0 %

Остеопластическая пневмопатия

02.11.2017

Остеопластическая пневмопатия – ​редкое заболевание неизвестной природы, в основе которого лежит образование в легких участков окостенения. Заболевание встречается крайне редко – ​в настоящее время в мире зарегистрировано около 200 случаев. Остеопластическую пневмопатию следует отличать от вторичной оссификации легких, образующейся в участках обызвествления в фокусах хронического воспаления (туберкулез, хронический абсцесс легкого и др.), интерстициального фиброза, в стенках сосудов при нарушениях легочного кровообращения.

Этиология заболевания неизвестна. Существуют гипотезы генетической детерминированности остеопластической пневмопатии – ​описаны семейные случаи заболевания [2, 6]. Вопросы патогенеза разработаны недостаточно. Костная ткань формируется постепенно из соединительной ткани: коллагеновые волокна соединяются в пучки, набухают, гиалинизируются, местами обызвествляются. Замурованные фибробласты претерпевают изменения: уменьшаются в размерах, приобретают угловатую форму. Костная ткань увеличивается в объеме за счет соединительной ткани. В дальнейшем в костные пластинки врастают кровеносные сосуды вместе с рыхлой соединительной тканью, богатой клетками, и дают начало образованию костномозговых полостей с элементами костного мозга [1].

Выделяют два гистологических типа легочной оссификации – ​узелковый и ветвистый [7, 8]. Узелковая форма характеризуется отложениями пластинок остеоидного материала в альвеолярных пространствах, чаще без элементов костного мозга.

Узелковая форма обычно ассоциирована с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, которые приводят к венозному застою крови в системе малого круга (митральный стеноз, хроническая левожелудочковая сердечная недостаточность, идио­патический гипертрофический субаортальный стеноз) [3, 4, 10].

Ветвистая форма характеризуется наличием ветвистых костных образований с элементами костного мозга, расположенных в интерстиции, которые могут выпячиваться в альвеолярные пространства [7] (рис. 1). Ветвистая форма обычно характерна для идиопатической оссификации – ​остеопластической пневмопатии [8].
Остеопластическая пневмопатия чаще наблюдается у мужчин в возрасте старше 60 лет, однако описаны случаи заболевания у женщин и мужчин молодого возраста.

Заболевание часто протекает без клинических проявлений и выявляется случайно при рентгенологическом обследовании. Много случаев данной патологии диагностируется при аутопсии. У части больных остеопластическая пневмопатия проявляется одышкой преимущественно инспираторного характера и кровохарканьем, спонтанными пневмотораксами. Течение болезни хроническое, медленно прогрессирующее. Формируется рестриктивный тип нарушений легочной вентиляции с уменьшением диффузионной способности легких [1, 6, 9].

Остеопластическая пневмопатия редко диагностируется при обзорной рентгенографии легких. Если патологические изменения присутствуют, то они, как правило, локализованы в нижних долях в виде ретикуло-узелковых теней. При компьютерной томографии (КТ) определяются более специфические неправильной формы тяжи с разветвлениями костной плотности, расположенные в нижних долях легких [5] (рис. 2).

Диагностика остеопластической пневмопатии трудна, так как заболевание может протекать длительное время бессимптомно.

Такие клинические проявления болезни, как одышка, кровохарканье, спонтанный пневмоторакс, могут иметь место и при многих других интерстициальных заболеваниях легких.

В связи с отсутствием патогномоничных клинических и рентгенологических признаков заболевания достоверная диагностика возможна только на основании гистологического исследования тканей, полученных при хирургической биопсии легких [1].

Лечение больных остеопластической пневмопатии симптоматическое.

Клинический случай
Пациент Д., 1951 года рождения, житель Черкасской области, наблюдается в ГУ «Национальный институт фтизиатрии и пульмонологии им. Ф.Г. Яновского НАМН Украины» (далее – ​НИФП) на протяжении трех лет.

В июле 2014 года во время проведения профилактического осмотра на рентгенограмме органов грудной полости были выявлены патологические изменения в легких, в связи с чем пациент был направлен в НИФП для уточнения диагноза.

Жалоб при поступлении в НИФП не предъявлял. Хронических заболеваний органов дыхания в анамнезе нет. Имеет стаж курения около 20 пачко-лет, на протяжении последних 10 лет не курит. В течение 40 лет работал инженером на гидроэлектростанции, имел постоянный контакт с парами масла турбинного трансформатора.

На протяжении 15 лет наблюдается кардиологом по поводу ишемической болезни сердца, принимает антиагреганты (комбинацию ацетилсалициловой кислоты и гидроксида магния), при необходимости – антиангинальные средства. В 2011 году перенес оперативное вмешательство по поводу аневризмы брюшного отдела аорты.

Объективно: состояние удовлетворительное. Пациент нормостенического телосложения, удовлетворительного питания. Кожа и видимые слизистые чистые, сыпи и гиперемии нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Частота дыхания – ​20/мин.

Перкуторный звук – ​ясный легочный. Аускультативно: над легкими дыхание везикулярное, в базальных отделах с обеих сторон выслушиваются трескучие хрипы. Частота сердечных сокращений – ​88 уд/мин. Артериальное давление – ​140/90 мм рт. ст. Тоны сердца приглушены, шумов нет. Живот мягкий, печень не увеличена. Периферических отеков нет.

Результаты клинического и биохимического анализов крови и мочи – ​без особенностей.

КТ (рис. 3) показала: на всем протяжении легочных полей, за исключением сегментов верхних долей, субплеврально определяются мелкие узелки очень высокой плотности, которые в базальных сегментах образуют массивные скопления (плотность кластера узелков -168 HU). Медиастинальные и бронхопульмональные лимфатические узлы не увеличены.

Больному проведена открытая биопсия – ​краевая резекция нижней доли правого легкого. На рисунке 4 представлен макропрепарат: на разрезе отчетливо видны плотные белесоватые включения.

На рисунках 5 и 6 представлены микрофото­графии гистологических препаратов биоптата ­легкого.

Заключение патогистологического исследования биоптата: диффузная мелкоузелковая пульмональная оссификация.

Результаты исследования функции внешнего ­дыхания (таблица): вентиляционная функция и диффузионная способность легких не нарушены.

Клинический диагноз: остеопластическая пневмопатия, узелковая форма.

В марте 2015 и 2017 года были проведены контрольные обследования пациента. Клинических проявлений заболевания по-прежнему не было. На рисунке 7 представлена динамика данных КТ за трехлетний период.

Как видно на рисунке 7, на протяжении трех лет наблюдения отмечается прогрессирование процесса в легких – ​значительное увеличение плотности участков поражения паренхимы.

Показатели бодиплетизмографии и спирометрии сохранялись практически на прежнем уровне (таблица), поскольку увеличения площади поражения паренхимы не наблюдалось. Вместе с тем отмечалось существенное снижение диффузионной способности легких.
Больному было рекомендовано приехать в НИФП через год для проведения контрольного обследо­вания.

Литература
1. Редкие интерстициальные заболевания легких / Под ред. В.К. Гав­рисюка. – ​Киев, 2012. – 148 с.
2. Azuma A. Familial clustering of dendriform pulmonary ossification / A. Azuma, H. Miyamoto, T. Usuki et al. // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. – 2003. – ​Vol. 20. – ​P. 152-154.
3. Buja L.M. Pulmonary parenchymal ossific nodules in idiopathic hypertrophic subaortic stenosis / L.M. Buja, W.C. Roberts // Am. J. Cardiol. – 1970. – ​Vol. 25. – ​P. 710-715.
4. Galloway R. Pulmonary ossific nodules in mitral valve disease / R. Galloway, E.J. Epstein, N. Coulshed // Br. Heart J. – 1961. – ​
Vol. 23. – ​P. 297-307.
5. Gevenois P.A. Disseninated pulmonary ossification in end-stage pulmonary fibrosis: CT demonstration / P.A. Gevenois, M. Abehsera, C. Knoop et al. // AJR Am. J. Roentgenol. – 1994. – ​Vol. 162. – ​P. 1303-1304.
6. Joines R.W. Dendriform pulmonary ossification: Report of two cases with unique finding / R.W. Joines, V.L. Roggli // Am.J. Clin. Pathol. – 1989. – ​Vol. 91. – ​P. 398-402.
7. Ndimbie O.K. Dendriform pulmonary ossification / O.K. Ndimbie, C.R. Williams, M.W. Lee // Arch. Pathol. Lab. Med. – 1987. – ​
Vol. 111. – ​P. 1062-1064.
8.Poletti V. Rare Infiltrative Lung Diseases: A Challenge for Clinicians / V. Poletti, U. Costabel, G.L. Casoni et al. // Respiration. – 2004. – ​
Vol. 71. – ​P. 431-443.
9. Rajjoub S. A case report of idiopathic pulmonary ossification / S. Rajjoub, R.B. Altmeyer // W.V. Med. J. – 1998. – ​Vol. 94. – 143-145.
10. Whitaker W. Pulmonary ossification in patients with mitral stenosis / W. Whitaker, A. Black, A.J.N. Warrack // J. Fac. Radiol. – 1955. – ​Vol. 7. – ​P. 29-34.

Тематичний номер «Пульмонологія, Алергологія, Риноларингологія» № 3 (40), жовтень 2017 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Пульмонологія та оториноларингологія

13.12.2017 Пульмонологія та оториноларингологія Макролиды и спирамицин: данные доказательной медицины

Ежедневная деятельность практического врача невозможна без применения антибактериальных препаратов. Основным показанием для их назначения считаются бактериальные инфекции дыхательных путей....

01.12.2017 Інфекційні захворювання Пульмонологія та оториноларингологія Синупрет® в комплексе с ирригационной терапией для лечения детей с острым поствирусным риносинуситом

Острый риносинусит (ОРС) представляет собой воспалительное заболевание носа и придаточных пазух носа. Чаще всего он вызывается вирусными инфекциями, главным образом рино- или аденовирусами [1]. ОРС является самоограничивающимся заболеванием, длящимся 7-14 дней. В Украине приблизительно у 54% пациентов с ОРС отмечается самовыздоровление в этот период. 46% пациентов с ОРС испытывают длительное проявление симптомов или осложнений....

01.12.2017 Пульмонологія та оториноларингологія Фітотерапія при ГРЗ і неспецифічних захворюваннях органів дихання

На сьогодні застосування фітозасобів у комплексному лікуванні та медичній реабілітації хворих на гострі респіраторні захворювання (ГРЗ) та неспецифічну патологію органів дихання є актуальним і професійно орієнтованим завданням як для майбутніх лікарів, так і для спеціалістів, які вже мають достатній рівень кваліфікації....

01.12.2017 Пульмонологія та оториноларингологія Стартова антибактеріальна терапія гострого середнього отиту в дітей

Гострий середній отит (ГСО) є одним із найбільш розповсюджених патологій у педіатричній та оториноларингологічній практиці. Проте питання антибіотикотерапії ГСО наразі викликає особливу зацікавленість, адже нові європейські рекомендації, які українські лікарі почали брати до уваги останніми роками, містять досить незвичну для них інформацію....