27 березня, 2015
Профілактичне лікування гемофілії – стратегія вибору
Гемофілія – вроджене захворювання, що передається як рецесивна ознака, зчеплена з Х-хромосомою; воно обумовлене дефіцитом або молекулярними аномаліями факторів згортання крові VIII/IX і характеризується тяжкими масивними кровотечами різної локалізації.
Виділяють дві форми гемофілії. Перша – класична, названа гемофілією А, спричиняється недостатністю фактора VIII, зустрічається частіше (у 87-94% від загальної кількості хворих на гемофілію). Друга – гемофілія В, обумовлена недостатністю фактора IX (6-13% випадків).
Розповсюдженість гемофілії А у більшості європейських країн становить 15-20 випадків на 100 тис. чоловічого населення, або, за даними Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) та Всесвітньої федерації гемофілії (ВФГ), 1 на 5-10 тис. новонароджених хлопчиків, гемофілії В – 1 на 30 тис. У світі нараховується близько 400 тис. хворих на гемофілію.