Увійти
Consilium. «Проблеми психічного здоров’я у військовий час»
Consilium. «Проблеми психічного здоров’я у військовий час»
Consilium. «Проблеми соматичного здоров’я у військовий час»
Consilium. «Проблеми соматичного здоров’я у військовий час»
Health-ua.com тепер в Telegram
Health-ua.com тепер в Telegram
Головна Клінічні рекомендації Базальноклітинний рак шкіри
Читати пізніше

17 липня, 2024

Базальноклітинний рак шкіри

Уніфікований клінічний протокол первинної та спеціалізованої медичної допомоги 

 
В Уніфікованому клінічному протоколі первинної та спеціалізованої медичної допомоги зосереджено увагу на основних етапах надання медичної допомоги пацієнтам з базальноклітинним раком шкіри (БКРШ). Документ розроблений на основі клінічної настанови, заснованої на доказах, «Базальноклітинний рак шкіри», яка ґрунтується на принципах доказової медицини з урахуванням сучасних міжнародних рекомендацій. Протокол призначений для керівників закладів охорони здоров’я (ЗОЗ), лікарів загальної практики – сімейної медицини, лікарів дерматовенерологів, онкологів, хірургів-онкологів, офтальмологів, отоларингологів, хірургів, патологоанатомів, радіологів, лікарів променевої терапії, інших медичних працівників, які беруть участь у наданні первинної та спеціалізованої медичної допомоги пацієнтам з БКРШ. 
 

Діагноз: базальноклітинний рак шкіри. 

Коди стану або захворювання. НК 025:2021 «Класифікатор хвороб та споріднених проблем охорони здоров’я»: С44 – інші злоякісні новоутворення шкіри. 

 
Мета протоколу: визначення та розроблення комплексу заходів з профілактики, раннього та своєчасного виявлення, діагностики, лікування, за необхідності – заходів симптоматичної та паліативної допомоги пацієнтам з БКРШ, координація та стандартизація медичної допомоги на основі сучасних принципів доказової медицини. 
 
Коротка епідеміологічна інформація. БКРШ становить 75% усіх випадків раку шкіри і є найчастішою злоякісною пухлиною у європеоїдній популяції. Середній ризик розвитку БКРШ протягом життя у світлошкірих осіб становить приблизно 30%. За повідомленнями частота виникнення БКРШ зростає у багатьох країнах світу, що пояснюється подовженням тривалості життя в загальній популяції та більшим поширенням видів поведінки, пов’язаної з перебуванням на сонці. Найвища частота БКРШ відзначається в Австралії, а після неї – у США та Європі. 
 
Занедбані стадії БКРШ включають місцево-поширений БКРШ (мпБКРШ), з безпосереднім місцевим поширенням пухлини та, в окремих випадках, зі значним руйнуванням тканин, і метастатичний БКРШ (мБКРШ). мБКРШ з патогістологічно підтвердженими метастазами є надзвичайно рідкісним, з розрахунковим показником частоти 0,0028-0,5500%. Систематичний огляд 100 опублікованих випадків мБКРШ показав, що у 50% визначались регіонарні метастази та у 50% – віддалені. 
 
За даними Національного канцер-реєстру, загальна кількість нових випадків немеланомного раку шкіри (НМРШ) у 2021 році склала 11 109; захворюваність – 15,7 на 100 тис. населення (стандартизований показник, світовий стандарт), смертність – 0,5 на 100 тис. населення (стандартизований показник, світовий стандарт). Питома вага НМРШ серед усіх злоякісних новоутворень склала 8,3% у чоловіків та 10,1% у жінок. На момент встановлення діагнозу І, ІІ, ІІІ та IV стадію було визначено у 66,3; 26,4; 1,9 та 0,2% пацієнтів із НМРШ відповідно, у 2,7% стадія не була визначена. Наприкінці 2022 року на диспансерному обліку в Україні перебувало 115 080 хворих на НМРШ.
 

І. Загальна частина 

 
БКРШ може бути запідозрений на основі характерних візуальних і дерматоскопічних ознак, даних анамнезу. Ключове завдання лікарів, які надають первинну медичну допомогу, – забезпечити якнайшвидше направлення пацієнтів з підозрою на БКРШ до спеціалізованого ЗОЗ для підтвердження або заперечення діагнозу та надання спеціалізованої медичної допомоги. 
 
Діагноз БКРШ встановлюється у ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу, на основі результатів гістологічного дослідження пухлини. Оцінку поширеності захворювання здійснюють при підозрі на мпБКРШ і мБКРШ за допомогою ультразвукового дослідження (УЗД), магнітно-резонансної томографії (МРТ), комп’ютерної томографії (КТ), які дозволяють встановити стадію захворювання та призначити відповідне лікування. 
 

ІІ. Основна частина 

 
2.1. Первинна медична допомога 
 
2.1.1. Профілактика 
 
Положення протоколу. Проведення заходів щодо первинної та вторинної профілактики БКРШ відіграє ключову роль у запобіганні та ранньому виявленні захворювання. Первинна профілактика БКРШ включає запобігання канцерогенній дії зовнішніх і внутрішніх факторів, ведення здорового способу життя. Вторинна профілактика БКРШ передбачає раннє виявлення захворювання та направлення пацієнта до ЗОЗ, що надає спеціалізовану медичну допомогу, для призначення оптимального лікування. 
 
Обґрунтування. БКРШ найчастіше розвивається у дорослих осіб, особливо похилого віку, хоча останнім часом він часто відмічається у людей молодших 50 років. БКРШ частіше виявляють у чоловіків, ніж у жінок, зі співвідношенням випадків у чоловіків та жінок приблизно 2:1. Було відмічено, що у жінок молодших 40 років кількість випадків перевищує таку у чоловіків у цій віковій групі. Це може пояснюватися змінами в одязі жінок і поведінці, пов’язаній з перебуванням на сонці. 
 
Головними факторами ризику розвитку БКРШ є дія ультрафіолетового випромінювання (УФВ), низький рівень пігментації (світлий колір шкіри, руде волосся), похилий вік, наявність генодерматозів, БКРШ у сімейному анамнезі й імуносупресія. Реципієнти трансплантатів органів є групою пацієнтів, яким слід приділяти особливу увагу. Дані популяційних досліджень свідчать про підвищення ризику розвитку БКРШ після трансплантації у 6-16 разів, при цьому фіксують вищий ризик після трансплантації нирок. Проте, оскільки головний ризик для реципієнтів органів становить розвиток плоскоклітинного раку шкіри (ПКРШ), у цих пацієнтів співвідношення БКРШ/ПКРШ є зворотним. 
 
Первинна профілактика спрямована на зменшення впливу факторів ризику, зокрема, УФВ (уникнення засмаги, відмова від користування соляріями, носіння одягу з довгими рукавами, капелюхів із широкими крисами та сонцезахисних окулярів, регулярне використання сонцезахисних кремів широкого спектра (UVA / UVB) із SPF 15 або вище). 
 
Вторинна профілактика може бути досягнута за допомогою двох методів: самообстеження пацієнтів та огляду медичними працівниками. 
 
Популяційний скринінг БКРШ не рекомендується, оскільки його ефективність не доведена. 
 
Дії лікаря
 
Обов’язкові 
 
Надавати інформацію пацієнтам щодо факторів ризику виникнення БКРШ, що пов’язані зі способом життя і навколишнім середовищем, та рекомендації щодо необхідності уникнення впливу факторів ризику розвитку БКРШ і методів захисту від впливу УФВ. Надавати інформацію пацієнтам, особливо з наявністю факторів ризику, щодо необхідності самообстеження й оглядати поверхню шкіри таких пацієнтів під час планових візитів. Направляти пацієнтів з підозрою на БКРШ до ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу, з метою подальшого обстеження та верифікації діагнозу. 
 
Бажані 
 
Інформувати пацієнтів із множинним БКРШ або синдромом невоїдних базальноклітинних карцином (СНБКК) про доцільність проведення регулярних планових оглядів і контролю рівня вітаміну D у зв’язку з підвищеним ризиком виникнення дефіциту внаслідок активних сонцезахисних заходів.
 
2.2. Діагностика 
 
Положення протоколу. Діагностичні заходи спрямовуються на раннє виявлення ознак БКРШ шкіри та направлення пацієнта до ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу, з метою встановлення діагнозу і призначення спеціального протипухлинного лікування. 
 
Обґрунтування. Запідозрити БКРШ може лікар будь-якої спеціалізації, який у разі виявлення підозрілих новоутворень шкіри повинен направити пацієнта до ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу. Діагноз БКРШ підтверджується або спростовується на підставі гістологічного висновку за матеріалами морфологічного дослідження біоптату пухлинного утворення. 
 
За своїм природним перебігом БКРШ зазвичай є раком шкіри, що характеризується повільним ростом. Він починається з маленької, ледь видимої плями або папули, що росте, як правило, протягом років без будь-яких проявів агресивності до розмірів вузлика чи бляшки, іноді зі звиразкуванням. Це залишає достатньо часу для діагностики захворювання та його належного лікування. У клінічній практиці виділяють кілька типових форм БКРШ, таких як поверхнева (пБКРШ), вузлова (вБКРШ), морфеаподібна, виразкова. Проте типові форми БКРШ характеризуються великим поліморфізмом і іноді їх важко класифікувати як один із цих стандартних підтипів. 
 
Дії лікаря 
 
Обов’язкові 
 
Збір скарг та даних анамнезу, спрямованих на виявлення БКРШ, у тому числі особистого та сімейного анамнезу. 
 
Фізикальне обстеження включає повний огляд шкірних покривів і пальпацію регіонарних лімфатичних вузлів (ЛВ). 
 
У разі підозри на БКРШ пацієнт має бути направлений до ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу. 
 
2.3. Лікування 
 
Положення протоколу. Спеціальне протипухлинне лікування пацієнтів з БКРШ здійснюється виключно у ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу. 
 
Обґрунтування. Доведено, що своєчасно розпочате лікування пацієнтів з БКРШ у 98-99% випадків забезпечує повне одужання пацієнтів, сприяє досягненню тривалої ремісії та покращенню якості життя пацієнтів. 
 
Дії лікаря 
 
Обов’язкові 
 
Не призначати пацієнту місцеву терапію на ділянку ураженої шкіри та фізіотерапевтичні процедури на ділянки регіонарних ЛВ у разі їх збільшення до верифікації процесу. Надавати інформацію пацієнтам на основі даних, наведених в «Інформації для пацієнта з базальноклітинним раком шкіри» (панель 1).
 
Панель 1
 

ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПАЦІЄНТА З БАЗАЛЬНОКЛІТИННИМ РАКОМ ШКІРИ 

 
Доведено, що надмірне сонячне опромінення збільшує ризик розвитку БКРШ. 
 
За своїм природним перебігом БКРШ зазвичай є раком шкіри, що характеризується повільним ростом, починаючись з маленької, ледь видимої плями або вузлика, що росте, як правило, протягом років без будь-яких проявів агресивності до розмірів вузлика або бляшки, іноді зі звиразкуванням. 
 
Фактори ризику виникнення БКРШ: 
  • вік старше 50 років; 
  • чоловіча стать; 
  • фактори зовнішнього середовища (вплив природного та штучного УФВ), зокрема використання соляріїв; 
  • І-ІІ фототип шкіри (дуже світла та світла шкіра з ластовинням в осіб із рудим та світлим волоссям); 
  • наявність генодерматозів (пігментна ксеродерма); 
  • наявність в анамнезі передракових станів (актинічного кератозу) та НМРШ, БКРШ у сімейному анамнезі; 
  • імуносупресія (трансплантація внутрішніх органів і гемопоетичних клітин, ВІЛ / СНІД). 
Якщо у вас наявний хоча б один із факторів ризику, необхідно самостійно та регулярно оглядати свою шкіру, а помітивши навіть незначні зміни – негайно звернутися до лікаря. 
 
Симптоми, з якими слід негайно звернутися до лікаря-онколога: поява плями або вузлика рожевого кольору, що не зникає протягом тривалого часу, утворення виразки на поверхні шкіри, яка не загоюється, поява рубцеподібного новоутворення без попереднього травмування шкіри. 
 
! Своєчасно розпочате лікування пацієнтів з БКРШ у 95% випадків сприяє повному одужанню. 
 
Діагноз БКРШ встановлюється виключно у закладах охорони здоров’я, де надається спеціалізована медична допомога, після біопсії пухлини шкіри та її гістологічного дослідження. Залежно від параметрів пухлини можуть бути запропоновані додаткові обстеження (загальноклінічне обстеження, ультразвукове дослідження лімфатичних вузлів або комп’ютерна томографія внутрішніх органів і магнітно-резонансна томографія). 
 
Спеціальне протипухлинне лікування пацієнтів з БКРШ здійснюється виключно у закладах спеціалізованої медичної допомоги та включає насамперед хірургічне лікування, рідше променеву терапію, медикаментозну терапію протипухлинними препаратами та їх поєднання. 
 
Залежно від ступеня ризику розвитку рецидиву вам може бути запропоноване те чи інше лікування. Якщо ваша пухлина низького ризику, вам буде запропоновано висічення пухлини з відступом від її краю від 4 до 6 мм під місцевою або загальною анестезією. При неможливості закриття рани шляхом зведення її країв буде виконана шкірна пластика вільним шкірним клаптем (пересадка шкіри з іншого місця) або місцевими тканинами (закриття ранового дефекту шляхом додаткових розрізів і переміщення клаптів шкіри, що прилягають до рани). 
 
Іноді для лікування поверхневого БКРШ низького ризику призначають терапію спеціальним кремом іміквімод протягом 6 тижнів. Слід пам’ятати, що крем викликає місцеву запальну реакцію, тому лікування має відбуватися під спостереженням лікаря. Ефект лікування оцінюється через 8 тижнів після його закінчення, що іноді потребує виконання повторної біопсії для підтвердження ефективності. 
 
Якщо пухлина належить до групи високого або дуже високого ризику розвитку рецидиву, тактику лікування затверджує мультидисциплінарний консиліум, у якому беруть участь фахівці різних спеціальностей (хірург-онколог, клінічний онколог, променевий терапевт, патоморфолог, рентгендіагност тощо). Зазвичай у таких випадках надають перевагу висіченню пухлини шкіри з мікрографічним контролем країв резекції за Mohs. Операція полягає у видаленні пухлини з мінімальним (1-2 мм) відступом від її краю, маркуванні країв шкірного клаптя спеціальними барвниками та негайним гістологічним дослідженням країв видаленої ділянки шкіри. За відсутності пухлини в краях резекції вам буде виконано закриття рани шляхом зведення її країв або шкірної пластики. У разі наявності пухлини в краях резекції вам буде додатково видалено уражену ділянку шкіри. Рановий дефект буде закрито лише після гістологічного підтвердження відсутності пухлини в краях видаленого клаптя шкіри. Такий підхід дозволяє з одного боку впевнитись у видаленні всієї пухлини, а з іншого – не видаляти здорову, неуражену пухлиною шкіру, що особливо актуально при розташуванні новоутворення на обличчі з естетичної точки зору. 
 
Променеву терапію при раку шкіри призначають при певних показаннях: серйозних супутніх захворюваннях, неоперабельних пухлинах та при неможливості досягнення чистих країв резекції. Після закінчення спеціального лікування пацієнтам з БКРШ пропонується як мінімум 5-річне спостереження та надаються рекомендації щодо необхідності самообстеження (огляд невусів, пальпація післяопераційного рубця / рубців і периферичних лімфатичних вузлів), а також необхідність планових оглядів у онколога, обсяг яких залежить від стадії захворювання та проведеної терапії.
 
! Вчасне виявлення рецидиву та ранній початок лікування сприяє досягненню тривалої ремісії.
2.4. Подальше спостереження 
 
Положення протоколу. Пацієнт після спеціального лікування перебуває на обліку у лікаря загальної практики – сімейної медицини, лікаря-онколога, який веде необхідну медичну документацію та сприяє виконанню пацієнтом рекомендацій спеціалістів, у тому числі виконання плану спостереження.
 
Пацієнту після спеціального протипухлинного лікування під час спостереження призначають симптоматичне лікування, спрямоване на усунення патологічних симптомів з боку органів і систем, лікування інших захворювань і підтримку якості життя. За необхідності пацієнта направляють до закладів, що надають спеціалізовану медичну допомогу. 
 
Пацієнту з прогресуючим захворюванням після завершення спеціального протипухлинного лікування надається адекватне знеболювання, інша паліативна медична допомога, симптоматичне лікування згідно із чинними галузевими стандартами у сфері охорони здоров’я. 
 
Обґрунтування. Доведено, що своєчасне виявлення рецидиву захворювання або іншої злоякісної пухлини шкіри сприяє одужанню пацієнта та покращує якість його життя. Деякі форми психотерапії приносять користь пацієнтам з множинним БКРШ і СНБКК, оскільки чинять позитивний вплив на якість їхнього життя. 
 
Дії лікаря 
 
Обов’язкові 
 
Забезпечити запис у формі № 025/о та контроль дотримання плану спостереження. 
 
Надавати інформацію пацієнтам, які перенесли спеціальне протипухлинне лікування, або особі, котра доглядає за пацієнтом, щодо необхідності проведення періодичних обстежень у зв’язку з високою небезпекою виникнення рецидиву або іншої пухлини. 
 
Надавати рекомендації щодо способу життя та сонцезахисних заходів. 
 
Сприяти дотриманню пацієнтом планових обстежень. 
 
Бажані 
 
Навчання медичних працівників навичкам комунікації з пацієнтами зі злоякісними новоутвореннями під час курсів підвищення кваліфікації на базі закладів спеціалізованої допомоги, розробленим на основі рекомендацій психологів.
 
2.5. Спеціалізована неонкологічна медична допомога 
 
2.5.1. Діагностика 
 
Положення протоколу. БКРШ може бути запідозрений лікарем будь-якої спеціальності на основі характерних клінічних проявів. 
 
Пацієнти проходять обстеження за направленням лікаря загальної практики – сімейної медицини або при самозверненні. 
 
Пацієнти, у яких за результатами обстеження запідозрено БКРШ, направляються до ЗОЗ, що надає спеціалізовану (онкологічну) медичну допомогу, за місцем реєстрації або іншого – за бажанням пацієнта для подальшого обстеження та проведення спеціального лікування.
 
Обґрунтування. Клінічний діагноз БКРШ встановлюється на основі огляду й дерматоскопії та має підтверджуватись висновком патогістологічного дослідження пухлини. 
 
Дії лікаря 
 
Обов’язкові 
  • збір анамнезу; 
  • фізикальний огляд; 
  • інструментальні дослідження: дерматоскопія; 
  • консультація фахівців за необхідності. 
2.5.2. Лікування 
 
Положення протоколу. Спеціальне протипухлинне лікування пацієнтів з БКРШ здійснюється виключно у ЗОЗ, що надають спеціалізовану медичну допомогу. 
 
Обґрунтування. Доведено, що в більшості випадків своєчасне спеціальне лікування сприяє одужанню хворих на БКРШ, досягненню тривалої ремісії, покращенню якості життя. 
 
Дії лікаря 
 
Обов’язкові 
 
Не призначати пацієнтам з підозрою на БКРШ фізіотерапевтичні процедури й іншу місцеву терапію на ділянки ураження шкіри до верифікації процесу.
 
2.6. Спеціалізована онкологічна медична допомога
 
2.6.1. Діагностика
 
Положення протоколу. Діагноз БКРШ встановлюється у ЗОЗ, що надають спеціалізовану (онкологічну) медичну допомогу, після верифікації шляхом виконання біопсії та гістологічного дослідження пухлини шкіри, що підтверджується гістологічним висновком. 
 
Рекомендується виконання біопсії при будь-якому підозрілому ураженні зі включенням глибокої ретикулярної дерми, оскільки частими є комбіновані форми БКРШ з підтипами, що асоційовані з високим ризиком локальних рецидивів, які можуть бути наявні лише в глибоких відділах дерми. 
 
Клінічна інформація, що надається в направленні на гістологічне дослідження, має містити вік, стать, діаметр пухлини, анатомічну локалізацію та попереднє лікування. Корисною буде інформація щодо імуносупресії та променевої терапії (ПТ) в анамнезі. 
 
Гістологічний висновок має містити щонайменше інформацію про гістологічний підтип пухлини, інвазію нижче ретикулярної дерми та наявність периневральної інвазії.
 
При мпБКРШ або при підозрі на ураження нерва виконують МРТ з контрастуванням. При підозрі на ураження кісток, ЛВ і внутрішніх органів – КТ з контрастуванням. На підставі даних обстеження визначається поширення патологічного процесу та встановлюється стадія захворювання. 
 
Обґрунтування. Головною метою біопсії при БКРШ є встановлення діагнозу, гістологічного підтипу пухлини та визначення несприятливих гістологічних характеристик (глибина інвазії, периневральна та/або лімфоваскулярна інвазія), що разом з клінічними параметрами (локалізація, розмір, чіткість країв пухлини, її первинний чи рецидивний характер, наявність імуносупресії та попередня ПТ) дозволяє визначити низький чи високий ризик розвитку рецидиву БКРШ, на чому базується діагностично-лікувальна тактика ведення пацієнтів. 
 
Розмір первинної пухлини шкіри та клінічні чи гістологічні характеристики високого ризику (глибока інвазія, периневральна інвазія, мінімальна ерозія кістки) разом з поширеністю захворювання на ЛВ і внутрішні органи зумовлюють стадію захворювання.
 
Дії лікаря 
 
Обов’язкові 
 
Детальний збір скарг та анамнезу, включаючи тривалість і симптоми захворювання, первинний чи рецидивний характер пухлини; терапію, яка проводилася з моменту початку захворювання (особливо ПТ); перенесені хвороби, хірургічні втручання, попереднє протипухлинне лікування з акцентом уваги на наявності імуносупресивних станів. 
 
Фізикальне обстеження включає повний огляд шкірних покривів з пальпацією та оцінкою розміру регіонарних ЛВ. 
 
Оцінка загального функціонального стану пацієнта за допомогою індексу Карновського або шкалою ECOG (табл. 1). 
 

Таблиця 1. Оцінка загального стану пацієнта за індексом Карновського або шкалою ECOG

Індекс Карновського

Активність, %

Шкала ECOG­ВООЗ

Оцінка

Стан нормальний, скарг немає

100

Нормальна ­активність

0

Здатен до нормальної діяльності, незначні симптоми або ознаки захворювання

90

Є симптоми захворювання, але ближче до нормального стану

1

Нормальна активність із зусиллям

80

Обслуговує себе самостійно, не здатний до нормальної діяльності або активної роботи

70

>50% денного часу поводить не в ліжку, але іноді потребує відпочинку

2

Часом потребує допомоги, але здатен самостійно задовольнити більшу частину своїх потреб

60

Потребує значної допомоги та медичного обслуговування

50

Потребує перебування в ліжку >50% денного часу

3

Інвалід, потребує спеціальної допомоги, в тому числі медичної

40

Тяжка інвалідність, показана госпіталізація, але смерть не передбачається

30

Не здатний себе обслуговувати, прикутий до ліжка

4

Тяжкий пацієнт, необхідне активне лікування та госпіталізація

20

Смерть

0

Інструментальні обстеження: дерматоскопія новоутворень шкіри; панч-, інцизійна або ексцизійна біопсія пухлини з подальшим патогістологічним дослідженням матеріалу; УЗД регіонарних ЛВ (за підозри на метастазування); МРТ ураженої ділянки з контрастуванням при мпБКРШ або при підозрі на ураження нерва; КТ органів грудної клітки, черевної порожнини й таза з контрастуванням (за підозри на метастазування у ЛВ і внутрішні органи); остеосцинтиграфія (за підозри на метастази в кістках); за необхідності – ехокардіограма, електрокардіограма.

 
Лабораторні дослідження: загальний аналіз крові, біохімічний аналіз крові (білок, креатинін, сечовина, білірубін, аланінамінотрансфераза, аспартатамінотрансфераза, глюкоза). 
 
Консультації інших фахівців за необхідності. 
 
Бажані 
 
Імуногістохімічне дослідження матеріалу біопсії з метою диференційної діагностики.
 
Консультація фахівця з репродуктивної медицини щодо питання збереження фертильності перед спеціальним протипухлинним лікуванням за бажанням пацієнта. 
 
2.6.2. Лікування 
 
Положення протоколу. Лікування БКРШ передбачає застосування хірургічних методів, ПТ, медикаментозне лікування. 
 
Призначення лікування пацієнтам з БКРШ здійснюється на підставі визначення групи ризику розвитку рецидиву, стадії захворювання, віку, наявності супутньої патології та загального стану пацієнта. Лікування БКРШ низького ризику не потребує розгляду мультидисциплінарним консиліумом. 
 
План лікування пацієнта з БКРШ високого ризику, мпБКРШ і мБКРШ складає консиліум фахівців у складі лікарів онколога, хірурга-онколога, лікаря з променевої терапії, погоджується з пацієнтом та, за згодою, членами сім’ї / особами, які здійснюють догляд. 
 
Обґрунтування. Основним методом лікування при БКРШ є хірургічний, проте спеціальне протипухлинне лікування пацієнтів з БКРШ може включати у різному поєднанні хірургічне лікування, ПТ та системну терапію (імуно- та хіміотерапію), а також паліативну терапію. 
 
Виписують пацієнта відповідно до критеріїв: завершення запланованого обсягу / етапу лікування, відсутність ускладнень терапії, що потребують перебування в стаціонарі, неможливість продовження спеціальної терапії у зв’язку з розвитком протипоказань. 
 
Дії лікаря 
 
Обов’язкові
 
Перед початком лікування ознайомити пацієнта з БКРШ з переліком можливих втручань, їх обґрунтуванням і очікуваними ризиками та підписати Інформовану добровільну згоду пацієнта на проведення діагностики, лікування та на проведення операції й знеболення (форма № 003-6/о). 
 
Вибрати протипухлинне лікування для пацієнта з БКРШ залежно від групи ризику розвитку рецидиву, стадії захворювання, локалізації пухлини, віку, загального стану та наявності супутньої патології (табл. 2)
 

Таблиця 2. Стратифікація для визначення варіантів лікування місцевої форми БКРШ на основі факторів ризику рецидиву

Група ризику

Низький ризик

Високий ризик

Клінічні дані й анамнез

Локалізація / розмір

Тулуб, кінцівки <2 см

Тулуб та кінцівки >2 см

Голова, шия, кисті, стопи, претібіальна та аногенітальна ділянки – будь­якого розміру

Краї

Чіткі межі

Відсутність чітких меж

Первинна / рецидивна

Первинна

Рецидивна

Імуносупресія

–

+

Місце попередньої ПТ

–

+

Патоморфологія

Підтип

Поверхнева, нодулярна, включаючи кератотичну та пігментні варіанти, інфундибуло­кістозна форма (БКРШ з аднексальним диференціюванням) та фібро­епітеліома Пінкуса

Агресивні форми (базосквамозна, інфільтративна, склерозуюча / морфеаформна, мікронодулярна, БКРШ з саркоматоїдним диференціюванням)

Периневральна інвазія*

–

+

*Периневральна інвазія – інвазія нервів, що мають назву, чи нервів ≥0,1 мм в діаметрі, чи нервів, що розташовуються глибше дерми, чи пухлинні клітини безпосередньо інтраневрально.
 
Моніторинг стану пацієнта, виявлення побічних ефектів спеціального протипухлинного лікування, симптоматичного лікування супутньої патології відповідно до чинних галузевих стандартів у сфері охорони здоров’я. Оформити форму № 027-1/о. 
 
Надати пацієнту, який переніс спеціальне лікування, інформацію щодо можливих віддалених побічних ефектів лікування, необхідності проведення періодичних обстежень відповідно до плану спостереження, а також рекомендації щодо способу життя, режиму харчування та фізичних навантажень.
 
2.6.3. Подальше спостереження 
 
Положення протоколу. У зв’язку з ризиком розвитку рецидиву захворювання та появою іншої самостійної пухлини шкіри пацієнти з БКРШ підлягають спостереженню з плановими оглядами у ЗОЗ, що надає спеціалізовану медичну допомогу, у якому вони отримували лікування або у будь-якому іншому спеціалізованому медичному закладі за вибором пацієнта, впродовж щонайменше 5 років. 
 
Обґрунтування. Проведення оглядів та обстежень сприяє ранньому виявленню місцевого рецидиву пухлини, метастазів у регіонарних ЛВ та внутрішніх органах та/або іншої пухлини. 
 
Дії лікаря 
 
Обов’язкові 
 
Забезпечити ведення форми № 030-6/о із відображенням у ній результатів проведених обстежень. 
 
Спостереження за пацієнтом з БКРШ здійснюється після спеціального лікування відповідно до плану (див. розділ IІІ). 
 
Надати пацієнту, що переніс спеціальне лікування, інформацію щодо необхідності проходження періодичних обстежень у зв’язку з високою небезпекою виникнення рецидиву або іншої пухлини, а також рекомендації щодо способу життя, режиму харчування та фізичних навантажень. 
 
Навчити пацієнта з БКРШ навичкам самоспостереження (візуальний огляд і пальпація післяопераційного рубця, самостійний огляд усієї поверхні шкіри).
 

ІІІ. Опис етапів медичної допомоги 

 
3.1. Діагностика 
 

Фактори ризику виникнення БКРШ: 

  • вік старше 50 років; 
  • чоловіча стать; 
  • УФВ; 
  • І-ІІ фототип шкіри; 
  • наявність генодерматозів, БКРШ у сімейному анамнезі й імуносупресія; трансплантація солідних органів в анамнезі. 
Зовнішні ознаки, за якими може бути запідозрено БКРШ. За своїм природним перебігом БКРШ зазвичай є раком шкіри, що характеризується повільним ростом. У клінічній практиці розпізнають кілька типових форм БКРШ, таких як поверхнева, вузлова, морфеаподібна, виразкова. Як правило, пухлина спричиняє деструктивний ріст та інвазію в навколишні тканини, у той час як частота метастазування є дуже низькою. 
 
Якщо вогнища БКРШ не лікуються протягом років або якщо відмічаються неодноразові рецидиви після хірургічного втручання чи абляційних процедур, вони стають прогресуючими місцево-поширеними. Це свідчить, що: 
 
  • пацієнт мав це захворювання протягом тривалого часу без лікування або проводилось неодноразове неефективне лікування з подальшими рецидивами; 
  • наявна значна деструкція тканин у прилеглій анатомічній ділянці; 
  • стало складним або неможливим лікування пухлини за допомогою стандартного хірургічного втручання (нерезектабельна пухлина) чи ПТ.
Практичним і зручним у користуванні підходом до класифікації БКРШ є розподіл на БКРШ, що легко піддається лікуванню (найтиповіші форми БКРШ) та БКРШ, що важко піддається лікуванню. 
 
Більш ніж 95% випадків БКРШ легко піддаються лікуванню за допомогою стандартного хірургічного втручання або альтернативних абляційних методів принаймні у перші місяці або роки після встановлення діагнозу. 
 
БКРШ, що важко піддається лікуванню, включає усі мпБКРШ, а також типові форми БКРШ, які є проблемними у лікуванні з будь-якої з причин: 
 
  • технічна складність збереження функції й естетики через розмір або локалізацію пухлини (очі, ніс, губи та вуха); 
  • погане визначення меж пухлини, що часто асоціюється з інфільтративними / морфеаподібними підтипами, або з рецидивом в анамнезі; неодноразові рецидиви в анамнезі з локалізацією на обличчі (що часто вимагає поширених резекцій тканин); ПТ в анамнезі; 
  • небажання пацієнта прийняти наслідки хірургічного втручання; наявність у пацієнта супутніх захворювань, які заважають проведенню хірургічного втручання. 
Фізикальний огляд пацієнтів з БКРШ: 
 
  • огляд усієї поверхні шкіри; 
  • пальпація регіонарних ЛВ; 
  • оцінка загального стану пацієнта за індексом Карновського або шкалою ECOG (табл. 1).
Дерматоскопія. До дерматоскопічних ознак БКРШ належать: 
 
  • відсутність пігментної сітки; 
  • наявність розгалужених судин (за типом деревоподібних); 
  • короткі дрібні поверхневі судини за типом телеангіектазій; 
  • множинні мікроерозії; 
  • виразка; 
  • сіро-блакитні грудки різного розміру (овоїдні гнізда, глобули, точки); 
  • листоподібні структури (лінійні структури, які з’єднуються у спільній основі, зміщеній від центру); 
  • структури за типом шпиць у колесі (лінійні структури, що сходяться в одній точці), 
  • концентричні структури (грудки всередині грудки). 
Множинні мікроерозії найбільше асоціюються з пБКРШ, тоді як білі безструктурні зони (рубцеподібні ділянки) з тонкими лінійними судинами є предикторами агресивних підтипів (морфеаподібних та інфільтративних) БКРШ. 
 
Найяскравішими дерматоскопічними ознаками вБКРШ є розгалужені звивисті сфокусовані судини (деревоподібні судини). У разі частково пігментованих пухлин спостерігаються сіро-блакитні овоїдні структури різного розміру. Важливо зазначити, що наявність синювато-сірих грудок і розгалужених лінійних судин є негативними предикторами для діагнозу пБКРШ. 
 
пБКРШ дерматоскопічно містить білі або рожево-червоні безструктурні ділянки, дрібні короткі сфокусовані судини за типом телеангіектазій і має множинні мікроерозії. При пігментованих варіантах діагностику полегшує наявність лінійних структур, які з’єднуються у спільній основі, що зміщена від центру (листоподібні структури), лінійних структур, що сходяться у центральній точці або грудці (структури за типом шпиць у колесі), та грудок усередині грудки (концентричні структури). При використанні поляризованої дерматоскопії наявність структур білого кольору, а саме коротких білих ліній або безструктурних ділянок за типом ляпки, дає додаткові підстави для встановлення діагнозу пБКРШ.
 
Біопсія БКРШ. З метою верифікації діагнозу виконується повне видалення пухлини хірургічним шляхом з прилеглою підшкірно-жировою клітковиною з відступом від краю пухлини на 2-3 мм (ексцізийна біопсія) або інцизійна, панч- чи шейв-біопсія. Головна мета інцизійної біопсії – встановлення діагнозу, гістологічного підтипу пухлини, визначення несприятливих гістологічних характеристик (глибина інвазії, периневральна та/або лімфоваскулярна інвазія). Оцінка країв резекції не є метою інцизійної біопсії. 
 
Клінічна інформація при направленні біоптату на патогістологічне дослідження має включати: 
 
  • вік; 
  • стать;
  • клінічний розмір пухлини; 
  • анатомічну локалізацію; 
  • попереднє лікування. 
Доцільно вказувати додаткові клінічні дані, такі як імуносупресія чи попередня ПТ. 
 
Цитологічна діагностика має обмежене значення у діагностиці БКРШ, оскільки цей метод характеризується низькою специфічністю при відносно високій чутливості та не надає необхідних гістологічних характеристик, що може вплинути на вибір тактики ведення пацієнта. 
 
Мінімальний перелік пунктів гістологічної відповіді має включати: 
 
  • гістологічний підтип БКРШ; 
  • анатомічний рівень інвазії (особливо поширення пухлини глибше від ретикулярної дерми); 
  • наявність периневральної інвазії (особливо якщо пухлина залучає нерви, що розташовуються глибше від ретикулярної дерми чи мають діаметр ≥0,1 мм); 
  • наявність ангіолімфатичної інвазії, а також наявність / відсутність клітин пухлини в хірургічних краях резекції.
Патоморфологічний висновок результатів біопсії має містити таку інформацію: 
 
  • тип біопсії: інцизійна / ексцизійна / панч- / шейв-; 
  • максимальна глибина інвазії; 
  • максимальний розмір пухлини; 
  • ступінь інвазії за Кларком (анатомічний рівень інвазії): II (пухлина проростає папілярний шар дерми), III (пухлина проростає папілярний шар дерми до межі з ретикулярним, розширюючи останній), IV (пухлина проростає в ретикулярний шар дерми), V (пухлина проростає в підшкірну жирову клітковину), пухлина проростає кісткові структури; 
  • лімфоваскулярна інвазія: відсутня / наявна / оцінити неможливо (вказати причину); 
  • периневральна інвазія: відсутня / наявна / оцінити неможливо (вказати причину);
  • периферичні краї резекції: наявні / відсутні ознаки пухлинного росту / оцінити неможливо (вказати причину); 
  • глибокий край резекції: наявні / відсутні ознаки пухлинного росту / оцінити неможливо (вказати причину). 
Головна мета інцизійної та панч-біопсії – встановлення діагнозу, гістологічного підтипу пухлини, визначення несприятливих гістологічних характеристик (глибина інвазії, периневральна та/або лімфоваскулярна інвазія). Оцінка країв резекції не є метою інцизійної біопсії. Мета ексцизійної біопсії – повне видалення пухлини, тому наявність / відсутність клітин пухлини в хірургічному краї резекції має бути обов’язково зазначена в патоморфологічному висновку. 
 
Глибокі бритвенні біопсії, які мали на меті повне видалення пухлини, мають бути зазначені як такі через складність диференціації від поверхневих бритвених біопсій. Для глибоких бритвених біопсій обов’язково вказувати статус хірургічних країв резекції. 
 
Додаткові дослідження. При мпБКРШ або при підозрі на ураження нерва виконують МРТ з контрастуванням. При підозрі на ураження кісток, ЛВ і внутрішніх органів – КТ з контрастуванням. На підставі даних обстеження визначається поширення патологічного процесу та встановлюється стадія захворювання. 
 
Стадіювання БКРШ. Хоча стадіювання БКРШ згідно з класифікацією TNM не відображає природного перебігу захворювання, патоморфологічні характеристики категорії Т містять важливі прогностичні відомості та мають бути описані патологом. TNM класифікація первинних шкірних карцином (Union for International Cancer Control (UICC) TNM 8) представлена на панелі 2.
Панель 2
 

TNM класифікація первинного раку шкіри 

 
Ця інформація стосовно стадіювання заснована на Union for International Cancer Control (UICC) TNM 8UICC TNM 8, що має використовуватися для стадіювання всіх пухлин із 1 січня 2018 року. 
 
Ця класифікація об’єднує настанови UICC TNM 8 для карцином шкіри голови / шиї та карцином шкіри інших локалізацій (зокрема, кінцівок, тулуба, але виключаючи повіку, вульву, пеніс, червону облямівку губ, періанальну шкіру в межах 5 см від періанального краю). 
 
Ця класифікація включає БКРШ, ПКРШ, карциноми з придатків шкіри, але виключає карциному з клітин Меркеля. 
 
Первинна пухлина (pT) 
 
pTX – первинна пухлина не може бути оцінена 
 
pT0 – немає ознак первинної пухлини 
 
pTis – пухлина in situ 
 
pT1 – пухлина ≤20 мм чи менша в максимальному розмірі (це клінічний розмір, але патоморфологічний розмір, який зазвичай вимірюється під час макроскопічного дослідження, може використовуватись, якщо клінічні дані недоступні) 
 
pT2 – пухлина від >20 до ≤40 мм у максимальному розмірі (це клінічний розмір, але патоморфологічний розмір, який зазвичай вимірюється під час макроскопічного дослідження, може використовуватись, якщо клінічні дані недоступні) 
 
pT3 – пухлина >40 мм в максимальному розмірі (це клінічний розмір, але патоморфологічний розмір, який зазвичай вимірюється під час макроскопічного дослідження, може використовуватись, якщо клінічні дані недоступні) 
 
pT4a – пухлина, що поширюється в кортикальні кістки / кістковий мозок 
 
pT4b – пухлина, що поширюється на осьовий скелет, основу черепа, зони отворів 
 
pT1 чи pT2 можуть бути категоризовані як pT3, якщо наявна одна чи більше клінічна або патологічна характеристика високого ризику: глибока інвазія*, периневральна інвазія**, мінімальна ерозія кістки. 
 
Примітки. *Глибока інвазія визначається як глибина інвазії (depth of invasion – DOI), що поширюється глибше від підшкірної жирової клітковини та/або глибина інвазії >6 мм. 
 
Глибина інвазії вимірюється в міліметрах із проведенням перпендикуляра від гранулярного шару прилеглого до пухлини нормального епітелію до умовної горизонтальної лінії, що проходить під найглибшим пухлинним комплексом. 
 
**Периневральна інвазія – периневральна інвазія нервів, що мають назву, чи нервів ≥0,1 мм в діаметрі, чи нервів, що розташовуються глибше дерми.
 
Характеристики високого ризику в контексті pT1 та pT2, що можуть бути категоризовані як pT3
 
Регіонарні ЛВ (pN) 
 
Зазвичай не застосовуються при стадіюванні базальноклітинних карцином, оскільки пухлина вкрай рідко поширюється лімфогенно. У разі необхідності стадіювання категорії N можуть бути використані такі настанови. 
 
Карцинома шкіри (зокрема, кінцівок, тулуба, але виключаючи повіку, вульву, пеніс, періанальну шкіру) 
 
pNX – регіонарні ЛВ не можуть бути досліджені 
 
pN0 – метастатичне ураження не виявлене 
 
pN1 – метастаз в одному іпсилатеральному лімфатичному вузлі ≤30 мм у найбільшому розмірі 
 
pN2 – метастаз в одному іпсилатеральному лімфатичному вузлі >30 мм, але не більше 60 мм у найбільшому розмірі, чи у множинних іпсилатеральних ЛВ, але не більше 60 мм у найбільшому розмірі 
 
pN3 – метастаз у лімфатичному вузлі >60 мм у найбільшому розмірі 
 
Контрлатеральне ураження (на відміну від ділянки голови / шиї) категоризується як віддалені метастази. 
 
Очікується, що принаймні 6 ЛВ можуть бути ідентифіковані та досліджені в операційному матеріалі. 
 
Карцинома шкіри голови / шиї (виключаючи карциному червоної облямівки губ) 
 
pNX – регіонарні ЛВ не можуть бути досліджені 
 
pN0 – метастатичне ураження не виявлене 
 
pN1 – метастаз в одному іпсилатеральному лімфатичному вузлі ≤30 мм у найбільшому розмірі без екстранодального поширення 
 
pN2a – метастаз в одному іпсилатеральному лімфатичному вузлі >30 мм, але не більше 60 мм у найбільшому розмірі, чи в множинних іпсилатеральних ЛВ, але не більше 60 мм у найбільшому розмірі, без екстранодального поширення 
 
pN2b – метастази в множинних іпсилатеральних ЛВ не більше 60 мм у найбільшому розмірі без екстранодального поширення 
 
pN2c – метастази в білатеральних чи контрлатеральних ЛВ не більше 60 мм у найбільшому розмірі без екстранодального поширення 
 
pN3a – метастаз у лімфатичному вузлі >60 мм у найбільшому розмірі без екстранодального поширення 
 
pN3b – метастаз у лімфатичному вузлі з екстранодальним поширенням
 
Екстранодальне поширення може бути визначене на основі клінічних чи патоморфологічних критеріїв. Очікується, що будуть ідентифіковані та досліджені щонайменше 10 ЛВ у селективній лімфаденектомії та 15 у радикальній чи модифікованій радикальній лімфаденектомії. 
 
Віддалені метастази (M) 
 
MX 
 
pM0 – відсутні
 
M0 – метастатичне ураження не виявлене 
 
M1 / pM1 – наявні віддалені метастази
 
Групування за стадією
 

Стадія 0

Tis

N0

M0

Стадія I

T1

N0

M0

Стадія II

T2

N0

M0

Стадія III

T3

N0

M0

T1, T2, T3

N1

M0

Стадія IVA

T1, T2, T3

N2, N3

M0

T4

Будь­яка N

M0

Стадія IVB

Будь­яка T

Будь­яка N

M1
 
3.2. Лікування
 
3.2.1. Ведення БКРШ, що легко піддається лікуванню 
 
Хірургічне втручання. Основною метою лікування БКРШ є повне видалення пухлини, максимальне збереження функції і косметичний результат. Хірургічні підходи є найефективнішими та найдієвішими для лікування, але міркування щодо збереження функції та уподобання пацієнта може призвести до вибору ПТ / місцевої терапії / системної терапії як основного методу лікування для досягнення задовільних загальних результатів. Більшість пацієнтів із первинним БКРШ можуть бути легко вилікувані за допомогою хірургічного втручання або нехірургічних методів для певних підтипів. БКРШ із високим ризиком рецидивування необхідно лікувати більш агресивно. 
 
Ризик рецидивування підвищується з розміром пухлини, при поганому відмежуванні країв, при агресивних патогістологічних підтипах або наявності рецидивів у минулому. 
 
Визначення групи ризику проводиться відповідно до форми БКРШ (табл. 2). Наявність навіть одного фактора високого ризику зумовлює включення пухлини до групи високого ризику. 
 
Висічення скальпелем виконується з використанням або стандартної (2D) методики резекції з дотриманням відступів від країв, або поетапної процедури резекції з мікроскопічним контролем країв (3D-резекція).
 
Метою хірургічного втручання є видалити як клінічно видиму пухлину, так і її мікроскопічні поширення в шкіру, що зовнішньо виглядає нормальною. У зв’язку з цим стандартний підхід (2D) до видалення БКРШ включає кругову резекцію усіх видимих країв пухлини разом із достатнім відступом прилеглих тканин, які клінічно виглядають неушкодженими, та резекцією вглиб до рівня жирової клітковини, а у випадках пухлин на голові – до рівня фасції, перихондрію або окістя: 
 
  • при БКРШ низького ризику при стандартних резекціях із 2D-гістологічним дослідженням рекомендується дотримуватися відступів тканин на 3-4 мм; 
  • при БКРШ високого ризику, коли мікрографічне хірургічне втручання недоступне, необхідно обирати величину відступів тканин у діапазоні 5-15 мм залежно від індивідуальних характеристик пухлини. 
Гістологічна оцінка видаленої за допомогою стандартного (2D) підходу тканини рутинно виконується крос-секційним методом з оцінкою країв вертикальних зрізів (зрізи за методикою нарізання хліба для 2D-гістологічного дослідження). Матеріал має бути фіксований у достатній кількості 10% забуференого формаліну (об’єм фіксуючого розчину має щонайменше в 10 разів перевищувати об’єм видаленого фрагмента шкіри) з подальшим виготовленням парафінових блоків. 
 
Якщо за результатами гістологічної оцінки у тканині країв відсутні ознаки пухлини, повторна резекція може бути не потрібна. 
 
Пухлини з дотичними або надзвичайно близькими хірургічними краями (<1,0 мм) слід розглядати як неповністю резековані. 
 
У разі неповної резекції слід розглянути можливість виконання повторної резекції з мікроскопічним контролем (3D), якщо вогнища БКРШ не повністю видалені і мають ознаки високого ризику рецидиву (агресивні гістологічні підтипи, ураження глибоких хірургічних країв) або у разі ураження глибоких хірургічних країв, особливо якщо ці пухлини локалізуються в середній ділянці обличчя чи в інших складних місцях. 
 
При неповністю видалених пухлинах низького ризику та при ураженні периферичних країв можна розглядати повторну резекцію стандартним 2D-методом. У пацієнтів із високою імовірністю невиконання повної резекції слід розглянути можливість застосування ПТ. 
 
При БКРШ високого ризику, рецидивному БКРШ і БКРШ у критичних анатомічних ділянках пацієнтам пропонується хірургічне втручання з мікроскопічним контролем (3D), яке дає змогу виконати повну оцінку хірургічних країв, зберегти суміжні неушкоджені тканини та досягти естетичних результатів, які є кращими або еквівалентними результатам нехірургічних і менш безпечних процедур. 
 
Синаптичний звіт, що може бути використаний для патоморфологічної відповіді операційного матеріалу: 
 
  • гістологічний тип пухлини згідно з WHO Classification of Tumours Editorial Board. Skin tumours; 
  • тип операції; 
  • максимальна глибина інвазії; 
  • максимальний розмір пухлини; 
  • ступінь інвазії за Кларком (анатомічний рівень інвазії): II (пухлина проростає папілярний шар дерми), III (пухлина проростає папілярний шар дерми до межі з ретикулярним, розширюючи останній), IV (пухлина проростає в ретикулярний шар дерми), V (пухлина проростає в підшкірну жирову клітковину), пухлина проростає кісткові структури; 
  • лімфоваскулярна інвазія: відсутня / наявна / оцінити неможливо (вказати причину); 
  • периневральна інвазія: відсутня / наявна / оцінити неможливо (вказати причину); 
  • периферичні краї резекції: наявні / відсутні ознаки пухлинного росту / оцінити неможливо (вказати причину); 
  • глибокий край резекції: наявні / відсутні ознаки пухлинного росту / оцінити неможливо (вказати причину). 
Випадки високого ризику за наявності залучених хірургічних країв резекції чи країв, відстань до яких склала <1 мм (так звані чисті, але близько) можуть потребувати обговорення на мультидисциплінарному консиліумі.
 
Консенсус щодо звіту країв резекції. Чистота країв резекції є дуже важливою інформацією для подальшого прогнозування перебігу захворювання та вибору тактики ведення пацієнта. Мають бути вказані безпосереднє залучення країв резекції, наявність пухлинних комплексів на відстані <1 мм до маркованих країв резекції (чисто, але близько), незалучені краї резекції (>1 мм). 
 
При ураженні ЛВ розглядається можливість хірургічного лікування.
 
Місцева терапія. Показання до місцевого лікування: 
 
  • пБКРШ низького ризику; 
  • відмова від хірургічного втручання; 
  • протипоказання до операції через пов’язані з пацієнтом фактори (вік, супутні захворювання, лікарські препарати, що приймаються, логістичні складнощі).
Іміквімод є клінічно корисною альтернативою хірургічному втручанню для лікування одиночних чи множинних пБКРШ низького ризику, який схвалений для лікування дорослих людей без імунодефіциту. Препарат застосовується 5 разів на тиждень протягом 6 тижнів. 
 
Деструктивні методи лікування. Кюретаж та фульгурація є альтернативними варіантами лікування для первинного БКРШ низького ризику шкіри кінцівок і тулуба, але ризик рецидивування високий у разі розташування на обличчі та шкірі в зонах росту термінального (довгого) волосся, а також при рецидивному БКРШ. 
 
Кріотерапія є варіантом лікування при невеликих пухлинах або множинному БКРШ низького ризику, розташованих не на обличчі. Відсутність гістологічного контролю внаслідок руйнування тканини є недоліком кріотерапії. 
 
Лазерна абляція не рекомендована для лікування БКРШ. 
 
Комбіновані методи лікування. Комбінування різних засобів лікування базується на принципі компліментарності або синергічності їхніх механізмів дії. Комбіновані методи можуть розглядатися для лікування вогнищ БКРШ в окремих пацієнтів, у яких результати хірургічного втручання можуть або бути занадто спотворюючими, або очікувано низькими щодо одужання. 
 
Патогістологічна оцінка зруйнованої тканини неможлива при використанні деструктивних методів лікування. 
 
Слід уникати абляційних методів у разі БКРШ, при якому не може бути виключена інвазія глибших тканин, а також у разі підвищеного ризику субклінічного поширення або місцевого рецидиву. 
 
При вБКРШ може бути ефективним зменшення пухлинного навантаження за допомогою кюретажу перед терапією іміквімодом. 
 
Застосування кріотерапії безпосередньо перед нанесенням іміквімоду може забезпечити відповідь при пухлинах, яка раніше не забезпечувалася проведеною монотерапією іміквімодом. 
 
Лікування іміквімодом із застосуванням кюретажу або кріотерапії має обговорюватися індивідуально. 
 
Неоад’ювантне лікування іміквімодом перед операцією за методикою Mohs може сприяти значущому зменшенню розміру пухлини та хірургічного дефекту, проте слід зважити на те, що лікування іміквімодом може спричинити утворення преривчастих пухлинних вогнищ і знизити точність оцінки країв хірургічного втручання при операції.
 
3.2.2. Ведення БКРШ, що важко піддається лікуванню 
 
Хірургічне лікування. При місцево-поширеній формі або підозрі на ураження нерва для оцінки поширеності захворювання та вибору тактики лікування виконують МРТ з контрастуванням; при ураженні кісток, ЛВ і внутрішніх органів – КТ з контрастуванням. 
 
Хірургічне втручання може розглядатися як первинний метод лікування, паліативний метод, а також після неоад’ювантної терапії, спрямованої на зменшення обсягу хірургічного втручання. 
 
Рішення про потенційну прийнятність, показання і методику лікування при БКРШ, що важко піддається лікуванню, має прийматися мультидисциплінарним консиліумом. 
 
Необхідно ретельно планувати лікування на мультидисциплінарному консиліумі спеціалістів з лікування раку шкіри, в ході якого мають обговорюватися такі потенційні підходи, як хірургічна резекція, реконструкція, збереження тканин, показання для протезування і ПТ. 
 
Медикаментозна терапія. Для лікування мпБКРШ і метастатичної базальноклітинної карциноми може розглядатись хіміотерапія на основі препаратів платини, зважаючи на недоступність в Україні інгібіторів сигнального шляху Hedgehog. У разі прогресування захворювання хіміотерапія може розглядатися у комбінації з ПТ. 
 
На анти-PD-1 препарат пембролізумаб досягається відповідь у пацієнтів з мпБКРШ і мБКРШ, які не отримували раніше лікування та з рефрактерністю до раніше проведеного лікування. 
 
Рішення про те, чи є БКРШ резектабельним або курабельним за допомогою медикаментозної терапії та/або ПТ, має обговорюватись мультидисциплінарним онкологічним консиліумом.
 
Променева терапія. Показання до ПТ при БКРШ: 
 
  • первинний метод лікування у пацієнтів, які не є кандидатами для хірургічного втручання (наприклад, у разі мпБКРШ); 
  • відмова пацієнта від хірургічного лікування; 
  • коли хірургічне лікування може бути спотворюючим чи призводити до незадовільного естетичного наслідку, в тому числі при БКРШ, який локалізується на обличчі (наприклад, на повіках, носі, губах), та при великих пухлинних вогнищах на вусі, лобі чи скальпі; 
  • після неповної резекції з мікроскопічно (R1) або макроскопічно (R2) видимими залишками пухлини, коли мультидисциплінарний онкологічний консиліум не вважатиме подальше спостереження або повторну резекцію найкращим варіантом. 
ПТ рекомендована при мпБКРШ високого ризику як додаткова терапія при позитивних краях резекції після операції за Mohs або при негативних краях резекції після операції за Mohs у разі поширеної периневральної інвазії чи залучення великого нерва. 
 
ПТ є загалом безпечною процедурою, хоча вона може асоціюватися з такими ускладненнями, як гострий, часто ерозивний дерматит, індукований радіоактивним опроміненням, та розвиток хронічної депігментації і телеангіектазій. Тому її рекомендують використовувати переважно в осіб похилого віку з огляду на те, що потенційний ризик дуже віддалених трофічних уражень наразі погано контролюється.
 
Найчастіше використовується дистанційна ПТ (ортовольтнерентгенівське випромінювання, електронно-променева терапія і мегавольтна фотонна терапія). Альтернативними є інтерстиційна внутрішньотканинна ПТ (або інтерстиційна брахітерапія) і контактна ПТ (поверхнева брахітерапія й електронно-променева брахітерапія). 
 
Вибір між дистанційною ПТ і брахітерапією слід робити з урахуванням багатьох факторів: розміру, локалізації пухлини, глибини інфільтрації, експертного досвіду команди спеціалістів і ресурсів лікувально-профілактичного закладу. 
 
Загальна призначена доза та її фракціонування повинні відображати відмінності в радіобіологічній ефективності між різними режимами ПТ. Занедбані пухлинні вогнища можна лікувати мегавольтним випромінюванням з дозами від 60 до 70 Гр, використанням фракцій по 2 Гр, тоді як еквівалентні радіобіологічні дози, такі як 45 Гр у 10 фракціях або 51 Гр у 17 фракціях, є рівноефективними режимами лікування ортовольтним випромінюванням для менших пухлинних вогнищ. 
 
Вищі дози на фракцію призводять до вищої частоти пізніх проявів токсичності. У зв’язку з цим режими прискореного фракціонування слід залишити для пацієнтів похилого віку, ослаблених пацієнтів або для випадків, коли косметичний результат є менш важливим. Призначена доза має охоплювати всі видимі пухлини плюс належний відступ варіабельного розміру (цільовий клінічний об’єм) з максимальним збереженням прилеглих здорових структур. 
 
3.3. Подальше спостереження 
 
Пацієнти з БКРШ мають бути поінформовані щодо необхідності уникнення сонячних опіків, тривалого незахищеного сонячного чи штучного УФВ, необхідності використання сонцезахисних засобів у зв’язку з ризиком місцевого рецидиву, подальшого розвитку БКРШ (метахронний БКРШ) і підвищеного ризику розвитку інших злоякісних пухлин шкіри (ПКРШ і меланоми). 
Пацієнти з БКРШ перебувають під спостереженням щонайменше впродовж 5 років. Протягом 1-го року спостереження планові огляди проводять 1 раз на 3 місяці, 2-3-го року – 1 раз на 6 місяців, 4-5-го року – 1 раз на рік. 
 
Пацієнти, у яких відмічається високий ризик рецидивних пухлин і з наявністю множинного БКРШ в анамнезі (значно підвищений ризик подальшого БКРШ), потребують ретельнішого і тривалішого подальшого спостереження. 
 
У разі виявлення численних первинних БКРШ та якщо вік пацієнта на початку захворювання менше 30 років, слід виконати скринінгові обстеження на наявність СНБКК.
 
Пацієнтам, які готуються до трансплантації органів, з метою виявлення та лікування передракових станів або раку шкіри рекомендується обов’язковий огляд всієї поверхні шкіри. 
 
Пацієнтам після трансплантації внутрішніх органів, кісткового мозку та стовбурових клітин за наявності однієї чи більше меланом та/або 4 і більше НМРШ за останні 5 років наполегливо рекомендується регулярний огляд дерматолога. 
 
3.3.1. Перелік обстежень, що виконуються під час спостереження пацієнтів з БКРШ 
 
Фізикальний огляд включає: 
 
  • оцінку скарг і симптомів; 
  • огляд і пальпацію післяопераційного рубця / рубців; 
  • пальпацію периферичних ЛВ; 
  • загальний клініко-дерматоскопічний огляд шкіри. 
Пацієнти не потребують будь-яких додаткових інструментальних методів обстеження, за винятком БКРШ, що важко піддається лікуванню, або мБКРШ. Подальше спостереження мають здійснювати спеціалісти мультидисциплінарної команди з частотою, виправданою для кожного індивідуального випадку, та виконанням за необхідності МРТ і КТ з контрастуванням.  
 
3.4. Діагностика і лікування пацієнтів із синдромом невоїдних базальноклітинних карцином 
 
СНБКК є рідкісним аутосомно-домінантним синдромом сімейного раку. Його частота становить 1 на 40 000-60 000 осіб. СНБКК зумовлений мутаціями в гені PTCH1, мутації de novo якого виникають у 20-30% пацієнтів. 
 
Клінічний діагноз СНБКК встановлюється за відповідності двом основним і одному допоміжному діагностичному критерію або одному основному та трьом допоміжним діагностичним критеріям. 
 
Основні критерії: 
 
  • численні БКРШ (>5 за все життя) або виникнення БКРШ до 30-річного віку; 
  • ламелярна (пластинчаста) кальцифікація серпа мозку, кератокіста щелепи, долонні / підошовні вдавлення (≥2); 
  • наявність родича першого ступеня спорідненості з СНБКК.
Допоміжні критерії: 
 
  • медулобластома у дитячому віці; 
  • лімфомезентеріальні або плевральні кісти; 
  • макроцефалія (лобно-потиличний розмір голови >97-го центилю);
  • розщеплення губи / піднебіння; 
  • вади розвитку хребців / ребер, що виявляються на рентгенограмах грудної клітки та/або хребта; 
  • преаксіальна або постаксіальна полідактилія; 
  • фіброми яєчників / міокарда; 
  • вади розвитку очей. 
Генетичне тестування для оцінки гена PTCH1 показане: 
 
  • для підтвердження діагнозу у пацієнтів, у яких недостатньо клінічних діагностичних критеріїв, прогностичного тестування; 
  • для пацієнтів, які належать до групи ризику через наявність родича з таким захворюванням, але які самі не задовольняють відповідні клінічні критерії. 
Пренатальне генетичне тестування (якщо відомо про сімейну мутацію) в Україні не виконується. 
 
Для діагностики та лікування БКРШ на ранній стадії необхідне ретельне спостереження та регулярні обстеження шкіри дерматологом, який пройшов спеціальне навчання з виявлення раку шкіри та дерматоскопії. 
 
Лікування пацієнтів з СНБКК вимагає мультидисциплінарного підходу. 
 
Залежно від локалізації, кількості та розміру БКРШ може розглядатися хірургічне та медикаментозне лікування спорадичного БКРШ. 
 
ПТ не рекомендується через канцерогенний ефект радіоактивного опромінення, що може призводити до утворення нового БКРШ. 
 
У пацієнтів з СНБКК рекомендоване подальше спостереження. Проте обстеження шкіри необхідно планувати індивідуально з оглядом щонайменше через кожні 4-6 місяців.
 

ІV. Ресурсне забезпечення виконання протоколу 

На момент затвердження цього Уніфікованого клінічного протоколу засоби матеріально-технічного забезпечення дозволені до застосування в Україні. При розробленні та використанні внутрішніх документів ЗОЗ необхідно перевірити реєстрацію в Україні засобів матеріально-технічного забезпечення, які включаються до внутрішніх документів ЗОЗ, і відповідність призначення лікарських засобів Інструкції для медичного застосування лікарського засобу, затвердженій МОЗ України. Державний реєстр лікарських засобів України знаходиться за електронною адресою: http://www.drlz.com.ua/ibp. 
 
Первинна медична допомога
 
Кадрові ресурси: лікарі загальної практики – сімейної медицини, медичні сестри. 
 
Спеціалізована медична допомога
 
Кадрові ресурси: лікарі дерматолог, онколог, хірург-онколог, офтальмолог, рентгенолог, анестезіолог, радіолог, лаборант, патологоанатом; лікар з променевої терапії, лікар з функціональної діагностики, лікар з УЗД; середній медичний персонал. 
 
Матеріально-технічне забезпечення: оснащення відповідно до Табеля оснащення закладів охорони здоров’я, які надають медичну допомогу онкологічним хворим. 
 
Лікарські засоби: іміквімод, карбоплатин, пембролізумаб, цисплатин.
 

V. Індикатори якості медичної допомоги 

  1. Наявність у лікаря загальної практики – сімейної медицини клінічного маршруту пацієнта з БКРШ. 
  2. Наявність у лікаря, який надає спеціалізовану медичну допомогу, клінічного маршруту пацієнта з БКРШ. 
  3. Частка пацієнтів, для яких отримано інформацію щодо медичного стану впродовж звітного періоду. 
  4. Частка випадків БКРШ, виявлених протягом звітного періоду, для яких діагноз підтверджено гістологічно. 
  5. Безрецидивна виживаність пацієнтів з БКРШ.
Наказ МОЗ України № 436 від 14.03.2024. 
 
Дата перегляду протоколу: 2029 рік.
 
Текст адаптовано та уніфіковано відповідно до стандартів Тематичного випуску «Медичної газети «Здоров’я України». 
 
Повний текст за посиланням: https://www.dec.gov.ua/wp-content/uploads/2024/03/ukpmd_436_14032024.pdf.  
 
Ознайомитися з текстом клінічної настанови «Базальноклітинний рак шкіри» можна за посиланням: https://www.dec.gov.ua/cat_mtd/galuzevi-standarti-ta-klinichni-nastanovi. 
 
Тематичний номер «Онкологія. Гематологія. Хіміотерапія» № 3 (89) 2024 р.
 

 

Номер: Тематичний номер «Онкологія. Гематологія. Хіміотерапія» № 3 (89) 2024 р.