17 січня, 2008
Риск колоректального рака при ювенильном полипозе
Ювенильный полипоз – аутосомно-доминантный синдром, характеризующийся развитием гамартом (гастроинтестинальных полипов) и ассоциирующийся с колоректальным раком. Полипы обычно диагностируются в третьей декаде жизни. Локализация первичного поражения – толстый кишечник. Недавно исследователями было обнаружено, что эмбриональные мутации в BMPR1A и SMAD4/MADH4 участках гена являются причиной этого расстройства как минимум в 39% случаев. Вероятной причиной ювенильного полипоза может быть мутация ENG гена.
По данным литературы, ювенильный полипоз – заболевание, ассоциирующееся с высоким риском колоректального рака. Однако относительный и абсолютный риск малигнизации у этих пациентов не известен. Помимо толстокишечной локализации, возможна иная топика малигнизаций: желудок, тонкий кишечник, поджелудочная железа. Формальная оценка риска гастроинтестинального рака у пациентов с ювенильным полипозом не проводилась.
Целью настоящего исследования стало определение риска колоректального рака у пациентов с ювенильным полипозом.
Базой для проведения исследования был реестр пациентов с ювенильным полипозом Хопкинской клиники (Baltimore, Maryland, USA), оцениваемый период с 1 января 1970 по 1 июля 2005 года). Сформированная когорта включала 84 пациента. Рандомизация проводилась с учетом пола, возраста и расы. Методом исследования стал статистический анализ и сравнение с общепопуляционными показателями (США) и учетом демографического показателя.
В результате проведенного исследования получены следующие показатели. Среди пациентов с ювенильным полипозом средний относительноый риск развития колоректального рака составил 34,0 (14,4 до 65,7), то есть в 34 раза превышал таковой по сравнению с общей популяцией. Сходными были показатели для обоих полов: мужчины – 30,0 (от 9,6 до 68,6); женщины – 43,7 (от 8,8 до 12,5). Кумулятивный в течение жизни риск возникновения колоректального рака у лиц с ювенильным полипозом составил 38,7%. Средний возраст диагностики колоректального рака – 43,9 лет. Увеличение риска злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта другой локализации не отмечено.
Заключение этого анализа стало созвучным мнению экспертов по данной патологии. Исследовательская группа рекомендовала скрининговое обследование пациентов с высоким риском развития ювенильного полипоза начиная с 15 лет (при наличии симптомов – с более раннего возраста). Предпочтительно использовать скрининговые методики, включающие генетическое тестирование. При невозможности проведения генетического исследования рекомендована колоноскопия каждые три года. Для пациентов с диагностированным ювенильным полипозом целесообразным считается колоноскопическое исследование, проводимое с интервалом в два года. В перечень необходимых мероприятий вошла высокая эндоскопия с оценкой состояния тонкого кишечника. При установленной дисплазии оправданной методикой считается проктоколэктомия.
источник: Lodewijk A.A. Brosens, Arnout van Hattem, Linda M. Hylind, Christine Iacobuzio-Donahue, Katharine E. Romans, Jennifer Axilbund, Marcia Cruz-Correa, Anne C. Tersmette, G. Johan A. Offerhaus, Francis M. Giardiello. Gut, Jul 2007; 56: 965-967
По данным литературы, ювенильный полипоз – заболевание, ассоциирующееся с высоким риском колоректального рака. Однако относительный и абсолютный риск малигнизации у этих пациентов не известен. Помимо толстокишечной локализации, возможна иная топика малигнизаций: желудок, тонкий кишечник, поджелудочная железа. Формальная оценка риска гастроинтестинального рака у пациентов с ювенильным полипозом не проводилась.
Целью настоящего исследования стало определение риска колоректального рака у пациентов с ювенильным полипозом.
Базой для проведения исследования был реестр пациентов с ювенильным полипозом Хопкинской клиники (Baltimore, Maryland, USA), оцениваемый период с 1 января 1970 по 1 июля 2005 года). Сформированная когорта включала 84 пациента. Рандомизация проводилась с учетом пола, возраста и расы. Методом исследования стал статистический анализ и сравнение с общепопуляционными показателями (США) и учетом демографического показателя.
В результате проведенного исследования получены следующие показатели. Среди пациентов с ювенильным полипозом средний относительноый риск развития колоректального рака составил 34,0 (14,4 до 65,7), то есть в 34 раза превышал таковой по сравнению с общей популяцией. Сходными были показатели для обоих полов: мужчины – 30,0 (от 9,6 до 68,6); женщины – 43,7 (от 8,8 до 12,5). Кумулятивный в течение жизни риск возникновения колоректального рака у лиц с ювенильным полипозом составил 38,7%. Средний возраст диагностики колоректального рака – 43,9 лет. Увеличение риска злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта другой локализации не отмечено.
Заключение этого анализа стало созвучным мнению экспертов по данной патологии. Исследовательская группа рекомендовала скрининговое обследование пациентов с высоким риском развития ювенильного полипоза начиная с 15 лет (при наличии симптомов – с более раннего возраста). Предпочтительно использовать скрининговые методики, включающие генетическое тестирование. При невозможности проведения генетического исследования рекомендована колоноскопия каждые три года. Для пациентов с диагностированным ювенильным полипозом целесообразным считается колоноскопическое исследование, проводимое с интервалом в два года. В перечень необходимых мероприятий вошла высокая эндоскопия с оценкой состояния тонкого кишечника. При установленной дисплазии оправданной методикой считается проктоколэктомия.
источник: Lodewijk A.A. Brosens, Arnout van Hattem, Linda M. Hylind, Christine Iacobuzio-Donahue, Katharine E. Romans, Jennifer Axilbund, Marcia Cruz-Correa, Anne C. Tersmette, G. Johan A. Offerhaus, Francis M. Giardiello. Gut, Jul 2007; 56: 965-967