0 %

Обратимый церебральный вазоконстрикторный синдром: клиническая картина, дифференциальная диагностика, подходы к лечению

08.11.2019

Статья в формате PDF

Научно-практическая конференция «Возможности и достижения современной фармакотерапии в практике невролога», проходившая 14‑15 марта 2019 г. в Харькове, была посвящена инновационным методам диагностики, лечения и профилактики патологий нервной системы, а именно сосудистых, инфекционных, нейродегенеративных и наследственных заболеваний. На заседании «Сосудистые заболевания головного мозга» был представлен доклад заведующей кафедрой неврологии, психиатрии, рефлексо- и мануальной терапии, лечебной физкультуры и спортивной медицины Киевского медицинского университета, доктора медицинских наук Оксаны Олеговны Копчак на тему «Церебральный обратимый вазоконстрикторный синдром: особенности клинического течения и диагностики». Предлагаем вашему вниманию обзор этого доклада.

Обратимый церебральный вазоконстрикторный синдром (ОЦВС) – ​клинический и радиологически верифицируемый синдром, основными характеристиками которого являются острое начало с выраженной головной болью (ГБ), сегментарная вазоконстрикция церебральных артерий, регрессия в течение трех месяцев. ОЦВС обусловливает появление значительной внезапной ГБ, которая имеет много общего с таковой при субарахноидальном кровотечении (САК), что часто становится причиной диагностических ошибок. Основные осложнения данного состояния – ​ишемические и геморрагические инсульты. ОЦВС чаще всего встречается у женщин в возрасте 20‑50 лет (в среднем – ​42‑45 лет).

По провоцирующим факторам ОЦВС разделяется на спонтанный и вторичный. Он может быть вызван длительным приемом симпатомиметических, серотонинергических препаратов, селективных ингибиторов обратного захвата серотонина, амфетаминов. Также данный синдром нередко возникает в постродовой период, при наличии феохромоцитомы, тромбоцитопенической пурпуры, антифосфолипидного синдрома, травме шеи, диссекции каротидных артерий и т.д.

Причиной развития ОЦВС является нарушение сосудистого тонуса, которое способно привести к вазоконстрикции, что подтверждается отсутствием у таких пациентов гистологических изменений в виде васкулита вокруг сосудов головного мозга. Нарушение тонуса сосудов мозга может быть спровоцировано гиперактивностью симпатической нервной системы, развитием эндотелиальной дисфункции и оксидативным стрессом. Есть данные о влиянии на тонус сосудов гормональных и биохимических факторов, таких как эстроген, эндотелин‑1, серотонин, оксид азота, простагландин, плацентарный фактор роста.

Докладчица подчеркнула, что важную роль играют генетические факторы, влияющие на склонность к ОЦВС и тяжесть его клинического течения. Выявлена взаимосвязь между специфическим генетическим полиморфизмом (Val66Met) в гене мозгового нейротрофического фактора, отвечающего за выживание нейронов, нейрогенез и синаптическую пластичность, у пациентов, страдающих ОЦВС с выраженной вазоконстрикцией.

ГБ при ОЦВС может сопровождаться плачем, возбуждением, спутанностью сознания, коллапсом из-за нестерпимого, истощающего характера боли, тошнотой, рвотой, фото- и фонофобией, повышением артериального давления (АД). В отличие от ОЦВС, ГБ, связанная с разрывом аневризмы, длится 1‑3 часа.

Объем обследований, необходимый при подозрении на ОЦВС, включает сбор анамнеза (стресс, наличие тревожного или депрессивного нарушения, мигрени в анамнезе). Также проводят лабораторные исследования: у пациентов с ОЦВС показатели общеклинического анализа крови, печеночных и почечных проб чаще всего находятся в норме. Могут наблюдаться транзиторные воспалительные изменения показателей крови в случае сопутствующих или предшествующих заболеваний. Для исключения коморбидных состояний и интоксикаций необходимо выполнить тесты на определение ревматоидного фактора, антимононуклеарных и антинейтрофильных цитоплазматических антител, ванилилминдальной кислоты, токсикологические тесты. При проведении люмбальной пункции стоит учитывать, что ОЦВС может сопровождаться серозным менингитом и САК.

Кроме того, важными являются дуплексное сканирование экстракраниальных (шейных) артерий для исключения диссекции сонных артерий и транскраниальная доплерография для выявления церебральной вазоконтрикции. При этом максимальная усредненная по времени скорость кровотока в средней мозговой артерии в первые дни остается в пределах нормы и начинает повышаться до максимальных показателей через три недели после начала клинических проявлений. Также целесообразно выполнять прямую либо непрямую церебральную ангиографию с характерными сегментами сужения и расширения сосудов в виде «нитки бус». О.О. Копчак подчеркнула, что следует помнить: доплерографические и ангиографические данные не всегда коррелируют между собой.

Об окончательном подтверждении ОЦВС можно говорить только при условии обратимой вазоконстрикции. Сроки 12 недель установлены как диагностический критерий, поскольку у пациентов с ОЦВС вазоконстрикция частично либо полностью регрессирует.

В случае церебральных очаговых изменений при ОЦВС изображения головного мозга у большинства пациентов выглядят нормально несмотря на изменения на ангиограмме. МРТ также может быть нормальной в начале заболевания в 17% случаев геморрагических форм ОЦВС. Нейровизуализационные изменения бывают признаками конвекситального САК, внутримозгового кровоизлияния (возникают в первую неделю появления клинических проявлений), участками церебральной ишемии (диагностируются через две недели после развития клинических проявлений и даже после регресса ГБ) или же указывать на обратимый отек мозга. Инфаркты мозга на МРТ чаще всего располагаются на границах кровоснабжения каротидного и вертебробазилярного бассейнов. Признаки конвекситального САК (при ОЦВС чаще всего вследствие разрыва мелких пиальных сосудов) обычно наблюдаются в течение первой недели от начала клинических проявлений при нормальных первичных данных МРТ.

Лектор перечислила критерии, которые следует учитывать при дифференциальной диагностике САК, ассоциированного с ОЦВС, и истинного САК:

  • наличие в анамнезе пациента хронической ГБ, депрессивного расстройства, употребления антидепрессантов;
  • наличие выраженной, «подобной молнии» ГБ, которая постепенно регрессирует;
  • малое по объему конвекситальное САК;
  • длительная мультифокальная билатеральная сегментарная вазоконстрикция и вазодилатация;
  • наличие инфарктов в зоне смежного кровоснабжения сосудистых бассейнов;
  • отсутствие данных о разрыве сосудистой мальформации.

О.О. Копчак подчеркнула, что в случае неопределенности причин САК золотым стандартом диагностики считается проведение ангиографии.

Среди признаков, которые необходимо принимать во внимание при дифференциальной диагностике ОЦВС, – острое начало, резкая ГБ, зачастую спровоцированная триггерами, нормальные данные МРТ у 23‑66% пациентов, показатели ликвора – ​у 88%. На ангиографии видны сосуды в виде «нитки бус» в 68% случаев, а в состоянии вазодилатации – ​в 5%. При первичном ангиите центральной нервной системы следует учитывать «подобную молнии» ГБ только у 6% пациентов, а также сопутствующие состояния, обычно включающие инсульт, судороги, энцефалопатию. У 100% больных отмечаются патологические изменения на МРТ, чаще всего ишемического характера, у 74% – ​значимые изменения в ликворе, менее чем у 10% – ​на ангиографии изменения сосудов в виде «нитки бус» или сосуды в состоянии вазодилатации. Вазоконстрикции нерегулярны и расположены по периферии.

Кроме того, докладчица изложила основные принципы лечения ОЦВС, среди которых выявление и устранение триггеров на момент лечения и избегание их в будущем; отдых и полный покой без сексуальной и физической активности от нескольких дней до нескольких недель в зависимости от клинического течения. В лечении обязательно назначаются антагонисты кальция, также при необходимости следует применять анальгетики, противосудорожные препараты, перевести пациента в палату интенсивной терапии. В дополнение, важен контроль АД – ​при повышении используются рекомендации из протоколов по лечению ишемического инсульта с постепенным и аккуратным снижением АД, также необходимо избегать гипотензии. Для снижения тревоги назначают анксиолитики.

Одним из рекомендованных препаратов для лечения депрессии является тразодон (Триттико) из класса триазолоперидонов с уникальным комплексным действием. Помимо антидепрессивного, он оказывает анксиолитический эффект, способствует восстановлению сна и уменьшению сексуальной дисфункции. Механизм действия препарата реализуется через влияние на серотониновые рецепторы.

Преимущества тразодона:

  • отсутствие побочных реакций, свойственных селективным ингибиторам обратного захвата серотонина, таких как ГБ, тревога, сексуальные нарушения, расстройства сна;
  • не противопоказан при глаукоме, нарушениях со стороны мочевыделительной системы; не имеет экстрапирамидных эффектов, не потенцирует адренергическую передачу;
  • не влияет на функцию сердца, так как не обладает антихолинергической активностью.

Препарату тразодон свойственны дозозависимые эффекты: в малых дозах (50‑150 мг/сут) он оказывает снотворное и анксиолитическое, в высоких (150‑450 мг/сут) – ​антидепрессивное действие.

Подводя итоги доклада, О.О. Копчак резюмировала, что ОЦВС – ​это проявление транзиторного нарушения регуляции сосудистого тонуса, приводящее к мультифокальным констрикции и дилатации артерий. ОЦВС манифестирует с выраженной, «подобной молнии» ГБ, длящейся от одной до трех недель и сопровождаемой тошнотой, рвотой, фотофобией, спутанностью сознания и нарушениями зрения. Данный синдром может возникать спонтанно либо быть вызванным приемом некоторых препаратов, эмоциональными перегрузками, гормональными изменениями и т.д.

При первичной постановке диагноза необходима дифференциальная диагностика с артериитами. Чаще всего (в 86% случаев) ОЦВС завершается полным выздоровлением, однако в 2% (в основном у женщин) возможен летальный исход в результате ишемического инсульта или внутримозгового кровотечения. У 5% пациентов встречается повторное развитие ОЦВС, могут наблюдаться хронические умеренные ГБ и усталость.

На сегодняшний день ОЦВС по-прежнему является малоизученным состоянием, которое часто остается недиагностированным и требует проведения дальнейших исследований.


Диагностические критерии достоверного и вероятного ОЦВС

  • Выраженная острая, «подобная молнии», ГБ с/без фокального неврологического дефицита и судорог
  • Монофазное течение без появления новых симптомов более месяца от начала клинического проявления
  • Сегментарная вазоконстрикция сосудов мозга, выявленная с помощью непрямой катетерной ангиографии в ​режиме магнитно-резонансной (МРТ) / компьютерной томографии (КТ) или прямой
  • Отсутствие данных о субарахноидальном кровоизлиянии
  • Нормальные или приближенные к нормальным показатели ликвора (содержание белка <100 мг/дл, лейкоцитов <15/мм3)
  • Полная или существенная нормализация тонуса артерий относительно первичных данных ангиографии через 12 недель после начала клинических проявлений
  • Транзиторный фокальный неврологический дефицит чаще всего наблюдается в виде визуальных, сенсорных, речевых и двигательных нарушений

Диагностические критерии ГБ как проявления ОЦВС

  • Острая выраженная ГБ с/без фокального неврологического дефицита и судорог; для уточнения диагноза требуется проведение ангиографии, позволяющей выявить изменения в виде «нитки бус»
  • ГБ соответствует одному из ниже приведенных критериев:
    • имеет острое начало, обратимый характер в течение месяца, по локализации чаще всего двусторонняя или диффузная, хотя у части больных может быть в области затылка
    • спровоцирована сексуальной активностью, пробой Вальсальвы, эмоциональными переживаниями, принятием ванны либо душа, родами
    • отсутствие другой значимой ГБ в течение месяца после начала проявлений
    • отсутствие данных о САК

Подготовила Юлия Бабкина

Тематичний номер «Неврологія, Психіатрія, Психотерапія» № 3 (50) жовтень 2019 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Неврологія

12.11.2019 Неврологія Карпатські читання: актуальні питання неврології

У межах школи клінічних нейронаук «Карпатські читання», що відбулася 13‑15 червня 2019 р. на базі Ужгородського національного університету, були розглянуті нюанси терапії різних типів інсультів, детально обговорені питання їхньої вторинної профілактики, генетичного підґрунтя ішемічного інсульту, а також тактика при нейроваскулярних компресійних синдромах, об’ємних утвореннях мозку, цервікогенному головному болю та потиличній невралгії. ...

12.11.2019 Неврологія Фибромиалгия: обзор результатов современных исследований

Фибромиалгия (ФМ) – ​заболевание, характеризующееся хронической болью, утомлением и функциональными симптомами, этиопатогенез которого все еще является предметом дискуссий. Для лечения патологии в настоящее время применяют как фармакологические, так и нефармакологические методы терапии....

11.11.2019 Неврологія Нейропротекція у віддаленому періоді легкої закритої черепно-мозкової травми – ​реальні можливості

Загальна статистика свідчить, що частота черепно-мозкової травми (ЧМТ) становить близько 200 випадків на 100 тис. населення, а смертність через ЧМТ – 20 випадків на 100 тис. населення. ЧМТ є однією із провідних причин летальності та втрати працездатності у всьому світі, а її поширеність значно збільшується в індустріально-розвинених країнах та під час локальних військових конфліктів....

11.11.2019 Неврологія Сучасні терапевтичні можливості в лікуванні болю

Однією з найчастіших причин, яка змушує пацієнта звернутися до лікаря, є больовий синдром різного ґенезу та локалізації. Що стосується неврологічної практики, то в ній актуальним є, зокрема, дорсальний біль вертеброгенного походження. Своєчасний та оптимальний вибір лікувальної стратегії забезпечує високу якість життя хворого, запобігаючи хронізації болю та виникненню частих рецидивів. У контексті зазначеної проблеми провідні неврологи виступили на конференції з доповідями....