26 листопада, 2025
Львівські лікарі врятували дівчинку з рідкісною комбінацією вад серця - транспозицією магістральних судин і стенозом легеневої артерії
У клінічній практиці дитячої кардіохірургії поодинокі випадки поєднання транспозиції магістральних судин (ТМС) зі стенозом клапана легеневої артерії трапляються вкрай рідко, однак саме з такою анатомічною комбінацією народилася маленька пацієнтка Кароліна зі Львова. Комбінація, яка становить лише 0,5 % випадків ТМС, суттєво порушує фізіологію кровообігу: за транспозиції системний і легеневий потоки циркулюють роз’єднано, а стеноз клапана додатково обмежує легеневий кровотік, посилюючи гіпоксемію. У таких дітей виживання можливе лише за рахунок шунтів, що забезпечують змішування крові на рівні передсердь або артеріальної протоки.
У Кароліни гемодинаміка була критично нестійкою: через звуження клапана легеневої артерії легеневий потік був зменшений, а системна сатурація залежала від ефективності шунтів. Клінічно це проявлялося вираженою ціанозною формою, низькою толерантністю до навантаження та ризиком швидкої декомпенсації. Ще пренатально кардіохірурги Дитячої лікарні Святого Миколая у Львові підготували індивідуальний план ведення, що дозволило розпочати лікування одразу після пологів.
Протягом перших днів життя пацієнтці вшили судинний шунт як альтернативу боталовій протоці та виконали балонну атріосептостомію для покращення змішування крові. Це дало змогу виграти час до радикальної корекції та забезпечити мінімально необхідний рівень оксигенації. Однак підготовка до операції вимагала ще одного етапу: у шестимісячному віці було зменшено міжпередсердний дефект, щоб «натренувати» лівий шлуночок до майбутнього системного навантаження. Прогнозовано сатурація знизилася до 60–70 %, але це було єдино можливим шляхом до повної реконструкції.
У післяопераційний період стан різко ускладнився: дитина інфікувалася SARS-CoV-2, розвинулася пневмонія, на тлі якої сатурація впала до 30 %. Лікарі встигли підключити апарат для екстракорпоральної мембранної оксигенації (ЕКМО), що тимчасово стабілізувало функції серця та легень. На фоні штучної циркуляції пацієнтку транспортували в операційну, де виконали десятигодинну радикальну операцію Нікайдо – складне втручання, під час якого анатомічні взаємини судин та камер серця відновлюють відповідно до фізіологічної норми.
Успішна ЕКМО в немовляти з некоригованою ТМС, ускладненою стенозом клапана та вірусною пневмонією, за оцінкою кардіохірургів, є винятковим досягненням. Сьогодні Кароліна перебуває вдома з нормальними показниками сатурації й адекватною функцією серця. Попереду – планова заміна легеневого клапана у процесі росту, однак очікується, що значних обмежень у житті дитина не матиме.
Джерело: https://city-adm.lviv.ua/news/science-and-health/medicine/u-lvovi-likari-vriatuvaly-nemovlia-z-nadzvychaino-skladnymy-vadamy-sertsia/