18 лютого, 2026
Рабдоміосаркома в дітей: персоналізована терапія за останніми настановами NCCN
Національна онкологічна мережа США (NCCN) оприлюднила нові клінічні настанови з ведення педіатричних сарком м’яких тканин – сьоме керівництво, присвячене дитячим онкологічним захворюванням. Документ сфокусований на рабдоміосаркомі (RMS), що становить близько 5-10 % усіх злоякісних новоутворень дитячого віку та залишається найпоширенішою саркомою в пацієнтів молодше 20 років. Оновлення відображає особливості перебігу пухлин у дітей, які суттєво відрізняються від дорослих форм, - від біології до чутливості до терапії.
Керівник настанов професор Стівен Скапек (Duke Cancer Institute) наголошує, що RMS – це не одна хвороба, а група підтипів, визначених специфічними генетичними змінами. Саме молекулярна класифікація сьогодні є базою для стратифікації ризику та визначення інтенсивності лікування. З урахуванням генетичних аномалій, гістологічних особливостей, локалізації та клінічної стадії оновлені рекомендації пропонують чіткий алгоритм від діагностики до формування терапевтичної стратегії.
Найчастіше RMS діагностують у дітей дошкільного віку. Клінічна картина варіабельна: пухлина може виникати практично в будь-якій ділянці тіла. Поверхневі форми проявляються як щільний утвір, іноді болючий, тоді як ураження органів черевної порожнини чи заочеревинного простору можуть маніфестувати розладами дихання або сечовиділення. Пізня діагностика залишається проблемою, адже незначні симптоми на ранніх етапах часто маскують тяжкість процесу.
У настановах виділено три основні групи ризику, кожна з яких потребує індивідуалізованої інтенсивності лікування. Терапія традиційно комбінується – системна поліхіміотерапія, хірургічне видалення пухлини та променева терапія. Проте у новому документі акцентовано на балансі між потенціалом одужання та мінімізацією як гострої токсичності (нейтропенічні інфекції, мукозити), так і віддалених наслідків, що можуть вплинути на когнітивний розвиток, фертильність або функціональну спроможність у майбутньому.
Окрім цього, у рекомендаціях наголошено на особливостях діагностики: настанови систематизують доступні підходи до біопсії, візуалізації, визначення генетичних підтипів, оцінки функціонального статусу та супутніх станів. Документ також описує принципи підтримувальної терапії і ведення пацієнтів після завершення лікування, включно з довготривалим моніторингом ризиків пізніх ускладнень.
«Коли ми лікуємо дуже маленьку дитину, наше завдання не лише продовжити життя, а й досягти повного одужання з мінімально можливими побічними ефектами», – підкреслює один із провідних авторів доктор медичних наук Дуглас Гокінз (Seattle Children’s). У майбутньому очікується оновлення розділів щодо ролі імунотерапії, таргетних методів та молекулярного профілювання, яке дедалі активніше інтегрується в дитячу онкологію.
Джерело: https://www.prnewswire.com/news-releases/new-guidelines-from-nccn-detail-fundamental-differences-in-cancer-in-children-compared-to-adults-302689650.html