22 січня, 2019
Особенности функции внешнего дыхания и их связь с генотипом и фенотипом у взрослых пациентов с муковисцидозом
Хотя муковисцидоз обычно считается обструктивным заболеванием, при этой патологии могут возникать другие паттерны легочной функции (ПЛФ). Кроме того, мало известно о возможных ассоциациях между ПЛФ и генотипом или фенотипическими характеристиками.
Методы. Кросс-секционное исследование включало пациентов с муковисцидозом в возрасте ≥16 лет с определением ПЛФ и изучением ассоциаций между ПЛФ и генотипом или фенотипическими характеристиками.
Результаты. Нарушение функции внешнего дыхания по обструктивному типу наиболее распространено в популяции (n=80), включая обструктивные заболевания легких (62,5%), обструкцию мелких дыхательных путей (11,2%) и смешанную обструктивно-рестриктивную патологию (1,3%). Однако у каждого четвертого взрослого пациента с муковисцидозом вообще не отмечалась обструкция: у них наблюдались неизмененная функция (13,7%) или нарушение по рестриктивному типу (8,8%) и изолированное нарушение диффузии (2,5%). Обструктивный тип ПЛФ был связан с большей частотой сахарного диабета, ассоциированного с муковисцидозом (CFRD; р=0,04), колонизацией Pseudomonas aeruginosa (р=0,02) и частыми обострениями (р=0,04). Не было обнаружено никакой связи между ПЛФ и генотипом пациента.
Выводы. Обструктивный тип ПЛФ остается наиболее распространенной формой нарушения функции легких у взрослых, подверженных муковисцидозу, и связан с CFRD, колонизацией Pseudomonas aeruginosa и частыми обострениями.
Stylemans D. et al. Pulmonary function patterns and their association with genotype and phenotype in adult cystic fibrosis patients. Acta Clin Belg. 2018 Oct 12:1-7. doi: 10.1080/17843286.2018.1533716.
Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 20 (441), листопад 2018 р.