29 жовтня, 2019
Пірфенідон покращує перебіг СІФЛ, не впливаючи на сироваткові рівні періостину
Антифібротичні агенти було схвалено для лікування ідіопатичного легеневого фіброзу (ІЛФ), однак ефективність цих препаратів при лікуванні сімейного ІЛФ (СІЛФ) раніше не оцінювалася.
Клінічний випадок. Чоловік віком 77 років із СІЛФ пройшов успішний курс лікування пірфенідоном. Із сімейного анамнезу відомо, що дядько пацієнта помер через ІЛФ і в його племінниці також діагностована ця хвороба. За 2 міс до госпіталізації в пацієнта посилилася задишка. На момент госпіталізації мали місце десатурація при фізичному навантаженні й поширена інтерстиціальна пневмонія. Застосування пірфенідону зменшило задишку, десатурацію і вираженість сітчастої тіні на рентгенограмі грудної клітки. Рівні фіброзних маркерів KL‑6 і SP-D також нормалізувалися протягом 6 міс; лікування не вплинуло на рівень сироваткового періостину. Пірфенідон був ефективний протягом понад 2 років.
Висновки. Антифібротичні агенти, такі як пірфенідон, можуть бути корисними для лікування СІЛФ, а також випадків спорадичного ІПФ.
Koga Y. et al. Pirfenidone Improves Familial Idiopathic Pulmonary Fibrosis without Affecting Serum Periostin Levels. Medicina (Kaunas). 2019.
Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 19 (464), жовтень 2019 р.