24 травня, 2019
Двухцветная пупиллометрия при ретинопатии KCNV2
Целью данного исследования было оценить рецепторную и пострецепторную функцию при ретинопатии KCNV2 (колбочковая дегенерация, сопровождающаяся «сверхнормальной» электроретинограммой – ЭРГ), используя реакцию зрачков на свет и ЭРГ.
Методы. Два пациента без родственных связей (1 мужчина и 1 женщина) с молекулярно подтвержденной ретинопатией KCNV2 подверглись односторонней двухцветной пупиллометрии с мониторингом стимулированного глаза при помощи инфракрасной цифровой камеры. Стимулы, применяемые при пупиллометрии, представляли собой 1-секундные, коротковолновые (465 нм, синего спектра) и длинноволновые (642 нм, красного спектра) стимулы. Серии измерений при разной интенсивности были выполнены в условиях адаптации к темноте и к свету (при 0,76 log cd m‑2, синий спектр). Зрачковый рефлекс, определяемый как максимальное сужение зрачка после появления вспышки, измерялся при всех заданных условиях. Меланопсинопосредованный рефлекс измерялся через 5-7 с после появления вспышки при максимальной ее яркости в темноте. Оба пациента также были протестированы при помощи ЭРГ полного спектра, включая адаптированный к темноте ряд интенсивностей и стандартные стимулы ISCEV.
Результаты. В условиях адаптации к темноте зрачковые рефлексы были заметно ослаблены или вообще не возникали под действием стимулов низкой яркости, но ответы на стимулы высокой яркости были в пределах нормы. В условиях адаптации к свету рефлекторные ответы зрачков на стимулы синего спектра обычно находились в пределах нормы, превышая ответы на стимулы красного спектра. Таким образом, в условиях адаптации к свету рефлекторные ответы согласуются с активацией либо палочек, либо колбочек. Меланопсинопосредованные зрачковые рефлексы были в пределах нормы. ЭРГ показала характерные результаты, ранее фиксированные в подобных условиях. Колбочкоопосредованные ответы ЭРГ имели заметно более низкую амплитуду. Ответы ЭРГ, обусловленные активацией палочек, отсутствовали для стимулов низкой яркости (-3 log cd s m‑2), но имели нормальную амплитуду для стимулов -2 log cd s m‑2 и выше (хотя ни один не был «сверхнормальным»). B‑волна для адаптированного к темноте стандарта ISCEV -2 log cd s m‑2 стимула была заметно отсрочена, тогда как синхронизация b-волны обычно была нормальной для вспышек более высоких яркостей.
Выводы. Аномалии, измеренные с помощью пупиллометрии, имеют сходный характер с аномалиями наружного отдела сетчатки, измеренными с помощью ЭРГ при ретинопатии KCNV2. Эти результаты, а также нормальный устойчивый зрачковый рефлекс позволяют предположить, что функция внутреннего слоя сетчатки может быть сохранена при ретинопатии KCNV2, и подчеркивают целесообразность терапии, направленной на восстановление функции наружного слоя сетчатки у этих пациентов.
Collison F. T. et al. Two-color pupillometry in KCNV2 retinopathy. Doc. Ophthalmol. 2019.
Медична газета «Здоров’я України 21 сторіччя» № 8 (453), квітень 2019 р