразки, гінгівіт та виразки прямої кишки, які можуть бути пов’язані з хронічною або інтермітуючою нейтропенією. У хворих із HIGM-синдромом типу 1 описані випадки злоякісних захворювань печінки, біліарного тракту та ШКТ.
Загальний варіабельний імунодефіцит (ЗВІД) – це генетично гетерогенна група дефектів імунної системи, що характеризується гіпогамаглобулінемією з дефіцитом щонайменше двох класів імуноглобулінів (переважно IgG та IgA і/або IgM) при нормальній або зниженій кількості В-лімфоцитів, підвищеним ризиком розвитку хвороб інфекційного генезу, а в деяких хворих – із формуванням аутоімунних та гранулематозних ускладнень. Серед клінічних проявів ЗВІД спостерігаються рекурентні бактеріальні інфекції, зумовлені інкапсульованими мікроорганізмами, аутоімунні порушення, гранулематозне або лімфоїдне інфільтративне ураження, підвищена частота злоякісних новоутворень, гастроінтестинальні захворювання. Ураження ШКТ інфекційного й неінфекційного генезу у хворих на ЗВІД зустрічаються у 20-25% випадків. Найчастіше розвивається гостра або хронічна діарея з вираженою мальабсорбцією і втратою маси тіла, резистентна до традиційної антибактерійної терапії. Розлади ШКТ неінфекційного генезу включають: вузлову лімфопроліферацію, мальабсорбцію, спруподібний синдром, хворобу Крона, неспецифічний виразковий коліт. Атрофія ворсин тонкої кишки є частим явищем у хворих на ЗВІД і часто пов’язана з тяжкою мальабсорбцією, а також здуттям живота, діареєю та втратою маси тіла. У 10% пацієнтів спостерігаються такі ознаки ураження печінки, як хронічний гепатит, аутоімунний гепатит, первинний біліарний цироз, первинний склерозуючий холангіт або цироз через вузликову регенеративну гіперплазію, що може призвести до хронічного холестазу та портальної гіпертензії.
Злоякісні захворювання виникають частіше у пацієнтів із ЗВІД у порівнянні з загальною популяцією, найчастіше повідомляється про EBV-негативні неходжкінські В-клітинні лімфоми, які вражають вузли ШКТ. У 10-20% пацієнтів розвивається гранулематозна хвороба із формуванням неказеозних гранульом, які найчастіше виявляються в легенях, лімфатичних вузлах або печінці.
Хронічна гранулематозна хвороба (ХГХ) відноситься до ПІД, що характеризується порушенням функції фагоцитарної ланки імунної системи. Патологія зумовлена нездатністю фагоцитів виробляти адекватні метаболіти кисню для знищення поглинутих мікроорганізмів внаслідок відхилень у складі компонентів нікотинаміду аденіндинуклеотидфосфату оксидази (АДНФ-оксидази). Описано 4 споріднених генетичних дефекти в різних хромосомах, що призводять до розвитку ХГХ. Найбільш поширеною є Х-зчеплена (gp91phox) форма хвороби; усі інші форми успадковуються за автономно-рецесивним типом.
Найуразливішими органами при ХГХ є легені, шкіра, лімфатичні вузли та печінка. Ураження ШКТ спостерігається у 80% пацієнтів із ХГХ. Гранулематозне запалення, обструкція та виразки можуть виникати по всій довжині ШКТ, причому найчастіше вражається товста кишка, що за перебігом нагадує хворобу Крона.
Наявність перианальних та ректальних абсцесів у грудному віці клінічно свідчить про ХГХ і потребує консультації імунолога. Ураження печінки при ХГХ є загальним явищем. У 32% випадків відзначаються тяжкі рецидивуючі абсцеси печінки, нерідко зустрічається вузлова регенеративна гіперплазія, портальна гіпертензія та гепатоспленомегалія.
Тяжкий комбінований імунодефіцит (ТКІД) – це група різноманітних вроджених розладів, що характеризуються серйозними порушеннями функції Т- та В-клітин і натуральних кілерів. В основі ТКІД лежать молекулярні мутації та генетичні дефекти аденозиндезамінази, пуринових нуклеозидфосфорилаз, CD45, ZAP-70, JAK3, рекомбінази, що активує ген (RAG1/2), IL-7-рецептор-α, IL2-рецептор-γ тощо.
Підозра на ТКІД виникає, коли абсолютна кількість лімфоцитів ≤2500 клітин/мм3, CD3+Т-клітин ≤20%, проліферативні реакції на міогени ≤10% від контролю. Рівні сироваткових Ig при цій патології зазвичай дуже низькі, а утворення специфічних антитіл порушене. За відсутності трансплантації кісткового мозку ТКІД закінчується летально.
У немовлят із ТКІД із народження розвиваються тяжкі бактеріальні, вірусні інфекції, зумовлені умовно-патогенними мікроорганізмами, як правило, із залученням легень та ШКТ, екзематозні ураження, затримка фізичного розвитку. Часто виникає генералізований кандидоз слизової оболонки роту, стравоходу та перианальний. На ранніх етапах життя спостерігається тяжка хронічна діарея та порушення всмоктування поживних речовин.
ІРЕХ-синдром (Immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked syndrome) – тяжке спадкове Х-зчеплене захворювання, зумовлене функціональними мутаціями в гені FOXP3, транскрипційному регуляторі, необхідному для регуляторних Т-лімфоцитів та підтримки периферичної толерантності. Пацієнти з ІРЕХ протягом перших кількох місяців життя мають численні аутоімунні прояви, цукровий діабет, екзематозний дерматит, тиреоїдит, тромбоцитопенію та тяжку ентеропатію. Сироваткові IgG, IgA та IgM зазвичай в нормі, однак IgG може бути знижений внаслідок втрати білка в кишечнику. Загальний та антигенспецифічний IgЕ, як правило, підвищений, може бути присутня еозинофілія. У пацієнтів часто зменшується кількість T-regs і вони не в змозі супресувати проліферацію Т-клітин. Найбільш сталим проявом ІРЕХ є хронічна неконтрольована діарея, як правило, водяниста, але також може бути ексудативна з домішками слизу або крові, затримка фізичного розвитку через ентеропатію та мальабсорбцію. Стан пацієнтів до діагностики ІРЕХ часто є тяжким через білково-калорійну недостатність, порушення електролітного балансу або інфекцію.
За відсутності агресивної терапії та трансплантації кісткового мозку (ТКМ) пацієнт може померти до досягнення ним 2-річного віку. ТКМ допомагає відновити імунну систему кишечнику та позбавитися коліту.
Синдром Швахмана – Даймонда (Shwachman – Diamond Syndrome, SDS) – рідкісне спадкове захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування. Клінічна маніфестація захворювання спостерігається в неонатальному періоді та проявляється екзокринною недостатністю підшлункової залози, дисфункцією кісткового мозку, зокрема абсолютною нейтропенією (98%), анемією (42%), тромбоцитопенією (34%), скелетними вадами, представленими метафізарними змінами в довгих трубчастих кістках і реберно-хрящових переходах. У пацієнтів часто буває харчова алергія, відзначаються порушення травлення, затримка розвитку, висока чутливість до інфекцій і невеликий зріст; може розвинутися мієлобластний і гострий лейкоз.
Отже, рекурентні інфекції, клінічні та/або гістологічні особливості, нетипові для звичайної картини захворювання ШКТ, або погана відповідь на звичайну терапію повинні спонукати до проведення оцінки імунної системи.
.jpg)
Голова правління Центральноукраїнської академії педіатрії, медичний директор з педіатрії ММ «Добробут», педіатр Олексій Аркадійович Риков приділив особливу увагу важливій темі «Нирки та ШКТ – різні хвороби. Загальні симптоми»:
– Як відомо, у дітей прояви захворювання сечовивідних шляхів (СВШ) часто збігаються із супутніми проявами захворювання ШКТ і навпаки, а лікування однієї системи може покращити функції іншої. Коморбідність дисфункцій СВШ та ШКТ пояснюється багатьма факторами, включаючи спільне походження цих систем, анатомічну близькість та перехресні зв’язки між органами малого таза через пов’язані нервові шляхи.
Можна виділити такі поєднання захворювань ШКТ і СВШ, як: коморбідні стани сечовидільної системи та ШКТ; хвороби сечовидільної системи, що ускладнюються проявами з боку ШКТ; хвороби ШКТ, що ускладнюються нирковими розладами. Гастроінтестинальна дисфункція, запор та/або нетримання калу досить часто (у 22-34%) асоціюються з дисфункцією нижніх СВШ. Крім того, у дітей, що страждають запорами, відмічається порушення параметрів сечовипускання, навіть за відсутності симптомів з боку СВШ.
Цікаво, що діти, які первинно звертаються до гастроентерологічної клініки з дисфункцією ШКТ, та діти, які звертаються з інфекцією СВШ до дитячої урологічної клініки, у 50% випадків мають подібні симптоми. Цей стан називається дисфункцією сечового міхура та кишечнику, раніше відомий як синдром дисфункціональної елімінації.
Дисфункція сечового міхура та кишечнику була виявлена у 43% дітей із первинним везикулоуретральним рефлексом (ВУР). Запор, пов’язаний із функціональним мегаколоном, був визнаний загальним етіологічним фактором, пов’язаним із рецидивуючими інфекціями СВШ та ВУР. Клінічні дослідження також встановили, що ризик розвитку інфекцій СВШ пропорційно збільшується у дітей із хронічним функціональним запором.
У дітей із захворюваннями нижніх СВШ розтягнення прямої кишки суттєво впливає на ємність, чутливість та надмірну активність сечового міхура, незалежно від клінічних особливостей та вихідних показників уродинаміки. Як механічна (розтягнення), так і електрична (аферентне ураження тазового нерва) стимуляція товстої кишки викликає гальмування спонтанної скоротливості сечового міхура та підвищення порогу сечовипускання.
Коморбідність захворювань сечостатевої системи та ШКТ у педіатричній популяції свідчить, що зміна відчуттів у сечовому міхурі та порушення сечовиділення можуть бути спричинені патологічними змінами в сусідніх органах малого тазу (товстій кишці, матці, простаті) через явище, відоме як перехресна сенсибілізація.
Наступний стан, що пов’язує нирки та ШКТ, це гемолітико-уремічний синдром (ГУС).
Для цієї патології характерна тріада: поєднання гострої мікроангіопатичної гемолітичної анемії, тромбоцитопенії, гострої ниркової недостатності. У більшості випадків патологія є наслідком дії шига-токсину, що продукується кишковою паличкою (найпоширенішим підтипом є 0157:Н7).
Критерії, що свідчать про необхідність подальшого діагностичного пошуку з приводу кривавої діареї або підозри на кишкову паличку, включають при гострій кривавій діареї мінімум один епізод появи крові в калі або гостре послаблення випорожнень >8 разів на добу; у разі некривавої гострої діареї та підозрі на інфікування Е. соli мають значення дані про контакт із сільськогосподарськими тваринами, забрудненим середовищем (поля, ферми, сільська місцевість), неочищеною водою з річок або приватних джерел постачань, відомим або підозрюваним випадком інфікування Е. соli, забрудненою їжею (недоварене м’ясо, непастеризоване молоко, сирі овочі); подорожі; відомості про спалах Е. соli з місцевим або національним поширенням. Пацієнти з кров’ю у випорожненнях, яких зазвичай не потрібно обстежувати на наявність Е. соli: немовлята та діти з підозрою на непереносимість білка коров’ячого молока; пацієнти з підозрою або підтвердженим ЗЗК; пацієнти, в яких після запору з’явилися випорожнення, вкриті кров’ю.
При огляді пацієнтів із кривавою діареєю потрібно звертати особливу увагу на наявність спраги, наповненість капілярів, наявність олігурії, артеріальний тиск, стан тім’ячка, частоту серцевих скорочень, градієнт температури ядра/периферії, неспокій, сплутану свідомість, появу набряків. Первинне лабораторне обстеження для всіх пацієнтів при підозрі на ГУС включає: розгорнутий аналіз крові, аналіз на сечовину та електроліти, амілазу, лактатдегідрогеназу, с-реактивний білок, бікарбонат та глюкозу, печінкові проби, посів випорожнень, групову та резус-приналежність крові, коагулограму, серологію E. coli, загальний аналіз сечі, тест на вагітність у жінок >12 років або в дівчат дітородного віку, якщо ГУС підтверджено. Інші інструментальні дослідження (рентген органів грудної клітки, ультразвукове дослідження нирок) проводяться за клінічними показаннями. Підтримувальна терапія є основним принципом лікування ГУС.
Критичним є раннє виявлення дегідратації, і за її наявності необхідно негайно розпочати внутрішньовенну регідратацію 0,9% розчином NaCl, а не пероральними розчинами. Гіповолемію слід лікувати за допомогою 0,9% розчину NaCl, 4,5% розчину людського альбуміну або еритроцитарної маси, залежно від клінічного стану пацієнта.
Дітям із підозрою або підтвердженою інфекцією E. coli антибіотики не рекомендуються. Є дані, що антибіотики, зокрема β-лактами, можуть бути факторами ризику розвитку ГУС.
Про гастроінтестинальні прояви системних ревматичних захворювань у дітей розповіла завідувачка кафедри педіатрії № 2 медичного факультету Харківського національного університету імені В.Н. Каразіна, доктор медичних наук Наталя Станіславівна Шевченко:
– За різними оцінками, у популяції 3% пацієнтів страждають хронічними запальними ревматичними захворюваннями (ХЗРЗ). Різноманітні симптоми ураження ШКТ можуть бути першими проявами ХЗРЗ (92,5% при СЧВ). Деякі з цих проявів неспецифічні та розповсюджені, наприклад афтоз порожнини рота; деякі, більш рідкі і специфічні, можуть бути потенційно небезпечними та слугувати підставою для мультидисциплінарного спостереження за пацієнтом командою спеціалістів, до якої входять гастроентеролог, стоматолог, ревматолог, офтальмолог.
Ураження з боку порожнини рота – одні з найчастіших проявів у пацієнтів із ХЗРЗ, які потребують первинної консультації лікаря, проте часто не беруться до уваги в клінічній практиці.
При огляді дитини з мікростомією та мікрохейлією припустити дебют системної склеродермії можливо за наявності загальної активності запального процесу, будь-яких телеангіоектазій, типових мімічних зморшок навколо рота, проявів феномена Рейно на дистальних кінцівках, потовщення шкіри (R. Gualtierotti et al., 2019). Дисфагія при ХЗРЗ може бути пов’язана з ураженням задньої фарингеальної стінки, гастроезофагеальним рефлексом, звуженням стравоходу, ерозивним езофагітом, гіперсалівацією, тому ендоскопія верхнього відділу ШКТ та дослідження моторної функції стравоходу є обов’язковими обстеженнями. Наявність допоміжних ознак при дисфагії вказує на ймовірну причину захворювання. Так, м’язова слабкість, зміни м’язів, особливо скелетної мускулатури, неврологічні розлади, дисфонія, патологічні зміни проксимальної ділянки стравоходу на 12-54% можуть бути пов’язані з запальною міопатією. Визначення креатинфосфокінази у таких випадках використовується як скринінговий тест для підтвердження патології.
Патологічні зміни нижньої третини стравоходу разом із дисфагією наявні у 90% пацієнтів із системною склеродермією.
Дисфагія сама по собі є тривожним симптомом, але у комплексі із загальною слабкістю, лихоманкою низького рівня, втратою маси тіла, артритом/артралгією виступає червоним прапорцем.
Рецидивуючі афти порожнини рота – частий клінічний прояв у хворих із ХЗРЗ, особливо у пацієнтів із системним червоним вовчаком (СЧВ).
Афтозний стоматит при СЧВ спостерігається у 50% випадків, тому є діагностичним критерієм захворювання за даними Американського коледжу ревматології (ACR, 1987) та Міжнародної клініки-колаборації по системному вовчаку (SLICC, 2012).
Афтозні виразки слизової рота та геніталій разом із ураженням очей та шкірними проявами характерні для хвороби Бехчета. Гіперплазія або запалення ясен можуть бути пов’язані з багатьма системними станами. Однією з характерних форм є гіперплазія за типом «полуничного» гінгівіту, яка є патогномічною ознакою системного васкуліту (гранулематозний поліангіїт). Для другого типу притаманна ульцерація слизової оболонки з неспецифічною гістологічною картиною та лінгвальний некроз, які зустрічаються при системних васкулітах, СЧВ (G. Thompson, 2018).
Синдром блювання є ще одним гастроінтестинальним проявом ХЗРЗ. Серед усіх клінічних характеристик перш за все треба звертати увагу на наявність геморагічного компонента, гастропатії та супутній повторний кашель.
Розвиток гастропатії та блювання часто пов’язані з побічними реакціями на ліки, які модифікують ХЗРЗ, у першу чергу нестероїдними протизапальними препаратами. Синдром блювання з повторним кашлем асоціюється із запальними міопатіями (F. Libra, 2020).
Гострий абдомінальний біль спостерігається у 8-40% пацієнтів із ХЗРЗ під час стадії активного захворювання; при СЧВ – майже у 75%. Причиною гострого болю в животі у хворих із СЧВ здебільшого є мезентеріальний васкуліт, інтестинальна псевдообструкція, яка відображає дисфункцію гладких м’язів вісцерального відділу, кишкового нерва та/або вегетативної нервової системи, уретерогідронефроз, дилатація біліарних шляхів (мегахоледох), інтерстиціальний цистит, рефлекторний спазм м’язової системи, панкреатит (X.P. Tian et al., 2010). Асцит виникає у 36% дітей із системним васкулітом. Гастроентеропатія внаслідок втрати білка (ГЕВБ) найчастіше трапляється при СЧВ або іншому васкуліті та характеризується глибоким периферичним набряком і вираженою гіпоальбумінемією, спричиненою надмірною втратою сироваткового білка з ШКТ. Провідним клінічним проявом ГЕВБ є діарея з периферичними набряками, яка присутня у 50% випадків. Як правило, рідкі випорожнення трапляються до 20 разів за добу, але стеаторея відсутня. Пацієнти можуть мати плевральний, перикардіальний випіт та асцит через сильну гіпоальбумінемію.
Діагноз ГЕВБ, пов’язаний із СЧВ, в основному базується на виключенні інших причин гіпоальбумінемії, таких як вовчаковий нефрит, порушення функції печінки, знижений синтез білка або мальабсорбція (X.P. Tian et al., 2010).
Панкреатит при СЧВ реєструється в 0,7-4% випадків. Однак частоту панкреатиту, пов’язаного із СЧВ, можна недооцінити, оскільки у третини хворих його перебіг проходить за типом безсимптомної гіперамілаземії.
Підготувала Вікторія Бандалетова
Тематичний номер «Педіатрія» № 2 (58) 2021 р.