17 квітня, 2018
Гистопатологические изменения в мозговой ткани при эпилепсии
В 2015 г. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) признала эпилепсию серьезной проблемой здравоохранения. Приблизительно 50 млн человек во всем мире в настоящее время страдают эпилепсией, и более 30% из них не достигают достаточного контроля судорог на фоне медикаментозной терапии. У некоторых пациентов с резистентной очаговой эпилепсией может применяться хирургическое лечение, и в ряде случаев успешные операции снижают риск смерти. Хотя эффективность хирургической коррекции эпилепсии уже установлена в ретроспективных анализах, проведенных в высокоспециализированных хирургических центрах, лишь немногие из последних предоставили подробную информацию о типах обнаруженных патологических изменений головного мозга. Детализация гистопатологических находок, лежащих в основе припадков, необходима для лучшего понимания резистентной к медикаментозной терапии фокальной эпилепсии.
В 2006 г. в рамках исследовательской программы Европейского союза создан Европейский эпилептический банк мозга (The European Epilepsy Brain Bank, EEBB) для стандартизации описания гистопатологической картины образцов, полученных во время операции, и изучения эпилептогенных поражений головного мозга. Создание базы данных также побудило экспертов Международной противоэпилептической лиги (International League against Epilepsy, ILAE) разработать международную классификацию клинико-патологических подтипов фокальной кортикальной дисплазии и подтипов склероза гиппокампа.
Методы. Были исследованы образцы из базы данных EEBB, в которую вошли 4944 мужчины и 4579 женщин, перенесших хирургическое лечение эпилепсии в период с 1990 по 2014 год в 36 специализированных центрах 12 стран Европы. Гистопатологические диагнозы устанавливали путем исследования образцов в местных больницах (41%) или в Немецком референтном центре по изучению нейропатологии при эпилепсии (59%). Учитывались такие клинические данные: возраст на момент операции и на момент манифестации эпилепсии, продолжительность заболевания, пол, локализация поражения, год операции. Гистопатологический диагноз основывался на результатах световой микроскопии тканей, окрашенных гематоксилином и эозином, или дополнительных гистохимических и иммуногистологических методов. Гиппокампальный склероз трактовался как сегментарная потеря нейронных клеток в анатомических секторах гиппокампа (согласно классификации ILAE). Опухоли головного мозга упорядочены в соответствии с классификацией ВОЗ опухолей центральной нервной системы. Фокальная дисплазия коры была определена в соответствии с классификацией ILAE.
Результаты. Заболевание манифестировало в 18-летнем возрасте у 75,9% пациентов, среди них в 72,5% случаев было проведено хирургическое вмешательство во взрослом возрасте. Средняя длительность эпилепсии до операции составляла 20,1 года у взрослых и 5,3 года – у детей. Височная доля была вовлечена в патологический процесс в 71,9% случаев. Было установлено 36 гистопатологических диагнозов в 7 разных категориях, среди них: склероз гиппокампа (36,4% пациентов; 88,7% – взрослые), опухоли (23,6%; в основном ганглиоглиомы), мальформации кортикального происхождения в 19,8% случаев (фокальная кортикальная дисплазия; 52,7% составили дети). У 7,7% пациентов гистопатологический диагноз установлен не был.
Рис. Внутрицитоплазматическое накопление нейрофиламента, что характерно для дисморфных нейронов при фокальной кортикальной дисплазии ІІ типа: А. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – скан 51-летнего мужчины со склерозом гиппокампа и эпилепсией правой височной доли с 12 лет; В. Срез гиппокампа того же пациента; С. Иммуногистохимический анализ отображает сегментарную потерю нейронов зоны СА‑1 гиппокампа; D. Ганглиоглиома у девочки 12 лет с эпилепсией правой височной доли с 8-летнего возраста; Е. Кистозное образование подкоркового белого вещества этой же пациентки; F. Диффузная опухолевая инфильтрация коры (ганглиоглиома І ст. по классификации ВОЗ); G. Фокальная кортикальная дисплазия ІІ типа у пациента с эпилепсией левой фронтальной доли; H. Образец этого же пациента. Утолщенная бледная неокортикальная зона, трудно отличимая от белого вещества
Выводы. Склероз гиппокампа – наиболее распространенный гистопатологический диагноз у взрослых пациентов с медикаментозно резистентной фокальной эпилепсией. У детей чаще всего выявлялась фокальная кортикальная дисплазия. Опухоли оказались второй по распространенности причиной в обеих группах.
Histopathological Findings in Brain Tissue Obtained during Epilepsy Surgery. Blumcke I., Spreafico R. et al. October 26, 2017. N. Engl. J. Med. 2017; 377:1648-1656.
Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 6 (427), березень 2018 р.