31 травня, 2024
Виявлено новий тип атаксії: як імунна система руйнує мозочок
Мозочкова атаксія – це неврологічне захворювання важливої області в задній частині мозку, яка координує рухи та забезпечує рівновагу. У людей з атаксією можуть виникати труднощі з ходьбою, мовленням або навіть контрольованими рухами очей. У деяких випадках пошкодження починається поступово та розвивається протягом багатьох років. Цей стан може з’являтися через різні причини, які часто є генетичними, однак переважними тригерами є інсульти або пухлини.
Дослідницька група під керівництвом професора доктора Курта-Вольфрама Зюса, старшого лікаря відділення неврології із клінічною нейрофізіологією Ганноверської медичної школи (Німеччина), виявила новий тип мозочкової атаксії. Вона спричинена специфічними аутоантитілами і, на відміну від раніше відомих підгруп, прогресує дуже швидко. Результати дослідження, яке було проведено у співпраці з іншими клініками Бельгії, Німеччини, Люксембургу та Австрії, були опубліковані в Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry.
Аутоантитіло (анти-DAGLA/анти-діацилгліцеролліпазою альфа) спрямоване проти клітин мозочка й таким чином призводить до важкого запалення з відповідними симптомами. Дослідники виявили його у спинномозковій рідині чотирьох пацієнтів віком від 18 до 34 років, які страждали вираженими порушеннями ходи, мовлення та зору. Магнітно-резонансна томографія показала значну втрату речовини в ураженому мозочку. Після лікування протизапальними препаратами та імунотерапії ритуксимабом, який успішно використовується протягом кількох років для лікування аутоімунних захворювань, у трьох пацієнтів спостерігалося стійке покращення стану здоров’я.
Учені вперше виявили такий тип аутоімунітету. Оскільки когорта була дуже невеликою, необхідні наступні дослідження з більшою кількістю пацієнтів, щоби перевірити діагностичну значущість аутоантитіл проти DAGLA та оптимізувати рекомендації щодо подальшого лікування. Поки що вчені змогли придушити аутоімунну реакцію лише доволі нецілеспрямованим способом, зокрема, видаливши аутоантитіла із крові або використавши препарат ритуксимаб для знищення В-клітин імунної системи, які є відповідальними за утворення аутоантитіл після їхнього дозрівання. Кінцева мета полягає в тому, щоби розробити терапію, спрямовану лише на патогенні клітини імунного захисту, які фактично утворюють аутоантитіла проти DAGLA та руйнують клітини мозочка.
Джерело: https://jnnp.bmj.com/content/early/2024/04/25/jnnp-2024-333458